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Karzinoidtumor
Tumor Typ Karzinoid
Ein Karzinoidtumor (KT), häufig auch einfach als Karzinoid oder nach neuerer Nomenklatur als neuroendokriner Tumor bezeichnet, ist eine Neoplasie des neuroendokrinen Systems. Die meisten KT entwickeln sich im Ileum oder Zäkum, aber auch in anderen Teilen des Verdauungstraktes (vor allem in Rektum, Appendix und Magen), in Bauchspeicheldrüse oder Lungen. Einige KT sezernieren Hormone und andere Mediatoren, die eine Reihe von systemischen Reaktionen auslösen, die in ihrer Gesamtheit das maligne Karzinoid-Syndrom ausmachen.

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WIKIDATA, Public Domain
WIKIDATA, Public Domain

Symptome

Karzinoide wachsen meist langsam und Betroffene bleiben daher lange Zeit asymptomatisch. Erreicht der Tumor einen Durchmesser von mehreren Zentimetern, stellen sich jedoch klinische Symptome ein. Bei Tumoren im Bauchraum sind das in erster Linie Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen und Durchfall, sowie gastrointestinale Blutungen [1] [2]. Je nach Tumorgröße und -lokalisation wird die Neoplasie palpabel. KT der Lunge können zu Atembeschwerden und abnormen Befunden in der Auskultation führen; bei zunehmender Tumorgröße ist eine progressive Dyspnoe zu erwarten [3].

Da die Tumorzellen dem Neuroendokrinum entstammen, können sie Mediatoren mit systemischer Wirkung freisetzen, z.B. Serotonin. Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind [4]. Das maligne Karzinoid-Syndrom ist jedoch nur in etwa 10% der Fälle zu beobachten, da die Leber in Abwesenheit von hepatischen Metastasen in der Lage ist, die bioaktiven Produkte des Tumors zu inaktivieren und abzubauen [5].

Psychiatrisch

  • Aggressives Verhalten

    Karzinoide des GI-Traktes sind im Vergleich zum Adenokarzinom langsam wachsende Tumore, die sich jedoch in Abhängigkeit von der Lokalisation und ihrer biologischen Aktivität unterschiedlich aggressiv verhalten. [eref.thieme.de]

Neurologisch

  • Kann sich nicht ausdrücken

    Immunhistochemisch fand sich eine starke Synaptophysin-Expression als Ausdruck der neuroendokrinen Differenzierung (). Es wurde eine palliative Chemotherapie mit Carboplatin und Etoposid begonnen. [eref.thieme.de]

    Insgesamt beteiligten sich 1928 NET-Patienten aus allen... mehr › Patientenstudien - Ausdruck einer verstärkten Patientenorientierung (131) Patienten werden zunehmend wahrgenommen als Experten für ihre Erkrankung und sind... mehr › Neuroendokrine Tumordiagnostik [karzinoid.info]

  • Kopfschmerzen

    Muss mich heute noch regelmässig hinlegen, ansonsten steigen der Kopfschmerz und meist auch der Blutdruck (über 200 / 124) Alter 57j, männlich.Mit freundlichen GrüssenSilvio Weiterlesen ★ ★ ★ ★ ★ 41.450 zufriedene Kunden Guten Abend, in den letzten Wochen [justanswer.de]

    Nachfolgende Tabelle zeigt verschiedene neuroendokrine Tumoren und ihre charakteristischen Symptome: Tumorform Typische Symptome Insulinom ständige Unterzuckerung Kopfschmerzen Verwirrung Sehstörungen Störungen der Bewegungskoordination und Lähmungen [lifeline.de]

Kardiovaskulär

  • Tachykardie

    Teleangiektasien), wässriger Durchfall, Asthma bronchiale, Tachykardie, präsynkopale Symptomatik, Endokardfibrose (Hedinger-Syndrom) und pellagraähnliche Hautveränderungen (Hyperkeratose und Hyperpigmentierung) erst bei Metastasierung in der Leber. [eref.thieme.de]

    Teleangiektasien (25%), Pellagra-ähnliche Effloreszenzen, Bronchokonstriktion (10%) sowie psychische Störungen (5-10%). → Diagnose: → I: Anamnese/klinische Untersuch ung : In der Eigenanamnese lassen sich Symptome wie Flush, Diarrhoe, paroxysmale Tachykardien [medizin-wissen-online.de]

