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Idiopathische inflammatorische Myopathie

Idiopathische entzündlichen Myopathie


Symptome

  • Die Symptome hängen von der Lokalisation und Größe ab.[nerven-bochum.de]
  • Eine alleinige Abnahme der Muskelabbauprodukte im Blut (CK) ohne klinische Besserung der Symptome ist kein ausreichender Behandlungserfolg.[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • Symptome Motorische Symptome stehen im Vordergrund: Sich innerhalb weniger Tage rasch entwickelnde Schwäche mit kontinuierlicher Verschlechterung Nach längstens vier Wochen ist das Maximum der Erkrankung erreicht Typischerweise steigen die Lähmungen von[slideplayer.org]
  • Zudem treten Symptome auch gehäuft unter Jugendlichen und im höheren Alter auf. Mit einer Häufigkeit von 6,5*10-5 zählt die Polymyositis eher zu den seltenen Muskelerkrankungen.[muskelerkrankung.de]
  • Die Erkrankung entwickelt sich langsam und erreicht das Maximum 8 Wochen und später nach Symptom-Beginn.[klinikum.uni-muenchen.de]
Dysphagie
  • Dysphagie kann durch intravenöse Immunglobulin verbessert werden, obwohl mehr Studien notwendig sind. Ermüdungsfreies, systematisches Kraft-Building-Übung hat Nutzen demonstriert.[mussenstellen.com]
  • Dysphagie durch Schwäche der oropharyngealen Muskulatur.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Weitere Symptome • Dysphagie / Dysphonie • Nicht-erosive Polyarthritis • Blauviolettes Erythem • Raynaud-Phänomen • Gottron-Papeln • Beteiligung innerer Organe Therapie Prednisolon 1,0-1,5 mg / kg KG (Körpergewicht) - das ist eine sehr hohe Dosis und[rheumatologe.blogspot.com]
  • Peter 1975) 1 Symmetrische Schwäche der Schulter- / Hüftgürtelmuskulatur und der Halsflexoren, fortschreitend über Wochen und Monate mit oder ohne Dysphagie ( Schluckstörung) oder Beteiligung der Atemmuskulatur 2 Nachweis von Muskelfasernekrosen, Phagozytose[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • Dysphagie in 20%, CK 2-5fach erhöht. Histo: Vakuolen (2-70%) mit eosinophilen Einschlüssen, kongophil Abeta Ubiquitin , Vermehrung interner Kerne, Nekrosen, CD8 , keine CD20, öfters mit RRF and COX- Fasern.[de.wikibooks.org]
Muskelschwäche
  • Klinik: häufig proximal betonte Muskelschwäche, Facies myopathica Genetik: Erbgang autosomal dom./rez.[de.wikibooks.org]
  • Manche Patienten empfinden die Muskelschwäche stärker belastend als den Muskelschmerz.[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • ZIELE: Um die Wirksamkeit von Kreatin im Vergleich zu Placebo bei der Behandlung von Muskelschwäche in Muskelerkrankungen zu bewerten. Suchstrategien Durchsucht wurden die Cochrane-Gruppe neuromuskuläre Erkrankung Specialized Register (4.[epistemonikos.org]
  • Symptome Polymyositis: bilaterale proximale Muskelschwäche, Schmerzen, CK-Erhöhung, Muskelschwellung, Myoglobinurie.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Integument (häufig Erstzeichen der Dermatomyositis: Hauterscheinungen gehen der Muskelschwäche in 1/3 der Fälle voraus).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Muskelatrophie
  • , infantile, X-chromosomale Spinale Muskelatrophie, proximale Spinale Muskelatrophie, proximale, autosomal-dominante Tel-Hashomer-Kamptodaktylie-Syndrom[se-atlas.de]
  • Muskelerkrankung - Neurale Muskelatrophien Bei den neuralen Muskelatrophien ist dagegen meist die rumpfferne Muskulatur betroffen.[gesundheitstipps.wicker-kliniken.de]
  • Spinale Muskelatrophien Sehr ähnlich wie bei den Muskeldystrophien sehen die Störungen bei den spinalen Muskelatrophien aus.[wicker.de]
  • Hierzu zählen Erkrankungen des Motoneurons (wie beispielsweise die Amyotrophe Lateralsklerose und die Spinale Muskelatrophie ) sowie Erkrankungen der motorischen Endplatte (wie beispielsweise die Myasthenie und das Lambert-Eaton-Syndrom ).[de.wikipedia.org]
  • Neurogene Muskelatrophie [ Bearbeiten ] Vorkommen bei: Spinale Muskelatrophie - Untergang der α-Motoneurone. Hereditäre spastische Paraparese (HSP) - Untergang des 1. Neurons. Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) - Untergang der α-Motoneurone (2.[de.wikibooks.org]

