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Kongenitale Syphilis

Syphilis connata

Die kongenitale Syphilis (KS) ist eine potenziell lebensbedrohliche Infektionserkrankung, die sich entwickelt, wenn sich das Ungeborene im Mutterleib mit Treponema pallidum infiziert. Vordergründig sind Haut, Schleimhäute und Knochen von der Erkrankung betroffen, aber auch eine Involvierung des zentralen Nervensystems ist möglich, was die Prognose wesentlich verschlechtert. Sowohl nach Bestätigung der Diagnose als auch bei begründetem Verdacht sollte eine Behandlung mit Penicillin erfolgen.


Symptome

Etwa zwei Drittel der Neonaten, die an einer KS leiden, kommen symptomfrei zur Welt; in vielen anderen Fällen kommt es zur Früh- oder Todgeburt [1] [2]. Zumeist erfolgt die Diagnose der maternalen Syphilis im Rahmen von routinemäßigen Screens. Die ersten Symptome treten dann nach einigen Wochen, unter Umständen auch erst nach mehreren Monaten auf. Hierbei handelt es sich vor allem um dermatologische Läsionen wie ein kupferfarbener, papulöser bis bullöser Hautausschlag im Bereich der Handflächen und Fußsohlen, des Gesichts und unteren Abdomens [3] [4]. Auch Petechien können auftreten. Viele Kinder entwickeln eine purulente Rhinitis, weshalb die Eltern regelmäßig berichten, dass ihr Nachwuchs nur schlecht durch die Nase atmen kann. Wenige Patienten werden mit einer Pneumonie vorgestellt. Die Entwicklung des Kindes kann insgesamt verzögert sein, vor allem wenn die Infektion auf das zentrale Nervensystem übergreift und sich eine Meningitis und/oder ein Hydrozephalus einstellt. Dann können auch Krampfanfälle beobachtet werden. Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie. Blutanalysen zeigen entsprechend erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen, und in schwereren Fällen auch eine hämolytische Anämie, Thombozytopenie und Leukozytose. Es sei darauf hingewiesen, dass von den in diesem Stadium gezeigten Hautläsionen und vom Nasenausfluss eine hohe Infektionsgefahr ausgeht.

Im Alter von etwa einem halben Jahr entwickeln KS-Patienten typischerweise eine Osteochondritis [4], auf die zuvor noch keinerlei Hinweise gefunden werden können. Die Osteochondritis betrifft vor allem die langen Röhrenknochen der Gliedmaßen und die Rippen und kann die Mobilität des Kindes soweit einschränken, dass von einer Pseudoparalyse gesprochen werden muss. Röntgenaufnahmen liefern hier Hinweise auf gleichzeitig bestehende Entzündungen unterschiedlicher skelettärer Strukturen, nämlich auf eine Chondroepiphysitis, Ostitis und Periostitis. Diese Befunde sind von großer diagnostischer Relevanz, da manche Säuglinge keine anderen Symptome zeigen.

Kinder, die an der Spätform der KS leiden, bleiben in den ersten beiden Lebensjahren asymptomatisch. Dann stellen sich für gewöhnlich ulzerative Läsionen der Mund- und Nasenschleimhaut ein, die von Periostalterationen begleitet werden, die zu Deformitäten wie einer Säbelscheidentibia und Protuberanzen am Schädel führen. Das zentrale Nervensystem kann dadurch geschädigt werden, aber neurologische Symptome sind nur selten festzustellen. In diesem Zusammenhang sind ein progressiver Hörverlust durch Schädigungen des achten Hirnnerves, motorische Ausfälle und die Tabes dorsalis als mögliche Anzeichen für eine Neurosyphilis zu nennen. Darüber hinaus sind in einer ophthalmologischen Untersuchung mitunter Vernarbungen der Kornea, eine interstitielle Keratitis und ein zunehmender Visusverlust aufgrund einer Optikusatrophie auszumachen. Schließlich fallen nach dem Zahnen Hutchison-Zähne und Maulbeermolare auf.