    Serotonins in der Leber), die durch folgende Symptome charakterisiert sind: Flush (plötzliche blau-rote Verfärbung des Gesichtes, Halses sowie Oberkörpers) und/oder Diarrhoe Weiterhin kann es zu Bronchokonstriktion / Asthmaanfällen, Hitzewallungen sowie Tachykardie [flexikon.doccheck.com]

  • Hypertonie

    B. durch Serotonin: Hypertonie, Flush) oder einer bronchialen Konstriktion ist eine Vorbehandlung mit Glukokortikoiden und die perioperative parenterale Gabe eines 5-HT2-Rezeptorantagonisten (z. B. [eref.thieme.de]

    Reihe unterschiedlicher Veränderungen führen: ektope ACTH-Sekretion (Cushing-Syndrom mit Hypokaliämie, metabolischer Alkalose, diabetischer Stoffwechsellage, Ödemen, Muskelschwäche), ektope Serotoninsekretion (Karzinoid-Syndrom mit Flush, Tachykardie, Hypertonie [medical-tribune.ch]

    Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie [dimdi.de]

  • Herzinsuffizienz

    Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind. [symptoma.de]

    Herzinsuffizienz oder Klappendefekte). Eine entsprechend ausgerichtete medikamentöse Therapie ist für die Morbidität und Mortalität von Karzinoid-Patienten von besonderer Bedeutung. [eref.thieme.de]

    Kompensierte Herzinsuffizienz. Angina pectoris. Mittelgradige Ventilationsstörungen. Übergewicht (BMI >35). Voroperationen im Operationsgebiet. Koagulopathie (z. B. [chirurgenmanual.charite.de]

  • Herzerkrankung

    Bei Patienten mit einem Karzinoidsyndrom sollte mittels Echokardiografie die Funktion des Herzens untersucht werden, um eine karzinoidassoziierte Herzerkrankung auszuschließen. [eref.thieme.de]

  • Zyanose

    Teleangiektasien, eine permanente Zyanose und Gesichtsrötung weisen auf eine Dauerintoxikation mit vasoaktiven Substanzen hin. [eref.thieme.de]

Systemisch

  • Schmerz

    Abdominelle Schmerzen, Gewichtsverlust und Diarrhöen sind Hauptsymptome. Bei 66% der Patienten traten Metastasen auf, das mediane Überleben betrug hier lediglich 7 Monate. [eref.thieme.de]

    So treten oftmals dauerhafte Durchfälle, Bauchkrämpfe/Schmerzen, Sodbrennen, Magen- und Zwölf-fingerdarmgeschwüre oder anfallsartige Gesichtsrötungen (Flush-Anfälle) auf. [karzinoidtumore.de]

    Erst in den späteren Stadien der Schmerzen können auftreten, zu entwickeln, in Abhängigkeit von der Lokalisation des pathologischen Prozess der Darmobstruktion, Peritonitis, Blutungen, Lungen atelectasis. [de.mymedinform.com]

  • Gewichtsverlust

    Abdominelle Schmerzen, Gewichtsverlust und Diarrhöen sind Hauptsymptome. Bei 66% der Patienten traten Metastasen auf, das mediane Überleben betrug hier lediglich 7 Monate. [eref.thieme.de]

    Spät kommt es zu Husten, Atemnot (Dyspnoe), Schmerzen, Gewichtsverlust. Nur durch Vorsorgeuntersuchungen lassen sich Frühstadien entdecken (klinische Untersuchung, Röntgenaufnahme). [med-college.hu]

    Bei großen Karzinoiden im Bauchraum treten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf. Tumoren im Brustraum können zu Atemnot und Hustenanfällen führen. [gesundheit-aktuell.de]

    Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Gelbsucht Anzeichen für ein Karzinoid sein. Im Bereich der Lunge können sich die Tumoren durch Atemnot und Hustenanfälle bemerkbar machen. [onkologie.de]

Respiratorisch

  • Husten

    Auch Hämoptysen treten gehäuft auf. 53-jähriger Patient mit Fieber und Husten. Befund: In der Röntgenaufnahme zeigt sich eine feinfleckige Verdichtung im rechten Lungenunterfeld mit positiven Air-Bronchogrammen. [eref.thieme.de]

    Husten (50%) u. Hämoptyse (40%). Ther.: operativ durch Resektion im Gesunden. Verwandte Themen [gesundheit.de]

  • Dyspnoe

    Sie führen zu rezidivierenden Hämoptysen, poststenotischen Pneumonien und Atelektasen sowie zu asthmoider Dyspnoe. Beim operablen Patienten werden die Tumoren chirurgisch reseziert. [eref.thieme.de]

