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Insulinom

Insulinom Inselzelladenom,B-Zelladenom,Beta-Zell-Tumor

Insulinome sind die häufigsten endokrinen Tumoren des Pankreas.


Symptome

Die wichtigste klinische Manifestation eines Insulinoms ist Hypoglykämie. Die Symptome sind unspezifisch und können verschiedene Erkrankungen des Zentralnervensystems, wie Epilepsie und psychische Störungen [6] imitieren. Die Präsentation wird durch die Whipple-Trias bei vielen Patienten gekennzeichnet, die folgende Faktoren beinhaltet:

  • Vorhandensein von Symptomen und Anzeichen einer Hypoglykämie.
  • Gleichzeitig niedriger Blutzucker.
  • Reversibilität der Symptome, die durch Verabreichung von Kohlenhydraten.

Adrenerge Symptome durch die katecholaminerge Reaktion sind Schwäche, Angst, Übelkeit, Hunger, Schwitzen, Zittern, Tachykardie und Palpitationen. Neuroglykopenische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrung, Lethargie, Diplopie, verschwommenes Sehen, Amnesie und in schweren Fällen Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit. Die Symptome können durch Alkoholkonsum, Sport und bestimmte Medikamente verschlimmert werden.

Hunger
  • Das typische Symptom eines Insulinom ist die Unterzuckerung, die v.a. nach kohlenhydratreichen Mahlzeiten, bei Hunger oder körperlicher Aktivität auftritt.[enzyklo.de]
  • Fasten oder Hungern - daher Hunger- oder Fastentest mit bis zu 72h - sehen wir beim echten Insulinom-Verdacht heute als antiquiert und hoffnungslos veraltet an.[insulinoma.net]
  • Adrenerge Symptome durch die katecholaminerge Reaktion sind Schwäche, Angst, Übelkeit, Hunger, Schwitzen, Zittern, Tachykardie und Palpitationen.[symptoma.com]
  • Diese reichen von Hunger, Schwindel, Zittern und Störungen der Schweißproduktion bis hin zu einer starken Gewichtszunahme. Die bevorzugte Therapie die möglichst vollständige operative Entfernung.[strahlentherapie.berlin-dtz.de]
Tachykardie
  • Ursachen unbekannt Symptome Unterzuckerung (Blutzucker unter 50 mg/dl) : Schwindel, Schweißausbrüche, Zittern, Heißhungerattacken, Krämpfe, Tachykardie, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bewusstseinsstörungen, Mattigkeit, Sprachstörungen Diagnose Anamnese:[medizin-kompakt.de]
  • Tachykardie erhöht, der Blutdruck steigt, und die Pupillen erweitern. Wenn der Patient nicht medizinische Hilfe gegeben, es kommt eine hypoglykämischen Koma.[noillde.netlify.com]
  • Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias: Durch Nahrungskarenz ausgelöste Spontanhypoglykämie (E16.2) Autonome Symptome wie: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Hitzegefühl, Palpitationen, Tachykardien, Nausea, Schwindel Prompte Besserung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Sie lösen die typischen Symptome einer Unterzuckerung aus: Heißhunger Zittern Schwitzen Palpitationen Tachykardien Nausea Schwindel Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias.[flexikon.doccheck.com]
Palpitation
  • Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias: Durch Nahrungskarenz ausgelöste Spontanhypoglykämie (E16.2) Autonome Symptome wie: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Hitzegefühl, Palpitationen, Tachykardien, Nausea, Schwindel Prompte Besserung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Sie lösen die typischen Symptome einer Unterzuckerung aus: Heißhunger Zittern Schwitzen Palpitationen Tachykardien Nausea Schwindel Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias.[flexikon.doccheck.com]
  • Adrenerge Symptome durch die katecholaminerge Reaktion sind Schwäche, Angst, Übelkeit, Hunger, Schwitzen, Zittern, Tachykardie und Palpitationen.[symptoma.com]
  • Betroffene klagen über Müdigkeit , Leistungsabfall, Schweißausbruch, Körperzittern, Herzklopfen oder Herzrasen ( Tachykardie ), Palpitationen ( ungewöhnliche Herzempfindungen), plötzliche Heißhungerattacken, Übelkeit und Brechreiz (Nausea), Sprach- oder[yamedo.de]
Hypertonie
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Kopfschmerz
  • Neuroglykopenische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrung, Lethargie, Diplopie, verschwommenes Sehen, Amnesie und in schweren Fällen Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit.[symptoma.com]
