Das klinische Bild gestaltet sich sehr unterschiedlich. In manchen Fällen wird die Eosinophilie bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt, ohne dass die Patienten je klinisch auffällig geworden wären; andere Patienten leiden dagegen unter einer fortgeschrittenen kongestiven Herzinsuffizienz mit starker Dyspnoe, die zunächst unter Belastung, später aber auch in Ruhe auftritt [1], oder unter hochgradigen Atembeschwerden aufgrund einer respiratorischen Insuffizienz.

Im Allgemeinen lassen sich die Symptome, die im Rahmen eines HES auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen [2]:

• Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme
• Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie [3] [4]
• Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis
• Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria
• Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall
• Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien
• Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie

Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

• Thrombose

  Im Allgemeinen lassen sich die Symptome, die im Rahmen eines HES auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie [symptoma.com]

  […] von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus Kopl: - Herzbeteiligung Bed: häufigste Todesursache Pa: Endo- und Myokarditis, Thrombosen [wikiderm.de]

  Knochenmarkeosinophilie, Serumtryptase↑ (bei myeloproliferativen Varianten), Gesamt-IgE-Werte↑ (bei lymphozytär-getriggerten Varianten) Herz-Kreislauf-Symptome: Angina pectoris, eosinophile Endo-/Myokarditis (Klappeninsuffizienz, Herzinsuffizienz, Kardiomegalie), Thrombosen [eref.thieme.de]

  Organisator der DFG-Konferenzen über chronisch-myeloproliferative Erkrankungen (2000), Thrombose (2005) und Gewebefibrose (2010) (Einzelheiten siehe www.innova-med.de) Herausgeber der Empfehlungen „Diagnostik und Therapie chronisch-myeloproliferativer [onkologiemuenchen.de]

• Periphere Neuropathie

  Neuropathien gastrointestinaler Befall mit Abdominalbeschwerden und Hepatosplenomegalie Muskelschwäche Das HES ist eine Ausschlussdiagnose. [de.wikipedia.org]

  Periphere Neuropathien oder Mononeuritis multiplex. Gastrointestinaler Befall mit Abdominalbeschwerden und Hepatosplenomegalie. Muskelschwäche. Diagnose Das HES ist eine Ausschlussdiagnose. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

  Sowohl bei der EGPA(CSS), als auch bei anderen Formen eines HES kann man somit eine eosinophile Alveolitis, eine Gastroenteritis, Hauteffloreszenzen und eine periphere Neuropathie finden 12. [eref.thieme.de]

• Parästhesie

  Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien [symptoma.com]

  Herzinsuffizienz, Kardiomegalie), Thrombosen, Embolien dermatologische Symptome: makulöse bis papulöse Exantheme, Ekzeme, Lichenifikationen, Erythrodermien, Urtikaria mit oder ohne Angioödeme neurologische Symptome: zerebrale Ischämiezeichen, Psychosen, Ataxien, Parästhesien [eref.thieme.de]

• Schwindel

  […] sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel [symptoma.com]

• Fieber

  Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber [symptoma.com]

  Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber [medizin-kompakt.de]

  Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen [de.wikipedia.org]

• Gewichtsverlust

  Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust [symptoma.com]

  […] vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber, Gewichtsverlust [medizin-kompakt.de]

  Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen [de.wikipedia.org]

• Anämie

  Allgemeinsymptome: Gewichtsverlust, Fieberepisoden hämatologische Symptomatik: Bluteosinophilie >1500/µL, Leukozytosen, Anämien, Knochenmarkeosinophilie, Serumtryptase↑ (bei myeloproliferativen Varianten), Gesamt-IgE-Werte↑ (bei lymphozytär-getriggerten [eref.thieme.de]

  Anmerkung 16.9 Anämien Symptomatische Anämien (z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur. [anhaltspunkte.de]

  Anämien Symptomatische Anämien (z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur. [betanet.de]

  Symptomatische Anämien ( z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur. [rehadat-recht.de]

• Lymphadenopathie

  Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie [symptoma.com]

  Leber, Milz, Darm %uF0AE graft-versus-host / Mangel an B-Lymphozyten), der in der Folge rezidivierende schwerste Infektionen (Candida, Pneumocystis carinii) mit sich bringt, mit charakteristischen Symptomen wie generalisierter Erythrodermie, Alopezie, Lymphadenopathie [genodermatosen.at]

  CT/MRT-Abdomen (Lymphadenopathie) Neurologie: MRT V.a. [onkopedia.com]

• Schwäche

  Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche [symptoma.com]