Diagnostik

  • Diagnostik Ausführliche psychiatrische Untersuchung, Exploration und Anamneseerhebung (Vorgeschichte). Meist wird zumindest einmal eine organische komplette Diagnostik durchgeführt werden müssen.[nerven-bochum.de]
  • Diagnostik Aufgrund der oft alltagsrelevanten Limitationen spielt die Erfassung sämtlicher Krankheitsmanifestationen und der Lebensqualität eine grosse Rolle. Der Umfang der Diagnostik wird auf den individuellen Patienten abgestimmt.[physiotherapie-ergotherapie.usz.ch]
  • Diagnostik Labor: Creatinkinase; Elektromyographie: myositistypische Veränderungen; Magnetresonanztomograohie: T2-gewichtete Bilder ohne und mit Fettunterdrückung, hohe Signalintensität ohne randständige Anreicherung; Muskelbiopsie: lymphozytäre Infiltration[lexikon-orthopaedie.com]
  • Durch Bildgebende Diagnostik Als Bildgebende Diagnostik werden zusätzlich Hilfsmittel wie die Elektromyo- graphie (EMG) , Ultraschalluntersuchung des Muskels (Sonographie) und das MRT für Weichteile und Muskeln eingesetzt.[rheuma-selbst-hilfe.at]
  • Bei Aufnahme wird überprüft, ob die bisher gestellte Diagnose plausibel oder weitergehende Diagnostik notwendig ist. In der Regel liegt eine umfassende Diagnostik bereits vor, Doppeluntersuchungen erfolgen nicht.[wicker.de]

Therapie

  • Gehirns 192 zervikalen Übergangs 196 Morbus SturgeWeber 200 Degenerative und metabolische Hirnerkrankungen 214 Entzündliche Prozesse des Nervensystems 243 Krankheiten und Schäden des peripheren Nervensystems 367 Muskelkrankheiten 383 33 405 Allgemeine Therapie[books.google.de]
  • Absetzen der AZT-Therapie ist induziert. Myopathie ist reversibel. Therapie AZT Therapie bei HIV-Myositis. Medikamentöse Therapie AZT bei HIV-Myositis. Bewertung Beschwerden sprechen gut auf AZT an ( Cave: Differenzialdiagnose!).[lexikon-orthopaedie.com]
  • Neuropsychologie) Therapie Symptomatische Therapie zur Beschwerden-Reduktion (z.B.[nerven-bochum.de]
  • Therapie Das primäre Therapieziel ist die Erstellung eines individuellen Behandlungskonzepts, das neben einer medikamentösen Therapie auch einen angepassten Trainingsplan enthält.[physiotherapie-ergotherapie.usz.ch]
  • Therapie Da die CIDP unbehandelt einen progredienten Verlauf zeigt, in einigen Fällen mit Relapsierung, ist meist eine länger dauernde medikamentöse Therapie erforderlich.[klinikum.uni-muenchen.de]

Prognose

  • Verlauf und Prognose 8. Diagnostik 9. Therapie 10. Varianten und Differentialdiagnosen 11. Fallbeispiele ? 12. Literatur 3 1.[slideplayer.org]
  • Die korrekte Klassifizierung der Patienten zu den Subentitäten hat starke Bedeutung für die Prognose und Behandlung der Patienten und ist daher ein zentraler Punkt der aktuellen Forschung.[myositis-netz.de]
  • Höheres Lebensalter und Assoziation mit einem Malignom sind mit einer schlechten Prognose verbunden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Prognose Das Erkrankungsalter scheint Einfluss zu haben auf den Verlauf. Patienten 20 Jahren entwickeln häufiger eine motorisch betonte Neuropathie mit subakuter Progression, relapsierend-remittierendem Verlauf und guter Rückbildung.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Die Prognose hängt von vielen Faktoren ab: Art und Stadium des Tumors, Lokalisation, Größe, Komplikationen, Begleiterkrankungen des Patienten und viele weitere Faktoren.[nerven-bochum.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Jedes Jahr zwischen 2,18 und 7,7 Personen pro Million erhalten eine Diagnose von PM oder DM. Rund 3,2 Kindern pro Million pro Jahr werden mit DM diagnostiziert, mit einer durchschnittlichen Erkrankungsalter von sieben Jahren.[mussenstellen.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz (juvenile Dermatomyositis): 0,2/100.000 Einwohner/Jahr. Inzidenz (adulte Dermatomyositis): 0,6-1,0/100.000 Einwohner/Jahr. Afro-Amerikaner sind häufiger betroffen als Kaukasier.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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