  • Eine Unterversorgung des Gehirns mit Glucose zeigt sich in Kopfschmerzen, Verwirrung, Sehstörungen und Lähmungen. In einigen wenigen Fällen können sich diese Symptome bis zur Bewusstlosigkeit, Krampfanfällen und Koma entwickeln.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Weiterhin kommt es zu Kopfschmerzen und zu einer andauernden Übelkeit, die die Lebensqualität des Patienten erheblich verringert. Ebenso leiden die Betroffenen an Sprachbeschwerden oder an Sehstörungen, die den Alltag erschweren können.[gesundpedia.de]
  • Menschen mit einem unbehandelten Insulinom klagen über Anfälle von allgemeiner Schwäche, Zittrigkeit, Kopfschmerzen und Müdigkeit bis zur Bewusstlosigkeit als Ausdruck schwerer Unterzuckerungen (Hypoglykämie).[diabetes-deutschland.de]
Krampfanfall
  • Häufige Krampfanfälle führen nicht selten zur Fehldiagnose: "Verdacht auf Epilepsie" , inkl. ausführlicher neurologischer Diagnostik (CT, MRT, Angiographie des Gehirns).[insulinoma.net]
  • In einigen wenigen Fällen können sich diese Symptome bis zur Bewusstlosigkeit, Krampfanfällen und Koma entwickeln. In einem stationär durchgeführten Fastentest werden regelmäßig der Blutzucker und Hormonwerte (Insulin bzw. C-Peptid) gemessen.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Symptome Es kommt wiederholt zur Unterzuckerung, die sich durch Heißhungerattacken, Bewusstseinsstörungen, Schwindelanfälle, Krampfanfälle, Schweißausbrüche und Gewichtszunahme (durch die Heißhungerattacken) bemerkbar macht.[de.wikipedia.org]
  • Daher häufigen und längeren Koma bei Insulinom kann die Entwicklung von vaskulären Enzephalopathie Patienten, Parkinson-Krankheit, Krampfanfälle verursachen. Diagnose von Insulinom Diagnose von Insulinom bietet oft erhebliche Schwierigkeiten.[noillde.netlify.com]
  • Neuroglykopenische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrung, Lethargie, Diplopie, verschwommenes Sehen, Amnesie und in schweren Fällen Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit.[symptoma.com]
Sprachstörung
  • Ursachen unbekannt Symptome Unterzuckerung (Blutzucker unter 50 mg/dl) : Schwindel, Schweißausbrüche, Zittern, Heißhungerattacken, Krämpfe, Tachykardie, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bewusstseinsstörungen, Mattigkeit, Sprachstörungen Diagnose Anamnese:[medizin-kompakt.de]
  • Blutzuckerkonzentrationen nach körperlicher Aktivität oder Nahrungskarenz unter 30 mg/dl oder 1,65 mmol/l Heißhungeranfälle Herzklopfen Herzrasen Nervosität Angst Zittern und Neigung zu Krampfanfällen Schweißausbrüche Kopfschmerzen Schwindel Übelkeit Sehstörungen Sprachstörungen[gesundpedia.de]
  • Sprachstörungen, Bewusstseinsstörungen, Krampfanfälle). Sie treten typischerweise morgens im Nüchternzustand, nach körperlicher Anstrengung oder nach übergangenen Mahlzeiten in Erscheinung.[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Verwirrtheit
  • Neuroglykopenische Symptome von Hypoglykämien sind: Schwindel, Kopfschmerz, Verwirrtheit bzw. inadäquates Verhalten, Denk- und Sprechstörungen, Konzentrationsschwäche, Krämpfe, Hypothermie sowie in schweren Fällen auch Atem- und Kreislaufinsuffizienz.[diabetes-deutschland.de]
  • Die 65jährige bislang ohne Medikamente gesunde Patientin brachte der Rettungsdienst mit unklarer Verwirrtheit und Synkope in ein kleineres Krankenhaus im Nordschwarzwald.[ultraschallkolloquium.de]
  • Die Symptome umfassen Doppelsehen, verschwommenes Sehen, Kopfschmerzen, Lethargie, Verwirrtheit, Schwäche, Schwitzen, Hunger, Zittern, Angst, schnelle Herzfrequenz und in schweren Fällen, Krämpfe und Koma.[symptoma.com]
  • Da sie aber unreguliert Insulin ausschütten, verursachen sie immer wieder gefährliche Unterzuckerungen (Hypoglykämien), die zu Verwirrtheit, Krampfanfällen und Bewusstseinsverlust bis zum Koma führen können.[psi.ch]
Schwindelgefühl
  • […] sich aus dem endokrinen Gewebe der Bauchspeicheldrüse, ein Drüsengewebe, das sein Sekret in die Blutbahn des Körpers abgibt.Anzeichen für ein Insulinom sind die typischen einer Unterzuckerung: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Herzrasen, Übelkeit und Schwindelgefühl[netzwerk-radiochirurgie.de]
  • Allerdings leiden die Betroffenen in den meisten Fällen an einer deutlichen Unterzuckerung und damit auch an Störungen der Konzentration und in vielen Fällen auch an Schwindelgefühlen.[gesundpedia.de]