Krampfanfall
  • Dann können auch Krampfanfälle beobachtet werden. Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.com]
  • Paraplegie oder eine vaskuläre Syphilis mit Hemiparesen oder -plegie, Aphasie oder Krampfanfällen entstehen.[rki.de]
  • Selten kommt es zu Meningitis, Hydrozephalus (krankhafte Erweiterung der liquorgefüllten Flüssigkeitsräume des Gehirns), Krampfanfällen, geistiger Behinderung, Entzündung von Knochen und Knorpeln (Osteochondritis) und Lähmungserscheinungen (Pseudoparese[gesundheit.gv.at]
  • Hydrocephalus, Hirnnervenausfälle, Taubheit, Veränderungen im Gesicht oder Krampfanfälle. Therapie der Syphilis Anfang des 20. Jahrhunderts gelang es erstmals, die Syphilis gezielt mit der organischen Arsenverbindung Salvarsan zu behandeln.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Sattelnase
  • Lebensjahr) sind: Sattelnase, Parrot-Furchen und Hutchinson-Trias: Tonnenzähne, Keratitis parenchymatosa und Innenohrschwerhörigkeit.[hivandmore.de]
  • Tonnenzähne, Schwellung der Kniegelenke, Veränderungen an Tibia, Gaumen, Stirn, Nase („Sattelnase“), Taubheit, Rhagaden (perioral, perinasal, perianal), Hydrozephalus, Hirnnervenausfälle oder Krampfanfälle.[rki.de]
  • Sattelnase auftreten. Die extragenitale oder Endemische Syphilis wird durch Treponema pallidum ssp. endemicum verursacht (s. o.). Sie kommt in Afrika und im mittleren Osten vor, wo sie Bejel genannt wird.[de.wikipedia.org]
Fieber
  • Oft leiden die Betroffenen an Fieber, Appetitlosigkeit, Übelkeit, leichter Ermüdbarkeit, Kopf-, Glieder- und Gelenkschmerzen.[gesundheit.gv.at]
  • Der Patient fühlt sich weder vom Juckreiz noch vom Fieber gestört.[de.medicine-power.com]
  • Andere Symptome sind: Fieber Müdigkeit Muskel- und Gelenkschmerzen Kopfschmerzen Lymphknotenvergrößerung. Andere Organe können betroffen sein: Leber Nieren Zentrales Nervensystem (ZNS) Gelenke Augen (Sehstörungen).[symptomeundbehandlung.com]
  • Durch die Gabe von Penicillin kann es bei Einleitung der Therapie zu einer akuten systemischen Reaktion mit Fieber, Gelenkschmerzen und Schüttelfrost kommen (Jarisch-Herxheimer-Reaktion).[derma.plus]
  • Fieber, makulopapulöse oder vesikuläre Effloreszenzen (meist an Handinnenflächen und Fußsohlen), Petechien, Fissuren, Blässe, Ikterus, Ödeme, Hepato- bzw.[rki.de]
Anämie
  • Blutanalysen zeigen entsprechend erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen, und in schwereren Fällen auch eine hämolytische Anämie, Thombozytopenie und Leukozytose.[symptoma.com]
  • Konrad Bork, Walter Burgdorf, Nikolaus Hoede Eingeschränkte Leseprobe - 2012 Häufige Begriffe und Wortgruppen Abheilung akute allergische Anämie Angioödeme Aphthen aphthoide Ätiologie atrophische ausgeprägt bakterielle Befall Bereich besonders besteht[books.google.de]
  • Langanhaltende Schwellungen von Lymphknoten, Leberschwellungen, Anämie und Meningitis (Kopfschmerzen!) zählen ebenfalls zur klinischen Symptomatik.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
