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Hypogammaglobulinämie

Gammaglobulinerniedrigung im Blut (Hypogammaglobulinämie)

Als Hypogammaglobulinämie wird ein Krankheitsbild bezeichnet, das durch das inkomplette Fehlen von Gammaglobulinen gekennzeichnet ist. Zugrundeliegende Ursachen können maligne, genetische oder iatrogene Erkrankungen sein. Zu den hauptsächlichen klinischen Manifestationen zählen wiederkehrende Infekte der Atemwege und Ohren. Infektionen gehören zu den häufigsten Komplikationen.

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Symptome

Patienten mit X-chromosomal vererbter Agammaglobulinämie weisen abhängig vom Alter verschiedene klinische Erscheinungsbilder auf [1]. Ein wichtiges Kennzeichen bei Kindern zwischen 6 Monaten und 5 Jahren ist das Auftreten von Paralyse nach Polioimpfungen. Kinder älter als 5 Jahre zeigen eine Verschlechterung von Dermatomyositis und chronische Echo-Virus Enzephalitis [1]. Das häufigste Symptom ist jedoch in der Mehrheit der Patienten rezividierende Otitis [2]. Pneumonie, Sinusitis und andere Arten von Infektionen können ebenfalls beobachtet werden. Die zervikalen Lymphknoten und Tonsillen können verkleinert sein oder sogar vollständig fehlen, was auf eine Hypoplasie des lymphatischen Gewebes schließen lässt [2]. Rezividierende Infekte stellen darüber hinaus auch ein Hauptkennzeichen des variablen Immundefektsyndroms CVID dar [3].

Pneumonie
  • Pneumonie, Sinusitis und andere Arten von Infektionen können ebenfalls beobachtet werden.[symptoma.com]
  • Bei verzögerter Diagnosestellung und verspätetem Behandlungsbeginn können sich bei Pneumonie rasch Bronchiektasen entwickeln. Außerdem treten bei den Patienten gehäuft Login for registered users[eref.thieme.de]
Rezidivierende Infektion
  • Bei Patienten mit rezidivierenden Infektionen sollten die Serum-Immunglobuline gemessen werden. In Fällen von anhaltender, klinisch relevanter Hypogammaglobulinämie sollten geeignete klinische Maßnahmen in Betracht gezogen werden.[aerzteblatt-sachsen-anhalt.de]
  • Pneumokokken, Meningokokken, H. influenzae) beteiligt sind, kommt es typischerweise zu rezidivierenden Infektionen mit diesen Erregern, also Otitis media, Sinusitis, Bronchitis, Pneumonie oder Meningitis.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Am häufigsten sind hiervon größere Gelenke wie die Knie, Knöchel, Ellbogen und Handgelenke betroffen. 1 Außerdem treten oft Magen-Darm-Beschwerden wie Bauchschmerzen, Völlegefühl, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Gewichtsverlust auf. 1 Zusätzlich besteht[immundefekt.com]

Diagnostik

Die wichtigste Methode zur Diagnosestellung bildet die Patientengeschichte [1]. Darüber hinaus sollte eine Anamnese von prolongierter Immunosuppressionstherapie, Antiepileptika, Sulfasalazin oder Rituximab und anderen Immuntherapeutika [4] [5] eine Untersuchung hinsichtlich einer iatrogenen Ätiologie veranlassen, da diese zwei Medikamentengruppen bekannte Ursachen für reduzierte IgG Level darstellen [6]. Bei allen Patienten mit Verdacht auf Hypogammaglobulinämie wird ein Blutbild empfohlen, das die Menge der Lymphozyten sowie ihre Verteilung mittels Durchflusszytometrie feststellt [4]. Im Fall von transienter Hypogammaglobulinämie sind IgG Werte, die niedriger als zwei Standardabweichungen für das jeweilige Alter liegen, und normale B-Lymphozytenwerte ein wichtiger Hinweis für die Diagnose [7]. Aufgrund möglicher renaler Verluste von Immunoglobulinen sollten Nierenfunktionstests, einschließlich Urinanalyse hinsichtlich des Proteinen, Urea, sowie Kreatinin durchgeführt werden [6]. Computertomographie von Brustkorb, Abdomen und Becken erlaubt eine Evaluierung der Lymphknoten und Organe [8].

