Symptome
Männer erkranken in der Regel früher als Frauen und haben oft schwerere Symptome. [mgz-muenchen.de]
Im Laufe der Jahre kommt es zu Organschädigungen (Leber, Pankreas, Herz, Haut, Gelenke, Schilddrüse), erste Symptome zwischen 20. und 40. Lebensjahr. [medizin-kompakt.de]
Symptome Typische Symptome der Hämochromatose sind Gelenkschmerzen, vor allem in den Händen, bei Bewegung zunehmend starke Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Reizbarkeit, Anfälligkeit für Infekte Verringerung der Libido, Impotenz; Veränderung und Ausfall der [chemie.de]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Eisenspeicherkrankheiten können eine Vielzahl psychiatrischer Symptome verursachen und leicht mit einer psychischen Störung verwechselt werden. Symptome beginnen meist zwischen dem 20. und 60. [neuro24.de]
Kardiovaskulär
- Herzerkrankung
Exitblock 34 S 4 Fall 34 ICDAuslösung 35 Hypertrophischobstruktive Kardiomyopathie HOCM 36 Mitralklappeninsuffizienz 37 Thrombose einer künstlichen Herzklappe 38 Subakuter Hinterwandinfarkt 39 Hyperkaliämie mit Herzrhythmusstörungen 40 Funktionelle Herzerkrankung [books.google.de]
[…] mindestens einem auffälligen Serummarker (Serumferritin >1000 µg/L, Serumeisen >30µmol/L oder Transferrinsättigung >45%) und ungeklärten Lebererkrankungen, Diabetes mellitus Typ 2 mit Hepatomegalie, untypischen Arthropathien (< 60 Jahre), unerklärbaren Herzerkrankungen [medlab-bochum.de]
Kardiomyopathie ist ein Sammelbegriff für verschiedene Herzerkrankungen. Gemeinsames Merkmal dieser Erkrankungen sind Veränderungen des Herzmuskels (Myokard), die mit einer nachlassenden Herzleistung einhergehen. [meine-gesundheit.de]
- Tachykardie
Tachykardie, Herzrhythmusstörungen. Diagnostik Es sind eine Vielzahl von Untersuchung zur Diagnostik und Überwachung erforderlich. [medicoconsult.de]
Darius G Heusch W Hort 393 Echokardiographie bei Infarktkomplikationen 401 81 414 7 Mechanische Komplikationen chirurgische Intervention 429 136 432 Sektion IW Rhythmusstörungen des Herzens 443 Bradykardien G Steinbeck U Dorwarth A Gerth R Haberl 461 Tachykardien [books.google.de]
Durch den rechtsventrikulären kombinierten Pumpfehler kann es zu ventrikulären Tachykardien (zu schneller Herzschlag; > 100 Schläge pro Minute) kommen. Nicht-klassifizierbare Kardiomyopathie (NKCM) Sammlung verschiedener Störungen, z. [gesundheits-lexikon.com]
Dabei geht es in aller Regel darum, einen beschleunigten Herzschlag (Tachykardien) zu verlangsamen. [meine-gesundheit.de]
Systemisch
- Anämie
Die seltenere sekundäre Form kann z.B. durch folgende Grunderkrankungen entstehen: Thalassaemia major Sideroblastische Anämie Chronische hämolytische Anämie Erythrozytentransfusionen Porphyria cutanea tarda Hepatitis B und C Alkoholabusus Das verantwortliche [lecturio.de]
Ein Medikament bindet überschüssiges Eisen Besteht bei dem Betroffenen eine Anämie (Blutarmut) oder ein Herzmuskelschaden ( Kardiomyopathie ), gibt es die Möglichkeit, statt der Aderlasstherapie ein Medikament mit dem Wirkstoff Desferoxamin (auch Deferoxamin [medizinfo.de]
Eine Behandlung mit dem Medikament Deferoxamin (Desferal®) erfolgt nur, wenn eine Anämie (Blutarmut) oder eine fortgeschrittene Kardiomyopathie besteht. Die Substanz bindet Eisen im Serum und Gewebe und wird über Galle und Urin ausgeschieden. [haemochromatose.org]
Sie wird nur angewandt, wenn eine Blutarmut (Anämie) oder fortgeschrittene Herzmuskelschwäche (Kardiomyopathie) besteht. [chemie.de]
Respiratorisch
- Belastungsdyspnoe