  Gewichtsverlust, Fieber, Nachtschweiß, Erschöpfung, Husten, Schmerzen im Brustkorb, Schwellungen, Magenschmerzen, Ausschlag, Schmerzen, Schwäche, Verwirrtheit und Koma. Weitere Symptome richten sich nach den geschädigten Organen. [msdmanuals.com]

  Der Betroffene fühlt sich schwach und abgeschlagen und nimmt daher auch nicht mehr aktiv am sozialen Leben teil. Es bildet sich nicht selten ein starker Husten aus, welcher die Leistungsfähigkeit und die Belastbarkeit des Patienten einschränkt. [medlexi.de]

• Husten

  Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie [symptoma.com]

  Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen [de.wikipedia.org]

  Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten, Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen. In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab. [medlexi.de]

  Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) beginnt meist schleichend mit systemischen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Husten, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. [ch.universimed.com]

• Pneumonie

  Akute und chronische eosinophile Pneumonie Das Löffler-Syndrom wurde ursprünglich als benigne, akute eosinophile Pneumonie beschrieben, die durch periphere Eosinophilie und wechselnde pulmonale Infiltrate mit nur geringer klinischer Ausprägung gekennzeichnet [ch.universimed.com]

  Folgende Formen können unterschieden werden: Idiopathisches HES Myeloproliferatives HES Lymphozytisches HES Familiäres HES HES-Overlap Syndrom (eosinophile Ösophagitis, eosinophile Pneumonie, hypereosinophile Dermatitis). [de.wikipedia.org]

  Morbus Hodgkin Eosinophile Pneumonie Churg-Strauss-Syndrom 8 Therapie Glukokortikoide Hydroxyurea Interferon alpha Imatinib Unter Anwendung von Imatinib (Tyrosinkinase-Inhibitor) gibt es Einzelbeschreibungen eines kompletten molekularen Ansprechens, es [flexikon.doccheck.com]

  Pneumonie wegen pulmonaler Infiltrate. Ausschluss parasitärer Infektion wegen erhöhter Eosinophilen, lungenszintigraphisch kein Anhalt für Lungenembolie. Therapie: antibiotisch und antikoagulatorisch. [thieme-connect.com]

• Pleuraerguss

  Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse [medizin-kompakt.de]

  Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen [de.wikipedia.org]

  Lichenifikationen, Erythrodermien, Urtikaria mit oder ohne Angioödeme neurologische Symptome: zerebrale Ischämiezeichen, Psychosen, Ataxien, Parästhesien, Mononeuritis multiplex, Polyneuropathien pulmonale Symptome: Husten, Giemen, eosinophile Infiltrate, Pleuraergüsse [eref.thieme.de]

  Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen. [allgemeinarzt-online.de]

• Dyspnoe

  […] manchen Fällen wird die Eosinophilie bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt, ohne dass die Patienten je klinisch auffällig geworden wären; andere Patienten leiden dagegen unter einer fortgeschrittenen kongestiven Herzinsuffizienz mit starker Dyspnoe [symptoma.com]

  Wiederaufnahme 01/08 wegen AZ-Verschlechterung, Dyspnoe, zunehmende röntgenologische pulmonale Infiltrate. Echo mit apikaler Hypokinesie linker Ventrikel, Perikarderguß. [thieme-connect.com]

  Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen. [allgemeinarzt-online.de]

• Rhinitis

  […] nekrotisierende Kleingefäßvaskulitis durch Infiltration eosinophiler Granulozyten, betrifft vowiegend den oberen Respirationstrakt sowie die Lunge und zeichnet sich durch eine charakteristische Symptomtrias aus: → 1) Atopische Diathese (allergische Rhinitis [medizin-wissen-online.de]

  Bei Diagnosen wie Rhinitis, Asthma, Urtikaria, Ekzemen oder Anaphylaxie stehen vielfältigen Symptomen eine große Menge allergieauslösender Substanzen gegenüber. Häufig gibt es diverse Lösungsansätze und Therapieoptionen. [eref.thieme.de]

• Nachtschweiß

  Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß [symptoma.com]

  Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) beginnt meist schleichend mit systemischen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Husten, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. [ch.universimed.com]

  Die schwierige Diagnose – das Hypereosinophile Syndrom erkennen Ein hypereosinophiles Syndrom erschwert die Diagnose durch facettenreiche Symptome.Die Krankheit begleitend treten Hautödeme, Juckreiz, erhöhte Werte der Leukozyten, Fieber, Nachtschweiß, [leukozyten-info.de]

• Dermatitis

  Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke - Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms [wikiderm.de]

  […] können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis [symptoma.com]