    KT der Lunge können zu Atembeschwerden und abnormen Befunden in der Auskultation führen; bei zunehmender Tumorgröße ist eine progressive Dyspnoe zu erwarten. [symptoma.de]

Gastro-intestinal

  • Diarrhoe

    Eine darüber ermöglichte Besiedlung des Dünndarms mit Bakterien des Kolons begünstigt die bakterielle Dekonjugation der Gallensäuren bereits im Ileum und verstärkt die chologene Diarrhö Chologene Diarrhö Diarrhö chologene. [eref.thieme.de]

    → 1) Insulinom (Hy poglykämie), → 2) Gastrinom (peptische Ulzerationen, Diarrhoe), → 3) Glukagonom (Diabetes mellitus, Exanthem), → 4) Somatostatinom (Diabetes mellitus, Gallensteine), → 5) Vipom (Wässrige Diarrhoe). → II: Mittel- und Enddarm-Tumoren [medizin-wissen-online.de]

    Karzinoid oder bei Karzinoidsyndrom (Flush, Diarrhoe, Endokardfibrose, Asthma bronchiale, Ödeme) ist die Untersuchung auf 5-HIES in 24 h-Urin, evtl. mehrmalige Wiederholung, möglichst im symptomatischen Stadium. [bs-lab.at]

  • Bauchschmerzen

    Das nicht metastasierte Karzinoid verursacht manchmal Stenosesymptome wie uncharakteristische Bauchschmerzen und rezidivierende Subileuszustände (Gastrointestinaltrakt) oder Hämoptysen, Husten und rezidivierende Retentionspneumonien (Bronchialsystem). [eref.thieme.de]

    Bei großen Karzinoiden im Bauchraum treten Beschwerden wie Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht auf. Tumoren im Brustraum können zu Atemnot und Hustenanfällen führen. [gesundheit-aktuell.de]

    Bauchschmerzen, Gewichtsverlust und Gelbsucht Anzeichen für ein Karzinoid sein. Im Bereich der Lunge können sich die Tumoren durch Atemnot und Hustenanfälle bemerkbar machen. [onkologie.de]

    Bei Tumoren im Bauchraum sind das in erster Linie Bauchschmerzen, Verdauungsstörungen und Durchfall, sowie gastrointestinale Blutungen. Je nach Tumorgröße und -lokalisation wird die Neoplasie palpabel. [symptoma.de]

  • Steatorrhoe

    Dies wäre erst bei einer Resektion von > 100 cm des Ileums der Fall und kann folglich zu Fettstühlen (Steatorrhö Steatorrhö ) und Mangelerscheinungen der fettlöslichen Vitamine (A, D, E und K) führen. [eref.thieme.de]

Haut

  • Gesichtsrötung

    10 % Lungen und Bronchien 5 % Thymus, Larynx, Haut, Nieren, Prostata, Ovarien, Pankreas Flush (anfallsartige Gesichtsrötung, ggf. [eref.thieme.de]

    Die Beschwerden, die sich hieraus ergeben, definieren das maligne Karzinoid-Syndrom, dessen Leitsymptome Gesichtsrötung, Durchfall, Herzinsuffizienz und Bronchokonstriktion sind. [symptoma.de]

    Typisch für das Karzinoidsyndrom ist eine anfallsartig auftretende Gesichtsrötung, die sich auch über Hals und Brust ausbreiten kann, sowie Herzrasen, Schweißausbrüche, Atemnot, Bauchschmerzen und Durchfall. [gesundheit-aktuell.de]

  • Erythem

    Ein Histamin-Flush-Syndrom (scharf begrenztes Erythem, Gesichtsödem) ist extrem selten. Die meisten Magenkarzinoide sind endoskopische Zufallsbefunde. Endoskopisch fallen einzelne oder multiple polypoide, teils submukös entwickelte Tumoren auf. [eref.thieme.de]

  • Hyperkeratose

    Teleangiektasien), wässriger Durchfall, Asthma bronchiale, Tachykardie, präsynkopale Symptomatik, Endokardfibrose (Hedinger-Syndrom) und pellagraähnliche Hautveränderungen (Hyperkeratose und Hyperpigmentierung) erst bei Metastasierung in der Leber. [eref.thieme.de]