Gewichtszunahme
  • Diese reichen von Hunger, Schwindel, Zittern und Störungen der Schweißproduktion bis hin zu einer starken Gewichtszunahme. Die bevorzugte Therapie die möglichst vollständige operative Entfernung.[strahlentherapie.berlin-dtz.de]
  • Damit erklären sich Beschwerden wie Schwächegefühl, Zittern, Herzklopfen, Schwitzen, Hungergefühl und eine Gewichtszunahme. Eine Unterversorgung des Gehirns mit Glucose zeigt sich in Kopfschmerzen, Verwirrung, Sehstörungen und Lähmungen.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Auch Gewichtszunahme oder -abnahme sowie Heißhunger sind vorzufinden.[dr-gumpert.de]
  • Symptome Es kommt wiederholt zur Unterzuckerung, die sich durch Heißhungerattacken, Bewusstseinsstörungen, Schwindelanfälle, Krampfanfälle, Schweißausbrüche und Gewichtszunahme (durch die Heißhungerattacken) bemerkbar macht.[de.wikipedia.org]
  • Essen mindert die Symptome, daher ist aufgrund übermäßiger Kohlenhydrataufnahme häufig eine Gewichtszunahme (Adipositas) zu beobachten. Die so genannte „Whipple-Trias“ ist für das Insulinom charakteristisch.[xn--bauchspeicheldrseninfo-6lc.de]
Schwäche
  • Insulinom: schwach blau-violette Anfärbung einzelner Tumorzellen im histologischen Präparat. [178] Urban & Fischer 2003 – Roche Lexikon Medizin, 5. Aufl.[gesundheit.de]
  • Adrenerge Symptome durch die katecholaminerge Reaktion sind Schwäche, Angst, Übelkeit, Hunger, Schwitzen, Zittern, Tachykardie und Palpitationen.[symptoma.com]
  • Mit dem Exendin-4 konnte das schwach radioaktive Indium in den Tumor geschmuggelt und dessen Tarnkappe gelüftet werden.[psi.ch]
  • Menschen mit einem unbehandelten Insulinom klagen über Anfälle von allgemeiner Schwäche, Zittrigkeit, Kopfschmerzen und Müdigkeit bis zur Bewusstlosigkeit als Ausdruck schwerer Unterzuckerungen (Hypoglykämie).[diabetes-deutschland.de]
  • Patienten auftreten plötzliche Anfälle von schwerer allgemeine Schwäche, Müdigkeit, begleitet von Tachykardie (Herzrasen), Schwitzen, Angst, Unruhe. Gleichzeitig Patienten treten schwere Hungersnot.[noillde.netlify.com]
Bewusstlosigkeit
  • In einigen wenigen Fällen können sich diese Symptome bis zur Bewusstlosigkeit, Krampfanfällen und Koma entwickeln. In einem stationär durchgeführten Fastentest werden regelmäßig der Blutzucker und Hormonwerte (Insulin bzw. C-Peptid) gemessen.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Menschen mit einem unbehandelten Insulinom klagen über Anfälle von allgemeiner Schwäche, Zittrigkeit, Kopfschmerzen und Müdigkeit bis zur Bewusstlosigkeit als Ausdruck schwerer Unterzuckerungen (Hypoglykämie).[diabetes-deutschland.de]
  • Neuroglykopenische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrung, Lethargie, Diplopie, verschwommenes Sehen, Amnesie und in schweren Fällen Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit.[symptoma.com]
  • Sinkt der Blutzucker weiter ab, kann es zu Verwirrungszuständen und Bewusstseinsstörungen bis hin zur Bewusstlosigkeit kommen. Sämtliche Symptome lassen recht schnell nach, sobald die Betroffenen etwas Süßes gegessen haben.[deximed.de]
  • Die Wirkung des Insulins führt zur typischen Whipple-Trias: Nach Fasten oder körperlicher Anstrengung kommt es zu anfallsartiger Unterzuckerung mit Zittern, Schweißausbruch, Herzklopfen, Schwindel, Sehstörungen und anderen Ausfällen bis hin zur Bewusstlosigkeit[apotheken.de]
Blässe
  • Es kommt zu Blässe, Zittern, Herzrasen und Durchfall. Ebenso sind Verwirrtheitszustände, epileptische Anfälle oder gar ein Koma zu beobachten. Auch Gewichtszunahme oder -abnahme sowie Heißhunger sind vorzufinden.[dr-gumpert.de]
  • Insulinome lassen sich klinisch durch die Whipple Trias charakterisieren: Spontanhypoglykämie (v.a. am Morgen mit Blutzuckerspiegel 45mg/dl bzw. 3,0mmol/L) Typische Klinik der Hypoglykämie (Tachykardie, Schwitzen, Zittern, Blässe, u.a.)[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Malnutrition
  • Spätdumping-Syndrom Hypoyphysenvorderlappen- und Nebennierenrindeninsuffizienz Kachexie, schwere Malnutrition, Anorexia nervosa Therapie Eine therapeutische Maßnahme umfasst die Enucleation des Tumors oder in Abhängigkeit von Größe und Lage die chirurgische[eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]
