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Leptomeningeale Metastase

Eine leptomeningeale Metastase (LM) ist eine Komplikation bösartiger Tumorerkrankungen. Wenngleich die Metastase per definitionem Pia mater und Arachnoidea betrifft, so ist aufgrund der begrenzten Platzverhältnisse im Schädel doch das Risiko einer Kompression des Gehirns sehr hoch. Diese Situation führt zu neurologischen Ausfallerscheinungen und ist potenziell lebensbedrohlich. Da die Tumorzellen lokal eine Entzündungsreaktion triggern, wird der Terminus neoplastische Meningitis synonym zu LM verwendet.

Leptomeningeale Metastase - Symptome abklären

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Symptome

Das meistgenannte Symptom in Bezug auf LM sind Kopfschmerzen. Der erhöhte Druck im Schädel führt in vielen Fällen zu Übelkeit und Erbrechen, auch unabhängig von einer Liquorabflussstörung und einem möglichen Hydrozephalus. Eine Kompression des Gehirns mag zu Krampfanfällen und neurologischen Ausfallerscheinungen führen, wobei letztere von der Lokalisation der Metastase(n) abhängig sind. Prinzipiell kann es zur Parese einzelner oder multipler Hirnnerven kommen, zu motorischen Störungen wie Ataxie und Hemiparese, zu sensorischen Ausfällen, aber auch zu kognitiven Defiziten wie einem reduzierten Sehvermögen und Hörverlust [1] [2]. In der Allgemeinuntersuchung fallen bei einigen Patienten fehlende oder verminderte Reflexe auf. Die Regulation autonomer Funktionen kann gestört sein, und Patienten beschreiben unter Umständen Inkontinenz, Harnverhaltung oder Probleme beim Stuhlabsatz [3] [4]. Psychiatrische Symptome wurden im Zusammenhang mit LM ebenfalls beschrieben [5]. Eine Metastasierung in die Rückenmarkshäute ist häufig mit radikulärem Schmerz und einer eingeschränkten Funktion der Spinalnerven verbunden [6].

Kopfschmerz
  • Frühsymptome einer Meningeosis leucaemica bzw. lymphomatosa sind starke Kopfschmerzen und Vomitus. Es kommt zu Hirnnervenausfällen, insbesondere einer Fazialisparese, seltener sind die Nn. oculomotorius, trigeminus und abducens betroffen.[eref.thieme.de]
  • Das meistgenannte Symptom in Bezug auf LM sind Kopfschmerzen. Der erhöhte Druck im Schädel führt in vielen Fällen zu Übelkeit und Erbrechen, auch unabhängig von einer Liquorabflussstörung und einem möglichen Hydrozephalus.[symptoma.com]
  • Symptome sind häufig Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, epileptische Anfälle, Gangstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Schluckstörungen, Doppeltsehen und andere Hirnnervensymptome, auch Status epilepticus sind beschrieben, sowie Bewusstseinsstörungen[neuro24.de]
Krampfanfall
  • Eine Kompression des Gehirns mag zu Krampfanfällen und neurologischen Ausfallerscheinungen führen, wobei letztere von der Lokalisation der Metastase(n) abhängig sind.[symptoma.com]
Meningismus
  • Es entwickelt sich Meningismus und mit zunehmender Vigilanzstörung eine Stauungspapille.[eref.thieme.de]
Erbrechen
  • Der erhöhte Druck im Schädel führt in vielen Fällen zu Übelkeit und Erbrechen, auch unabhängig von einer Liquorabflussstörung und einem möglichen Hydrozephalus.[symptoma.com]
  • Symptome sind häufig Kopfschmerzen, Schwindel, Übelkeit und Erbrechen, epileptische Anfälle, Gangstörungen, Persönlichkeitsveränderungen, Schluckstörungen, Doppeltsehen und andere Hirnnervensymptome, auch Status epilepticus sind beschrieben, sowie Bewusstseinsstörungen[neuro24.de]

Diagnostik

Prinzipiell kann jeder bösartige Tumor in die Leptomeninx streuen, aber die Mehrzahl der Fälle steht in einem kausalen Zusammenhang mit Mammakarzinom, Lungenkarzinom, malignem Melanom, bösartigen Tumoren des Verdauungstrakts und Adenokarzinomen anderer Gewebe [7]. Eine entsprechende Vordiagnose verstärkt daher den Verdacht auf eine LM, wenn ein Patient mit den oben genannten Symptomen vorstellig wird. Umgekehrt gilt, dass eine gründliche Aufarbeitung erforderlich ist, um den Primärtumor zu identifizieren, wenn eine LM erkannt wird, bevor die Diagnose Krebs gestellt wird [8]. Das ist jedoch selten der Fall, da LM in der Regel als Spätkomplikationen auftreten.

Tumorzellen erreichen die Leptomeninx über den Liquor cerebrospinalis, der den Raum zwischen Pia mater und Arachnoidea füllt. Der Liquor stellt kaum eine anatomische Barriere dar und erleichtert die Metastasierung, weshalb viele Patienten multiple LM aufweisen. Deshalb ist in jedem Fall eine vollständige Untersuchung der Leptomeningen, einschließlich der Hirn- und Rückenmarkshäute, erforderlich [9] [10]. Prädilektionsstellen sind Cisterna basalis, Fossa cranii posterior, Kleinhirnbrückenwinkel und Cisterna lumbalis.

