Symptome und Befallsmuster Die überwiegend aus Langerhans-Zellen bestehenden Infiltrate liegen meist im Bereich der Schädelknochen und der Schädelweichteile. [bionity.com]

Allgemeine Symptome bei ossärer Manifestation sind lokale Schwellung, Schmerzen oder Bewegungseinschränkung. In Abhängigkeit von weiteren Organbeteiligungen werden andere Symptome wie z. B. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Allgemeine Symptome bei ossärer Manifestation sind lokale Schwellung, Schmerzen oder Bewegungseinschränkung, gefolgt von orthopädischen Beeinträchtigungen. In Abhängigkeit von der Lokalisation sind auch andere Symptome wie z.  [eref.thieme.de]

• Husten

  Bei symptomatischen Patienten stehen unproduktiver Husten und Atemnot bei Anstrengung im Vordergrund Dyspnoe Langerhans-Zell-Histiozytose Husten Langerhans-Zell-Histiozytose. [eref.thieme.de]

• Fieber

  Die Erkrankung ist primär generalisiert, sie führt zu septischem Fieber und Blutbildveränderungen. Häufig bestehen Lymphadenopathien, eine Hepatosplenomegalie und auch Knochenveränderungen. [eref.thieme.de]

  Zusätzlich ist das Haar oft schütter und die Kinder leiden unter Fieber. Bei vielen Kindern ist dann auch die Mundschleimhaut befallen und weist weißlich-granulomatöse Plaques mit Neigung zu Ulzerationen und Blutungen auf. [lecturio.de]

• Anämie

  Krankheitsbilder ist die folgende Einordnung der klinischen und radiologischen Befunde: mono-, oligo- oder polyostische chronisch-fokale Form akut disseminierte Form Die akut disseminierte Histiozytose X geht mit gestörtem Allgemeinbefinden, Fieberschüben, Anämie [eref.thieme.de]

• Gewichtsverlust

  Trockener Husten • Dyspnoe • Thoraxschmerz • Fieber • Gewichtsverlust • Pneumothorax bei subpleuraler Zystenruptur häufig (25%) • In 20% der Fälle asymptomatisch/symptomarm. Transbronchiale oder offene Biopsie. [eref.thieme.de]

  Bei Kindern von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber (s.u. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ). [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Gewichtszunahme

  Bei Kindern und Jugendlichen kann dies auch Verhaltensprobleme verursachen Gewichtszunahme, langsames Wachstum, und späte Pubertät. Atembeschwerden. [qufiy.com]

• Pädiatrische Erkrankung

  Klinik Abstract In diesem Kapitel sind einige pädiatrische Erkrankungen zusammengefasst: Bei frühkindlicher Schädigung des unreifen Hirns kann es beispielsweise im Rahmen der infantilen Zerebralparese zu verschiedenen motorischen Störungen kommen. [amboss.com]

• Gedeihstörung

  Fieber, Erschöpfungszustände und Gedeihstörungen können auftreten Die LCH ist eine seltene, nicht vererbte, nicht ansteckende, reaktive Erkrankung. [ukbb.ch]

  Das Spektrum reicht von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber. [eref.thieme.de]

  Bei Kindern von Symptomlosigkeit über diskrete lokalisierte Beschwerden bis hin zu generalisierten Symptomen wie Gewichtsverlust, Gedeihstörung, Unruhe und Fieber (s.u. Abt-Letterer-Siwe-Krankheit ). [enzyklopaedie-dermatologie.de]

• Ekzem

  Seborrhoisches Ekzem (s. Seborrhoisches Ekzem), Morbus Darier (s. Morbus Darier), Windeldermatitis (s. Ätiopathogenese). Bei länger bestehenden nässenden Ekzemen im Inguinalbereich von Säuglingen (DD Windeldermatitis) immer an eine LZH denken! [eref.thieme.de]

  In den Histiozyten können elektronenmikroskopisch Langerhans-Granula und Birbeck-Granula nachgewiesen werden. 7 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch müssen ein seborrhoisches Ekzem und der Morbus Darier abgegrenzt werden. 8 Therapie Zur Lokaltherapie [flexikon.doccheck.com]

• Hautausschlag

  Bei disseminierten Formen sieht man unterschiedliche Kombinationen von Hautausschlag, Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphknotenschwellungen, Anämie oder Panzytopenie, Lungenbefall oder Knochenbeteiligung. [eref.thieme.de]

  Bei disseminierten Formen sieht man unterschiedliche Kombinationen von Hautausschlag, Hepatosplenomegalie, generalisierten Lymphknotenschwellungen, Anämie oder Panzytopenie, Lungenbefall oder Knochenbeteiligung. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

  Grippesymptome, die immer wieder kommen, sind Fieberschübe Geschwollene Lymphknoten Schmerzen in den Knochen Kalte Schweißausbrüche Gewichtsabnahme Schwindelgefühle Hautausschläge Blasse Haut Extremer Durst Das sind ein paar der Symptome. [bildderfrau.de]