Schwitzen
  • Es Speichelfluss, Schwitzen, Doppeltsehen. Der Patient kann gewalttätigen Aktionen gegen die umgebenden Personen, um weg nehmen ihre Nahrung zu nehmen.[noillde.netlify.com]
  • Insulinome entwickeln sich aus dem endokrinen Gewebe der Bauchspeicheldrüse, ein Drüsengewebe, das sein Sekret in die Blutbahn des Körpers abgibt.Anzeichen für ein Insulinom sind die typischen einer Unterzuckerung: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Herzrasen[netzwerk-radiochirurgie.de]
  • Adrenerge Symptome durch die katecholaminerge Reaktion sind Schwäche, Angst, Übelkeit, Hunger, Schwitzen, Zittern, Tachykardie und Palpitationen.[symptoma.com]
  • Damit erklären sich Beschwerden wie Schwächegefühl, Zittern, Herzklopfen, Schwitzen, Hungergefühl und eine Gewichtszunahme. Eine Unterversorgung des Gehirns mit Glucose zeigt sich in Kopfschmerzen, Verwirrung, Sehstörungen und Lähmungen.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias: Durch Nahrungskarenz ausgelöste Spontanhypoglykämie (E16.2) Autonome Symptome wie: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Hitzegefühl, Palpitationen, Tachykardien, Nausea, Schwindel Prompte Besserung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Bauchschmerz
  • […] ich kam ins krankenhaus da ich schon über 13 tage krampfartiges erbrechen mit bauchschmerzen und teils blutigen durchfall hatte. im krankenhaus sah man dann bei der blutabnahme das ich deinen BLZ von 48 hatte, darauf hin bekam ich erstmal glucose an den[patientenfragen.net]
  • Häufig fallen sie erst durch ein entsprechendes Tumorwachstum mit Verdrängungssymptomatik (Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, tastbarer Tumor) auf. Die Operation ist wiederum die Therapie der Wahl.[klinikumbielefeld.de]
  • Manchmal leidet der Betroffene zusätzlich unter Bauchschmerzen, was die Folge eines zunehmenden Tumorwachstums oder einer hormonbedingten Durchblutungsstörung des Darms sein können.[apotheken.de]
  • Das Tumorwachstum manifestiert sich dann durch eine Verdrängungssymptomatik (Bauchschmerzen, Gewichtsverlust, tastbarer Tumor). Auch hier ist die Operation ist die Therapie der Wahl.[kliniken-mtk.de]
Nausea
  • Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias: Durch Nahrungskarenz ausgelöste Spontanhypoglykämie (E16.2) Autonome Symptome wie: Heißhunger, Zittern, Schwitzen, Hitzegefühl, Palpitationen, Tachykardien, Nausea, Schwindel Prompte Besserung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Sie lösen die typischen Symptome einer Unterzuckerung aus: Heißhunger Zittern Schwitzen Palpitationen Tachykardien Nausea Schwindel Die klassische Klinik entspricht der sogenannten Whipple-Trias.[flexikon.doccheck.com]
  • Betroffene klagen über Müdigkeit , Leistungsabfall, Schweißausbruch, Körperzittern, Herzklopfen oder Herzrasen ( Tachykardie ), Palpitationen ( ungewöhnliche Herzempfindungen), plötzliche Heißhungerattacken, Übelkeit und Brechreiz (Nausea), Sprach- oder[yamedo.de]
Sehstörung
  • Die Symptome dieser Erkrankung sind vielfältig: Wortfindungs- und Denkstörungen, Sehstörungen, Lähmungen, Schweißausbrüche, Übergewicht, Essattacken, rasante Unterzuckerung durch Überproduktion an Insulin - mit oft dauerhaften Schäden am Zentralen Nervensystem[buecher.de]
  • Sehstörungen, Lähmungen, Krämpfe und Fettleibigkeit.[wissen.de]
  • Eine Unterversorgung des Gehirns mit Glucose zeigt sich in Kopfschmerzen, Verwirrung, Sehstörungen und Lähmungen. In einigen wenigen Fällen können sich diese Symptome bis zur Bewusstlosigkeit, Krampfanfällen und Koma entwickeln.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Ebenso leiden die Betroffenen an Sprachbeschwerden oder an Sehstörungen, die den Alltag erschweren können. Die Hände des Betroffenen zittern und es kommt zu Krämpfen und Schmerzen in den Muskeln.[gesundpedia.de]
Diplopie
  • Neuroglykopenische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrung, Lethargie, Diplopie, verschwommenes Sehen, Amnesie und in schweren Fällen Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit.[symptoma.com]
Verschwommenes Sehen
  • Neuroglykopenische Symptome sind Kopfschmerzen, Verwirrung, Lethargie, Diplopie, verschwommenes Sehen, Amnesie und in schweren Fällen Krampfanfälle und Bewusstlosigkeit.[symptoma.com]

