Edit concept Question Editor Create issue ticket

Kongenitale Syphilis

Syphilis connata

Die kongenitale Syphilis (KS) ist eine potenziell lebensbedrohliche Infektionserkrankung, die sich entwickelt, wenn sich das Ungeborene im Mutterleib mit Treponema pallidum infiziert. Vordergründig sind Haut, Schleimhäute und Knochen von der Erkrankung betroffen, aber auch eine Involvierung des zentralen Nervensystems ist möglich, was die Prognose wesentlich verschlechtert. Sowohl nach Bestätigung der Diagnose als auch bei begründetem Verdacht sollte eine Behandlung mit Penicillin erfolgen.


Symptome

Etwa zwei Drittel der Neonaten, die an einer KS leiden, kommen symptomfrei zur Welt; in vielen anderen Fällen kommt es zur Früh- oder Todgeburt [1] [2]. Zumeist erfolgt die Diagnose der maternalen Syphilis im Rahmen von routinemäßigen Screens. Die ersten Symptome treten dann nach einigen Wochen, unter Umständen auch erst nach mehreren Monaten auf. Hierbei handelt es sich vor allem um dermatologische Läsionen wie ein kupferfarbener, papulöser bis bullöser Hautausschlag im Bereich der Handflächen und Fußsohlen, des Gesichts und unteren Abdomens [3] [4]. Auch Petechien können auftreten. Viele Kinder entwickeln eine purulente Rhinitis, weshalb die Eltern regelmäßig berichten, dass ihr Nachwuchs nur schlecht durch die Nase atmen kann. Wenige Patienten werden mit einer Pneumonie vorgestellt. Die Entwicklung des Kindes kann insgesamt verzögert sein, vor allem wenn die Infektion auf das zentrale Nervensystem übergreift und sich eine Meningitis und/oder ein Hydrozephalus einstellt. Dann können auch Krampfanfälle beobachtet werden. Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie. Blutanalysen zeigen entsprechend erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen, und in schwereren Fällen auch eine hämolytische Anämie, Thombozytopenie und Leukozytose. Es sei darauf hingewiesen, dass von den in diesem Stadium gezeigten Hautläsionen und vom Nasenausfluss eine hohe Infektionsgefahr ausgeht.

Im Alter von etwa einem halben Jahr entwickeln KS-Patienten typischerweise eine Osteochondritis [4], auf die zuvor noch keinerlei Hinweise gefunden werden können. Die Osteochondritis betrifft vor allem die langen Röhrenknochen der Gliedmaßen und die Rippen und kann die Mobilität des Kindes soweit einschränken, dass von einer Pseudoparalyse gesprochen werden muss. Röntgenaufnahmen liefern hier Hinweise auf gleichzeitig bestehende Entzündungen unterschiedlicher skelettärer Strukturen, nämlich auf eine Chondroepiphysitis, Ostitis und Periostitis. Diese Befunde sind von großer diagnostischer Relevanz, da manche Säuglinge keine anderen Symptome zeigen.

Kinder, die an der Spätform der KS leiden, bleiben in den ersten beiden Lebensjahren asymptomatisch. Dann stellen sich für gewöhnlich ulzerative Läsionen der Mund- und Nasenschleimhaut ein, die von Periostalterationen begleitet werden, die zu Deformitäten wie einer Säbelscheidentibia und Protuberanzen am Schädel führen. Das zentrale Nervensystem kann dadurch geschädigt werden, aber neurologische Symptome sind nur selten festzustellen. In diesem Zusammenhang sind ein progressiver Hörverlust durch Schädigungen des achten Hirnnerves, motorische Ausfälle und die Tabes dorsalis als mögliche Anzeichen für eine Neurosyphilis zu nennen. Darüber hinaus sind in einer ophthalmologischen Untersuchung mitunter Vernarbungen der Kornea, eine interstitielle Keratitis und ein zunehmender Visusverlust aufgrund einer Optikusatrophie auszumachen. Schließlich fallen nach dem Zahnen Hutchison-Zähne und Maulbeermolare auf.