Ohren

  • Otorrhoe

    Er berichtete von Otorrhoe und einer Schwerhörigkeit rechts. Die Audiometrie zeigte eine kombinierte Schwerhörigkeit. Während der Tympanoplastik Typ IIIa rechts zeigte sich ein Signalpolyp in der Paukenhöhle sowie ein Cholesteatom. [eref.thieme.de]

Gesicht, Kopf & Nacken

  • Rötung des Gesichts

    Anfallsweise auftretende Rötung im Gesicht in verschiedenen Ausprägungsformen (oben links und rechts), zum Teil am ganzen Körper auftretend, hier beide Hände (unten) [eref.thieme.de]

    Hierbei handelt es sich eine anfallsartig auftretende Rötung des Gesichts (Flush), oftmals gepaart mit Herzrasen, Schweißausbrüchen, Atembeschwerden, krampfartigen Bauchschmerzen und Durchfällen. [onkologie.de]

Diagnostik

Anomalien, die in der bildgebenden Diagnostik auffallen, sind oft der erste Hinweis auf die Präsenz eines KT. Nicht selten stellen diese einen Zufallsbefund dar, der im Rahmen einer Endoskopie, Computertomographie oder Magnetresonanztomographie erhoben wird. Diese Techniken können ebenfalls angewandt werden, um Metastasen zu identifizieren bzw. den Primärtumor, der meist im Verdauungstrakt zu suchen ist. Charakteristische Befunde sind die Präsenz von multiplen Tumoren im Abdomen und Thorax sowie die Hypervaskularisierung der Neoplasien. Darüber hinaus kann an dieser Stelle allein im Zusammenhang mit dem Vorliegen eines malignen Karzinoid-Syndroms die Verdachtsdiagnose auf einen Tumor des neuroendokrinen Systems gestellt werden [2]. Dieser kann mittels einer Somatostatinrezeptor-Szintigraphie weiter untermauert werden, denn Karzinoide weisen eine hohe Affinität für Somatostatin und dessen Analog Octreotid auf [5] [6].

Einen zusätzlichen Hinweis auf die Art der Neoplasie kann eine Blutuntersuchung liefern, da bei KT-Patienten regelmäßig erhöhte Serumkonzentrationen des Tumormarkers Chromogranin A messbar sind. Der Serumspiegel des Chromogranin A korreliert dabei mit der Tumormasse. Des Weiteren ist über eine Analyse des 24-Stunden-Sammelurins eine verstärkte Ausscheidung des Serotoninmetaboliten 5-Hydroxyindolessigsäure festzustellen [5].

Die Basis einer gesicherten Diagnose bildet die histopathologische und immunhistochemische Untersuchung des Tumorgewebes, wobei die Probenahme mit der therapeutischen Tumorresektion kombiniert werden kann. In der Histologie sind oft Cluster neuroendokriner Zellen zu erkennen, die klares Zytoplasma und runde bis ovale Zellkern mit granulärem Chromatin ("Salz-und-Pfeffer-Chromatin") beinhalten [7]. Je nach Differenzierungsgrad des KT lassen sich gut differenzierte neuroendokrine Tumoren, gut differenzierte neuroendokrine Karzinome und schlecht differenzierte neuroendokrine Karzinome unterscheiden [8]. KT testen meist positiv auf Zytokeratin, Chromogranin, Synaptophysin, die Neuronen-spezifische Enolase sowie CD56, wobei die Expression dieser Marker je nach Lokalisation des Primärtumors leicht differieren kann [7] [9] [10]. Positive Ergebnisse sind auch für die Gremileus-Färbung zu erwarten [10].

Prognose

Der Begriff Karzinoid Der deutsche Pathologe Siegfried Oberndorfer prägte 1907 den Begriff Karzinoid, um auf den meist günstigen Verlauf und die meist gute Prognose dieser Tumorerkrankung hinzuweisen. [medfuehrer.de]

Die Prognose von pulmonalen Karzinoiden ist insbesondere von der histologischen Differenzierung und dem Lymphknotenstatus abhängig (). [eref.thieme.de]

Ätiologie

Ätiologie zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Ätiologie Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums entstehen aus APUD-Hyperplasie Metastasenbildung in Lymphknoten, Lunge und Leber Produktion von: [med2click.de]

Ihre Ätiologie ist unbekannt. 1–2% aller Lungentumoren sind Karzinoidtumoren. Der Altersgipfel liegt im 4. Jahrzehnt. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Die Karzinoidtumoren gehören in die Gruppe der neuroendokrinen Tumoren. [eref.thieme.de]