Diagnostik

Physiologisch wird der Blutzuckerspiegel durch einen negativen Rückkopplungsmechanismus im Normbereich gehalten. Eine Abnahme des Blutzuckerspiegels senkt die Insulinsekretion. Erhöhte Mengen an Insulin bei Hypoglykämie und ein Anstieg des Insulin-Glukose-Quotienten sind diagnostisch für Insulinom. Ein überwachter Fastentest (48 oder 72 h) ist der Goldstandart für den Nachweis der Erkrankung. Wenn die Symptome einer Hypoglykämie auftreten, wird Blut abgenommen und verschiedene Werte bestimmt. Die biochemische Diagnose kann gestellt werden, wenn folgende Parameter zu finden sind [7]:

  • Blutzucker erniedrigt unter 40 mg/dL
  • C-Peptid erhöht über 2,5 ng/ml
  • Sulfonylharnstoff-Nachweis negativ
  • Erhöhte Serum-Insulinspiegel von 10 µU/mL oder mehr
  • Erhöhtes Proinsulin ≥25% oder ≥22 pmol

Nachdem die biochemische Diagnose gestellt wurde, wird Bildgebung verwendet, um den Tumor zu lokalisieren, und das chirurgische Vorgehen zu planen. Helikale oder multisclice Computertomographie hat 82-94% Sensitivität, Magnetresonanztomographie (MRT) 40-70%. Transabdominaler Ultraschall, 111Indium-Pentetreotidszintigraphie und Fluor-18-L-Dihydroxyphenylalanin Positronen-Emissions-Tomographie (18F-DOPA PET) sind andere nicht-invasive Verfahren. Invasive Modalitäten helfen, den Tumor zu lokalisieren, wenn nicht-invasive Techniken nicht ausreichend sind. Endosonographie hat bis zu 90% Sensitivität [8], die Genauigkeit der selektiven Arteriographie ist 82%.

