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Kongenitale Syphilis

Syphilis connata

Die kongenitale Syphilis (KS) ist eine potenziell lebensbedrohliche Infektionserkrankung, die sich entwickelt, wenn sich das Ungeborene im Mutterleib mit Treponema pallidum infiziert. Vordergründig sind Haut, Schleimhäute und Knochen von der Erkrankung betroffen, aber auch eine Involvierung des zentralen Nervensystems ist möglich, was die Prognose wesentlich verschlechtert. Sowohl nach Bestätigung der Diagnose als auch bei begründetem Verdacht sollte eine Behandlung mit Penicillin erfolgen.


Symptome

Etwa zwei Drittel der Neonaten, die an einer KS leiden, kommen symptomfrei zur Welt; in vielen anderen Fällen kommt es zur Früh- oder Todgeburt [1] [2]. Zumeist erfolgt die Diagnose der maternalen Syphilis im Rahmen von routinemäßigen Screens. Die ersten Symptome treten dann nach einigen Wochen, unter Umständen auch erst nach mehreren Monaten auf. Hierbei handelt es sich vor allem um dermatologische Läsionen wie ein kupferfarbener, papulöser bis bullöser Hautausschlag im Bereich der Handflächen und Fußsohlen, des Gesichts und unteren Abdomens [3] [4]. Auch Petechien können auftreten. Viele Kinder entwickeln eine purulente Rhinitis, weshalb die Eltern regelmäßig berichten, dass ihr Nachwuchs nur schlecht durch die Nase atmen kann. Wenige Patienten werden mit einer Pneumonie vorgestellt. Die Entwicklung des Kindes kann insgesamt verzögert sein, vor allem wenn die Infektion auf das zentrale Nervensystem übergreift und sich eine Meningitis und/oder ein Hydrozephalus einstellt. Dann können auch Krampfanfälle beobachtet werden. Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie. Blutanalysen zeigen entsprechend erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen, und in schwereren Fällen auch eine hämolytische Anämie, Thombozytopenie und Leukozytose. Es sei darauf hingewiesen, dass von den in diesem Stadium gezeigten Hautläsionen und vom Nasenausfluss eine hohe Infektionsgefahr ausgeht.

Im Alter von etwa einem halben Jahr entwickeln KS-Patienten typischerweise eine Osteochondritis [4], auf die zuvor noch keinerlei Hinweise gefunden werden können. Die Osteochondritis betrifft vor allem die langen Röhrenknochen der Gliedmaßen und die Rippen und kann die Mobilität des Kindes soweit einschränken, dass von einer Pseudoparalyse gesprochen werden muss. Röntgenaufnahmen liefern hier Hinweise auf gleichzeitig bestehende Entzündungen unterschiedlicher skelettärer Strukturen, nämlich auf eine Chondroepiphysitis, Ostitis und Periostitis. Diese Befunde sind von großer diagnostischer Relevanz, da manche Säuglinge keine anderen Symptome zeigen.

Kinder, die an der Spätform der KS leiden, bleiben in den ersten beiden Lebensjahren asymptomatisch. Dann stellen sich für gewöhnlich ulzerative Läsionen der Mund- und Nasenschleimhaut ein, die von Periostalterationen begleitet werden, die zu Deformitäten wie einer Säbelscheidentibia und Protuberanzen am Schädel führen. Das zentrale Nervensystem kann dadurch geschädigt werden, aber neurologische Symptome sind nur selten festzustellen. In diesem Zusammenhang sind ein progressiver Hörverlust durch Schädigungen des achten Hirnnerves, motorische Ausfälle und die Tabes dorsalis als mögliche Anzeichen für eine Neurosyphilis zu nennen. Darüber hinaus sind in einer ophthalmologischen Untersuchung mitunter Vernarbungen der Kornea, eine interstitielle Keratitis und ein zunehmender Visusverlust aufgrund einer Optikusatrophie auszumachen. Schließlich fallen nach dem Zahnen Hutchison-Zähne und Maulbeermolare auf.

