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Lennox-Gastaut-Syndrom

Anfallskrankheit Lennox Gastaut Lennox Gastaut Epilepsie

Das Lennox-Gastaut-Syndrom (LGS) ist ein seltenes, schweres infantiles Epilepsie-Syndrom, das durch ein Auftreten von epileptischer Enzephalopathie meist im Alter zwischen drei und fünf Jahren gekennzeichnet ist. Zu den wichtigsten Merkmalen dieser Erkrankung zählen wiederkehrende Krampfanfälle, die nicht auf Therapie ansprechen, eingeschränkte kognitive Funktionen und markante Veränderungen im EEG. LGS ist aufgrund der Therapieresistenz mit einer schlechten Prognose verbunden.

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Symptome

Die klinische Präsentation von LGS ist gekennzeichnet durch eine Symptom-Trias: Häufige und verschiedenartige Anfälle, intellektuelle Einschränkungen und auffällige EEG-Befunde [1]. Zu den ersten Symptomen zählen oftmals das plötzliche Auftreten von unerklärlichen Stürzen, gefolgt vom Einsetzen von Krampfanfällen [2]. 60% der Patienten entwickeln atypische Absencen, während tonische, atonische und generalisierte Anfälle respektive in 80%, 65% und 55% der Fälle vorkommen [3]. Am häufigsten werden tonische Anfälle beobachtet, die während des Schlafes auftreten und in Verbindung zu Schlafstörungen stehen. Die Anfallshäufigkeit ist hoch und ein Übergang in einen Status epilepticus ist möglich. Einzelne Studien berichten von bis zu 100 Anfällen in einem Zeitraum von 24 Stunden [4]. Mentale Einschränkungen und geistige Retardierung können bei mehr als 90% der Patienten festgestellt werden [5]. Darüber hinaus kommt es zu Lernschwächen, Verhaltensauffälligkeiten wie Hyperaktivität und Aggression, sowie Autismus-artigen Erscheinungsbildern [2].

Aggression
  • Darüber hinaus kommt es zu Lernschwächen, Verhaltensauffälligkeiten wie Hyperaktivität und Aggression, sowie Autismus-artigen Erscheinungsbildern.[symptoma.com]
Atonische Anfälle
  • Daneben können atonische Anfälle, atypische Absencen, fokale und teilweise auch generalisierte tonisch-klonische (Grand-mal-) Anfälle auftreten.[de.wikipedia.org]
Krampfanfall
  • Typisch ist eine Trias aus unterschiedlichen Typen von Krampfanfällen, langsamen Elektroenzephalogramm (EEG) Anfall, zerebraler Spike-Wave-Komplexen im EEG und Intelligenzminderung.[eref.thieme.de]
  • Zu den wichtigsten Merkmalen dieser Erkrankung zählen wiederkehrende Krampfanfälle, die nicht auf Therapie ansprechen, eingeschränkte kognitive Funktionen und markante Veränderungen im EEG.[symptoma.com]
  • Die Krankheit ist definiert durch ein generalisiertes Krampfleiden von unbekannter oder bekannter Ätiologie mit der folgenden Symptomen-Trias: (i) schwere Krampfanfälle (atypische Absencen, axial-tonische Krämpfe, plötzliche atonische/astatische oder[orpha.net]
Generalisierter Anfall
  • Zu den ersten Symptomen zählen oftmals das plötzliche Auftreten von unerklärlichen Stürzen, gefolgt vom Einsetzen von Krampfanfällen. 60% der Patienten entwickeln atypische Absencen, während tonische, atonische und generalisierte Anfälle respektive in[symptoma.com]
  • Auch sonst sind in der Anamnese auffallend häufig Angaben über Neugeborenenkrämpfe oder fokale und generalisierte Anfälle zu finden. Bei bis zu zwei Dritteln der Kinder mit LGS tritt die Epilepsie als Folge bzw.[de.wikipedia.org]
Verwirrtheit
  • Darüber hinaus kommt es bei einem von zwei Kindern zu einem epileptischen Status (Status epilepticus), meist in Form eines nichtkonvulsiven Status, der sich durch Verwirrtheit, Apathie und fehlende Reaktionen kennzeichnet.[de.wikipedia.org]
Apathie
  • Darüber hinaus kommt es bei einem von zwei Kindern zu einem epileptischen Status (Status epilepticus), meist in Form eines nichtkonvulsiven Status, der sich durch Verwirrtheit, Apathie und fehlende Reaktionen kennzeichnet.[de.wikipedia.org]
Sturz
  • Klinisch kann der Anfall in einem bloßen kurzen Nicken bestehen, die Kinder können aber auch in sich zusammensinken oder gar heftig zu Boden stürzen. Stürze können auch Folge von postmyoklonischen Atonien sein.[eref.thieme.de]
  • Zu den ersten Symptomen zählen oftmals das plötzliche Auftreten von unerklärlichen Stürzen, gefolgt vom Einsetzen von Krampfanfällen. 60% der Patienten entwickeln atypische Absencen, während tonische, atonische und generalisierte Anfälle respektive in[symptoma.com]