  • Am Ende der primären Periode der Patienten betreffen die folgenden Symptome: Kopfschmerzen allgemeines Unwohlsein Schmerzen in Muskeln, Knochen, Arthralgie hohe Temperatur Abnahme des Hämoglobins (Anämie) Vermehrung von Leukozyten im Blut Chancre harter[de.medicine-power.com]
Hutchinson-Trias
  • Klinisch finden sich unter anderem Wachstumsstörungen und die Hutchinson-Trias. 6 Diagnostik Zur Diagnostik und Verlaufskontrolle der Syphilis stehen ausgereifte serologische Untersuchungen zur Verfügung. Für das Screening findet der TPPA-Test bzw.[flexikon.doccheck.com]
  • Lebensjahr) sind: Sattelnase, Parrot-Furchen und Hutchinson-Trias: Tonnenzähne, Keratitis parenchymatosa und Innenohrschwerhörigkeit.[hivandmore.de]
  • Bei Symptomen nach dem zweiten Lebensjahr spricht man dagegen von der Lues connata tarda, die mit der klassischen Hutchinson -Trias einhergeht: Hornhautentzündung ( Keratitis ), Innenohrschwerhörigkeit und tonnenförmige Schneidezähne.[de.wikipedia.org]
Gedeihstörung
  • […] frühen kongenitalen Syphilis (Zeitpunkt der Geburt bis zu den ersten Lebensmonaten) sind: Hautläsionen (blasenförmig, fleckig, erhaben), generalisierte Lymphknotenschwellung (Lymphadenopathie), Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie), Gedeihstörung[gesundheit.gv.at]
Exanthem
  • Exanthem : Es tritt ein kleinfleckiges (makulöses), nässendes Exanthem bevorzugt am Körperstamm und an proximalen Anteilen der Extremitäten auf. Lymphknotenschwellung : Die Lymphknoten sind generalisiert geschwollen ( Polyadenopathie ).[flexikon.doccheck.com]
  • […] bakteriellen Streuung kommt es bei etwa 25 Prozent der primär erkrankten, noch nicht behandelten Patientinnen/Patienten v.a. zu folgenden Beschwerden: unspezifische Symptome wie Fieber, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, nicht juckender Ausschlag (Exanthem[gesundheit.gv.at]
  • Exanthem, Ulkus durum), die damals u. U. verkannt wurden und zu keiner Therapie geführt haben, hilfreich sein.[rki.de]
  • Wie/wo kann man sich bei Lues II (nur Exanthem) anstecken? Die Epidermis sitzt bei der LII satt voll mit Treponemen und eine Bakterämie verteilt diese im ganzen Körper der Betroffenen.[hivandmore.de]
  • Nach zehn Wochen erscheint bei den meisten Erkrankten ein Hautausschlag ( Exanthem ). Zunächst sind es nur schwachrosa gefärbte Flecken, die sich in kupferfarbene Knötchen ( Papeln ) verwandeln.[de.wikipedia.org]
Hautläsion
  • Es sei darauf hingewiesen, dass von den in diesem Stadium gezeigten Hautläsionen und vom Nasenausfluss eine hohe Infektionsgefahr ausgeht.[symptoma.com]
  • Voraussetzung für eine Kontaktinfektion ist auf Seiten der infizierenden Partnerin/des infizierenden Partners das Vorhandensein treponemenhaltiger Schleimhaut, seltener Hautläsionen.[gesundheit.gv.at]
Petechien
  • Auch Petechien können auftreten. Viele Kinder entwickeln eine purulente Rhinitis, weshalb die Eltern regelmäßig berichten, dass ihr Nachwuchs nur schlecht durch die Nase atmen kann. Wenige Patienten werden mit einer Pneumonie vorgestellt.[symptoma.com]
