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Histiozytose X

LCH

Die Histiozytose X, auch als Langerhans-Zell-Histiozytose bezeichnet, ist eine seltene Erkrankung, die durch die Proliferation und Akkumulation von Langerhans-Zellen in verschiedenen Geweben gekennzeichnet ist.


Symptome

Husten
  • Die Patienten entwickeln langsam eine Belastungsdyspnoe mit trockenem Husten, Spontanpneumothoraces kommen häufiger vor.[eref.thieme.de]
Fieber
  • […] extrakutan: Knochenbefall (Osteolysen), LK-Schwellung, Hepatosplenomegalie, Fieber, Anämie, Lungenbeteiligung[eref.thieme.de]
Anämie
  • Blutbild: Anämie und Thrombopenie bei multisystemischer Form.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Allgemeinbeschwerden wie subfebrile Temperaturen, Gewichtsverlust und Abgeschlagenheit bei bis zu einem Drittel der Patienten.[eref.thieme.de]
  • Es ist bekannt, dass Patienten mit pulmonaler LCH häufig initial symptomarm sind ( 9, 12 ), allerdings gibt es auch einen akuten Beginn mit Fieber, Dyspnoe, Husten und Gewichtsverlust ( 6, 9, 13 ).[aerzteblatt.de]
Gedeihstörung
  • Weitere Symptome können Gedeihstörung, Fieber, Lymphknotenschwellungen, Exophthalmus, Hepatosplenomegalie, Dyspnoe und Diarrhö sein.[eref.thieme.de]
Ekzem
  • Seborrhoisches Ekzem (s. Seborrhoisches Ekzem), Morbus Darier (s. Morbus Darier), Windeldermatitis (s. Ätiopathogenese).[eref.thieme.de]
  • In den Histiozyten können elektronenmikroskopisch Langerhans-Granula und Birbeck-Granula nachgewiesen werden. 7 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch müssen ein seborrhoisches Ekzem und der Morbus Darier abgegrenzt werden. 8 Therapie Zur Lokaltherapie[flexikon.doccheck.com]
Exanthem
  • Die Hautbeteiligung präsentiert sich mit umschriebenen nodulären Läsionen oder einem diffus auftretenden polymorphen, makulopapulösen Exanthem.[eref.thieme.de]
  • Unter der Lokaltherapie mit Chlormethin und Thalidomid zeigte sich eine rückläufige Tendenz; als Komplikationen traten jedoch lokale Reizungen auf Chlormethin sowie ein makulopapulöses Exanthem unter Thalidomid auf.[doi.org]
Hepatosplenomegalie
  • […] extrakutan: Knochenbefall (Osteolysen), LK-Schwellung, Hepatosplenomegalie, Fieber, Anämie, Lungenbeteiligung[eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • […] betroffen. schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie[de.wikipedia.org]
Knochenschmerz
  • Bei Kindern sind meist Lokalisationen in den Knochen mit Knochenschmerzen auffällig. Erwachsene klagen über Dyspnoe und Husten. Etwa ¼ der Patienten ist asymptomatisch.[eref.thieme.de]
  • Es findet sich ein teils belastungsabhängiger, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und Plasmazellen.[de.wikipedia.org]
  • Typische Symptome bei ossärer Beteiligung sind ein lokalisierter Knochenschmerz, der unter Belastung aber auch als Nachtschmerz auftreten kann, und ein oft schmerzfreier Weichteiltumor über dem befallenen Knochenbezirk.[aerzteblatt.de]

Diagnostik

Hyperprolaktinämie
  • […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration: Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie[de.wikipedia.org]

Epidemiologie

  • Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im Kindesalter[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Die Histiozytose X ist eine seltene Erkrankung, die vorallem im Kindesalter auftritt. Die Ätiologie ist derzeit noch ungeklärt. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, welche teilweise ineinander übergehen können.

Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom tritt meist im ersten Lebensjahr auf und stellt eine akute, generalisierte Erkrankung dar. Der Verlauf ist häufig letal.

Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit tritt im Kindesalter auf und ist oft durch Knochendefekte, Diabetes insipidus und Exophthalmus charakterisiert. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und endet häufig letal.

Das Eosinophile Granulom der Knochen führt zu Spontanfrakturen und es kommt ebenfalls zu Hautveränderungen. Der Verlauf dieser Form ist milder.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:03