C-Peptid erhöht
  • Die biochemische Diagnose kann gestellt werden, wenn folgende Parameter zu finden sind: Blutzucker erniedrigt unter 40 mg/dL C-Peptid erhöht über 2,5 ng/ml Sulfonylharnstoff-Nachweis negativ Erhöhte Serum-Insulinspiegel von 10 µU/mL oder mehr Erhöhtes[symptoma.com]

Therapie

Eine medikamentöse Therapie ist bei Patienten mit malignem Insulinom und wenn keine operative Resektion möglich ist, indiziert. Diazoxid, Octreotid und Lanreotid (Somatostatin-Analoga), Verapamil [9] und Phenytoin [10] und Everolimus werden eingesetzt, um Insulinome zu behandeln. Die Erfahrungen mit Strahlentherapie und Chemotherapie sind begrenzt.

Chirurgische Exzision des Insulinom ist die definitive Behandlung und zur Zeit die Therapie der Wahl. Enukleation ist die Behandlungsoption für alle gutartigen Insulinome, wenn sie technisch möglich ist. Bei Tumoren, die anatomisch ungeeignet für Enukleation oder multipel sind, wird eine größere Segmentresektion der Bauchspeicheldrüse, Pankreaslinksresektion oder Duodenopankreatektomie durchgeführt .

Prognose

Die langfristige Überlebensrate von Patienten mit benignem Insulinom ist normal. Bei Patienten mit malignem Insulinom ist das Überleben deutlich reduziert. Nach der chirurgischen Entfernung ist die Wahrscheinlichkeit eines erneuten Auftretens bei Patienten mit MEN-1-Syndrom hoch [4].

Ätiologie

Insulinome können sporadisch oder in Verbindung mit multipler endokriner Neoplasie (MEN)-1-Syndrom auftreten. MEN-1-Syndrom ist eine autosomal dominante Erkrankung, die durch Entwicklung von Tumoren in Hypophyse, Nebenschilddrüse, Pankreas und Haut gekennzeichnet ist. Sie ist mit Mutationen in dem MEN1-Gen (MENIN) auf Chromosom 11q13 und Verlust der Heterozygotie assoziiert [2] [3]. Sporadische Insulinome sind in der Regel kleiner als 2 cm im Durchmesser und solitär. Insulinome, die mit MEN-1-Syndrom assoziiert sind, entwickeln sich früher, sind häufig multipel und neigen dazu, wiederzukehren.

Epidemiologie

Die Inzidenz beträgt 3 bis 10 Fälle pro Million, in Autopsiestudien wurden jedoch höhere Vorkommen berichtet. Das mittlere Alter bei der Diagnose beträgt etwa 47 Jahre, Frauen sind etwas häufiger betroffen [4]. 5 bis 10% sind maligne und 16% der Fälle treten in Verbindung mit MEN-1-Syndrom auf [5]. Das mittlere Alter bei der Diagnose von Insulinomen in Verbindung mit MEN-1-Syndrom ist Mitte des zweiten Lebensjahrzehnts und bösartige Insulinome werden bei dieser Patientengruppe häufiger beobachtet. Insulinome wurden in allen ethnischen Gruppen berichtet.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Ein Insulinom ist ein seltener endokriner Pankreastumor, der vor allem aus B-Zellen hervorgeht und übermäßige Mengen an Insulin produziert. Selten werden andere Hormone wie adrenocorticotropes Hormon (ACTH), Glukagon, Gastrin, humanes Choriongonadotropin und Somatostatin durch den Tumor produziert. Bösartige Tumore sind in der Regel größer und Leber und regionale Lymphknoten sind die häufigsten Lokalisationen von Metastasierung.

Prävention

Es gibt keine Richtlinien für die Prävention von Insulinom.

Zusammenfassung

Ein Insulinom ist ein seltener endokriner Pankreastumor, der vor allem aus B-Zellen hervorgeht und übermäßige Mengen an Insulin produziert. 90-95% der Insulinome sind gutartig. Die Inzidenz beträgt 3 bis 10 Fälle pro Million [1] und die Mehrheit der Patienten sind zwischen 30 und 60 Jahren. Die Symptomatik wird bei vielen Patienten durch die Whipple-Trias gekennzeichnet, die folgende Faktoren beinhaltet:

  • Vorhandensein von Symptomen und Anzeichen einer Hypoglykämie.
  • Gleichzeitig niedriger Blutzucker.
  • Reversibilität der Symptome durch Verabreichung von Kohlenhydraten.