  • Fieber, makulopapulöse oder vesikuläre Effloreszenzen (meist an Handinnenflächen und Fußsohlen), Petechien, Fissuren, Blässe, Ikterus, Ödeme, Hepato- bzw.[rki.de]
Hepatosplenomegalie
  • Typische Anzeichen einer frühen kongenitalen Syphilis (Zeitpunkt der Geburt bis zu den ersten Lebensmonaten) sind: Hautläsionen (blasenförmig, fleckig, erhaben), generalisierte Lymphknotenschwellung (Lymphadenopathie), Vergrößerung von Leber und Milz (Hepatosplenomegalie[gesundheit.gv.at]
  • Hepatosplenomegalie, Hauteffloreszenzen, geblähtes Abdomen, Anämie, Ikterus. Ab der 3.-10. Lebenswoche treten Symptome wie z.B.[rki.de]
  • Kennzeichen sind meist ein makulopapulöses Exanthem (fleckiger; an den Haaransätzen durch kleine Knötchen gekennzeichneter Ausschlag), plattenförmige Hautveränderungen, Schwellung von Leber und Milz ( Hepatosplenomegalie ) und ein teils blutiger Schnupfen[de.wikipedia.org]
Hepatomegalie
  • Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.com]
  • Symptome sind Hepatomegalie, Splenomegalie und Pemphigus syphiliticus. Bei der Inspektion können sich die sogenannten Parrot-Furchen in den Mundwinkeln zeigen.[flexikon.doccheck.com]
Splenomegalie
  • Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.com]
  • Symptome sind Hepatomegalie, Splenomegalie und Pemphigus syphiliticus. Bei der Inspektion können sich die sogenannten Parrot-Furchen in den Mundwinkeln zeigen.[flexikon.doccheck.com]
  • […] charakteristische Hautveränderungen (Papeln) an Handflächen und Fußsohlen, weit verbreiteten (generalisierte) Schleimhautläsionen (Enantheme), Lymphknotenschwellungen und wechselnde Organmanifestationen: Vergrößerung von Leber ( Hepatitis ) und Milz ( Splenomegalie[gesundheit.gv.at]
Säbelscheidentibia
  • Dann stellen sich für gewöhnlich ulzerative Läsionen der Mund- und Nasenschleimhaut ein, die von Periostalterationen begleitet werden, die zu Deformitäten wie einer Säbelscheidentibia und Protuberanzen am Schädel führen.[symptoma.com]
Arthralgie
  • Am Ende der primären Periode der Patienten betreffen die folgenden Symptome: Kopfschmerzen allgemeines Unwohlsein Schmerzen in Muskeln, Knochen, Arthralgie hohe Temperatur Abnahme des Hämoglobins (Anämie) Vermehrung von Leukozyten im Blut Chancre harter[de.medicine-power.com]
Hutchinson-Zähne
  • „Wir konnten die so genannten Hutchinson-Zähne mit zentralen Einkerbungen und konvergierenden Rändern sowie die Maulbeer- oder Knospenform bei Mahlzähnen nachweisen, die charakteristisch für die Syphilis sind“, erklären die Studienautoren Kanz und Großschmidt[laborpraxis.vogel.de]
  • Verformte Zähne deuten auf Syphilis hin Besonders am Gebiss lässt sich die Infektion erkennen: „Wir konnten die so genannten Hutchinson-Zähne mit zentralen Einkerbungen und konvergierenden Rändern sowie die Maulbeer- oder Knospenform bei Mahlzähnen nachweisen[scinexx.de]
  • Diese Fehlbildungen werden als Mulberry Molar oder Hutchinson-Zähne bezeichnet, benannt nach dem britischen Arzt Jonathan Hutchinson. ("Die Presse", Print-Ausgabe, 12.12.2015)[diepresse.com]