  Folgende Formen können unterschieden werden: Idiopathisches HES Myeloproliferatives HES Lymphozytisches HES Familiäres HES HES-Overlap Syndrom (eosinophile Ösophagitis, eosinophile Pneumonie, hypereosinophile Dermatitis). [de.wikipedia.org]

  Mangel an B-Lymphozyten Beschriebene Mutationen: RAG-1 / RAG-2 Mutation DD: Atopische Dermatitis, graft versus host-Reaktion, Histiozytosis X (Symptomatische) Therapie: Immunsuppressive Therapie (Prednisolon, Cyclosporin A), Interferon-γ Knochenmarkstransplantation [genodermatosen.at]

• Pruritus

  […] auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus [symptoma.com]

  Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus [wikiderm.de]

  Man findet Pruritus, urtikarielle Erytheme, Papulovesikel, gerötete Papeln und Knoten, Angioödem (s.a. Angioödem, episodisches mit Eosinophilie ), Petechien und Lichenifikation. In seltenen Fällen kann sich eine Erythrodermie ausbilden. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Urtikaria

  Bei Diagnosen wie Rhinitis, Asthma, Urtikaria, Ekzemen oder Anaphylaxie stehen vielfältigen Symptomen eine große Menge allergieauslösender Substanzen gegenüber. Häufig gibt es diverse Lösungsansätze und Therapieoptionen. [eref.thieme.de]

  Juckreiz, Urtikaria, Vaskulitiden, schuppende Ekzeme, leukämische Infiltrate). Synonyme Hypereosinophilie-Syndrom, Eosinophiles Leukaemoid, Eosinophile Retikulose UMLS HYPEREOSINOPHILIESYNDROM [dermis.net]

  Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria [symptoma.com]

• Angioödem

  juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem [wikiderm.de]

  […] betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem [symptoma.com]

  Man findet Pruritus, urtikarielle Erytheme, Papulovesikel, gerötete Papeln und Knoten, Angioödem (s.a. Angioödem, episodisches mit Eosinophilie ), Petechien und Lichenifikation. In seltenen Fällen kann sich eine Erythrodermie ausbilden. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

  Addison, Nebennierenrindeninsuffizienz Hyper-IgE-Syndrom Gleich-Syndrom (Hypereosinophilie und Angioödem) Omenn-Syndrom (kombinierte schwere Immundefizienz) Mukoviszidose Medikamente Acetylsalicylsäure, Beta-Blocker, Allopurinol, Phenytoin, Tetracyclin [onkopedia.com]

• Diarrhoe

  Bedingt durch den Proteinverlust (Haut, Diarrhoe) generalisiertes Ödem Histologie: Parakeratose, zelluläre Dyskeratose und Nekrose der Epidermis Zerstörung der Basalmembran, entzündliche Infiltration der Epidermis Dermale Infiltration mit Histiozyten [genodermatosen.at]

  → VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien. → Diagnose: → I: Labor : → 1) Deutliche BSG- und CRP-Erhöhung [medizin-wissen-online.de]

  Flüssigkeitsretention, Diarrhö, Muskelkrämpfe und Übelkeit. [der-arzneimittelbrief.de]

• Erbrechen

  Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen [symptoma.com]

• Bauchschmerzen

  Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen [symptoma.com]

• Abdominale Krämpfe

  → VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien. → Diagnose: → I: Labor : → 1) Deutliche BSG- und CRP-Erhöhung [medizin-wissen-online.de]

• Splenomegalie

  Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie [symptoma.com]

  Hepato- und/oder Splenomegalie, eosinophile Gastroenteritis und Gerinnungsstörungen können vorkommen. [de.wikipedia.org]

  Häufig werden auch Hepato- und/oder Splenomegalie, eosinophile Gastroenterititis und Gerinnungsstörungen gesehen. Neue Untersuchungen haben für die HES zwei pathogenetische Mechanismen aufgedeckt. [orpha.net]

  Tryptase- und Retikulin-Färbung Frag: Myelofibrose, Mastzellen-Vermehrung Co: konventionelle zytogenetische Analysen - Sonographie des Abdomens Frag: Leber- und Milzgröße - Echokardiographie Co: ggf. kardiales MRT Etlg: - myeloproliferative Variante Eig: - Splenomegalie [wikiderm.de]

• Myalgie

  In der letzen Novemberwoche wurden die Öffentlichkeit und das Berliner Bundesgesundheitsamt durch die Nachricht der US-amerikanischen Gesundheitsbehörde alarmiert, daß in den USA binnen kurzer Frist 386 Fälle eines sogenannten Eosinophilie-Myalgie-Syndroms [arznei-telegramm.de]