  Wenn die Krankheit generalisiert auftritt gibt es häufig Hautausschlag, Leber- Milzvergrößerungen, allgemeine Lymphknotenschwellungen, Anämie, Lungenbefall jeweils mit oder ohne Knochenbeteiligung. [neuro24.de]

• Hepatosplenomegalie

  Häufig bestehen Lymphadenopathien, eine Hepatosplenomegalie und auch Knochenveränderungen. Die Erkrankung schreitet rasch voran und führt oft innerhalb eines Jahres zum Tode. [eref.thieme.de]

  Es finden sich generalisierte Lymphome mit Hepatosplenomegalie. Auch Thrombopenie mit Petechien, Anämie und Granulozytopenie sind mögliche Symptome bei Knochenmarksinfiltration. [lecturio.de]

  Es handelt sich um eine generalisierte Erkrankung, die zu septischem Fieber, Blutbildveränderungen und häufig auch Lymphadenopathien, Knochenveränderungen und Hepatosplenomegalie führt. [flexikon.doccheck.com]

• Hepatomegalie

  Knochenläsion, Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Exopthalmus, Diabetes mellitus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Hepatomegalie, Enopthalmus Knochenläsion, Exophthalmus, Diabetes insipidus Diabetes insipidus, Hepatomegalie [lecturio.de]

  Ein Leberbefall tritt bei ca. 15% der Patienten mit LCH auf und zeigt sich durch eine Hepatomegalie, fokale zystische oder verdichtete Leberläsionen und / oder eine Leberfunktionsstörung (Abb. 10 b-d). [eref.thieme.de]

• Splenomegalie

  Befallsmuster schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen ( Lymphadenopathie ) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie [bionity.com]

  […] betroffen. schuppende, ekzematoide und seborrhoische Hautinfiltrate mit Betonung von Bauch, Thorax, Rücken, Hals, Knie, Ellenbogen und Kopf Fieber Lymphknoteninfiltration mit Lymphknotenschwellungen (Lymphadenopathie) Infiltration von Leber und Milz mit Splenomegalie [de.wikipedia.org]

  Außer einer Splenomegalie und einer ca. 4 Querfinger unter dem rechten Rippenbogen tastbaren Leber weicher Konsistenz sowie einem Sklerenikterus fanden sich bei dem geschwächten und untergewichtigen (BMI 19) Patienten keine Auffälligkeiten. [eref.thieme.de]

• Generalisierte Lymphadenopathie

  Lebensjahr Hauptsymptome - ulzeröse und nekrotisierende Haut- und Schleimhautdefekte - osteolytische Knochenherde besonders am Schädel und im Kieferbereich - Hepatosplenomegalie - generalisierte Lymphadenopathie - Anämie Die Erkrankung beginnt akut und [med-college.de]

• Knochenschmerz

  Bei Kindern sind meist Lokalisationen in den Knochen mit Knochenschmerzen auffällig. Erwachsene klagen über Dyspnoe und Husten. Etwa ¼ der Patienten ist asymptomatisch. [eref.thieme.de]

  Es findet sich ein teils belastungsabhängiger, teils auch nächtlicher lokalisierter Knochenschmerz. In der Regel findet sich ein buntes Begleit-Infiltrat aus Eosinophilen, Neutrophilen, Lymphozyten und Plasmazellen. [deacademic.com]

  Müdigkeit, Fieberschübe, Knochenschmerzen - so dass ich mich nur wenig bewegen kann, Entzündungen im Körper und immer wieder Tumore, die sich bilden, die bis jetzt Gott sei dank immer schnell entfernt wurden. [bildderfrau.de]

• Schulterschmerz

  Die Klinik der lokalisierten, ossären Form der LCH der HWS äußert sich in unspezifischen Lokalbeschwerden wie Nackenhinterkopf- oder -schulterschmerzen und Bewegungseinschränkungen bis zum fixierten Torticollis, die beim Kind ernst zu nehmen und nur nach [eref.thieme.de]

• Lose Zähne

  Zahnfleisch und Gaumen: lose Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch Zentralnervensystem: exzessiver Durst und Harnverlust = Diabetes insipidus, Wachstumsstörungen Allgemeinsymptome: z. [ukbb.ch]

  Zahnfleisch und Gaumen: Lose Zähne, Zahnverlust, geschwollenes Zahnfleisch Zentralnervensystem: Befall der Hirnanhangdrüse (führt zu vermehrtem Trinken und dadurch vermehrtem Wasserlassen = Diabetes insipidus), Wachstumsstörungen Zusätzlich zur Anamnese [krankerfuerkranke.de]

Diagnostik Radiologische Diagnostik der Langerhans-Zell-Histiozytose Bild : “Eos Granulom” von Kinderradiologie Olgahospital Klinikum Stuttgart. [lecturio.de]