Diagnostik

Das Serum der Mutter wird zu verschiedenen Zeitpunkten während der Schwangerschaft und postpartal auf die Präsenz von Antikörpern gegen Treponema pallidum untersucht [1] [5], um eine Exposition gegenüber dem Erreger der Syphilis zu erkennen. Bei positiven Resultaten wird dann das Blut des Neonaten auf Antikörper gegen das Bakterium getestet, wobei von der Verwendung von Nabelschnurblut abgesehen werden sollte. Außerdem sollte ein direkter Erregernachweis stattfinden, wozu sich die Dunkelfeldmikroskopie eignet. Als Probenmaterial kann zum Beispiel die Plazenta verwendet werden. Darüber hinaus ist unbedingt das Neugeborene auf Haut- und Schleimhautläsionen zu untersuchen und eine Infektion des zentralen Nervensystems sollte durch die Analyse einer Liquorprobe ausgeschlossen werden [6].

Therapie

  • Aktinische Keratose 355 Verruköses Karzinom 370 Paraneoplasien 378 Mundschleimhautveränderungen 391 Endokrinologische Krankheiten 403 403 421 Urheberrecht Andere Ausgaben - Alle anzeigen Mundschleimhaut und Lippenkrankheiten: Klinik, Diagnostik und Therapie[books.google.de]
  • .- b) Der Einfluß der Therapie.- c) „Syphilis par conception“.- 1. Syphilis conceptionelle précoce.- 2. Syphilis conceptionelle tardive.- 2.[barnesandnoble.com]
  • .- b) Der Einfluß der Therapie.- c) "Syphilis par conception".- 1. Syphilis conceptionelle précoce.- 2. Syphilis conceptionelle tardive.- 2.[bookdepository.com]
  • Ohne Therapie ist der Übergang in weitere Stadien möglich.[rki.de]
  • Mit der Ausheilung bzw. erfolgreichen Therapie der Lues verschwinden diese Effekte wieder. Resistenzen gegen die antiretrovirale Therapie treten trotz der vorübergehenden Virämie im Rahmen einer Syphilis-Infektion im Allgemeinen nicht auf.[hivandmore.de]

Prognose

  • Prognose.- E. Behandlung.- F.[barnesandnoble.com]
  • Vordergründig sind Haut, Schleimhäute und Knochen von der Erkrankung betroffen, aber auch eine Involvierung des zentralen Nervensystems ist möglich, was die Prognose wesentlich verschlechtert.[symptoma.com]

Epidemiologie

  • Es sind keine weiteren Wirte für den Erreger bekannt. 3 Epidemiologie Die Syphilis ist eine weltweit vorkommende Erkrankung. In Deutschland sank nach Einführung des Penicillins die Inzidenz der Syphilis erheblich.[flexikon.doccheck.com]
  • Beratung zur Epidemiologie Robert Koch-Institut Abteilung für Infektionsepidemiologie Fachgebiet 34 - HIV/AIDS und andere sexuell oder durch Blut übertragbare Infektionen Seestraße 10, 13353 Berlin Ansprechpartner: Dr.[rki.de]
  • Epidemiologie Anzahl gemeldeter Syphilis-Fälle in Deutschland (1971–2011) Die Jahresinzidenzratio (Erkrankungswahrscheinlichkeit in einem Jahr) betrug um die Jahre 2004–2007 in Deutschland etwa 0,00004, in Europa und den USA unter 0,0003, weltweit etwa[de.wikipedia.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Enders M, Knaub I, Gohl M, Pieper I, Bialek C, Hagedorn HJ. [Congenital syphilis despite prenatal screening? An evaluation of 14 cases]. Z Geburtshilfe Neonatol. 2006; 210(4):141-146.
  2. Lago EG, Vaccari A, Fiori RM. Clinical features and follow-up of congenital syphilis. Sex Transm Dis. 2013; 40(2):85-94.
  3. Ferreira ST, Correia C, Marcal M, Tuna ML. Skin rash: a manifestation of early congenital syphilis. BMJ Case Rep. 2016; 2016.
  4. Kucinskiene V, Russetti L, Stoniene D, Vitkauskiene A, Valiukeviciene S, Tameliene R. A Case Report and Review of Early Symptomatic Congenital Syphilis Clinical Variations. Clin Pediatr (Phila). 2016; 55(8):693-697.
  5. Simms I, Broutet N. Congenital syphilis re-emerging. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6(4):269-272.
  6. Arnold SR, Ford-Jones EL. Congenital syphilis: A guide to diagnosis and management. Paediatr Child Health. 2000; 5(8):463-469.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:41