[…] eine kardiale Mitbeteiligung bei bis zu 25% der betroffenen Patienten. 11 Die Symptomatik der kardialen Sarkoidose ist vielfältig und reicht von Palpitationen durch ventrikuläre Extrasystolen über Bradykardien durch höhergradige AV-Blockierungen sowie Belastungsdyspnoe [ch.universimed.com]
Gastro-intestinal
- Bauchschmerzen
Frühzeichen der Erkrankung können unspezifische Symptome wie Bauchschmerzen, Schwäche und Gewichtsverlust sein. [mgz-muenchen.de]
Hierdurch können Bauchschmerzen entstehen und die Atmung behindert werden. Infektionen des Aszites (spontan bakterielle Peritonitis) sind lebensbedrohlich und können die Entwicklung eines Nierenversagens (hepatorenales Syndrom) begünstigen. [dr-g-herold.de]
Mögliche Nebenwirkungen sind Übelkeit, Bauchschmerzen, Erbrechen, erhöhte Leberwerte, Gelenkschmerzen und Neutropenie (Verminderung weißer Blutkörperchen). [33] Die Symptome der Gelenkmanifestation der Erkrankung können mit NSAR abgemildert werden. [de.wikipedia.org]
Leber, Galle & Pankreas
- Ikterus
Die eingeschränkte Entgiftung kann zur Gelbverfärbung der Haut und Bindehäute (Ikterus) sowie zu Störungen der Hirnleistung (hepatische Enzephalopathie) bis hin zum Leberkoma führen. [dr-g-herold.de]
Komplikationen wie Aszites (Bauchwasser), Ikterus (Gelbsucht) oder Krampfadern in der Speiseröhre treten erst im Spätstadium auf. [leberselbsthilfe.de]
Haut
- Hyperpigmentation
Symptome: Fatiguesyndrom (Müdigkeit/Abgeschlagenheit), allgemeines Krankheitsgefühl, Schwäche, Bauchweh, Gelenkschmerzen, Verlust der Libido, Impotenz, Diabetes m., Amenorrhoe, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Hyperpigmentation =dunkle Pigmentierung der [neuro24.de]
Muskuloskeletal
- Arthritis
Differentialdiagnose bei Patienten mit unklaren Symptomen (Müdigkeit, Kardiomyopathie, Diabetes mellitus, Hypogonadismus, Arthritis, Arthralgien, Potenzverlust, Amenorrhoe) und erhöhter Transferrinsättigung Identifizierung homozygoter Genträger bei positiver [amedes-genetics.de]
Die Krankheit bedingt ein erhöhtes Risiko der Ausbildung von Leberkarzinomen, Kardiomyopathie, Diabetes mellitus, Arthritis und hypogonadotropem Hypogonadismus (Fargion, S. et al.[2001] Blood 97(12): 3707-3712). 1996 wurde das Gen für Hämochromatose [attomol.de]
[…] graue Haare, Nagelveränderungen kardial: Herzinsuffizienz, dilatative Kardiomyopathie, Rhythmusstörungen endokrin: Zeichen des Diabetes mellitus, Störungen hepatisch: Zeichen der Leberzirrhose, Hepatitis, Hepatomegalie Libidoverlust, Hypogonadismus, Arthritis [medizin-kompakt.de]
Im weiteren Verlauf kommt es zu variablen organbezogenen Symptomen wie Leberzirrhose (mit erhöhtem Risiko für das Auftreten eines hepatozellulären Karzinoms), Diabetes mellitus, charakteristisches Hautkolorit (Bronze-Diabetes), Kardiomyopathie, Arthritis [mgz-muenchen.de]
Klinische Zeichen: Hepatomegalie, Splenomegalie, Arthritis, Dilatative Kardiomyopathie, Hodenatrophie, Hypogonadismus, Hypothyroidismus, Folgen können auch Leber-Zirrhosen, Leberkarzinome, und Bauchspeicheldrüsenkrebs sein. [neuro24.de]
Urogenital
- Amenorrhoe
[…] klinischen Befunden: Hepatomegalie, Leberzirrhose, Diabetes mellitus (pathologischer OGTT), Hyperpigmentierung (Bronzediabetes), Kardiomyopathie, Impotenz, Amenorrhoe, Arthropathie, chronische Müdigkeit/Abgeschlagenheit [charite.de]
Differentialdiagnose bei Patienten mit unklaren Symptomen (Müdigkeit, Kardiomyopathie, Diabetes mellitus, Hypogonadismus, Arthritis, Arthralgien, Potenzverlust, Amenorrhoe) und erhöhter Transferrinsättigung Identifizierung homozygoter Genträger bei positiver [amedes-genetics.de]
Symptome: Fatiguesyndrom (Müdigkeit/Abgeschlagenheit), allgemeines Krankheitsgefühl, Schwäche, Bauchweh, Gelenkschmerzen, Verlust der Libido, Impotenz, Diabetes m., Amenorrhoe, Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Hyperpigmentation =dunkle Pigmentierung der [neuro24.de]
