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Leiomyosarkom

Ein Leiomyosarkom ist ein hochgradig maligner Tumor, der von der glatten Muskulatur ausgeht. Am häufigsten betroffen sind Retroperitoneum, Uterus und Extremitäten, aber der Tumor kann an jeder Stelle im Körper auftreten. Abgesehen von unspezifischen Schmerzen treten oftmals keine Symptome auf. Die Diagnose ist daher häufig ein Zufallsbefund und erfolgt meist erst im fortgeschrittenen Stadium. Die Prognose ist im Gesamten schlecht.

Leiomyosarkom - Symptome abklären

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Symptome

Die klinische Präsentation kann vollständig asymptomatisch verlaufen. Zu den häufigsten Symptomen eines Leiomyosarkoms des Uterus zählen vaginale Blutungen, unspezifische Schmerzen im Becken und eine tastbare Masse im Beckenbereich [1]. Leiomyosarkome des Retroperitoneum, der unteren und oberen Extremitäten verursachen eine Schwellung des betroffenen Areals [2], ohne jedoch weitere Symptome hervorzurufen.

Gewichtsverlust
  • Meist werden anamnestisch Schluckbeschwerden und ein Gewichtsverlust genannt, es können auch retrosternale Schmerzen auftreten.[eref.thieme.de]
Fieber
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Vaginale Blutung
  • Zu den häufigsten Symptomen eines Leiomyosarkoms des Uterus zählen vaginale Blutungen, unspezifische Schmerzen im Becken und eine tastbare Masse im Beckenbereich.[symptoma.com]

Diagnostik

Bildgebende Verfahren wie Computertomographie oder Magnetresonanztomographie sind nützlich, um den Status des angrenzenden Gewebes und der Organe festzustellen, besonders im Fall von Peritonealtumoren. Sowohl abdominale als auch thorakale Untersuchungen sollten durchgeführt werden, da Lunge und Leber (aber auch Haut) am häufigsten von Metastasierung betroffen sind [3].

Im MRT sind Leiomyosarkome auf einem T1-gewichteten Bild typischerweise als große infiltrierende myometriale Raumforderungen von unterschiedlicher Intensität zu erkennen, während auf T2 eine mittlere bis hohe Signalintensität zu beobachten ist [1]. Daneben können Anzeichen von Hämorrhagie, fokale Kalzifikationen und großflächige Nekrose auftreten [1].

Unglücklicherweise handelt es sich bei einem hohen Anteil der Diagnosen um Zufallsbefunde. Der Tumor wird oft im Zuge eines chirurgischen Eingriffs (etwa einer Hysterektomie) oder anderer Untersuchungen entdeckt und nachträglich identifiziert [4]. Die Diagnose wird durch eine Biopsie des Tumors und anschließender histopathologischer und immunohistochemischer Untersuchung bestätigt [5]. Diese Ergebnisse dienen darüber hinaus zur Bestimmung der weiteren therapeutischen Herangehensweise.

Prognose

  • Die Prognose der Leiomyosarkome hängt von Tumorstadium, -größe und -grading ( Tab. 9.1) ab. Die 5-Jahres-Überlebensrate aller Leiomyosarkome beträgt abhängig vom Stadium:[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Bei der Beurteilung ihrer epidemiologischen Merkmale muss das seltene Vorkommen dieser Tumorformen berücksichtigt werden, wodurch sich teilweise abweichende oder auch widersprüchliche Angaben zu einzelnen Aspekten der Epidemiologie erklären lassen.[eref.thieme.de]
  • Definition Unter dem Uterussarkom versteht man einen malignen Tumor der Gebärmutter ( Uterus ), der in die Gruppe der Sarkome einzuordnen ist. 2 Histologie Man unterscheidet Leiomyosarkome, maligne mesodermale Mischtumoren und endometriale Stromasarkome. 3 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Santos P, Cunha TM. Uterine sarcomas: clinical presentation and MRI features. Diagn Interv Radiol. 2015;21(1):4-9.
  2. Lamm W, Natter C, Schur S, et al. Distinctive outcome in patients with non-uterine and uterine leiomyosarcoma. BMC Cancer. 2014;14:981.
  3. Duffaud F, Ray-Coquard I, Salas S, Pautier P. Recent advances in understanding and managing leiomyosarcomas. F1000Prime Rep. 2015;7:55.
  4. Bonvalot S, Raut CP, Pollock RE, et al. Technical considerations in surgery for retroperitoneal sarcomas: position paper from E-Surge, a master class in sarcoma surgery, and EORTC-STBSG. Ann Surg Oncol. 2012;19:2981-2991.
  5. Babichev Y, Kabaroff L, Datti A, et al. PI3K/AKT/mTOR inhibition in combination with doxorubicin is an effective therapy for leiomyosarcoma. J Transl Med. 2016;14:67.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:04