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Idiopathische Neutropenie

Erniedrigung neutrophiler Granulozyten Neutropenie

Im engeren Sinn bezieht sich der Terminus idiopathische Neutropenie (IN) auf einen Mangel an neutrophilen Granulozyten, für den keine Ursache ausgemacht werden kann. In der Literatur wird der Begriff unterschiedlich gehandhabt, wobei seit 2008 nur noch die chronische idiopathische Neutropenie (CIN) und die primäre autoimmune Neutropenie (PAN) als IN betrachtet werden. Leitsymptom der symptomatischen Neutropenie ist eine verstärkte Empfänglichkeit für Infektionen.

Idiopathische Neutropenie - Symptome abklären

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Symptome

Ein Patient mit milder Neutropenie bleibt in der Regel asymptomatisch, wobei der Mangel an neutrophilen Granulozyten in Blutuntersuchungen, die aus anderen Gründen angestellt werden, auffallen kann [1]. Tatsächlich machen diese Patienten den Großteil derjenigen aus, die von IN betroffen sind.

Darüber hinaus sind rekurrente Infektionen mit obligat pathogenen und möglicherweise auch opportunistischen Erregern das wichtigste Symptom einer Immunschwäche durch Neutropenie [2]. Die Ausbreitung der Pathogene im Körper wird nur unzureichend verhindert und es kann zur gleichzeitigen Infektionen mehrerer Organsysteme kommen. Lebensbedrohliche Infektionen und Sepsis sind zwar potenzielle Komplikationen einer Neutropenie, allerdings ist die IN selten so schwerwiegend, dass diese eintreten.

Neutrophile Granulozyten sind hauptsächlich für die Abwehr von bakteriellen Keimen und Pilzen verantwortlich, sodass bei IN derartige Infektionen gehäuft vorkommen. Charakteristisch sind Stomatitis, Gingivitis und Periodontitis, unter Umständen in Form ulzerierender Wunden in der Mundhöhle, aber auch Infektionen der oberen Atemwege und der Haut. Invasive Infektionen wie Pneumonie, Cellulitis und Furunkulose sind eher typisch für andere Formen der Neutropenie, z.B. kongenitale Neutropenie und Agranulozytose [3].

Fieber
  • Lokale Symptome einer Infektion können fehlen, aber bei den meisten schweren Infektionen tritt Fieber auf.[msdmanuals.com]
  • Sie trifft zu, wenn der Patient über einen längeren Zeitraum als eine Stunde eine erhöhte Körpertemperatur von 38 Grad Celsius oder einmalig Fieber von über 38,5 Grad Celsius aufweist.[leukozyten-info.de]

Diagnostik

Die Diagnose einer Neutropenie beruht auf der Detektion entsprechender hämatologischer Anomalien. Der Schweregrad der Neutropenie steigt mit abnehmender Anzahl neutrophiler Granulozyten im Blut, wobei die Grenzen für eine leichte, mittelschwere und schwere Neutropenie bei 1.500/µl, 1.000/µl und 500/µl gesetzt wurden. Eine transiente Neutropenie ist nicht zwangsläufig pathologisch und es wird empfohlen, wiederholte Messungen vorzunehmen, um die Persistenz der Neutropenie über mindestens drei Monate zu dokumentieren [4].

Neben einem Differentialblutbild sollte die Blutchemie ausgewertet werden, um Hinweise auf eine mögliche Ursache der Neutropenie zu erhalten. Auch demographische und anamnestische Daten sollten Berücksichtigung finden, wenn es darum geht, die Liste der Differentialdiagnosen zu erstellen: PAN wird in der Pädiatrie beobachtet, und die meisten Patienten sind weniger als ein Jahr alt. Aber auch ältere Kinder können an PAN erkranken. CIN kann in jedem Alter auftreten, wird allerdings gewöhnlich bei Erwachsenen diagnostiziert. Frauen sind häufiger von CIN betroffen als Männer [5]. IN-Patienten haben in der Regel eine unauffällige medizinische Vorgeschichte.

Der Nachweis von Autoantikörpern, die sich gegen neutrophile Granulozyten richten, ist diagnostisch für PAN [6]. Um die Sensitivität der entsprechenden Untersuchungen zu steigern, werden Analysen mehrerer Blutproben empfohlen. Können trotz starken Verdachts auf PAN keine Autoantikörper detektiert werden, ist eine Knochenmarkuntersuchung vorzunehmen [7]. So kann die zugrunde liegende Störung der Granulopoese charakterisiert werden. Typische Befunde sind verminderte Anteile reifer, neutrophiler Granulozyten bei normalen oder erhöhten Anteilen von frühen Vorläufern [8]. Eine solche Untersuchung dient zudem dem Ausschluss von Malignitäten; sie ist ebenfalls Voraussetzung für die Diagnose der CIN. Des Weiteren müssen hereditäre Neutropenien, PAN und andere Immundefekte, Infektionen und Arzneimittel-induzierte Neutropenien ausgeschlossen werden, bevor die Diagnose CIN gestellt werden kann [9] [10].

Therapie

  • Therapie: Wachstumsfaktoren regen Produktion der Granulozyten an Da eine Granulozytopenie von einer der oben aufgelisteten Ursachen abhängt, richtet sich die Therapie nach der entsprechenden Erkrankung.[leukozyten-info.de]

Quellen

Artikel

  1. Lima CS, Paula EV, Takahashi T, Saad ST, Lorand-Metze I, Costa FF. Causes of incidental neutropenia in adulthood. Ann Hematol. 2006; 85(10):705-709.
  2. Karapinar TH, Oymak Y, Ay Y, et al. Chronic Neutropenia in Childhood: Experience From a Single Center. J Pediatr Hematol Oncol. 2016; 38(1):e35-38.
  3. Fioredda F, Calvillo M, Burlando O, et al. Infectious complications in children with severe congenital, autoimmune or idiopathic neutropenia: a retrospective study from the Italian Neutropenia Registry. Pediatr Infect Dis J. 2013; 32(4):410-412.
  4. Hay D, Hill M, Littlewood T. Neutropenia in primary care. Bmj. 2014; 349:g5340.
  5. Capsoni F, Sarzi-Puttini P, Zanella A. Primary and secondary autoimmune neutropenia. Arthritis Res Ther. 2005; 7(5):208-214.
  6. Farruggia P, Dufour C. Diagnosis and management of primary autoimmune neutropenia in children: insights for clinicians. Ther Adv Hematol. 2015; 6(1):15-24.
  7. Bux J, Behrens G, Jaeger G, Welte K. Diagnosis and clinical course of autoimmune neutropenia in infancy: analysis of 240 cases. Blood. 1998; 91(1):181-186.
  8. Papadaki HA, Pontikoglou C. Pathophysiologic mechanisms, clinical features and treatment of idiopathic neutropenia. Expert Rev Hematol. 2008; 1(2):217-229.
  9. Papadaki HA, Palmblad J, Eliopoulos GD. Non-immune chronic idiopathic neutropenia of adult: an overview. Eur J Haematol. 2001; 67(1):35-44.
  10. Dale DC, Bolyard AA. An update on the diagnosis and treatment of chronic idiopathic neutropenia. Curr Opin Hematol. 2016.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:49