Der visuelle Kortex oder das Sehzentrum ist ein Teil des Okzipitallappens und besteht aus dem primären visuellen Kortex und übergeordneten Strukturen. Im primären visuellen Kortex wird abgebildet, was über die kontralaterale Retina an optischen Reizen wahrgenommen wird. Dabei gilt das Prinzip der Retinotopie, das heißt benachbarte Fotorezeptoren und Ganglienzellen der Netzhaut projizieren zu benachbarten Neuronen im primären visuellen Kortex. Entsprechend ergibt sich aus einer unilateralen Läsion des primären visuellen Kortex ein kontralateraler Visusverlust, der dem Anteil des Sichtfeldes entspricht, das für dessen Abbildung verantwortlich war. Zur KB kommt es bei umfassenden, bilateralen Ausfällen im primären visuellen Kortex.

Störungen der übergeordneten Zentren beeinflussen den Prozess der Abbildung der optischen Informationen nicht, beeinträchtigen jedoch das Erkennen und Zuordnen der Bilder zu Personen, Gegenständen, Begriffen und Erinnerungen. Diese Kondition wird als Agnosie bezeichnet und kann ebenfalls als eine Form der KB betrachtet werden.

Je nach Ätiologie der Funktionsstörungen im Sehzentrum können zudem kongenitale und erworbene, unvollständige, vollständige und erweiterte sowie transiente und permanente Formen der KB unterschieden werden:

• Eine kongenitale KB kann auf Missbildungen des Gehirns, intrauterinen Infektionen sowie transienter zerebraler Ischämie beruhen. Eine verminderte Perfusion des Okzipitallappens, z.B. aufgrund eines Schlaganfalls, gehört zudem zu den häufigeren Ursachen einer erworbenen KB [1]. Ein weiterer wichtiger Auslöser dieser Kondition sind Schädel-Hirn-Traumata.
• Das Anton-Syndrom kann als erweiterte KB eingeordnet werden, da das klinische Bild aus Hirnschädigungen resultiert, die nicht auf den visuellen Kortex beschränkt sind. Patienten, die am Anton-Syndrom leiden, verneinen ihre Blindheit. Sie sind davon überzeugt, sehen zu können, und erscheinen im Gespräch verwirrt [2]. Im Gegensatz dazu handelt es sich beim Riddoch-Syndrom um eine Form der KB, bei der jene Anteile des Sehzentrums, die Bewegung abbilden, unverletzt bleiben [3]. Statische Objekte können von den Betroffenen dagegen nicht gesehen werden.
• Über transiente und rekurrente Formen der KB wurde im Zusammenhang mit der Applikation von Arzneimitteln und dem Konsum illegaler Rauschmittel berichtet [4] [5], aber auch die Akkumulation neurotoxischer Substanzen im Rahmen von Leber- und Nierenleiden sowie Bluthochdruck und Vasospasmen kommen als Auslöser infrage [6].

• Hypotonie

  Bei Patienten mit schwerer früh-infantiler Laktatazidose, muskulärer Hypotonie und Tubulopathie oder Enzephalomyopathie wurden pathogene Mutationen im p53-kontrollierten Gen RRM2B beschrieben. [mgz-muenchen.de]

  Der Kläger wurde dort wegen fortschreitender geistiger Entwicklungsretadierung mit sprachlichem Schwerpunkt, fortschreitender Ataxie, Hypotonie und orofacialer Hypotonie sowie symptomatischer Epilepsie behandelt. [gesetze-bayern.de]

• Tachykardie

  Verlaufsformen: • frühes Erkrankungsalter • Krankheitsdauer über Monate bis mehrere Jahre • Beginn mit leichteren kognitiven Störungen • Beginn mit psychiatrischen Störungen (Angst, Depression, Aggression) • Häufig autonome Störungen (Hyperhidrosis, Tachykardie [prionforschung.de]

  Wegen LZ-EKG - die Kollegen auf Intensiv haben da fleißig mitgeschrieben, keine Tachykardien oder Rythmusstörungen. [medi-learn.de]

• Homonyme Hemianopsie

  Diese Formen von Gesichtsfeldausfällen, die sogenannte homonyme Hemianopsie (Halbseitenausfall), die homonyme Quadrantenanopsie oder das Skotom, werden in unserem Blog „Gesichtsfeldausfälle bei Schlaganfall oder Schädel-Hirn-Verletzung“ ausführlich beschrieben [novavision.de]