Krampfanfall
  • Dann können auch Krampfanfälle beobachtet werden. Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.com]
Fieber
  • Andere Symptome sind: Fieber Müdigkeit Muskel- und Gelenkschmerzen Kopfschmerzen Lymphknotenvergrößerung. Andere Organe können betroffen sein: Leber Nieren Zentrales Nervensystem (ZNS) Gelenke Augen (Sehstörungen).[symptomeundbehandlung.com]
Anämie
  • Blutanalysen zeigen entsprechend erhöhte Konzentrationen der hepatischen Transaminasen, und in schwereren Fällen auch eine hämolytische Anämie, Thombozytopenie und Leukozytose.[symptoma.com]
Hautläsion
  • Es sei darauf hingewiesen, dass von den in diesem Stadium gezeigten Hautläsionen und vom Nasenausfluss eine hohe Infektionsgefahr ausgeht.[symptoma.com]
Hepatomegalie
  • Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Eine Allgemeinuntersuchung in diesem Stadium der Erkrankung offenbart eine Hepatomegalie und Lymphadenopathie, zuweilen auch eine Splenomegalie.[symptoma.com]
Säbelscheidentibia
  • Dann stellen sich für gewöhnlich ulzerative Läsionen der Mund- und Nasenschleimhaut ein, die von Periostalterationen begleitet werden, die zu Deformitäten wie einer Säbelscheidentibia und Protuberanzen am Schädel führen.[symptoma.com]
Hutchinson-Zähne
  • Verformte Zähne deuten auf Syphilis hin Besonders am Gebiss lässt sich die Infektion erkennen: „Wir konnten die so genannten Hutchinson-Zähne mit zentralen Einkerbungen und konvergierenden Rändern sowie die Maulbeer- oder Knospenform bei Mahlzähnen nachweisen[scinexx.de]
  • Diese Fehlbildungen werden als Mulberry Molar oder Hutchinson-Zähne bezeichnet, benannt nach dem britischen Arzt Jonathan Hutchinson. ("Die Presse", Print-Ausgabe, 12.12.2015)[diepresse.com]

Diagnostik

Das Serum der Mutter wird zu verschiedenen Zeitpunkten während der Schwangerschaft und postpartal auf die Präsenz von Antikörpern gegen Treponema pallidum untersucht [1] [5], um eine Exposition gegenüber dem Erreger der Syphilis zu erkennen. Bei positiven Resultaten wird dann das Blut des Neonaten auf Antikörper gegen das Bakterium getestet, wobei von der Verwendung von Nabelschnurblut abgesehen werden sollte. Außerdem sollte ein direkter Erregernachweis stattfinden, wozu sich die Dunkelfeldmikroskopie eignet. Als Probenmaterial kann zum Beispiel die Plazenta verwendet werden. Darüber hinaus ist unbedingt das Neugeborene auf Haut- und Schleimhautläsionen zu untersuchen und eine Infektion des zentralen Nervensystems sollte durch die Analyse einer Liquorprobe ausgeschlossen werden [6].

Therapie

  • Mehr lesen: Chlamydien: Symptome, Ansteckung und Therapie Gonorrhoe: Symptome, Ansteckung und Therapie Krätze: Ansteckung, Symptome und Therapie[symptomeundbehandlung.com]
  • In bis zu 40% der Fälle kommt es laut Robert-Koch-Institut ohne Therapie zu Aborten, Fehlgeburten, Frühgeburten oder zum Tod des Babys kurz nach der Geburt.[euroimmunblog.de]
  • Dies kann zu neuer Diagnostik und Therapien bei rezenten Syphiliserkrankungen führen.“ Johanna Sophia Gaul, Karl Grossschmidt, Christian Gusenbauer und Kanz gehören zu dem Team, das mehr als 1000 Skelette analysiert, die bei städtischen Ausgrabungen auf[diepresse.com]
  • Aufgrund guter Therapien gilt auch HIV nicht mehr als Todesurteil. Haben Ärzte bis in die neunziger Jahre HIV-positiven Schwangeren häufig zur Abtreibung geraten, besteht heute kein Grund, auf ein Kind zu... 27.11.14 Gesundheit 2 Bilder Am 1.[meinbezirk.at]
  • "Dies dank der neuen Therapien gegen HIV, welche die Anzahl der Neuerkrankungen und die Mortalität massiv reduziert haben." Und genau dies sei mitverantwortlich, dass die Menschen weniger vorsichtig wurden.[swissinfo.ch]

Prognose

  • Vordergründig sind Haut, Schleimhäute und Knochen von der Erkrankung betroffen, aber auch eine Involvierung des zentralen Nervensystems ist möglich, was die Prognose wesentlich verschlechtert.[symptoma.com]

Quellen

Artikel

  1. Enders M, Knaub I, Gohl M, Pieper I, Bialek C, Hagedorn HJ. [Congenital syphilis despite prenatal screening? An evaluation of 14 cases]. Z Geburtshilfe Neonatol. 2006; 210(4):141-146.
  2. Lago EG, Vaccari A, Fiori RM. Clinical features and follow-up of congenital syphilis. Sex Transm Dis. 2013; 40(2):85-94.
  3. Ferreira ST, Correia C, Marcal M, Tuna ML. Skin rash: a manifestation of early congenital syphilis. BMJ Case Rep. 2016; 2016.
  4. Kucinskiene V, Russetti L, Stoniene D, Vitkauskiene A, Valiukeviciene S, Tameliene R. A Case Report and Review of Early Symptomatic Congenital Syphilis Clinical Variations. Clin Pediatr (Phila). 2016; 55(8):693-697.
  5. Simms I, Broutet N. Congenital syphilis re-emerging. J Dtsch Dermatol Ges. 2008; 6(4):269-272.
  6. Arnold SR, Ford-Jones EL. Congenital syphilis: A guide to diagnosis and management. Paediatr Child Health. 2000; 5(8):463-469.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:29