Die chirurgische Entfernung des Tumors ist derzeit die Therapie der Wahl und ist in den meisten Fällen kurativ. Eine medikamentöse Therapie ist bei Patienten mit malignem Insulinom und wenn keine operative Resektion möglich ist, indiziert.

Patientenhinweise

Ein Insulinom ist ein seltener Tumor in der Bauchspeicheldrüse, der Insulin absondert. In den meisten Fällen ist der Tumor gutartig (benigne). Insulinome sind selten und Frauen sind häufiger als Männer betroffen. Insulinome werden am häufigsten bei Menschen im Alter zwischen 30 und 60 Jahren diagnostiziert.

Die Bauchspeicheldrüse ist ein Organ das sich hinter dem Magen befindet und mehrere wichtige Hormone produziert, einschließlich Insulin, Glukagon und Somatostatin, die den Zuckerspiegel im Blut steuern. Wenn sich ein Insulinom in der Bauchspeicheldrüse entwickelt, produziert es weiterhin Insulin, selbst wenn der Blutzucker zu niedrig ist, was zu Unterzuckerung, Hypoglykämie, führt. Die Symptome umfassen Doppelsehen, verschwommenes Sehen, Kopfschmerzen, Lethargie, Verwirrtheit, Schwäche, Schwitzen, Hunger, Zittern, Angst, schnelle Herzfrequenz und in schweren Fällen, Krämpfe und Koma.

Um die Diagnose zu stellen, wird der Arzt einen Bluttest durchführen und Blutzucker, Insulinspiegel und mehrere andere Werte überprüfen. Um die Position und Größe des Insulinoms bestimmen, werden bildgebende Verfahren, wie CT, MRT und Ultraschall, durchgeführt. Die häufigste Behandlung für ein Insulinom ist die chirurgische Entfernung des Tumors und es gibt verschiedene Arten von Operationen, um ein Insulinom zu entfernen. Wenn eine Operation nicht möglich ist, ist eine medikamentöse Behandlung erforderlich.

Quellen

Artikel

  1. Dadan J, Wojskowicz P, Wojskowicz A. Neuroendocrine tumors of the pancreas. Wiad Lek. 2008. 61(1-3):43-7.
  2. Wermer P. Endocrine adenomatosis and peptic ulcer in a large kindred: inherited multiple tumors and mosaic pleiotropism in man. Am J Med. 1963;35:205–212.
  3. Larsson C, Skogseid B, Oberg K, Nakamura Y, Nordenskjöld M. Multiple endocrine neoplasia type 1 gene maps to chromosome 11 and is lost in insulinoma. Nature. 1988;332:85–87.
  4. Service FJ, McMahon MM, O’Brien PC, Ballard DJ 1991 Functioning insulinoma: incidence, recurrence, and long-term survival of patients: a 60-year study. Mayo Clin Proc 66:711–719
  5. Mukai K, Grotting JC, Greider MH, Rosai J. Retrospective study of 77 pancreatic endocrine tumors using the immunoperoxidase method. Am J Surg Pathol 1982;6:387-399
  6. Vig S, Lewis M, Foster KJ, Stacey-Clear A. Lessons to be learned: a case study approach insulinoma presenting as a change in personality. J R Soc Promot Health 2001;121:56-61
  7. Mathur A, Gorden P, Libutti SK. Insulinoma. Surg Clin North Am 2009;89:1105-21.
  8. Schumacher B, Lubke HJ, Frieling T, Strohmeyer G, Starke AA 1996 Prospective study on the detection of insulinoma by endoscopic ultrasonography. Endoscopy 28:273–276
  9. Hirshberg B, Cochran C, Skarulis MC, Libutti SK, Alexander HR, Wood BJ, Chang R, Kleiner DE, Gorden P. Malignant insulinoma: spectrum of unusual clinical features. Cancer. 2005;104(2):264.
  10. Hofeldt FD, Dippe SE, Levin SR, Karam JH, Blum MR, Forsham PH. Effects of diphenylhydantoin upon glucose-induced insulin secretion in three patients with insulinoma. Diabetes. 1974;23(3):192.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 16:15