Der durch Eisen verursachte Schaden in bestimmten Zellen der Hirnanhangsdrüse kann die Ursache von Impotenz bei Männern und Amenorrhoe bei Frauen sein. [dr-g-herold.de]
Diagnostik
Diuretika 807 156 815 Chronische arterielle Hypotension W von Scheidt 817 118 834 4O Synkope W von Scheidt 835 3 Situative Synkopen 841 Zerebrovaskuläre Synkopen 847 Diagnostik 848 22 53 Belastungsuntersuchungen R H G Schwinger 61 Spezielle Fragestellungen [books.google.de]
Diagnostik Es sind eine Vielzahl von Untersuchung zur Diagnostik und Überwachung erforderlich. [medicoconsult.de]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Indikationen zur DNA-Diagnostik bei Hämochromatose zur Abklärung unklarer Hepatopathien, Kardiomypathien bzw. [fennerlabor.de]
Biopsie
- Leberbiopsie
Hier kann die Hämochromatose nur durch eine Leberbiopsie diagnostiziert werden. Außerdem existieren andere Ursachen einer Eisenüberladung, die durch die Leberbiopsie von einer genetischen Hämochromatose unterschieden werden können. [klinikum.uni-heidelberg.de]
[…] der Leberbiopsie gibt. [leberselbsthilfe.de]
Diagnostik: Laborwerte, Leberbiopsie und humangenetische Untersuchung der Hämochromatose Klassischerweise sind Serumeisen, Transferrinsättigung (TS), Ferritin im Plasma und Transaminasenwerte erhöht und das Transferrin erniedrigt. [lecturio.de]
Die Diagnose kann durch molekulargenetische Diagnostik oder eine Leberbiopsie gesichert werden. Therapeutisch besteht vor allem die Möglichkeit wiederholter Aderlässe, um die Eisenkonzentration im Körper zu senken. [amboss.miamed.de]
Eine Leberbiopsie zur Diagnosesicherung ist meistens nicht erforderlich. [aerzteblatt.de]
- Hepatozelluläres Karzinom
Aufgrund der starken Anreicherung von Eisen in der Leber besteht für Betroffene das Risiko, eine Leberzirrhose und als Folge ein hepatozelluläres Karzinom zu entwickeln. [de.praenatal-medizin.de]
Karzinom ). -> Mehr zur Diagnostik Komplikationen und Folgezustände Leberzirrhose hepatozelluläres Karzinom (die Hämochromatose ist eine Präkanzerose. [medicoconsult.de]
Leberzirrhose, Kardiomyopathie oder hepatozelluläres Karzinom). Unterschieden werden muss zwischen primären (Gendefekt) und sekundären Hämochromatosen (z. B. infolge rezidivierender Eisentransfusionen bei Myelodysplastischem Syndrom). [allgemeinarzt-online.de]
Weitere häufige Todesursachen waren früher Kardiomyopathie und hepatozelluläres Karzinom. [eiseninfo.de]
Im weiteren Verlauf kommt es zu variablen organbezogenen Symptomen wie Leberzirrhose (mit erhöhtem Risiko für das Auftreten eines hepatozellulären Karzinoms), Diabetes mellitus, charakteristisches Hautkolorit (Bronze-Diabetes), Kardiomyopathie, Arthritis [mgz-muenchen.de]
Serum
- Ferritin erhöht
J Gerontol A Biol Sci Med Sci. 2014; 69 Suppl 1: S. 4 – 9) das Ferritin erhöht sein und dadurch einen Eisenmangel maskieren (Cankurtaran M et al. [allgemeinarzt-online.de]
Ebenso sind bei manifester Erkrankung die Transferrinsättigung und das Ferritin erhöht. Ferritin selbst ist bei symptomatisch Gesunden i. d. R. unter 500 μg/l. Bei symptomatisch Kranken kann sie bis auf 6.000 μg/l erhöht sein. [de.wikipedia.org]
- Eisen erhöht
Die Wahrscheinlichkeit ist insbesondere dann sehr hoch, wenn sowohl der Ferritinspiegel als auch die Transferrinsättigung mit Eisen erhöht ist. [aerzteblatt.de]
Therapie
Diese Störungen müssen früh erkannt werden, die Therapie muss rechtzeitig angesetzt und optimal überwacht werden. Jugendliche an der Schwelle zum Erwachsenwerden sollen kontrolliert in die Innere Medizin übergeleitet werden („Transition“). [books.google.de]
