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Leukoplakie der Vulva

Die Leukoplakie der Vulva, die in jüngerer Literatur häufiger als Lichen sclerosus (LS) bezeichnet wird, ist eine chronische Hauterkrankung unbekannter Ätiologie, die vorwiegend in den Anogenitalbereich einschließlich der Vulva betrifft. Die Lebensqualität betroffener Frauen ist durch Schmerzen, Brennen und Juckreiz eingeschränkt. Morphologisch imponieren zunächst aufgehellte Papeln und Plaques, später auch Erosionen, die unter Narbenbildung abheilen. Die Diagnose erfolgt anhand klinischer Kriterien und kann bei Bedarf durch die histologische Untersuchung einer Gewebeprobe bestätigt werden.


Symptome

Der LS ist eine chronische Hauterkrankung unbekannter Ätiologie, die einen hohen Leidensdruck verursacht und hauptsächlich bei Frauen diagnostiziert wird. Grundsätzlich können jedoch Patienten beider Geschlechter und aller Altersgruppen am LS erkranken [1] [2]. In verschiedenen Studien fanden sich Hinweise darauf, dass genetische Faktoren an der Ätiologie des LS beteiligt sind und tatsächlich gibt etwa jeder achte Patient eine familiäre Vorbelastung an [3]. Zudem sind autoimmune Pathomechanismen zu vermuten, da 20-30% der Betroffenen an Autoimmunerkrankungen leiden. Auch mechanische Reizungen können im Sinne eines Köbner-Phänomens zur Entstehung des LS beitragen [2] [4]. Zwar wurden auch bakterielle und virale Pathogene wie Borrelia burgdorferi und humane Papillomviren mit dem LS in Verbindung gebracht, aber heute wird die Krankheit in der Regel nicht als Infektionserkrankung eingestuft.

Es wird geschätzt, dass nahezu 2% aller Frauen unter einem LS leiden [5]. Schmerzen, Brennen und Juckreiz belasten nicht nur im Alltag, sondern führen zur Dysurie und Dyspareunie [1] [2] [4] [5]. Ist der Analbereich ebenfalls betroffen, kommt es oft auch zu Problemen bei der Defäkation. Bei der Inspektion der Vulva fallen weißliche, unregelmäßig geformte, aber scharf begrenzte Papeln und Plaques auf, die von erythematöser Haut umgeben sind [1] [6] [7]. Die Effloreszenzen scheinen zuweilen miteinander zu verschmelzen. In vielen Fällen kann auch ein lokales Ödem festgestellt werden [1] [6]. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung wird die Haut zunehmend atrophisch, reißt leicht ein und es entstehen Erosionen. Zu solchen Verletzungen kommt es insbesondere während des Geschlechtsverkehrs [6]. Sie heilen unter Narbenbildung ab, was eine signifikante Schädigung anatomischer Strukturen im Bereich der Vulva nach sich ziehen kann, z.B. der kleinen Schamlippen und der Klitoris [6].

Die Erkrankung verläuft rezidivierend und remittierend [2].