  Neben rheumatischen Beschwerden (transienten Polyarthralgien, Myalgien und Synovitiden) kommt es häufig zu einer neurologischen Beteiligung, meist in Form einer schmerzhaften Mononeuritis multiplex oder einer diffusen Polyneuropathie. [ch.universimed.com]

  Crohn) Lymphknoten Lymphom Systemische Mastozytose Zentrales und peripheres Nervensystem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Polyneuropathie MPN-Eo HES Knochenmark MPN-Eo CML, PV, ET, PMF, CMML-Eo MDS-Eo MDS/MPN-Eo AML-Eo (CBF) SM-Eo 2.1.1 Lunge Die symptomatische [onkopedia.com]

• Arthralgie

  → VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien. → Diagnose: → I: Labor : → 1) Deutliche BSG- und CRP-Erhöhung [medizin-wissen-online.de]

  Patienten mit HES können Arthralgien sowie Gelenkergüsse entwickeln. Ein kälteinduziertes Raynaud's Phänomen und gar digitale Nekrosen im Bereich der Akren wurden beschrieben. [eref.thieme.de]

• Gelenkerguss

  Patienten mit HES können Arthralgien sowie Gelenkergüsse entwickeln. Ein kälteinduziertes Raynaud's Phänomen und gar digitale Nekrosen im Bereich der Akren wurden beschrieben. [eref.thieme.de]

• Muskelatrophie

  Typ äußert sich als periphere, sensorische Neuropathie, Radikulopathie und Muskelatrophie, bedingt durch Denervierung. [eref.thieme.de]

Aktuell gelten folgende diagnostische Kriterien für das HES [5] [6]:

• Eosinophilie mit >1,5*10^9/l, im Abstand von mindestens einem Monat wiederholt gemessen oder in Kombination mit einem der nachstehenden Befunde festgestellt
• Anteil eosinophiler Granulozyten übersteigt 20% aller kernhaltigen Zellen im Knochenmark
• Hochgradige Gewebeinfiltration durch eosinophile Granulozyten
• Ausgeprägte Ablagerung von Proteinen, die aus eosinophilen Granula stammen (z.B. das zytotoxische eosinophile kationische Protein)
• Organschäden und funktionelle Defizite im Zusammenhang mit der Hypereosinophilie
• Ausschluss von Differentialdiagnosen

Diese Kriterien sind wenig spezifisch, was der Heterogenität der Erkrankungen geschuldet ist, die ein HES provozieren können. Eine gründliche Anamnese bezüglich der eigenen und familiären Krankengeschichte in Kombination mit den Resultaten der klinischen Untersuchung weist daher den weiteren Weg. Handelt es sich um ein familiär gehäuft auftretendes, hereditäres Leiden? Wurden Komorbiditäten diagnostiziert, die erwiesenermaßen ein HES induzieren können? Ist dies beides nicht der Fall, finden sich dann Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung? Folgende Untersuchungen können entscheidend zum Auffinden der Ursache beitragen [7] [8] [9]:

• Blutbild, Blutchemie einschließlich quantitativer Bestimmung von Immunglobulin-Klassen
• Kontrolle auf Parasitosen einschließlich Serumgehalt Tryptase und Untersuchung einer Stuhlprobe
• Serologische Untersuchung zur Detektion einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus
• Serumkonzentration Interleukin-5, möglicherweise auch Interleukin-3 und GM-CSF [10]
• Serumkonzentration Vitamin B12
• Knochenmarkbiopsie mit anschließender zytologischer, histologischer, immunologischer und zytogenetischer Aufarbeitung
• Untersuchungen auf Präsenz des BCR-ABL-Fusionsgens, auf Rearrangement des PDGF-Rezeptors, des Fibroblasten-Wachstumsfaktors und ähnliche molekulare Anomalien
• Immunphänotypisierung von Lymphozyten

Darüber hinaus sind verschiedene diagnostische Maßnahmen erforderlich, um den Zustand des Patienten beurteilen zu können. Unter Berücksichtigung der Tatsache, dass die Lunge besonders häufig betroffen ist und kardiologische Komplikationen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können, sind in jedem Fall ein Thorax-Röntgen und eine Computertomographie, Elektrokardiographie und Echokardiographie sowie Lungenfunktionstests durchzuführen [11] [12]. Die genannten Untersuchungen sind in regelmäßigen Abständen zu wiederholen, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen.

Wenn die Beteiligung eines konkreten Organs nachgewiesen wurde, ist von diesem nach Möglichkeit eine Biopsieprobe zu entnehmen und aufzuarbeiten.