  Hemianopsie): Sie betrifft beide nasalen oder temporalen Hälften des Gesichtsfelds, z.B. als bitemporale Hemianopsie bei Herden am Chiasma opticum. beidseitige Hemianopsie infolge Ausfalls beider Sehzentren im Okzipitallappen mit kortikaler Blindheit [flexikon.doccheck.com]

  Heteronyme Halbseitenblindheit Heteronyme Hemianopsie Homonyme Halbseitenblindheit Homonyme Hemianopsie Konzentrische Einengung des Gesichtsfelds Nasale Halbseitenblindheit Nasale Halbsichtigkeit Nasale Hemianopsie Periphere Gesichtsfeldkonstriktion [icdscout.de]

  Typisch für diese Art der Erkrankung ist eine gekreuzte gleichseitige (homonyme) Hemianopsie. Besteht eine linksseitige Läsion der Sehrinde, fallen die rechten Gesichtshälften aus und umgekehrt. [medlexi.de]

  Die Sehbahn kann in ihrem Verlauf im Sinne einer homonymen Hemianopsie gestört sein. [lecturio.de]

• Aphasie

  Aufgrund der Aphasie und einer globalen Aufmerksamkeitsstörung war jedoch eine präzise Syndromabgrenzung und damit eine prognostische Abschätzung des Krankheitsverlaufes nur eingeschränkt möglich. [thieme-connect.com]

  3 Sprach-Zone – für sensorische Aphasie Optische Zone – gut für kortikale Blindheit Balance Zone – bei zerebralen Erkrankungen Magen Zone – bei epigastrischen Unbehagen Thorax Zone – bei Atem- und Kardiovaskulären Erkrankungen Reproduktions Zone – bei [naturmed.de]

  Hierzu gehören – mit jeweils spezifischen Auswirkungen – Bewegungseinschränkungen, Schwerhörigkeit, Sehbehinderungen und Blindheit, Depressivität, Aphasien und Demenz (Sachweh 2002). [bptk.de]

  Da sich sensorische und motorische Sprachareale und viele kognitive Netzwerke im Versorgungsgebiet der A. cerebri media befinden, können kortikale Zeichen wie Aphasie oder Neglect entstehen. [lecturio.de]

• Krampfanfall

  VG Sandra Lara *17.07.11 schwere HIE, Zerstörung d.Großhirns,kein Schluckreflex,PEJ,Krampfanfälle, Lungenentzündungen d.Aspiration,starker Reflux, kein sitzen, krabbeln, greifen oder ähnliches und noch viele zusätzliche Baustellen..aber unser Größtes [rehakids.de]

  Ehefrau hat den Vorfall beobachtet, laut Anamnese des Aufnehmenden Kollegen keine Anzeichen für Krämpfe, Patient hat weder eingenäßt noch eingekotet, keine Krampfanfall-Anamnese (auch nicht in der Familie). [medi-learn.de]

  Symptome: Kopfschmerzen, zerebrale Krampfanfälle, Sprachstörungen, Ausfälle anderer Hirnfunktionen, fokale Symptome: Hemiplegie und manchmal Hemichorea. Trigger: verstärkte Atmung. [thieme.de]

  Die Krampfanfälle seien eher unverändert geblieben, „jedoch gebesserte Motorik und Verhalten“, so dass nach früheren Rückschritten jetzt wieder eine Verbesserung eingetreten sei. [gesetze-bayern.de]

• Neglect

  Bei dieser Form des visuellen Neglects fehlt das komplette Gesichtsfeld auf beiden Augen. [krankheiten.de]

  Bei Durchblutungstörungen im Bereich der rechten Arteria cerebri posterior kommt es häufig zum Neglect und zur Desorientierheit, linksseitig zu Schwierigkeiten beim Lesen und beim Benennen von Farben. [neuro24.de]

  Da sich sensorische und motorische Sprachareale und viele kognitive Netzwerke im Versorgungsgebiet der A. cerebri media befinden, können kortikale Zeichen wie Aphasie oder Neglect entstehen. [lecturio.de]

• Schreien

  Atemgeräusche durch Verengung der Luftwege) - Infektionen der Lunge, Aspirationspneumonie - Herzrasen - kortikale Blindheit - kleine, kalte Füße - kein richtigen Tag/Nacht-Rhythmus - hohe Schmerztoleranz - Überempfindlichkeit bei Berührungen - langes weinen/schreien [dominik-cdkl5.de]