Diagnostik

Zur Differenzierung von LGS von anderen epileptischen Syndromen ist eine Elektroenzephalographie (EEG) die erste und wichtigste diagnostische Methode. Die Messung der Gehirnströme zeigt verlangsamte symmetrische bilaterale Entladungen (1.5 - 2.5 Hz) in der frontozentralen Region. Hinzu kommt ein verlangsamter Grundrhythmus, während gleichzeitig paroxysmale schnelle rhythmische Aktivität (10 - 25 Hz) im Schlaf beobachtet werden kann [6]. Magnetenzephalographie und bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomographie (MRT) und funktionales MRT ermöglichen die exakte Lokalisation des Ursprungs der epileptischen Aktivität [2]. Abgesehen von einer geringen kortikalen Dysplasie zeigen die MRT-Ergebnisse mitunter keine Auffälligkeiten. In diesen Fällen kann ein PET-Scan durchgeführt werden, der einen fokalen Hypometabolismus sichtbar macht [2]. Einzelphotonen-Emissionscomputertomographie kann ebenso angewendet werden. Im Allgemeinen ist es von höchster Wichtigkeit, jenen Teil des Gehirns zu identifizieren, von dem die epileptischen Anfälle ausgehen, um die weiteren therapeutischen Maßnahmen zu bestimmen [7].

Prognose

  • […] therapieresistente Epilepsie, ungünstige Prognose[eref.thieme.de]
  • Lebensjahr zugelassen. 6.2 Operative Therapie Bei läsionsbedingter hirnorganischer Schädigung kann eine epilepsie-chirurgische Intervention in Erwägung gezogen werden. 7 Prognose Aufgrund der Therapieresistenz ist die Prognose des LGS schlecht, in 5%[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Gastaut (1915-1995) Abkürzung: LGS Englisch : Lennox-Gastaut-syndrome 1 Definition Das Lennox-Gastaut-Syndrom, kurz LGS, ist ein seltenes schweres infantiles Epilepsie-Syndrom, das durch verschiedene epileptische Anfallstypen charakterisiert ist. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Bourgeois BF, Douglass LM, Sankar R. Lennox-Gastaut syndrome: a consensus approach to differential diagnosis. Epilepsia. 2014;55(4):4-9.
  2. Van Rijckevorsel K. Treatment of Lennox-Gastaut syndrome: overview and recent findings. Neuropsychiatr Dis Treat. 2008;4(6):1001-1019.
  3. Al-Banji MH, Zahr DK, Jan MM. Lennox-Gastaut syndrome: Management update. Neurosciences. 2015;20(3):207-212.
  4. Douglass LM, Salpekar J. Surgical options for patients with Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 2014;55(4):21-28.
  5. Kim HJ, Kim HD, Lee JS, Heo K, Kim DS, Kang HC. Long-term prognosis of patients with Lennox--Gastaut syndrome in recent decades. Epilepsy Res. 2015;110:10-19.
  6. Markand ON. Lennox-Gastaut syndrome (childhood epileptic encephalopathy). J Clin Neurophysiol. 2003;20(6):426-441.
  7. Camfield PR. Definition and natural history of Lennox-Gastaut syndrome. Epilepsia. 2011;52(5):3-9.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39