• Lungeninfiltrat

  Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen [de.wikipedia.org]

  Die folgende scheinbare Besserung der Symptomatik geht mit der eosinophilen Phase einher: markante Bluteosinophilie, eosinophile Lungeninfiltrate und beispielsweise eosinophile Gastroenteritis mit Durchfall und Schmerzen. [ch.universimed.com]

  Husten, diffuse oder umschriebene eosinophile Lungeninfiltrate, eosinophile Pleuraergüsse. Oft Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit, wahrscheinlich infolge von Arteriitiden und zerebralen thromboembolischen Prozessen. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

  Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten, Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen. In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab. [medlexi.de]

• Eosinophile erhöht

  Die erhöhte Zahl der Eosinophilen kann Herz, Lunge, Leber, Haut und das Nervensystem schädigen. [msdmanuals.com]

• Pleuraerguss

  Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse [medizin-kompakt.de]

  Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen [de.wikipedia.org]

  Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen. [allgemeinarzt-online.de]

[…] zu: Eosinophilie-Syndrom Therapie Eosinophilie-Syndrom Die therapeutischen Möglichkeiten bei Eosinophilie -Syndrom umfassen folgendes: symptomatische Behandlung: - Glukokortikoide und - Antipruriginosa systemische Therapie: - Therapieversuche mit oralem [med2click.de]

Klappeninsuffizienz) Therapie durch Kardiologen. Gute therapeutische Ergebnisse zeigten sich in einer multizentrischen Studie mit einer "targeted" Therapie mit Mepolizumab, einem Anti-IL-5-Antikörper (s.u. Interleukin-5 ). [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Interferon gg [medizin-kompakt.de]

[…] kardiovaskuläre und neurologische Organbeteiligungen, niedrigere Eosinophilenzahlen und gutes Ansprechen auf Glukokortikoidtherapien gehen mit einer besseren Prognose einher. [eref.thieme.de]

Die Prognose ist stark abhängig vom Auftreten von Organkomplikationen, insbesondere vom Auftreten einer Herzbeteiligung oder der Entwicklung einer Leukämie. [flexikon.doccheck.com]

Insbesondere komplexe Chromosomenveränderungen und 14q32/IGH-Translokationen gehen mit einer schlechteren Prognose einher. [labor-lademannbogen.de]

Ätiologie zu: Eosinophilie-Syndrom Ätiologie Eosinophilie-Syndrom Die Ätiologie des Eosinophilie-Syndroms ist noch unbekannt. [med2click.de]

→ Ätiologie: Die Ätiologie ist nicht genau bekannt; jedoch wird eine Hypersensitivität gegenüber inhalativen Antigene (Noxen) mit konsekutiver Infiltration eosinophiler Granulozyten diskutiert. → Klinik: Das Krankheitsbild des Churg-Strauss-Syndroms [medizin-wissen-online.de]

Lebensjahr 3 Pathogenese 3.1 Molekularpathologie Die Ätiologie des hypereosinophilen Syndroms ist ungeklärt. [flexikon.doccheck.com]

Definition zu: Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie zu: Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie Eosinophilie-Syndrom Das Eosinophilie-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr. [med2click.de]

Syndrom ist definiert als eine länger als 6 Monate bestehende Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut (> 1,5/nl) sowie im Knochenmark und damit einhergehender Organdysfunktion nach Ausschluss einer reaktiven Hypereosinophilie. 2 Epidemiologie [flexikon.doccheck.com]

→ Epidemiologie: → I: Es stellt eine sehr seltene, systemische Vaskulitis mit einer Inzidenz von 2/1000000 Einwohnern dar. → II: Der Manifestationsgipfel liegt wie bei der klassischen Panarteriitis nodosa zwischen dem 30.-50. [medizin-wissen-online.de]

Molekularbiologisch konnte bei einem Teil der Patienten mittels Polymerase-Kettenreaktion eine insertionelle Deletion von Chromosom 4q12 mit Bildung des Fusionsgens FIP1L1-PDGFRA (Genprodukt ist eine Tyrosinkinase ) festgestellt werden. 3.2 Pathophysiologie [flexikon.doccheck.com]

1. Baltazares-Lipp ME, Soto-Gonzalez JI, Aboitiz-Rivera CM, Carmona-Ruiz HA, Ortega BS, Blachman-Braun R. Hypereosinophilic Syndrome: A Case of Fatal Loffler Endocarditis. Case Rep Cardiol. 2016; 2016:2359532.
2. Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol. 2009; 124(6):1319-1325.e1313.
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