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IgA-Glomerulonephritis

IgA-Nephritis

Der Terminus IgA-Glomerulonephritis (IgA-GN) bezeichnet eine Entzündung des Nierenparenchyms, die durch die Ablagerung von Immunkomplexen in den Nierenkörperchen ausgelöst wird. Diese Immunkomplexe enthalten abnormes Immunglobulin A. Die Erkrankung nimmt meist einen benignen, langsam fortschreitenden Verlauf, aber bei schwerer IgA-GN besteht dennoch das Risiko des Nierenversagens.


Symptome

Das klinische Bild gestaltet sich sehr heterogen und viele Patienten bleiben über Jahre sogar asymptomatisch. Zur Vorstellung beim Arzt veranlasst in der Regel eine makroskopische Hämaturie, die phasenweise zu beobachten ist. Im Fall einer geringgradigen IgA-GN ist die Hämaturie unter Umständen das einzige klinische Anzeichen für die Nierenerkrankung. Wird zwischen zwei Phasen der makroskopischen Hämaturie eine Urinuntersuchung vorgenommen, so lässt sich in der Regel eine mikroskopische Hämaturie nachweisen, die darauf hinweist, dass der Patient nicht genesen ist [1]. Bei einigen Patienten bleibt die Urinuntersuchung, die außerhalb akuter Schübe realisiert wird, jedoch auch ohne besonderen Befund.

Wenn der Patient mit der makroskopischen Hämaturie gezielt befragt wird, gibt er häufig an, kürzlich an einer Infektion der oberen Atemwege, des Gastrointestinaltraktes oder der Leber erkrankt zu sein [2]. Vielleicht währt diese Infektion zum Zeitpunkt der Untersuchung auch noch an und es lassen sich entsprechende Symptome feststellen. Auch eine subklinische Infektion kann die Hämaturie provozieren, wobei die Diagnose hier über Laboruntersuchungen erfolgt. Wird die Infektion überwunden, normalisiert sich innerhalb kurzer Zeit auch der Urin.

Nicht selten haben die Betroffenen bei Erstvorstellung bereits mehrere solcher Episoden erlebt und geben an, dass sie der Hämaturie keine größere Bedeutung beigemessen haben, da diese binnen kurzer Zeit immer wieder nachließ. Typischerweise stellt sich die Hämaturie innerhalb von 48 Stunden nach dem Auftreten erster Symptome der Infektionserkrankung ein. Dieser Zeitraum ist unbedingt zu definieren, um die IgA-GN von der Glomerulonephritis nach Streptokokkeninfektion zu differenzieren, die sich mehr als eine Woche nach Atemwegsinfektionen und mehrere Wochen nach Hautinfektionen einstellen kann.

In seltenen Fällen verläuft die IgA-GN schnell progressiv. Die Betroffenen präsentieren sich dann mit Symptomen einer Niereninsuffizienz, z.B. mit Bluthochdruck und renaler Anämie [3].