  Es gab keinen ersten Schrei bei der Geburt, und die Mutter hatte schon während der Schwangerschaft Komplikationen. Yoga Lakshmi kam mit drei Jahren zu uns. Wir erinnern uns an ein kleines, wildes Mädchen, das fast auf überaupt nichts reagierte. [deepam-auroville.in]

  Sowohl der Ehemann als auch die Zeugin L. sagten übereinstimmend aus, dass die Klägerin laute Veranstaltungen nicht ertrage, weil sie hier sehr nervös wird und zu schreien anfängt. Lärm nimmt die Klägerin damit eindeutig war. [jusmeum.de]

• Pneumonie

  BNS/West-Syndrom, hypoton, schwerste psychomotorische Entwicklungsretardierung,Jejunal-Button,VNS, Callosotomie 09, rezidivierende Pneumonien, Resektion des rechten Temporal-, Parietal- und Occipitallappens 05/10, gesetzl. blind, KatharinaSvR REHAkids [rehakids.de]

• Epilepsie

  Blindheit), schwere symptomatische Epilepsie (Z.n. West-Syndrom), PEG, bds. [rehakids.de]

  Die Folgen der Mutation bei Dominik sind: - schwere Medikamenten resistente Epilepsie mit 5 - 20 Anfällen am Tag - neurologische Notfälle (status epilepticus) - hochgradige Entwicklungsverzögerung, d.h. [dominik-cdkl5.de]

  Neben dem Schlaganfall kann auch eine Läsion der vorderen Sehbahnen, eine Blutung oder eine Epilepsie die Ursache des Anton-Syndroms sein. [medlexi.de]

  Themen sind u. a. neuromuskuläre Erkrankungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Epilepsien, zerebrovaskuläre Erkrankungen, entzündliche Erkrankungen und Bewegungsstörungen. Autoren: Prof. Dr. Peter Berlit, Dr. med. Markus Krämer, Dr. med. [springermedizin.de]

  Relativ häufig wurden autosomal-rezessive Mutationen im Gen POLG bei mehreren Patienten mit Alpers-Syndrom (therapieresistente Epilepsie, Hepatopathie und kortikale Blindheit) beschrieben. [mgz-muenchen.de]

• Sturz

  Symptome: • Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, meist nach unten (vertikale Blickparese), Diplopie, Verschwommensehen • plötzliche Stürze und Gangunsicherheit • Sprechprobleme: zunehmend schlechter verständliche, leise Artikulation • subkortikale [thieme.de]

  V80-V89 Sonstige Landtransportmittelunfälle V90-V94 Wasserfahrzeugunfälle V95-V97 Luftverkehrs- und Raumfahrtunfälle V98-V99 Sonstige und nicht näher bezeichnete Transportmittelunfälle W00-X59 Sonstige äußere Ursachen von Unfallverletzungen W00-W19 Stürze [dimdi.de]

• Entwicklungsstörung

  Die Ärztin stellte fest, dass beim Kläger eine Epilepsie und eine Entwicklungsstörung vorliegen würden. [gesetze-bayern.de]

• Gewichtsverlust

  Erkrankungsalter • Krankheitsdauer über Monate bis mehrere Jahre • Beginn mit leichteren kognitiven Störungen • Beginn mit psychiatrischen Störungen (Angst, Depression, Aggression) • Häufig autonome Störungen (Hyperhidrosis, Tachykardie) sowie Schlafstörungen, Gewichtsverlust [prionforschung.de]

• Stuhlinkontinenz

  […] die Diagnosen lokalisationsbezogene fokale partielle symptomatische Epilepsie und epileptische Syndrome mit komplexen fokalen Anfällen, schwere psychomotorische Retadierung bei unklarer Grunderkrankung und langzeitige Abhängigkeit vom Rollstuhl und Stuhlinkontinenz [gesetze-bayern.de]

• Hemianopsie

  (gleichseitige Hemianopsie): Sie betrifft bei beiden Augen die linke oder die rechte Hälfte, z.B. bei links- oder rechtsseitiger Schädigung im Tractus opticus, in der Sehstrahlung und kortikal im Sehzentrum. heteronyme Hemianopsie (gekreuzte Hemianopsie [flexikon.doccheck.com]

