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Kryptogene Zirrhose

Die kryptogene Zirrhose ist eine Form der Zirrhose oder Schrumpfleder, deren Ursachen noch weitgehend unverstanden sind. Eine chronische Hepatitis E wurde wiederholt als Ursache vorgeschlagen, aber diese Hypothese bedarf noch weiterer Belege. Auch der Zusammenhang zwischen der nicht-alkoholischen Steatohepatitis und der kryptogenen Zirrhose muss noch näher untersucht werden. Der progressive Ersatz funktionellen Lebergewebes durch Bindegewebe macht bei einem Teil der Betroffenen eine Lebertransplantation erforderlich.


Symptome

Die Symptome, die ein Patient mit kryptogener Zirrhose zeigt, unterscheiden sich nicht von denen, die eine klassische Schrumpfleber ausmachen:

  • Zunächst stellen sich Allgemeinsymptome wie Lethargie und vermehrte Müdigkeit, Leistungsschwäche und Inappetenz ein.
  • Eine häufige Komplikation der Leberzirrhose ist die portale Hypertension, die zur Aszites und damit zur Erhöhung des Bauchumfangs, aber auch zu gastrointestinalen Blutungen führen kann, die sich wiederum als Blut im Stuhl zeigen [1]. Ein recht spezifisches Symptome für die portale Hypertension sind Ösophagusvarizen.
  • Bei zunehmender Beeinträchtigung der Leberfunktion kommt es weiterhin zur Akkumulation (neuro-)toxischer Metabolite und somit zur hepatischen Enzephalopathie. Das klinische Bild ist diesbezüglich sehr heterogen und erstreckt sich von Bewusstseinsstörungen über motorische und sensorische Auffälligkeiten bis hin zu Stimmungsschwankungen.
Ikterus
  • Plantarerythem / Ikterus) / Hämorrhagische Diathese / Kachexie / Portale Hypertension mit Splenomegalie / Hepatische Enzephalopathie Diagnose: obligat ist Abklärung von Autoimmunhepatitis, AIH ( ANA, SMA (Aktin-AK), Anti-LKM) PBC (evtl.[sites.google.com]

Diagnostik

Die Leberbiopsie mit anschließender pathohistologischer Analyse einer Gewebeprobe gilt nach wie vor als Goldstandard zur Diagnose der Leberzirrhose, aber für die kryptogene Zirrhose konnten histologische Kriterien noch nicht definiert werden, da es sich wohl um das Resultat unterschiedlicher Pathologien handelt [1] [2].

Auch per Ultraschall lassen sich bereits deutliche Hinweise auf eine Zirrhose erhalten, insbesondere im fortgeschrittenen Stadium der Zirrhose: Die Leber weist dann eine knotig veränderte Oberfläche auf und stellt sich insgesamt inhomogen dar. Des Weiteren ist eine Rarefizierung der Lebervenen zu erkennen, mitunter auch eine Minderung der Fließgeschwindigkeit oder gar Flussumkehr in der Pfortader. Wichtiges sonographische Anzeichen für eine Leberzirrhose ist auch die portale Hypertension mit Aszites. Der Lobus caudatus neigt zur Hypertrophie.

Die kryptogene Zirrhose ist eine Ausschlussdiagnose:

  • Zunächst sollten in einer gründlichen Anamnese mögliche Trigger einer Hepatopathie und Zirrhose ausgeschlossen werden. Dazu zählt unter anderem ein exzessiver Alkoholkonsum und die Einnahme potenziell hepatotoxischer Medikamente. Amiodaron, Isoniazid, Methotrexat und Methyldopa seien als Beispiele für Wirkstoffe genannt, die eine Leberzirrhose induzieren können.
  • Viele Zirrhosen entstehen im Zusammenhang mit chronischen Virushepatitiden, möglicherweise auch die kryptogene Zirrhose [3] [4]. Zum Nachweis einer Infektion stehen direkte Verfahren wie die Polymerase-Ketternreaktion zur Verfügung, aber auch serologische Tests. Es ist zu beachten, dass die Präsenz von Antikörpern gegen Hepatitisviren nicht notwendigerweise ein aktives Geschehen anzeigt.
  • Eine weitere Gruppe von Hepatopathien, die zur Zirrhose führen können, umfasst Autoimmunerkrankungen wie die primäre biliäre Zirrhose. Hier ist die Untersuchung auf Autoantikörper angezeigt. Bei der überwiegenden Mehrzahl der Patienten, die an einer primären biliären Zirrhose leiden, können antimitochondriale Antikörper detektiert werden [5].
  • Es ist weiterhin an hereditäre Stoffwechselstörungen zu denken. Wenn demographische Angaben, eine entsprechende familiäre Anamnese oder das klinische Bild einen Gendefekt vermuten lassen, sollte dieser molekularbiologisch nachgewiesen werden. Infrage kommen unter anderem Hämochromatose, Morbus Wilson und Alpha-1-Antitrypsinmangel.
  • Schließlich sind vaskuläre Anomalien und Neoplasien mögliche Ursachen einer Leberzirrhose. Die bildgebende Diagnostik - neben der Sonographie vor allem aufwendigere Verfahren wie die Computer- und Magnetresonanztomographie - ermöglicht eine Darstellung der Leber. Die einzelnen Techniken unterscheiden sich bezüglich ihrer Sensitivität und Spezifität zur Detektion bestimmter Pathologien.

Quellen

Artikel

  1. Caldwell S. Cryptogenic cirrhosis: what are we missing? Curr Gastroenterol Rep. 2010; 12(1):40-48.
  2. Ayata G, Gordon FD, Lewis WD, et al. Cryptogenic cirrhosis: clinicopathologic findings at and after liver transplantation. Hum Pathol. 2002; 33(11):1098-1104.
  3. Jagjit Singh GK, Ijaz S, Rockwood N, et al. Chronic Hepatitis E as a cause for cryptogenic cirrhosis in HIV. J Infect. 2013; 66(1):103-106.
  4. Sohrabi M, Zamani F, Shirangi A, Ajdarkosh H, Kivani H, Mohamadnejad M. Can hepatitis e virus be considered as an etiology of cryptogenic cirrhosis? Int J Prev Med. 2014; 5(4):527-528.
  5. Juliusson G, Imam M, Bjornsson ES, Talwalkar JA, Lindor KD. Long-term outcomes in antimitochondrial antibody negative primary biliary cirrhosis. Scand J Gastroenterol. 2016; 51(6):745-752.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:44