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Kyphoskoliose

Der Begriff Kyphoskoliose (KS) beschreibt das gleichzeitig Auftreten einer Kyphose, d.h. einer anteroposterioren Wirbelsäulenverkrümmung mit Bildung eines Rundrückens oder Buckels, und einer Skoliose, also einer lateralen Abweichung von der physiologischen Kurvatur der Wirbelsäule. Die KS kann angeboren oder erworben sein und interferiert in schweren Fällen mit der Funktion der Organe im Thorax. Therapie und Prognose hängen stark von der Ätiologie und vom Schweregrad der Kondition ab.


Symptome

Das Alter des Patienten bei initialer Manifestation von Symptomen sowie das präzise klinische Bild hängen wesentlich vom Schweregrad der Wirbelsäulenverkrümmung ab [1]. Wenn eine schwere kongenitale KS nicht bereits pränatal diagnostiziert wird, dann fällt sie wahrscheinlich bei der Geburt auf. Geringgradige Anomalien werden beim Neonaten jedoch selten festgestellt und führen mitunter erst nach mehreren Jahren zu klinischen Symptomen [2]. In diesem Zusammenhang sei erwähnt, dass etwa 70% der angeborenen Wirbelsäulenverkrümmungen einen progressiven Verlauf nehmen und während des Wachstums zunehmend Probleme bereiten [3]. Neben der Asymmetrie der Brustwand und der sichtbaren Deviation der Wirbelsäule, die pro Jahr um mehrere Grad zunehmen kann [4], klagen die Betroffenen oft über Rückenschmerzen und das Unvermögen, für längere Zeit zu sitzen oder zu stehen. Darüber hinaus können sich schließlich folgende Komplikationen einstellen:

  • Respiratorische Insuffizienz durch restriktive Lungenerkrankung: Die physische Leistungsfähigkeit und Belastungstoleranz geht zurück und kann die Lebensqualität deutlich mindern, ein Atemversagen kann zum Tode führen. Wenn Lungenfunktionstests durchgeführt werden, so offenbaren diese mitunter eine reduzierte inspiratorische Kapazität, Vitalkapazität und totale Lungenkapazität. Mit Hilfe von Blutgasanalysen lässt sich eine verminderte Sauerstoffsättigung des arteriellen Blutes nachweisen [5] [6]. Die Kraft der Atemmuskulatur ist zuweilen signifikant reduziert [7] und KS-Patienten können auch eine pulmonale Hypertonie entwickeln. Zudem leiden sie häufig an rekurrenten Infektionen der Atemwege.
  • Neurologische Defizite aufgrund einer Kompression des Rückenmarks: Diese Komplikationen ergeben sich in der Regel bei hochgradiger Kyphose und nur selten, wenn die laterale Wirbelsäulenverkrümmung die Anatomie des Patienten dominiert. Umgekehrt gilt, dass der Grad der Kyphose als wichtiger prognostischer Faktor für die Entwicklung einer Paraplegie oder Paralyse betrachtet werden kann. Eine Kyphose im spitzen Winkel führt eher zu Rückenmarksläsionen als ein gewöhnlicher Rundrücken [8]. Schließlich ist eine abnorme Kurvatur der Brustwirbelsäule häufiger mit neurologischen Ausfällen verbunden als Deviationen der Lendenwirbelsäule [4].

Es sei darauf hingewiesen, dass ein Großteil der Patienten, bei denen schwere kongenitale Wirbelsäulenverkrümmungen diagnostiziert werden, an weiteren Missbildungen leidet, die beispielsweise das kardiovaskuläre System oder den Urogenitaltrakt betreffen können [3]. Der Arzt wird dann meist nicht aufgrund von Rückenproblemen aufgesucht.

Eine erworbene KS kann auf eine degenerative Erkrankung, eine Infektion oder ein Trauma zurückzuführen sein. Einige Fälle können keiner Ursache zugeordnet werden. Grundsätzlich können sich ähnliche Symptome einstellen wie die, die oben beschrieben sind, aber es ist meist der Verlauf der Grunderkrankung und nicht das Wachstum des Patienten, die über die Entwicklung der Wirbelsäulenkurvatur bestimmt.

Ruhedyspnoe
  • Eine effektive Ventilation ist so kaum möglich, was sich zuerst als Belastungsdyspnoe, später auch als Ruhedyspnoe äußert. Funktionsanalytisch sieht man eine restriktive Ventilationsstörung.[eref.thieme.de]
Hypoxämie
  • Anfangs findet man eine Hypoxämie unter leichter Belastung, später eine Hyperkapnie schon bei Ruheatmung (respiratorische Globalinsuffizienz).[eref.thieme.de]
  • Das am Folgetag angefertigte EKG und die Blutgasanalyse ergaben einen S1Q3-Typ mit P-pulmonale und eine Hypoxämie mit Hypokapnie (pO2: 74mmHg, pCO2: 29mmHg). Das D-Dimer war deutlich erhöht auf 1807µg/l (Norm: 25–160).[thieme-connect.com]
  • Hypoxämie, die Überbelüftung erhöht den physiologischen Totraum. Die alveoläre Hypoxie wiederum kann auch eine regionale Bronchokonstriktion hervorrufen und so die Atemwegsobstruktion verstärken.[medi-learn.de]
Gesichtsschmerz
  • Dies manifestiert sich klinisch in Anstrengungsdyspnoe Anstrengungsdyspnoe bei Kyphoskoliose , allgemeiner Leistungseinbuße, Kopfschmerzen Kopfschmerzen (s. auch Gesichtsschmerzen) und Zeichen des chronischen Cor pulmonale mit Ödemen Cor pulmonale chronisches[eref.thieme.de]

