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Inselzelltumor

Insulinom Inselzelladenom; B-Zelladenom; Betazelltumor

Ein Inselzelltumor (IT) ist ein pankreatischer neuroendokriner Tumor, der sich aus einem der Zelltypen entwickelt, die in den Langerhans Inseln der Bauchspeicheldrüse zu finden sind. Funktionelle IT sezernieren Hormone, die auch unter physiologischen Bedingungen im Pankreas produziert würden, ohne auf die entsprechenden Regulationsmechanismen anzusprechen. Es gibt auch nicht-sezernierende IT. Zu den IT zählen das Insulinom, das Gastrinom, das VIPom, das Glukagonom und das Somatostatinom.

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Symptome

Funktionelle IT, d.h. Neoplasien, die unabhängig vom Feedback Hormone sezernieren, rufen Symptome hervor, die durch eine Hypersekretion jener Mediatoren bedingt sind [1] [2] [3]:

Dagegen verursachen nicht-sezernierende IT erst dann Beschwerden, wenn sie aufgrund der Raumforderung mit der Funktion benachbarter Gewebe interferieren. Diese Tatsache impliziert, dass nicht-sezernierende IT tendenziell später erkannt werden, wenn sie unter Umständen bereits Metastasen gebildet haben [1] [4]. Die Primärtumoren im Pankreas können den Ductus pancreaticus, den Ductus choledochus oder direkt den Magen oder Dünndarm komprimieren, was zu Schmerzen im Oberbauch, zu Verdauungsstörungen mit Appetitverlust, Übelkeit, Erbrechen und Völlegefühl, zu Steatorrhoe und Diarrhoe als auch zum Ikterus führen kann. Im Laufe der Zeit verlieren die Betroffenen oft deutlich an Gewicht.

Kopfschmerz
  • Insulinome: Selten, insb. im Rahmen eines MEN 1 und bei der sehr seltenen Insulinomatose Symptome/Klinik Spontanhypoglykämien bei Nahrungskarenz Autonome und neuroglucopenische Symptome der Hypoglykämie Schwitzen, Zittern, Heißhunger, Übelkeit Sehstörungen, Kopfschmerzen[amboss.miamed.de]
  • Neuroglykopenische Symptome von Hypoglykämien sind: Schwindel, Kopfschmerz, Verwirrtheit bzw. inadäquates Verhalten, Denk- und Sprechstörungen, Konzentrationsschwäche, Krämpfe, Hypothermie sowie in schweren Fällen auch Atem- und Kreislaufinsuffizienz.[diabetes-deutschland.de]
Tremor
  • Schwäche und Tremor, Palpitationen und psychiatrische Auffälligkeiten. Gastrin-produzierende Tumoren wie Gastrinome provozieren chronische, gastroduodenale Ulzera und folglich ein Zöllinger-Ellison-Syndrom.[symptoma.com]
Verwirrtheit
  • Neuroglykopenische Symptome von Hypoglykämien sind: Schwindel, Kopfschmerz, Verwirrtheit bzw. inadäquates Verhalten, Denk- und Sprechstörungen, Konzentrationsschwäche, Krämpfe, Hypothermie sowie in schweren Fällen auch Atem- und Kreislaufinsuffizienz.[diabetes-deutschland.de]
Hypertonie
  • Inhalt Nebenniere 166 Neuroendokrine Tumoren 209 Diagnostik 232 Männliche Gonaden 244 3 261 Gynäkologische Endokrinologie 269 Störungen der Geschlechtsentwicklung 305 Interdisziplinäres therapeutisches Vorgehen 320 Maligne Hypertonie und hypertensiver[books.google.de]
  • Wird eine pulmonale Hypertonie festgestellt, soll Diazoxid abgesetzt werden. Insbesondere gilt das für Kinder, die wegen ihrer Grunderkrankung ein hohes Risiko haben, eine pulmonale Hypertonie zu entwickeln.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Beim Auftreten einer pulmonalen Hypertonie sollte Diazoxid abgesetzt werden.[pharmazeutische-zeitung.de]
Gewichtsverlust
  • Die hormoninaktiven Tumoren rufen Beschwerden hervor, die denen des Bauchspeicheldrüsenkrebs entsprechen, wie z.B. eine Gelbsucht, Oberbauchschmerzen und Gewichtsverlust.[uniklinik-freiburg.de]
  • Tumor Ursprung Klinische Symptome Insulinom APUD-Zellsystem, hier: Beta-Zellen des Pankreas Hypoglykämie, psychatrische Auffälligkeit, Demenz Glukagenom APUD-Zellsystem, hier: A-Zellen des Pankreas Gewichtsverlust, Diabetes, Hyperglukagonämie, Hauterscheinungen[klinikmanual.de]
  • Eine Folge könnte ein Gewichtsverlust sein. Allerdings sprach Jobs von einem gestörten Hormongleichgewicht. Es bleibt also unklar, ob er vielleicht doch Probleme mit Insulin meinte.[sueddeutsche.de]
Gewichtszunahme
  • Gewichtszunahme Diagnostik Stationärer Fastentest (72h): Ausbleiben der Insulinsuppression bei abfallenden Blutzuckerwerten Messung von Blutglucose, Insulin und C-Peptid in festen zeitlichen Abständen Proinsulin Lokalisationsdiagnostik : Präoperative[amboss.miamed.de]
  • Die Unterzuckerungen können sich in Form von Schweißausbrüchen, Heißhungerattacken, beschleunigtem Puls, Gewichtszunahme, Verwirrtheitszuständen oder gar Bewusstlosigkeit äußern. Glukagonome: Diese Tumoren sind extrem selten.[medfuehrer.de]
Schwäche
  • Schwäche und Tremor, Palpitationen und psychiatrische Auffälligkeiten. Gastrin-produzierende Tumoren wie Gastrinome provozieren chronische, gastroduodenale Ulzera und folglich ein Zöllinger-Ellison-Syndrom.[symptoma.com]
Anämie
  • […] hier: D1 Zellen der Langerhansschen Inselzellen des Pankreas, Zollinger-Ellison-Syndrom Hypergastrinämie und erhöhte Säuresekretion Somastatinom APUD Zellsystem, hier: D-Zellen der Langerhansschen Inselzellen Milde Diarrhoe, Gewichtsabnahme, Müdigkeit, Anämie[klinikmanual.de]
Dermatitis
  • Im Vordergrund steht eine Hyperglykämie, oft verbunden mit einer nekrotisierenden Dermatitis. Psychische Veränderungen sind nicht selten.[medicoconsult.de]
Diarrhoe
  • Steatorrhoe, Diarrhoe, eine Neigung zur Bildung von Gallensteinen und eine diabetische Stoffwechsellage wurden für Somatostatinom-Patienten beschrieben.[symptoma.com]
  • Sekretion von 5-Hydroxy-Indolen; Karzinoid syndrom: Flush, Diarrhoe, Fibröse Herzerkrankung, Hepatomegalie, Brochokonstriktion, Haut- und Gelenksveränderungen, siehe auch: Karzinoid tumor Gastrinom Wichtig: Bitte beachten Sie unsere Nutzungsbedingungen[klinikmanual.de]
  • Zur Differenzierung gegenüber einem Gastrinom (ebenfalls Diarrhoe) kann der Magen-pH gemessen werden, der beim VIPom im basischen Bereich liegt.[leistungsverzeichnis.labor-gaertner.de]
Bauchschmerz
  • So treten oftmals Bauchkrämpfe /Bauchschmerzen, dauerhafte Durchfälle, Sodbrennen, Magen- und Zwölffingerdarmgeschwüre oder anfallsartige Gesichtsrötungen (Flush-Anfälle) auf.[medfuehrer.de]