Krampfanfall
  • Dazu zählen Keratitis, Uveitis, Tonnenzähne, Gelenksschwellungen (Prädelektionsstelle Kniegelenk), Gummen (entzündliche, geschwürartige Wucherungen) an Tibia, Gaumen und Stirn, Sattelnase, Innenohrtaubheit, Rhagaden, Hydrozephalus und Krampfanfälle.[eref.thieme.de]
  • Dann können auch Krampfanfälle beobachtet werden. Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.de]
Anämie
  • Blutanalysen zeigen entsprechend erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen, und in schwereren Fällen auch eine hämolytische Anämie, Thombozytopenie und Leukozytose.[symptoma.de]
Hutchinson-Trias
  • Charakteristisch ist die Hutchinson-Trias Hutchinson-Trias mit:[eref.thieme.de]
Fieber
  • Im Verlauf der ersten Lebenswochen und -monate aber können diese Kinder unspezifische Symptome entwickeln, so wurden Rhinitis (serös-blutig), Fieber, vesikuläre oder makulopapulöse Efflorenzen (syphilitisches Pemphigoid an Hand- und Fußinnenflächen),[eref.thieme.de]
Hautläsion
  • Es sei darauf hingewiesen, dass von den in diesem Stadium gezeigten Hautläsionen und vom Nasenausfluss eine hohe Infektionsgefahr ausgeht.[symptoma.de]
Petechien
  • Auch Petechien können auftreten. Viele Kinder entwickeln eine purulente Rhinitis, weshalb die Eltern regelmäßig berichten, dass ihr Nachwuchs nur schlecht durch die Nase atmen kann. Wenige Patienten werden mit einer Pneumonie vorgestellt.[symptoma.de]
Hepatomegalie
  • Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.de]
Hepatosplenomegalie
  • Während nur wenige Neonaten (besonders Frühgeborene) postnatal mit unspezifischen Symptomen, z.B. einer respiratorischen Adaptationsstörung, Ikterus, Hepatosplenomegalie, – vergleichbar einer Sepsis – auffallen, verläuft die Lues connata in 50–70% der[eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.de]
Säbelscheidentibia
  • Dann stellen sich für gewöhnlich ulzerative Läsionen der Mund- und Nasenschleimhaut ein, die von Periostalterationen begleitet werden, die zu Deformitäten wie einer Säbelscheidentibia und Protuberanzen am Schädel führen.[symptoma.de]

Diagnostik

Das Serum der Mutter wird zu verschiedenen Zeitpunkten während der Schwangerschaft und postpartal auf die Präsenz von Antikörpern gegen Treponema pallidum untersucht [1] [5], um eine Exposition gegenüber dem Erreger der Syphilis zu erkennen. Bei positiven Resultaten wird dann das Blut des Neonaten auf Antikörper gegen das Bakterium getestet, wobei von der Verwendung von Nabelschnurblut abgesehen werden sollte. Außerdem sollte ein direkter Erregernachweis stattfinden, wozu sich die Dunkelfeldmikroskopie eignet. Als Probenmaterial kann zum Beispiel die Plazenta verwendet werden. Darüber hinaus ist unbedingt das Neugeborene auf Haut- und Schleimhautläsionen zu untersuchen und eine Infektion des zentralen Nervensystems sollte durch die Analyse einer Liquorprobe ausgeschlossen werden [6].

Prognose

  • Lebensjahr serologisch kontrolliert werden, bei frühzeitiger und konsequenter Behandlung haben die Kinder eine gute Prognose.[eref.thieme.de]
  • Vordergründig sind Haut, Schleimhäute und Knochen von der Erkrankung betroffen, aber auch eine Involvierung des zentralen Nervensystems ist möglich, was die Prognose wesentlich verschlechtert.[symptoma.de]

Quellen

Artikel

  1. Enders M, Knaub I, Gohl M, Pieper I, Bialek C, Hagedorn HJ. [Congenital syphilis despite prenatal screening? An evaluation of 14 cases]. Z Geburtshilfe Neonatol. 2006; 210(4):141-146.
  2. Lago EG, Vaccari A, Fiori RM. Clinical features and follow-up of congenital syphilis. Sex Transm Dis. 2013; 40(2):85-94.
  3. Ferreira ST, Correia C, Marcal M, Tuna ML. Skin rash: a manifestation of early congenital syphilis. BMJ Case Rep. 2016; 2016.
  4. Kucinskiene V, Russetti L, Stoniene D, Vitkauskiene A, Valiukeviciene S, Tameliene R. A Case Report and Review of Early Symptomatic Congenital Syphilis Clinical Variations. Clin Pediatr (Phila). 2016; 55(8):693-697.
  5. Simms I, Broutet N. Congenital syphilis re-emerging. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6(4):269-272.
  6. Arnold SR, Ford-Jones EL. Congenital syphilis: A guide to diagnosis and management. Paediatr Child Health. 2000; 5(8):463-469.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:41