Therapie Die Therapie der Wahl zur Reduzierung der Eisenüberladung sind Aderlässe (z. [medicoconsult.de]
Therapie Ziel der Therapie ist eine Entleerung der Körpereisenspeicher. Am wirksamsten wird dies durch eine Aderlasstherapie erreicht. Unter der Behandlung bessern sich die verschiedenen Symptome der Erkrankung in unterschiedlichem Ausmaß. [haemochromatose.org]
Operative Therapie Wenn die medikamentöse Therapie von Kardiomyopathien die Beschwerden nicht lindert, bieten Operationen eine weitere Option. [meine-gesundheit.de]
Hierbei kann der Lebereisenindex bestimmt werden, Werte über 1,9 sprechen für eine Hämochromatose Lebereisenindex = Eisenkonzentration der Leber / Lebensalter Ernährung und Therapie bei Hämochromatose Es ist nur eine symptomatische Therapie möglich. [lecturio.de]
Prognose
Verlauf und Prognose Unbehandelt hat die Hämochromatose beim Vorliegen von Diabetes (Zuckerkrankheit) und Leberzirrhose eine schlechte Prognose. [leberselbsthilfe.de]
→ Prognose: → I: Die Prognose bei achsengerechter Frakturreposition und anschließender Fixation ist gut. → II: Insbesondere Fehlstellungen des Radiusköpfchen können permanente Bewegungseinschränkungen, Instabilität und Valgusstellung im Ellenbogengelenk [medizin-wissen-online.de]
(Diese Prognose gilt auch, wenn nach Eintritt des zirrhotischen Zustandes das überschüssige Eisen durch die Aderlasstherapie abgebaut wurde.) Eine Herzmuskelerkrankung (Kardiomyopathie) wird bei 15% der Patienten beobachtet. [chemie.de]
Durch eine frühe und intensive Entfernung von überschüssigem Eisen (Eisendepletions-Therapie) läßt sich die sonst sehr ungünstige Prognose deutlich verbessern. Transferrinsättigung und Ferritinspiegel sind erhöht. [dna-diagnostik.hamburg]
Alkoholabusus und Hepatitiden verschlechtern die Prognose. [5] Prophylaxe Untersuchung von Verwandten 1. [medicoconsult.de]
Ätiologie
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
→ Ätiologie: Indirekte Gewalteinwirkung durch Sturz auf die ausgestreckte Unterarm in Pronationsstellung. [medizin-wissen-online.de]
1206 969 1207 8O Kardiale und perikardiale Tumoren U C Hoppe E Erdmann 1208 6 Herzkatheteruntersuchung 1238 757 1257 Das Herz im Alter M Böhm 1259 Arrhythmien 1269 163 1272 Diagnostik 1286 488 1302 Funktionelle Herzbeschwerden G Nickenig E Erdmann 1315 Ätiologie [books.google.de]
-> Mehr zur Ätiologie und Pathogenese Symptomatik Erste Manifestation bei Männern meist zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr, bei Frauen meist erst in der Menopause. [medicoconsult.de]
[…] und 47%). 9 Grün S et al konnten zeigen, dass das Vorhandensein von LGE den besten Prädiktor für ein schlechteres Outcome bei Patienten mit bioptisch gesicherter Myokarditis darstellt. 10 Die Sarkoidose ist eine systemische Erkrankung mit unbekannter Ätiologie [ch.universimed.com]
Epidemiologie
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Pathophysiologie
1063 Endokrin bedingte Kardiomyopathien M Böhm 1065 1064 Fallotsche Tetralogie G Schumacher M Vogt 1089 Atrioventrikulärer Septumdefekt G Schumacher M Vogt 1105 Erworbene Herzklappenfehler 1131 5 1132 6 1137 Mitralklappenprolapssyndrom P Hanrath 1153 Pathophysiologie [books.google.de]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Pathophysiologie Die Füllung des Herzens während seiner Erschlaffungsphase (Diastole) ist deutlich vermindert, da die Herzwände steifer als normal sind. [medicoconsult.de]
Prävention
Vorbeugung (Prophylaxe, Prävention) Der Eisenspeicherkrankheit (Hämochromatose) lässt sich nicht vorbeugen, weil es sich in der Regel um eine Erbkrankheit handelt. [citypraxen.de]