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Leiomyosarkom des Uterus

Das Leiomyosarkom ist ein maligner Tumor, der sich aus der glatten Muskulatur entwickelt. Somit können sich Leiomyosarkome in den unterschiedlichsten Organsystemen bilden, zum Beispiel in der Gebärmutter. Ein Leiomyosarkom des Uterus (LMSU) findet sich besonders häufig bei Frauen im Klimakterium oder in der postmenopausalen Phase. Leitsymptom des LMSU sind vaginale Blutungen. Die Diagnose der Erkrankung erfolgt nach Analyse einer Gewebeprobe.


Symptome

LMSU machen nur etwa 1% aller Gebärmuttertumoren aus, kennzeichnen sich aber durch ihren hohen Malignitätsgrad, ihr schnelles Wachstum und eine Tendenz zur Metastasierung [1] [2] [3]. Inwiefern intrinsische und extrinsische Faktoren das individuelle Risiko auf ein LMSU steigern, ist noch weitgehend unklar, aber verschiedene Studien nennen Diabetes mellitus und Übergewicht, eine vorangegangene Bestrahlung von Beckenorganen und die Einnahme von Tamoxifen als potenzielle Risikofaktoren [4] [5]. LMSU entwickeln sich nahezu ausschließlich im Klimakterium und in der postmenopausalen Phase.

Das klinische Bild gestaltet sich recht unspezifisch, aber bis zu 90% der betroffenen Frauen beschreiben vaginale Blutungen, die nicht im Rahmen des Menstruationszyklus auftreten [1]. Patientinnen, die die Menopause noch nicht erreicht haben, berichten zudem häufig aber Menstruationsbeschwerden, an denen sie zuvor nicht gelitten haben. Da sich der Uterus mit zunehmender Tumorgröße vergrößert, kann ein Druckgefühl im Unterbauch entstehen. In einigen Fällen besteht fokal eine vermehrte Schmerzempfindlichkeit oder die Schmerzen strahlen diffus ins Becken aus [1] [4].

In nahezu zwei Dritteln der Fälle erfolgt die Diagnosestellung bei alleiniger Beteiligung des Uterus, aber die Prognose bleibt dennoch schlecht [1] [4] [5]. Der Tumor spricht nur schlecht auf eine adjuvante Chemotherapie und/oder Bestrahlung an und die Wahrscheinlichkeit eines Lokalrezidivs ist sehr hoch [2] [6]. Dies gilt umso mehr, wenn die Neoplasie bereits stark gewachsen ist oder in die Lunge, ins Peritoneum, in die Knochen oder die Leber metastasiert hat. Deutlich wird dieser Zusammenhang an den 5-Jahres-Überlebensraten: Bei Diagnose in frühen Stadien beträgt diese 76%, nach Bildung von Fernmetastasen nur noch 29% [5].

Vaginale Blutung
  • Leitsymptom des LMSU sind vaginale Blutungen. Die Diagnose der Erkrankung erfolgt nach Analyse einer Gewebeprobe.[symptoma.com]
  • Dieser Schritt ist besonders wichtig, wenn Sie abnormale uterine oder vaginale Blutung erlebt haben. Die frühesten Stadien der Gebärmutter Leiomyosarkom häufig keine Symptome präsentieren.[alskrankheit.net]
  • Blutung ex utero: Im Notfall Indikation zur Hysterektomie Fraglich: Entstehung eines Leiomyosarkoms Maligne Transformation eines vorhandenen Myoms ist umstritten.[amboss.com]
Dyspareunie
  • .: Darm : Obstipation Harnblase : Dysurie , Pollakisurie , Inkontinenz Dyspareunie Funktionsstörung des Endometriums und Kontraktilitätsstörung des Uterus vor allem bei submukösen und intramuralen Myomen Blutungsstörungen Vor allem bei submukösen und[amboss.com]
  • Subseröse oder gestielte Myome fallen eventuell durch Verdrängungssymptomatik oder durch störendes Fremdkörpergefühl mit Beeinträchtigungen bei Geschlechtsverkehr, Miktion oder beim Stuhlgang (zum Beispiel Dyspareunie, Pollakisurie und Obstipation) auf[aerzteblatt.de]
Postmenopausale Blutung
  • Klinik: Jede postmenopausale Blutung ist verdächtig und muss abgeklärt werden! - Fraktionierte Abrasio. Th.: W ERTHEIM -M EIGS -Operation ggf.[de.wikibooks.org]

Diagnostik

Frauen im Alter von mehr als 40 Jahren, die mit pathologischen Vaginalblutungen vorstellig werden, sollten unbedingt auf uterine Neoplasien untersucht werden. Nach einer gründlichen Anamnese und der Erhebung von Daten zum Einsetzen und Verlauf der Symptome erfolgt eine Palpation des Unterleibs und der Beckenzone sowie eine gynäkologische Untersuchung. Im Anschluss ist der Uterus mit Hilfe der Sonographie bildlich darzustellen. Ein LMSU präsentiert sich zumeist als uterine Masse heterogener Echogenität. Für das Tumorstaging ist die Sonographie jedoch nicht ausreichend und weitere Verfahren, vor allem die Computertomographie oder Magnetresonanztomographie, finden Anwendung [1] [5] [6]. Folgende Stadien werden unterschieden:

  • Stadium 1: Neoplasie ist auf den Uterus beschränkt und misst <5 cm bzw. >5 cm im Durchmesser (Stadium 1A, 1B)
  • Stadium 2: Tumorerkrankung betrifft auch angrenzende Gewebe, nämlich die Eileiter und Ovarien bzw. andere Beckenorgane (Stadium 2A, 2B)
  • Stadium 3: Involvierung von einem oder mehreren Organen im Abdomen bzw. Dissemination in Becken- oder paraaortale Lymphknoten (Stadium 3A, 3B, 3C)
  • Stadium 4: Beteiligung von Harnblase oder Rektum bzw. Detektion von Fernmetastasen (Stadium 4A, 4B)

Die bis hierher erhobenen Befunde erlauben noch keinen sicheren Rückschluss auf die Art des Tumors und insbesondere nicht die Unterscheidung von einem LMSU und dem viel häufiger auftretenden Leiomyom des Uterus. Deshalb ist eine Biopsie mit anschließender pathohistologischer und immunhistochemischer Untersuchung der Gewebeprobe durchzuführen. Charakteristische Befunde sind Hyperzellularität, nukleäre Atypien und ein hoher mitotischer Index bei Anfärbbarkeit auf Androgen-, Östrogen- und Progesteronrezeptoren, c-kit, Ki67 und P53 [2] [7].

Therapie

  • […] initiale Therapie Harnverhalt Diagnostik und initiale Therapie Prof.[docplayer.org]
  • Therapie Operation Die operative Therapie besteht in jedem Fall aus der Entfernung der Gebärmutter und in den allermeisten Fällen auch der Eierstöcke.[uni-frauenklinik-tuebingen.de]
  • Da Weichteilsarkome bei Erwachsenen sehr selten sind und in allen Körperregionen auftreten, ist die Therapie nicht so standardisiert wie bei anderen Tumorarten.[uniklinik-ulm.de]
  • Weiterhin möglich sind eine Sonographie und Hysteroskopie. 7 Therapie Im Rahmen der operativen Therapie werden der Uterus, beide Adnexe und ggf. die regionalen Lymphknoten entfernt.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Teilweise sehr gute Prognose, vor allem mit spindelzelliger oder botryoider (traubenförmiger) Histologie. Alveoläres Rhabdomyosarkom: kommt häufiger in den Extremitäten als urogenital vor, hat eine schlechte Prognose.[urologielehrbuch.de]
  • In nahezu zwei Dritteln der Fälle erfolgt die Diagnosestellung bei alleiniger Beteiligung des Uterus, aber die Prognose bleibt dennoch schlecht.[symptoma.com]
  • „Dass sich allerdings die Prognose von Patientinnen mit einem durch die Zerkleinerung gestreuten Sarkom deutlich verschlechtert, ist noch durch keine Studie belegt.“ Prof. Dr.[deutsch.medscape.com]

Epidemiologie

  • Definition Unter dem Uterussarkom versteht man einen malignen Tumor der Gebärmutter ( Uterus ), der in die Gruppe der Sarkome einzuordnen ist. 2 Histologie Man unterscheidet Leiomyosarkome, maligne mesodermale Mischtumoren und endometriale Stromasarkome. 3 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Kuhnen Institut für Pathologie am Clemenshospital Münster Medical-Center Düesbergweg 128 48153 Münster www.patho-muenster.de Endometriumkarzinom: Zunahme des Endometriumkarzinoms: Mehr Tumor des Gebärmutterkörpers (1) Tumor des Gebärmutterkörpers (1) Epidemiologie[docplayer.org]
  • Epidemiologie des Prostatasarkoms Das Rhabdomyosarkom der Prostata hat einen Anteil von 15 % aller pädiatrischen soliden Tumoren.[urologielehrbuch.de]
  • Epidemiologie Myome sind die häufigsten gutartigen Tumoren der Gebärmutter bei Frauen im gebärfähigen Alter. [1] Häufigkeit : Steigt mit dem Lebensalter bis zum Eintritt in die Menopause [2] Selten vor dem 25.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • 50% des Myoms liegt intramural 6: Subseröses Myom , intramural 7: Gestieltes Subseröses Myom , das in die Peritonealhöhle reicht 8: Sonstiges (z.B. zervikale, intraligamentäre Myome ) Sonderform : Hybridmyome (Kontakt zum Endometrium und der Serosa ) Pathophysiologie[amboss.com]

Quellen

Artikel

  1. El-Khalfaoui K, du Bois A, Heitz F, Kurzeder C, Sehouli J, Harter P. Current and future options in the management and treatment of uterine sarcoma. Ther Adv Med Oncol. 2014;6(1):21-28.
  2. Menczer J, Schreiber L, Berger E, Ben-Shem E, Golan A, Levy T. CA125 expression in the tissue of uterine leiomyosarcoma. Isr Med Assoc J. 2014;16(11):697-679.
  3. Ducie JA, Leitao MM. The role of adjuvant therapy in uterine leiomyosarcoma. Expert Rev Anticancer Ther. 2016;16(1):45-55.
  4. Vellanki VS, Rao M, Sunkavalli CB, Chinamotu RN, Kaja S. A rare case of uterine leiomyosarcoma: a case report. J Med Case Reports. 2010;4:222.
  5. Hensley ML, Barrette BA, Baumann K, et al. GCIG Consensus Review: Uterine and Ovarian Leiomyosarcomas. Int J Gynecol Cancer. 2014;24(9 Suppl 3):S61-S66.
  6. Nagai T, Takai Y, Akahori T, et al. Novel uterine sarcoma preoperative diagnosis score predicts the need for surgery in patients presenting with a uterine mass. Springerplus. 2014;3:678.
  7. Aster, JC, Abbas, AK, Robbins, SL, Kumar, V. Robbins basic pathology. Ninth edition. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:38