Therapie

  • Nach median 4,2 Jahren hatten 32 % der Patienten eine CLL-Therapie erhalten. Die mediane Zeit bis zur ersten Therapie war bei Patienten mit Hypogammaglobulinämie kürzer als bei Patienten mit normalen IgG-Spiegeln (3,8 vs. 7,4 Jahre; p 0,001).[link.springer.com]
  • Die Therapie ist im Eigentlichen keine Heilung, weil dies leider nicht möglich ist, aber eine Infusionstherapie. Hier werden die Antikörper über Infusionen substituiert.[heiler-forum.net]
  • Die Therapie besteht in monatlichen Immunglobulin-Infusionen, womit die Häufigkeit von Infektionen reduziert werden kann. Durch tägliche Injektion von G-CSF oder GM-CSF können die Neutrophilenzahl und die Knochenmark-Zytologie normalisiert werden.[orpha.net]
  • Deshalb ist in einer solchen Situation ein Absetzen der Therapie nicht zwingend notwendig.[rheuma-online.de]
  • In der Regel nur symptomatische Therapie (IgA ist nicht substituierbar). Defekte der Phagozytenzahl/-funktion (Fresszellen) Weitere (komplexe) Immundefekte[dsai.de]

Prognose

  • Ausgabe 1-2/2016 Die Hypogammaglobulinämie ist eine bekannte Komplikation bei chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), aber ihre Prävalenz zum Zeitpunkt der CLL-Diagnose, ihre Assoziation mit neuen prognostischen Markern sowie der Einfluss auf die Prognose[springermedizin.de]
  • Die Erkrankung hat eine exzellente Prognose und ist durch spontane Normalisierung sowie leicht reduzierte Impferfolgsraten gekennzeichnet.[de.wikipedia.org]
  • 15 February 2016 Die Hypogammaglobulinämie ist eine bekannte Komplikation bei chronischer lymphatischer Leukämie (CLL), aber ihre Prävalenz zum Zeitpunkt der CLL-Diagnose, ihre Assoziation mit neuen prognostischen Markern sowie der Einfluss auf die Prognose[link.springer.com]

Pathophysiologie

  • Blum: Klinische Pathophysiologie, Thieme Verlag A. Hubert, B. Grimbacher et al: "Humorale Immundefizienz I: Antikörpermangelsyndrome ohne bekannten genetischen Defekt", Immundefektcentrum der Charité. M. E. Rose, D. M.[de.wikipedia.org]

Quellen

Artikel

  1. Porter RS, Kaplan JL. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 19th Edition. Merck Sharp & Dohme Corp. Whitehouse Station:N.J; 2011.
  2. Conley ME, Howard V. Clinical findings leading to the diagnosis of X-linked agammaglobulinemia. J Pediatr. 2002;141(4):566-571.
  3. Sneller MC. Common variable immunodeficiency. Am J Med Sci. 2001;321(1):42-48.
  4. Fried AJ, Bonilla FA. Pathogenesis, Diagnosis, and Management of Primary Antibody Deficiencies and Infections. Clin Microbiol Rev. 2009;22(3):396-414.
  5. Filanovsky K, Miller EB, Sigler E, et al. Incidence of Profound Hypogammaglobulinemia and Infection Rate in Lymphoma Patients Following the Combination of Chemotherapy and Rituximab. Recent Pat Anticancer Drug Discov. 2016;11(2):228-235.
  6. Samson M, Audia S, Lakomy D, et al. Diagnostic strategy for patients with hypogammaglobulinemia in rheumatology. Joint Bone Spine. 2011;78(3):241-245
  7. Agarwal S, Cunningham-Rundles C. Assessment and clinical interpretation of reduced IgG values. Ann Allergy Asthma Immunol. 2007;99(3):281-283.
  8. Memmedova L, Azarsiz E, Edeer Karaca N, et al. Does intravenous immunoglobulin therapy prolong immunodeficiency in transient hypogammaglobulinemia of infancy?. Pediatr Rep. September 2013;5(3):e14.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39