Technik der Wahl zur Darstellung von LM ist die kontrastverstärkte Magnetresonanztomographie. Hier fällt häufig eine generalisierte Signalverstärkung über den Meningen auf; LM sind nur selten als solide Tumoren zu erkennen. Daher können spezifische Befunde nur in wenigen Fällen erhoben werden und weitere diagnostische Maßnahmen sind zur Bestätigung der Diagnose erforderlich. Ein wichtiger Hinweis auf Metastasen in der Leptomeninx ist der Nachweis von Tumorzellen im Liquor. Zur Gewinnung einer entsprechenden Probe ist eine Lumbalpunktion erforderlich. Es sei darauf hingewiesen, dass diese Maßnahme vorübergehend zu Veränderungen in der bildlichen Darstellung der Meningen führen kann, weshalb die bildgebende Diagnostik nicht im Anschluss an die Lumbalfunktion stattfinden sollte. Die Morphologie der Tumorzellen im Liquor hängt stark vom Primärtumor ab. Bei negativem Befund sollte die Liquoranalyse unbedingt wiederholt werden, da die Sensitivität der zytologischen Untersuchung gering ist [11]. Alternativ kann die Präsenz einer klonalen Zellpopulation mittels Durchflusszytometrie nachgewiesen werden [12].

Therapie

  • Auch eine direkte medikamentöse Therapie über den Liquorraum oder eine Strahlentherapie verlängern die Überlebenszeit nur um wenige Monate. Deshalb sollten vor einer Therapie immer auch die Konsequenzen individuell bedacht werden.[onkodin.de]
  • Insbesondere dem ICD 10, dem DSM IV, AMDP- Manual, Leitlinien der Fachgesellschaften, Lehrbuch VT von J.Mragraf, Lehrbuch der analytischen Therapie von Thomä und Kächele, Lexika wie dem Pschyrembel, verschiedene Neurologie- und Psychiatrielehrbücher,[neuro24.de]

Prognose

  • Patienten mit einer Meningeosis carcinomatosa haben meistens eine schlechte Prognose mit einer Lebenserwartung von nur Wochen, die Überlebenszeit mit Behandlung beträgt im Median 2–3 Monate. Dies hängt allerdings vom Primärtumor ab.[neuro24.de]
  • Günstiger ist die Prognose der leukämischen Meningitis (Meningeosis) bei Patienten mit akuter Leukämie, wenn eine adäquate Diagnostik und Therapie erfolgen.[onkodin.de]

Quellen

Artikel

  1. Biasotto M. Numb chin syndrome as the presenting symptom of carcinomatous meningitis. Ann Oncol. 2008; 19(3):599-601.
  2. Hiraumi H, Yamamoto N, Sakamoto T, Ito J. Peripheral facial palsy caused by neoplastic meningitis. Laryngoscope. 2014; 124(9):2139-2143.
  3. Wheen LC, Anderson NE, Baker PC, Singh VK, Synek BJ. Leptomeningeal infiltration as the presenting manifestation of a malignant glioma. J Clin Neurosci. 2006; 13(2):298-301.
  4. Chua JJ, Tan PK, Seow WT. Leptomeningeal metastasis with urological presentation. Singapore Med J. 1997; 38(6):266-267.
  5. Tonomura Y, Kataoka H, Terashima M, Shinkai T, Ueno S. Detection of neoplastic meningitis in a patient with gastric cancer by thallium-201 SPECT. J Radiol Case Rep. 2009; 3(4):9-13.
  6. Chamberlain MC. Neoplastic meningitis and metastatic epidural spinal cord compression. Hematol Oncol Clin North Am. 2012; 26(4):917-931.
  7. Le Rhun E, Taillibert S, Chamberlain MC. Carcinomatous meningitis: Leptomeningeal metastases in solid tumors. Surg Neurol Int. 2013; 4(Suppl 4):S265-288.
  8. Mohan P, Antonelou M, Dadzie O, Dubrey S. Headache in a young woman: leptomeningeal metastasis as the first presentation of underlying breast malignancy. BMJ Case Rep. 2015; 2015.
  9. McCusker MW, Looby S. Anaplastic astrocytoma presenting with simultaneous cranial nerve, brainstem and spinal leptomeningeal metastases. BMJ Case Rep. 2014; 2014.
  10. Foo CT, Burrell LM, Johnson DF. An unusual presentation of carcinomatous meningitis. Oxf Med Case Reports. 2016; 2016(8):omw068.
  11. Porto L, Kieslich M, Bartels M, Schwabe D, Zanella FE, Du Mesnil R. Leptomeningeal metastases in pediatrics: magnetic resonance image manifestations and correlation with cerebral spinal fluid cytology. Pediatr Int. 2010; 52(4):541-546.
  12. Milojkovic Kerklaan B, Pluim D, Bol M, et al. EpCAM-based flow cytometry in cerebrospinal fluid greatly improves diagnostic accuracy of leptomeningeal metastases from epithelial tumors. Neuro Oncol. 2016; 18(6):855-862.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:47