  Heteronyme Halbseitenblindheit Heteronyme Hemianopsie Homonyme Halbseitenblindheit Homonyme Hemianopsie Konzentrische Einengung des Gesichtsfelds Nasale Halbseitenblindheit Nasale Halbsichtigkeit Nasale Hemianopsie Periphere Gesichtsfeldkonstriktion [icdscout.de]

  Gebräuchlicher sind heute die spezifischeren Bezeichnungen für teilweise Ausfälle, Hemianopsie, Quadrantenanopsie und Skotome (siehe Anopsie). [de.wikipedia.org]

  Diese Formen von Gesichtsfeldausfällen, die sogenannte homonyme Hemianopsie (Halbseitenausfall), die homonyme Quadrantenanopsie oder das Skotom, werden in unserem Blog „Gesichtsfeldausfälle bei Schlaganfall oder Schädel-Hirn-Verletzung“ ausführlich beschrieben [novavision.de]

  Sind Traktusende oder Corpus geniculatum (medialer Kniehöcker im größten Teil des Zwischenhirns) betroffen, ist die Hemianopsie in vielen Fällen komplett, ansonsten inkongruent und inkomplett. [medlexi.de]

• Sehschwäche

  In der Regel geht ein vermindertes Sehvermögen auf eine Schädigung von Augen oder Sehnerv zurück – sind beide aber intakt, liegt die Ursache für die Sehschwäche meist an einer gestörten Sehverarbeitung im Gehirn. [bergmannsheil.bg-kliniken.de]

  […] spastisch) Störungen der Feinmotorik, auch Unfähigkeit zu Gehen, Schwankschwindel Gehäuftes Stolpern, Gehstörungen Gefühlsverlust, sensorische Störungen, verändertes Körpergefühl Zittern Augenflimmern, Sternchen sehen, Funken sehen, kortikale Blindheit Sehschwäche [de.wikibooks.org]

  Meine Frau wurde hinterm linken Auge operiert.Sie hat aber von Kindheit an schon immer ne Sehschwäche auf dem rechten Auge(10-15%). [hirntumor.de]

• Diplopie

  Binokulare Diplopie Diplopie Doppelbilder Doppelsichtigkeit Doppeltsehen Monokulare Diplopie Paroxysmale Diplopie H53.3 Sonstige Störungen des binokularen Sehens Abnormität der korrespondierenden Netzhautpunkte Abnormität der korrespondierenden Retinapunkte [icdscout.de]

  Symptome: • Schwierigkeiten beim Bewegen der Augen, meist nach unten (vertikale Blickparese), Diplopie, Verschwommensehen • plötzliche Stürze und Gangunsicherheit • Sprechprobleme: zunehmend schlechter verständliche, leise Artikulation • subkortikale [thieme.de]

  Bei komplexen Hirnschädigungen kann es zu unterschiedlichen Sehstörungen kommen, wie Gesichtsfeldausfällen, Diplopie, Hypoakkommodation, Augenbewegungsstörungen und Defiziten in der höheren kortikalen Verarbeitung. [aerzteblatt.de]

• Konzentrische Einengung des Gesichtsfeldes

  Halbseitenblindheit Halbsichtigkeit Hemianopsie Heteronyme Halbseitenblindheit Heteronyme Hemianopsie Homonyme Halbseitenblindheit Homonyme Hemianopsie Konzentrische Einengung des Gesichtsfelds Nasale Halbseitenblindheit Nasale Halbsichtigkeit Nasale [icdscout.de]

Die Aufarbeitung eines solchen Falles beginnt mit einer detaillierten Anamnese sowie einer Allgemein- und ophthalmologischen Untersuchung. Die meisten KB-Patienten sind sich ihrer Blindheit bewusst, wobei Ausnahmen für Neonaten und Patienten mit Anton-Syndrom bestehen. Während in der Allgemeinuntersuchung Befunde erhoben werden können, die auf ein Trauma oder eine Grunderkrankung wie die zerebrale Ischämie hinweisen, zeigen sich die Augen des Patienten in der ophthalmologischen Untersuchung unauffällig [1]. Allerdings ist der Betroffene nicht in der Lage, den Blick auf Aufforderung in eine gewünschte Richtung zu lenken oder einem vorgehaltenen Objekt zu folgen. Der Anweisung, einen beliebigen Gegenstand im Raum zu beschreiben, kann nicht Folge geleistet werden. Manche KB-Patienten halluzinieren und beschreiben Dinge, die nicht existieren.