ÖGD und Koloskopie Ggf. endokrinologische Diagnostik inklusive Durstversuch bei V.a. Diabetes insipidus CT-Schädel bei V.a. Beteiligung von Orbita oder Mastoid MRT-Schädel bei V.a. ZNS-Beteiligung Ggf. [slideplayer.org]

• Hyperprolaktinämie

  […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration : Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5-50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie [bionity.com]

  […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration : Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie [deacademic.com]

  Nicht-Diabetes mellitus bei Sarkoidose wird oft mit Galaktorrhoe aufgrund von Hyperprolaktinämie und mit teilweisem oder vollständigem Versagen des Hypophysenvorderlappens kombiniert. [de.iliveok.com]

  […] media und externa, Mastoiditis bei Befall des Innenohres Bei Hypophyseninfiltration: Diabetes insipidus bei Befall der Hypophyse und des Hypothalamus (bei 5–50 % der Patienten) Wachstumsstörungen bei Befall der Hypophyse (bei ca. 40 % der Patienten) Hyperprolaktinämie [de.wikipedia.org]

  Knochenläsion, Hyperprolaktinämie, Diabetes insipidus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Exopthalmus, Diabetes mellitus Hautbefall mit Langerhans-Zellen, Hepatomegalie, Enopthalmus Knochenläsion, Exophthalmus, Diabetes insipidus Diabetes insipidus, Hepatomegalie [lecturio.de]

Organsysteme mit oder ohne Organfunktionsstörung Haut Risikopatienten mit Risikoorganbeteiligung Lunge Niedrigrisiko ohne Risikoorganbeteiligung Lymphknoten ZNS Therapie Operative Therapie bei der Langerhans-Zell-Histiozytose Die Therapie des eosinophilen [lecturio.de]

Salvage-Therapie: Immunsuppressive Therapie (Induktion: ATG, Prednisolon; Erhaltung: Ciclosporin A ). Allogene Knochenmarkstransplantation in fortgeschrittenem Stadium. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Verlauf/Prognose Bei lokalisierter LCH ist die Prognose sehr gut. Bei der multisystemischen LCH ist die Prognose vom Alter des Patienten und vor allem von der Beteiligung von Risikoorganen und Therapieansprechen abhängig. [enzyklopaedie-dermatologie.de]

Verlaufsform Altersgipfel Häufigkeit (%) Lokalisation Symptome Therapie/Prognose eosinophiles Granulom 5. – 15.  [eref.thieme.de]

Formen Es werden drei Krankheitsentitäten unterschieden, die sich in Verlauf, Prognose und klinischer Präsentation unterscheiden, jedoch häufig nicht exakt getrennt werden können. [bionity.com]

Die Ätiologie ist noch ungeklärt. 4 Klinik Klinisch werden drei Formen unterschieden, wobei die Formen ineinander übergehen können. 4.1 Abt-Letterer-Siwe-Syndrom Charakteristisch für diese sich im ersten Lebensjahr manifestierende Form ist das schubweise [flexikon.doccheck.com]

Bearbeiten Synonym: Langerhanszell-Histiozytose 1 Definition Unter der Histiozytose X versteht man eine Erkrankung, für die Infiltrationen und Granulome aus Langerhans-Zellen charakteristisch sind. 2 Epidemiologie Die Histiozytose X tritt vor allem im [flexikon.doccheck.com]

Pathophysiologie: Meist erhaltene Lungenfunktion bei bereits deutlichen histopathologischen Veränderungen. Bei einem Teil der Fälle kommt es zu einer Lungenüberblähung und Zeichen der peripheren Atemwegsobstruktion. [eref.thieme.de]

Nach dem auslösendes Ereignis (Trauma, Schock, immunologische Schädigung) treten Veränderungen auf, die pathophysiologisch in 3 Stadien unterteilt werden : Röntgenmorphologie Stadium Pathophysiologie Milchglastrübung akut akutes exsudatives Stadium I [mevis-research.de]

Die Histiozytose X ist eine seltene Erkrankung, die vorallem im Kindesalter auftritt. Die Ätiologie ist derzeit noch ungeklärt. Man unterscheidet drei Verlaufsformen, welche teilweise ineinander übergehen können.

Das Abt-Letterer-Siwe-Syndrom tritt meist im ersten Lebensjahr auf und stellt eine akute, generalisierte Erkrankung dar. Der Verlauf ist häufig letal.

Die Hand-Schüller-Christian-Krankheit tritt im Kindesalter auf und ist oft durch Knochendefekte, Diabetes insipidus und Exophthalmus charakterisiert. Die Erkrankung verläuft chronisch progredient und endet häufig letal.

Das Eosinophile Granulom der Knochen führt zu Spontanfrakturen und es kommt ebenfalls zu Hautveränderungen. Der Verlauf dieser Form ist milder.