Das Kartagener-Syndrom ist eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung, die durch Situs inversus, Bronchiektasen und chronische Sinusitis gekennzeichnet ist.
Symptome
Für die Anästhesie kann man sich am Vorgehen bei Mukoviszidose orientieren, wobei PCD-Patienten keine gastrointestinalen Symptome haben. [eref.thieme.de]
Da die primäre ciliäre Dyskinesie bis heute nicht geheilt werden kann, liegt der Fokus der Therapie auf der Behandlung der PCD-Symptome. Erfahren Sie auf den folgenden Seiten mehr zu PCD und dem Kartagener-Syndrom: [lungeninformationsdienst.de]
Die Symptome können zu Beginn nur sehr schwach ausgeprägt sein. Mit dem zunehmenden Alter, können diese jedoch verstärken. [hundekrankheiten.biz]
Wer nur ein defektes Gen hat, erkrankt nicht und hat keine Symptome. Die Wahrscheinlichkeit, dass ein Kind PCD-betroffen sein wird, wenn beide Eltern Genträger sind, beträgt 25%. [kartagener-syndrom.org]
Haut
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Ekzem
0 21 61 81494-0, Fax -30 [email protected] www.daab.de noch Allergie: Arbeitsgemeinschaft allergiekrankes Kind Ekzem oder Heuschnupfen e.V. [mevis-research.de]
Diagnostik
Stufenweiser, altersadaptierter Einsatz der Diagnostik. [de.medicle.org]
Die Empfehlungen zur Diagnostik der primären ziliären Dyskinesie sehen vor, dass mindestens zwei kongruente pathologische Befunde nötig sind, um die Diagnose sicher zu stellen. [diepta.de]
Diagnostik (Krankheitserkennung) Bei Fällen ohne Situs inversus ist die Krankheit nicht leicht zu erkennen. [einflugschneise.com]
Therapie
Die Therapie erfolgt symptomatisch wie beim Menschen. [de.wikipedia.org]
Therapie Die Behandlung entspricht im Wesentlichen dem Vorgehen bei chronischer Bronchitis oder Sinusitis (physikalische Therapie, Schleimlösung, Antibiotika, Polyp entfernung usw.) [einflugschneise.com]
Prognose
Prognose: Chronische Bronchitis, besser als bei zystischer Fibrose. [eref.thieme.de]
Rechtsherzversagen Uhrglasnägel, Trommelschlegelfinger Prognose Bei früher Diagnose normale Lebenserwartung Prophylaxe Differentialdiagnosen 1. [de.medicle.org]
Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Leider ist es beim Kartagener-Syndrom nicht möglich, dieses durch Selbsthilfemaßnahmen zu behandeln. [medlexi.de]
Wichtige Eckpfeiler beim Management der COPD sind Sekundärprävention und Rehabilitation, da eine schwere Exazerbation häufig eine schlechtere Prognose hat als ein Myokardinfarkt. zum DFP-Literaturstudium zum Fragebogen Update Helicobacter pylori Eine [aerztezeitung.at]
Trotz solch schlimmern Verläufe sind die Prognosen für die unheilbare Krankheit dennoch insgesamt gut. [rp-online.de]
Ätiologie
Ätiologie (Krankheitsursache) PCD und Kartagener-Syndrom sind angeborene Erkrankungen. Sie werden autosomal-rezessiv vererbt: Kinder erkranken nur dann, wenn sie von jedem Elternteil ein verändertes Gen erben. [biologie-seite.de]
Pathologie Ätiologie Risikofaktoren Vererbung Heterogener autosomal-rezessiver Erbgang. Aufgrund von Genkartierungen wurde ein Genlokus für das Kartagener-Syndrom u.a. auf Chromosom 5p15-p14 gefunden. [de.medicle.org]
Ätiologie Erreger Meist Viren (Rhino-, Corona-, Influenza - und Parainfluenzaviren ) Bakterien (teils als Sekundärinfektion): Insbesondere Pneumokokken oder Haemophilus influenzae, seltener Staphylococcus aureus, Streptococcus pyogenes oder Moraxella [amboss.com]
Epidemiologie
Epidemiologie Inzidenz Nur jeder 6. Mensch mit Situs inversus hat eine Primäre Ciliäre Dyskinesie und damit ein Kartagener-Syndrom. Prävalenz Die Primäre Ciliäre Dyskinesie hat eine Häufigkeit von 1:15.000 - 1:5000. [de.medicle.org]
[…] zwischen Episoden vollständiges Abklingen der Symptome Chronische (Rhino‑)Sinusitis ( CRS ) : Symptomatische Entzündung der Nasennebenhöhle 12 Wochen (ohne vollständiges Abklingen der Symptome) Ohne nasale Polypen ( CRSsNP ) Mit nasalen Polypen ( CRScNP ) Epidemiologie [amboss.com]
Pathophysiologie
Ihre Schlagfrequenz schwankt zwischen ca. 2,5 und 30/sec und liegt beim Warmblüter normalerweise um 20/sec. 4 Pathophysiologie Eine Lähmung der Ziliarbewegung kann hervorgerufen werden durch: Senkung des pH-Wertes unter 6,4 Erhöhung des pH-Wertes über [flexikon.doccheck.com]
Prävention
„Wir haben hier Kinder, deren Organe alle seitenverkehrt angeordnet sind“, berichtet Josef Kahl, Sprecher des Ausschusses Prävention und Frühtherapie im Berufsverband der Kinder- und Jugendärzte (BVKJ). [focus.de]
Prävention von Atemwegserkrankungen bei Kindern. [eref.thieme.de]
Zusammenfassung
Das Kartagener-Syndrom, benannt nach dem Internisten Manes Kartagener, ist eine genetisch bedingte Funktionsstörung der zilientragenden Zellen.
Die verantworlichen Gene liegen auf Chromosom 5 (DNAH5 und DNAH11) und kodieren für Untereinheiten des Dynein-Komplexes. Die zilientragenden Zellen sind durch die fehlenden Untereinheit des Motorproteins Dynein, das für die Beweglichkeit der Mikrotubuli sorgt, geschädigt. Dadurch ist die mukoziliäre Clearance stark eingeschränkt, was zu rezidivierenden Infektionen führt. Durch das Fehlen eines gerichteten Zilienschlags kommt es zu Situs inversus und Dyskinesie der Spermien.