Diagnostik

Etwa 90% der IT sind sporadische Neoplasien, während die verbleibenden 10% der Tumore bei Patienten gefunden werden, die an Syndromen leiden, die sie für die Bildung solcher Tumore prädisponieren: Multiple endokrine Neoplasie Typ 1 und Typ 4, Von-Hippel-Lindau-Syndrom, Neurofibromatose Typ 1 und tuberöse Sklerose [5] [6].

Eine Verdachtsdiagnose auf einen IT kann erhoben werden, wenn labordiagnostische Resultate die Präsenz eines neuroendokrinen Tumors anzeigen oder wenn das klinische Bild auf einen raumfordernden Prozess im Oberbauch vermuten lässt. Dann kommt die bildgebende Diagnostik zum Einsatz, nämlich Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie, um die Neoplasie darzustellen [7]. Dieselben Verfahren finden auch beim Tumorstaging Anwendung, aber als spezifische Methode ist hier auch die Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie zu erwähnen.

Bezüglich der Labordiagnostik sind folgende Parameter zu erheben [1] [2] [3]:

  • Blutglukose, bei unkontrollierter Insulinsekretion kommt es zur Hypoglykämie, bei verstärkter Freisetzung von Glukagon und bei Hemmung der Insulinsekretion durch Somatostatin zur Hyperglykämie
  • Elektrolyte, bei VIPom Hypokaliämie
  • Plasmaspiegel Insulin, bei Insulinom >6 µU/ml
  • Plasmaspiegel Gastrin, bei Gastrinom >500 pg/ml
  • Plasmaspiegel vasoaktives intestinales Peptid, bei VIPom >500 pg/ml
  • Plasmaspiegel Glukagon, bei Glukagonom >500-1000 pg/ml
  • Plasmaspiegel Somatostatin, beim nüchternen Patienten mit Plasmaspiegel >150 pg/ml
  • Plasmaspiegel humanes Choriongonadotropin, relativ unspezifischer Tumormarker

Je nach erhobenem Befund können weitere Maßnahmen angeschlossen werden, z.B. zur Magensäuresekretion und zur Magenentleerung.

Für ein Tumorgrading wird die Neoplasie reseziert und das Resektat histologisch und immunhistochemisch untersucht [8]. Im Allgemeinen wird die Anzahl der Mitosefiguren, die Expression des nukleären Proteins Ki-67 und der Differenzierungsgrad der Zellen beurteilt, um zwischen G1- und G2-Tumoren und Karzinomen zu unterscheiden [9] [10].