Hypertonie
  • Ursachen unklar Symptome Urin: Blut, Protein Allgemeinsymptome: Hypertonie, ohne Schmerzen, Ödeme Diagnose Anamnese: Klinik, vorausgegangene Atemwegsinfekte Labor: Blutbild, IgA , Kreatinin , Urinuntersuchung Apparative Diagnostik: Sonographie, Nierenbiopsie[medizin-kompakt.de]
  • ., Deutsche Hypertonie-Gesellschaft Basel ; Freiburg,Br. ; Paris ; London ; New York,NY ; Bangalore ; Bangkok ; Singapore ; Tokyo ; Sydney : Karger 19.1996 - 35.2012 Titel Kidney & blood pressure research : official organ of the Gesellschaft für Nephrologie[zdb-katalog.de]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf zeigt sich eine begleitende Hypertonie (Bluthochdruck), persistierende Proteinurie (Eiweiß im Urin) und eine eingeschränkte Nierenfunktion.[gesundheits-lexikon.com]
  • Hält die IgA-Nephritis jedoch auf Dauer an, drohen eine Hypertonie (Bluthochdruck) sowie Nierenversagen .[medlexi.de]
Rasch progressive Glomerulonephritis
  • Ist die Nierenfunktion bereits stärker eingeschränkt (glomeruläre Filtrationsrate unter 30 ml/min), bringt eine immunsuppressive Behandlung keinen Vorteil mehr, außer es liegt eine rasch progressive Glomerulonephritis vor.Im amerikanischen Sprachraum[de.wikipedia.org]
Hämaturie
  • Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.[symptoma.com]
  • Weitere glomeruläre Erkrankungen, die mit Blut im Urin (Hämaturie) einhergehen, sind Alport-Syndrom, Postinfektiöse Glomerulonephritis und Syndrom der dünnen Basalmembran (thin basement membrane nephropathy).Nicht glomeruläre Ursachen einer Hämaturie[de.wikipedia.org]
  • Bei der IgA-Nephritis handelt es sich um eine Nierenerkrankung, die mit Hämaturie einhergeht und allmählich zu Einschränkungen der Nierenfunktionen führt.[medlexi.de]
  • Als Folge der Nierenschädigung kommt es dann zu rezidivierenden Hämaturien , ebenso zu einer Erhöhung des IgA-Spiegels im Blut des Patienten.[flexikon.doccheck.com]
Mikrohämaturie
  • Es kann aber auch eine konstante Mikrohämaturie (nicht sichtbares, aber laborchemisch nachweisbares Blut im Urin) bestehen. Fakultativ kann es zu einer erhöhten Eiweiß-Ausscheidung im Urin (Proteinurie) kommen, ein Nephrotisches Syndrom ist selten.[de.wikipedia.org]
  • In manchen Fällen zeigt sich bei einer IgA-Nephropathie aber auch eine konstante Mikrohämaturie. Dabei ist das Blut im Urin nicht mit bloßem Auge erkennbar, sodass ein laborchemischer Nachweis erfolgen muss.[medlexi.de]
Makroskopische Hämaturie
  • Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose: Patienten, die im Zuge von Infektionserkrankungen wiederholt eine makroskopische Hämaturie entwickeln, sind stark verdächtig auf IgA-GN.[symptoma.com]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose: Patienten, die im Zuge von Infektionserkrankungen wiederholt eine makroskopische Hämaturie entwickeln, sind stark verdächtig auf IgA-GN. Eine Urinanalyse ist oft die erste Maßnahme, die zur Abklärung des Falles eingeleitet wird. Charakteristische Befunde sind eine anhaltende Hämaturie (mikroskopisch nach Rückgang der makroskopischen Hämaturie), möglicherweise eine Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten und Erythrozytenzylinder.

Anhand der Ergebnisse von Blutuntersuchungen lässt sich die Nierenfunktion einschätzen. In der Regel wird auch die Serumkonzentration des Immunglobulin A gemessen, obwohl es sich hier nicht um einen sensitiven oder spezifischen Parameter für die Diagnose der IgA-GN handelt. Etwa die Hälfte der Betroffenen zeigt Immunglobulin A-Konzentrationen im Normalbereich und auch eine Infektion mit dem humanen Immundefizienz-Virus kann für erhöhte Serumspiegel verantwortlich sein.

Um die Diagnose IgA-GN stellen zu können, sind mindestens drei der folgenden Kriterien zu erfüllen [4]:

  • Hämaturie (>5 Erythrozyten im Urinsediment)
  • Chronische Proteinurie (>0,3 g/d)
  • Serumkonzentration des Immunglobulin A >30 g/l
  • Verhältnis Immunglobulin A/C3 im Serum >3

Als Goldstandard zur Diagnose der IgA-GN gilt jedoch immer noch die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung einer Nierenbiopsieprobe [5]. Wichtigste Befunde sind hier die Ablagerung von Immunglobulin A-haltigen Immunkomplexen in den Glomeruli und eine Proliferation Mesangiumzellen [6]. Es sei darauf hingewiesen, dass ähnliche Befunde erhoben werden können, wenn der Patient an einer Purpura Schönlein-Henoch leidet, und es wurde bereits die Hypothese aufgestellt, dass es sich bei der IgA-GN und der Purpura Schönlein-Henoch nur mehr um zwei Manifestationsformen derselben Erkrankung handelt [7].