Diagnostik

Missbildungen, die sich aus Störungen der Somitogenese oder der Bildung des Achsenskeletts ergeben, können bereits in der Pränataldiagnostik mittels Sonographie erkannt werden [9]. Postnatal werden zur Darstellung von Anomalien der Wirbelkörper und Wirbelsäulenverkrümmungen vor allem das Röntgen und die Computertomographie eingesetzt. Ein entscheidender Vorteil der Computertomographie gegenüber dem Röntgen ist die Möglichkeit zur dreidimensionalen Rekonstruktion der Wirbelsäule [10]. Auf entsprechenden Aufnahmen sind regelmäßig einzelne oder multiple Halbwirbel, Keilwirbel, unilateral nicht-segmentierte Wirbel, Blockwirbel und Schmetterlingswirbel zu erkennen [11]. Die Magnetresonanztomographie eignet sich vor allem zur Beurteilung des Rückenmarks und zur Detektion von Komorbiditäten wie einer Diastematomyelie [3] [12]. Die genannten Verfahren eignen sich zudem zur Visualisierung weitreichender skelettärer Anomalien wie Rachitis, Osteopenie und Osteoporose.

Hyperkapnie
  • Dadurch verschlechtert sich ebenfalls das Ventilations-,Perfusions-Verhältnis und die Hyperkapnie nimmt zu.[medi-learn.de]

Therapie

  • Konservative/symptomatische Therapie Krankengymnastik, Korsettbehandlung als Dauertherapie. Medikamentöse Therapie Analgetika, Myotonolytika.[lexikon-orthopaedie.com]
  • Diese lässt sich durch eine medikamentöse Therapie und eine Sauerstofftherapie effektiv senken.[link.springer.com]

Prognose

  • Durch nichtinvasive Heimbeatmung kann die Lebensqualität erheblich gesteigert und die Prognose verbessert werden.[eref.thieme.de]
  • Therapie und Prognose hängen stark von der Ätiologie und vom Schweregrad der Kondition ab.[symptoma.com]
  • Verlauf und Prognose: Die Diagnosestellung einer infantilen Sklerose erfolgt meistens ab dem 6. Lebensmonat. Sie korrigieren sich in 85-90 % der Fälle spontan (von selbst) und benötigen keine Therapie.[gesundheits-lexikon.com]
  • Ist der Patient übergewichtig, verschlechtert das die Prognose. Wird rechtzeitig mit einer Therapie begonnen, ist die Prognose meist günstig.[netdoktor.de]

Quellen

Artikel

  1. Campos MA, Weinstein SL. Pediatric scoliosis and kyphosis. Neurosurg Clin N Am. 2007; 18(3):515-529.
  2. Jog S, Patole S, Whitehall J. Congenital scoliosis in a neonate: can a neonatologist ignore it? Postgrad Med J. 2002; 78(922):469-472.
  3. Debnath UK, Goel V, Harshavardhana N, Webb JK. Congenital scoliosis - Quo vadis? Indian J Orthop. 2010; 44(2):137-147.
  4. Marks DS, Qaimkhani SA. The natural history of congenital scoliosis and kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 2009; 34(17):1751-1755.
  5. Huang SW, Wu CL, Lin CC, et al. Effect of long term intermittent nocturnal non-invasive positive pressure ventilation on patient with severe kyphoscoliosis and hypoxaemia. BMJ Case Rep. 2009; 2009.
  6. Fuschillo S, De Felice A, Martucci M, et al. Pulmonary rehabilitation improves exercise capacity in subjects with kyphoscoliosis and severe respiratory impairment. Respir Care. 2015; 60(1):96-101.
  7. Casas A, Pavia J, Maldonado D. [Respiratory muscle disorders in chest wall diseases]. Arch Bronconeumol. 2003; 39(8):361-366.
  8. Masini M, Maranhao V. Experimental determination of the effect of progressive sharp-angle spinal deformity on the spinal cord. Eur Spine J. 1997; 6(2):89-92.
  9. Goldstein I, Makhoul IR, Weissman A, Drugan A. Hemivertebra: prenatal diagnosis, incidence and characteristics. Fetal Diagn Ther. 2005; 20(2):121-126.
  10. Kawakami N, Tsuji T, Imagama S, Lenke LG, Puno RM, Kuklo TR. Classification of congenital scoliosis and kyphosis: a new approach to the three-dimensional classification for progressive vertebral anomalies requiring operative treatment. Spine (Phila Pa 1976). 2009; 34(17):1756-1765.
  11. Kusumi K, Turnpenny PD. Formation errors of the vertebral column. J Bone Joint Surg Am. 2007; 89 Suppl 1:64-71.
  12. Sucato DJ. Management of severe spinal deformity: scoliosis and kyphosis. Spine (Phila Pa 1976). 2010; 35(25):2186-2192.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:47