Zur Bestätigung der Diagnose und zur Identifikation der Ursache einer KB sind weitere Studien anzustellen, darunter eine Magnetresonanztomographie des Kopfes, um strukturelle Veränderungen darzustellen [2], eine Elektroenzephalographie, um abnorme Hirnströme im Okzipitallappen zu detektieren, und eine Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, um Hinweise auf Infektionen des zentralen Nervensystems zu erhalten.

• Gliose

  Die Histologie zeigte typische spongiforme Veränderungen in der Hirnrinde und eine deutliche Gliose. Die Veränderungen sind häufig okzipital betont. Immunhistochemisch findet sich PrPº feingranulär oder synaptisch abgelagert. [prionforschung.de]

Bisher konnte die Therapie nur stationär in einem speziellen Sehlabor stattfinden, ein zeitaufwändiges und teures Verfahren. Die Möglichkeit zur online-Therapie bedeutet hier einen erheblichen Fortschritt. [euro-focus.de]

Dank der von TELTRA entwickelten Online-Therapie kortikaler Blindheit (OTCB) kann der Patient zu Hause üben. [pm.ruhr-uni-bochum.de]

Da die Prognose meistens dahingehend lautet, dass sich Gesichtsfeldausfälle nicht zurückbilden, ist die Therapie ursächlich ausgerichtet. [medlexi.de]

Therapie: wirksame Therapien nicht bekannt. Zur Vorbeugung gegen Schlaganfälle ASS, Minimierung des Risikoprofils (Blutdruck, Blutzucker, Blutfette). Verlauf sehr variabel. Aufgehalten werden kann die Krankheit aber nicht. [thieme.de]

Die Prognose der akuten kortikalen Blindheit ist variabel und vermutlich abhängig vom Ausmaß der Zerstörung visuell eloquenter Kortexareale. [thieme-connect.com]

Aussicht & Prognose Eine Prognose ist bei dem Anton-Syndrom maßgeblich abhängig von der Krankheitseinsicht des Patienten und dessen Mitarbeit im Behandlungsprozess. Die Einsicht ist in nahezu allen Fällen bei den Erkrankten nicht vorhanden. [medlexi.de]

Ätiologie: Mutation des AT-Gen auf Chromosom 11 Genlocus q23. [thieme.de]

Je nach Ätiologie der Funktionsstörungen im Sehzentrum können zudem kongenitale und erworbene, unvollständige, vollständige und erweiterte sowie transiente und permanente Formen der KB unterschieden werden: Eine kongenitale KB kann auf Missbildungen des [symptoma.de]

Seltenere Ursachen für einen ischämischen Hirninfarkt Es gibt viel seltenere Ursachen für Hirninfarkte, an die insbesondere dann gedacht werden muss, wenn entweder die Ätiologie nicht anders geklärt werden kann oder die Patienten aufgrund ihres jungen [lecturio.de]

Epidemiologie und Risikofaktoren Hirninfarkte sind in Deutschland eine relativ häufige Erkrankung, wobei das Risiko alleine mit dem zunehmenden Alter massiv ansteigt. [lecturio.de]

Klaver CC, van Leeuwen R, Vingerling JR, de Jong PT: Epidemiologie. Altersabhängige Makuladegeneration. Berlin: Springer 2004. 5. [aerzteblatt.de]

Dadurch entstehen lakunäre Infarkte (Infarktareal Um die späteren therapeutischen Maßnahmen zu verstehen, hilft ein kurzer Blick in die zelluläre Pathophysiologie. [lecturio.de]

1. Kranidiotis GP, Gougoutsi AN, Retsas TA, Anastasiou-Nana MI. Reversible Cortical Blindness as a Prominent Manifestation of Cerebral Embolism due to Infective Endocarditis. Case Rep Med. 2010; 2010.
2. Maddula M, Lutton S, Keegan B. Anton's syndrome due to cerebrovascular disease: a case report. J Med Case Rep. 2009; 3:9028.
3. Ffytche DH, Blom JD, Catani M. Disorders of visual perception. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2010; 81(11):1280-1287.
4. Bernhard MK, Ulrich K. [Recurrent cortical blindness after LSD-intake]. Fortschr Neurol Psychiatr. 2009; 77(2):102-104.
5. Wedekind H, Ozgun M. [Prolonged reversible cortical blindness over 5 days after cardiac catheterization]. Med Klin Intensivmed Notfmed. 2016.
6. Anate M. Transient cortical blindness in gestational hypertension: report of two cases. East Afr Med J. 1996; 73(12):838-840.