Pathogenese, Ätiologie Exogene Noxen: unbekannt Endogene Noxen: unbekannt Präkanzerosen: unbekannt Epidemiologie Prävalenz Seltene Erkrankung: 1-1.5 / 100000 Einwohner; 0.05-0.2% aller Tumore Altersgipfel unbekannt Geschlecht Gleichverteilung Geographie [klinikmanual.de]

Epidemiologie

Symptome erst bei ausgedehnter Lebermetastasierung Definition zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Epidemiologie zu: Neuroendokrine Tumoren des Duodenums und des proximalen Jejunums Epidemiologie Neuroendokrine Tumoren [med2click.de]

Pathogenese, Ätiologie Exogene Noxen: unbekannt Endogene Noxen: unbekannt Präkanzerosen: unbekannt Epidemiologie Prävalenz Seltene Erkrankung: 1-1.5 / 100000 Einwohner; 0.05-0.2% aller Tumore Altersgipfel unbekannt Geschlecht Gleichverteilung Geographie [klinikmanual.de]

Epidemiologie Die akute eitrige Appendizitis ist eine der häufigsten chirurgischen Erkrankungen in der westlichen Hemisphäre, jedoch eher selten in Afrika und Asien. [eliph.klinikum.uni-heidelberg.de]

→ Epidemiologie: → I: Die Inzidenz liegt bei 1/100000 /Jahr. → II: Das Karzinoid manifestiert sich insbesondere zwischen dem 40.-70. [medizin-wissen-online.de]

Pathophysiologie

→ Pathophysiologie: Beim intestinalen Karzinoidtumor werden vasoaktive Mediatoren produziert, die bei fehlender hepatischer Metastasierung durch die verschiedenen Leberenzyme, insbesondere die hepatische Monoaminooxidase (Serotonin), inaktivert bzw. [medizin-wissen-online.de]

Prävention

Das Ziel ist die Resektion des Primärtumors zur Prävention von Komplikationen auch bei Karzinomen mit ausgedehnter Leber- oder Peritonealkarzinose. OI: Metastasierendes Appendixmalignom. [chirurgenmanual.charite.de]

Quellen

  1. Kurz R, Steinhilper U, Buck J, Laqua D, Heinkelein J. [Ileocoecal intussusception of the terminal ileum caused by a carcinoid tumor]. Z Gastroenterol. 2003; 41(7):659-662.
  2. Rickes S, Uhle C, Neye H, Ensberg D, Rauh P. [Diagnosis of ileal carcinoid with contrast enhanced ultrasonic diagnosis]. Med Klin (Munich). 2009; 104(7):564-566.
  3. Becher UM, Kaminski M, Grohe C, et al. [Uniliteral wheezes as the first clinical sign of a bronchial carcinoid]. Dtsch Med Wochenschr. 2010; 135(9):390-393.
  4. Nölting S, Nicolaus M, Behr J, et al. [Progressive dyspnoea in two patients with carcinoid syndrome]. Internist (Berl). 2010; 51(11):1439-1445.
  5. Bornschein J, Kidd M, Malfertheiner P, Modlin IM. [Gastrointestinal neuroendocrine tumors]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(28-29):1505-1510.
  6. Kälkner KM, Janson ET, Nilsson S, Carlsson S, Oberg K, Westlin JE. Somatostatin receptor scintigraphy in patients with carcinoid tumors: comparison between radioligand uptake and tumor markers. Cancer Res. 1995; 55(23 Suppl):5801s-5804s.
  7. Wong HH, Chu P. Immunohistochemical features of the gastrointestinal tract tumors. J Gastrointest Oncol. 2012; 3(3):262-284.
  8. Klöppel G, Perren A, Heitz PU. The gastroenteropancreatic neuroendocrine cell system and its tumors: the WHO classification. Ann N Y Acad Sci. 2004; 1014:13-27.
  9. Hörsch D, Schmid KW, Anlauf M, et al. Neuroendocrine tumors of the bronchopulmonary system (typical and atypical carcinoid tumors): current strategies in diagnosis and treatment. Conclusions of an expert meeting February 2011 in Weimar, Germany. Oncol Res Treat. 2014; 37(5):266-276.
  10. McCaffrey JA, Reuter VV, Herr HW, Macapinlac HA, Russo P, Motzer RJ. Carcinoid tumor of the kidney. The use of somatostatin receptor scintigraphy in diagnosis and management. Urol Oncol. 2000; 5(3):108-111.
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