Therapie

  • Eine spezielle Therapie ist dann nicht erforderlich.[de.wikipedia.org]
  • Allgemeinmaßnahmen: Blutdrucksenkung Medikamentöse Therapie: ACE-Hemmer, Glucokortikoide gg[medizin-kompakt.de]
  • Blutungen ) und der fehlenden Konsequenz für die Therapie nur bei schwerem Verlauf durchgeführt. 8 Therapie Die Prognose der IgA-Nephritis ist in der Regel gut, so dass bei geringer Symptomatik keine spezielle Therapie notwendig wird.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Findet sich nur Blut im Urin ist lediglich eine Verlaufskontrolle über 10 Jahre sinnvoll, wobei Urinuntersuchungen und eine Bestimmung der Nierenfunktionswerte erfolgen sollten.[biowellmed.de]

Prognose

  • Die Prognose auf lange Zeit ist günstig. Nur etwa 25 bis 30 Prozent der Patienten entwickelt innerhalb von 10 Jahren ein dialysepflichtiges Nierenversagen.[de.wikipedia.org]
  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die Prognose der IgA-Nephritis ist vom Schweregrad der Erkrankung abhängig. In der Regel kann jedoch von einem guten Verlauf ausgegangen werden.[medlexi.de]
  • Verlauf und Prognose: Im Verlauf zeigt sich eine begleitende Hypertonie (Bluthochdruck), persistierende Proteinurie (Eiweiß im Urin) und eine eingeschränkte Nierenfunktion.[gesundheits-lexikon.com]
  • Man versucht, die Proteinurie unter 1 g/24 Stunden zu halten, da damit die Prognose besser ist. Schreitet die Erkrankung noch weiter fort, ist die Dialyse oder eine Nierentransplantation notwendig.[biowellmed.de]

Epidemiologie

  • […] mesangioproliferative Glomerulonephritis 1 Definition Bei der IgA-Nephritis - auch Morbus Berger genannt - handelt es sich um die häufigste Form der mesangioproliferativen , entzündlichen Veränderungen der Glomeruli ( Nierenkörperchen ) mit unklarer Ursache. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [IgA nephropathy (immunoglobulin A nephropathy, M.Berger). Main symptoms: (painless) macrohematuria or microhematuria]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(44):1809-1813; quiz 1814.
  2. Floege J, Grone HJ. [IgA nephropathy: frequent, but rarely diagnosed]. Internist (Berl). 2003; 44(9):1131-1139.
  3. Rodrigues JC, Haas M, Reich HN. IgA Nephropathy. Clin J Am Soc Nephrol. 2017.
  4. Maeda A, Gohda T, Funabiki K, Horikoshi S, Shirato I, Tomino Y. Significance of serum IgA levels and serum IgA/C3 ratio in diagnostic analysis of patients with IgA nephropathy. J Clin Lab Anal. 2003; 17(3):73-76.
  5. Soares MF, Roberts IS. IgA nephropathy: an update. Curr Opin Nephrol Hypertens. 2017.
  6. Lai KN, Tang SC, Schena FP, et al. IgA nephropathy. Nat Rev Dis Primers. 2016; 2:16001.
  7. Kamei K, Ogura M, Sato M, Ito S, Ishikura K. Evolution of IgA nephropathy into anaphylactoid purpura in six cases-further evidence that IgA nephropathy and Henoch-Schonlein purpura nephritis share common pathogenesis. Pediatr Nephrol. 2016; 31(5):779-785.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:10