Symptome
Neurologisch
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Krampfanfall
T. später Entwicklungsstörungen, Krampfanfälle, Hirndruckzeichen [eref.thieme.de]
Gesicht, Kopf & Nacken
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Hypertelorismus
Schädelnahtsynostose prämature Klinisch zeigt sich häufig ein beidseitiger Exophthalmus Exophthalmus beidseitiger assoziiert mit einem Hypertelorismus Hypertelorismus (vergrößerter horizontaler Augenabstand) und Auswärtsschielen Auswärtsschielen. [eref.thieme.de]
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Große Fontanelle
Die große Fontanelle ist im Allgemeinen am Ende des ersten Lebensjahres zumindest membranös verschlossen. Welche Faktoren das vorzeitige Verknöchern der Schädelnähte verursachen, ist unbekannt. [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
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Dolichozephalie
Typ/Anteil an Kraniostenosen gesamt vorzeitige Verknöcherung von Dolichozephalie Dolichozephalie ( Langschädel Langschädel), Skaphozephalie Skaphozephalie (Kahnschädel) (56 %) Sagittalnaht Plagiozephalie Plagiozephalie (Schiefkopf mit unsymmetrischem [eref.thieme.de]
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Akrozephalie
Akrozephalie ( Turmschädel Turm- oder Spitzschädel) (12 %) Koronarnaht bilateral Oxyzephalie Oxyzephalie ( Spitzkopf Spitzkopf) (15,8 %) allen Nähten Verschiebung der Schädelproportionen, z. [eref.thieme.de]
Ätiologie
Ätiologie: Das Wachstum der Kalotte erfolgt durch Apposition im Bereich der Schädelnähte. Diese werden in den ersten Lebensjahren, nachdem die Größenzunahme des Gehirns weitestgehend abgeschlossen ist, allmählich schmaler und verknöchern letztlich. [eref.thieme.de]
Epidemiologie
Epidemiologie: Eine prämature Nahtsynostose wird bei 1 von 2000 – 3000 Kindern beobachtet. Die Nähte können unterschiedlich stark betroffen sein. Ätiologie: Das Wachstum der Kalotte erfolgt durch Apposition im Bereich der Schädelnähte. [eref.thieme.de]