Therapie

  • Mit ERCP, detaillierte Bilder werden durch Einführen eines Endoskops in den Mund das erhaltene … Eine adjuvante Therapie hat keinen nachgewiesenen Nutzen und ist daher Prüfpräparate.[bartoli.ilorena.com]
  • Dynamische Funktionstests in der Endokrinologie 487 Internetadressen 535 Metabolisches Syndrom und Diabetes mellitus 326 Definition Risikostratifizierung 390 Häufige Begriffe und Wortgruppen Bibliografische Informationen Titel Rationelle Diagnostik und Therapie[books.google.de]
  • Therapie Die Therapie eines neuroendokrinen Bauchspeicheldrüsentumors besteht in der Regel in der operativen Entfernung.[uniklinik-freiburg.de]
  • Chirurgische Therapie : Einzige potentiell kurative Therapieoption des Insulinoms.[amboss.miamed.de]
  • Von der Entwicklung neuer Therapien, mit denen Krankheiten behandelt und ihnen vorgebeugt wird, um bedürftigen Menschen zu helfen, haben wir uns dazu verpflichtet, die Gesundheit und das Wohlbefinden weltweit zu verbessern.[msdmanuals.com]

Prognose

  • Pankreas-NETs sind viel seltener als exokrinen Pankreas-Tumoren und haben eine bessere Prognose. Auch können Sie bestellen Hier .[arztes.pro]
  • Im Gegensatz zu den Bauchspeicheldrüsenkarzinomen kann aufgrund eines langsamen Wachstums und der damit verbundenen deutlich besseren Prognose auch eine Enukleation (Ausschälung) des Tumors zulässig sein.[uniklinik-freiburg.de]
  • Der Begriff Karzinoid Der deutsche Pathologe Siegfried Oberndorfer prägte 1907 den Begriff Karzinoid, um auf den meist günstigen Verlauf und die meist gute Prognose dieser Tumorerkrankung hinzuweisen.[medfuehrer.de]
  • Die Prognose bezüglich Lebensqualität und Langzeitüberleben ist wegen des langsamen Wachstums und wegen neuerer Therapiemöglichkeiten relativ gut. Häufigkeit Glukagonome machen etwa 1-2% der Pankreastumore aus.[medicoconsult.de]
  • Im Einzelnen wird auf die Diagnostik, Therapie und Prognose dieser seltenen Karzinome eingegangen.[oparu.uni-ulm.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Geschlecht: (2:1) Alter: Häufigkeitsgipfel 40.–60. Lebensjahr Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie des Insulinoms: Die Häufigkeit des Insulinoms beträgt 1-4 Fälle pro 1 Million Einwohner. Der Altersgipfel der Insulinome liegt im 5. bis 6. Lebensjahrzehnt. Das Insulinom ist der häufigste endokrine Tumor des Pankreas.[diabetes-deutschland.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie und Pathomorphologie des Insulinoms Autonome Sekretion von Insulin durch den Tumor. Insulinome können spontan oder auch im Rahmen einer multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 (MEN 1) auftreten.[diabetes-deutschland.de]

Quellen

Artikel

  1. Davies K, Conlon KC. Neuroendocrine tumors of the pancreas. Curr Gastroenterol Rep. 2009; 11(2):119-127.
  2. Ito T, Igarashi H, Jensen RT. Pancreatic neuroendocrine tumors: clinical features, diagnosis and medical treatment: advances. Best Pract Res Clin Gastroenterol. 2012; 26(6):737-753.
  3. Metz DC, Jensen RT. Gastrointestinal neuroendocrine tumors: pancreatic endocrine tumors. Gastroenterology. 2008; 135(5):1469-1492.
  4. Amin S, Kim MK. Islet Cell Tumors of the Pancreas. Gastroenterol Clin North Am. 2016; 45(1):83-100.
  5. Erlic Z, Ploeckinger U, Cascon A, et al. Systematic comparison of sporadic and syndromic pancreatic islet cell tumors. Endocr Relat Cancer. 2010; 17(4):875-883.
  6. McKenna LR, Edil BH. Update on pancreatic neuroendocrine tumors. Gland Surg. 2014; 3(4):258-275.
  7. Müssig K, Bares R, Dudziak K, Horger M. [Multimodal imaging of pancreatic neuroendocrine tumors]. Rofo. 2008; 180(5):373-379.
  8. Perren A, Schmitt A, Komminoth P, Pavel M. [Classification of gastro-entero-pancreatic neuroendocrine tumors]. Radiologe. 2009; 49(3):198-205.
  9. Sigel CS, Guo H, Sigel KM, et al. Cytology assessment can predict survival for patients with metastatic pancreatic neuroendocrine neoplasms. Cancer. 2017.
  10. Weber F. [Importance of tumor size for pancreatic neuroendocrine tumors]. Chirurg. 2016; 87(12):1077.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:47