Brennender Schmerz
  • Die Bedeutung von zirkulierenden Antikörpern gegen extrazelluläres Matrixprotein-1 (ECM1) bei etwa 67% der Patienten wird noch diskutiert. 4 Symptome Die Erkrankung macht sich oft durch einen Pruritus vulvae, sowie brennende Schmerzen ( Vulvodynie ) und[flexikon.doccheck.com]
Hautödem
  • […] dient hauptsächlich dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen, da die bei bestehendem LS zu erhebenden Befunde unspezifisch sind: Hyperkeratose, Akanthose, verdickte Basalmembran, Hypergranulose der Adnexe, Vasodilatation, lymphozytäre Infiltration und Hautödem[symptoma.com]
Köbner-Phänomen
  • Auch mechanische Reizungen können im Sinne eines Köbner-Phänomens zur Entstehung des LS beitragen.[symptoma.com]
Hautläsion
  • Werden bei der visuellen Inspektion der Vulva charakteristische weiße bis elfenbeinfarbene Hautläsionen, Atrophie und Narben festgestellt, dann liegt der Verdacht auf ein LS nahe.[symptoma.com]
Pruritus vulvae
  • Die Bedeutung von zirkulierenden Antikörpern gegen extrazelluläres Matrixprotein-1 (ECM1) bei etwa 67% der Patienten wird noch diskutiert. 4 Symptome Die Erkrankung macht sich oft durch einen Pruritus vulvae, sowie brennende Schmerzen ( Vulvodynie ) und[flexikon.doccheck.com]
  • Pathogenese (Krankheitsentstehung) Es gibt viele unterschiedliche Ursachen für einen Pruritus vulvae.[gesundheits-lexikon.com]
Pruritus vulvae
  • Die Bedeutung von zirkulierenden Antikörpern gegen extrazelluläres Matrixprotein-1 (ECM1) bei etwa 67% der Patienten wird noch diskutiert. 4 Symptome Die Erkrankung macht sich oft durch einen Pruritus vulvae, sowie brennende Schmerzen ( Vulvodynie ) und[flexikon.doccheck.com]
  • Pathogenese (Krankheitsentstehung) Es gibt viele unterschiedliche Ursachen für einen Pruritus vulvae.[gesundheits-lexikon.com]

Diagnostik

Anamnestische Angaben und klinische Befunde genügen in der Regel zur Diagnose eines LS [2]. Im Patientengespräch sollte zunächst geklärt werden, wann die Symptome erstmalig aufgetreten sind, wie sie sich entwickelt haben und ob die Erkrankung dem typischen, schubweisen Verlauf folgt. Es ist in Erfahrung zu bringen, ob Risikofaktoren wie eine familiäre Vorbelastung, eine Neigung zur Autoimmunerkrankung oder kürzlich erlittene Traumata - dazu zählt auch der Geschlechtsverkehr - vorliegen. Werden bei der visuellen Inspektion der Vulva charakteristische weiße bis elfenbeinfarbene Hautläsionen, Atrophie und Narben festgestellt, dann liegt der Verdacht auf ein LS nahe [2] [7].

Falls nicht alle Zweifel ausgeräumt werden können, empfiehlt sich die Durchführung einer Biopsie unter Lokalanästhesie und die anschließende histopathologische Untersuchung der entnommenen Gewebeprobe [2] [6]. Diese dient hauptsächlich dem Ausschluss von Differenzialdiagnosen, da die bei bestehendem LS zu erhebenden Befunde unspezifisch sind: Hyperkeratose, Akanthose, verdickte Basalmembran, Hypergranulose der Adnexe, Vasodilatation, lymphozytäre Infiltration und Hautödem sind auszumachen [6].

Borrelia burgdorferi
  • Zwar wurden auch bakterielle und virale Pathogene wie Borrelia burgdorferi und humane Papillomviren mit dem LS in Verbindung gebracht, aber heute wird die Krankheit in der Regel nicht als Infektionserkrankung eingestuft.[symptoma.com]

Therapie

  • Die Symptome der Patientinnen bestanden seit 4 – 72 Monaten (Median 18) und es erfolgten durchschnittlich bereits 3 Therapien (Anzahl vorheriger Therapien 2 – 6).[thieme-connect.com]
  • Estriol-Creme) und die topische Therapie mit Glukokortikoiden bewährt. Weitere Ansatzpunkte sind Cremes mit Testosteronpropionat, Retinoide oder Immunmodulatoren wie Tacrolimus oder Pimecrolimus.[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Entsprechend dem Lichen sclerosus et atrophicus. Merke! Bei Kraurosis vulvae regelmäßige Überwachung auf maligne Entartung! Verlauf/Prognose Gehäuft maligne Entartung.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Die bis jetzt einzig wirksame Therapie besteht in der zuerst von Martin erfolgreich ausgeführten Excision der narbig gewordenen Schleim haut mit genauer Vernähung der Hautwunden der excidirten Partien.[heilkunde-lexikon.de]

Prognose

  • Verlauf/Prognose Gehäuft maligne Entartung. Literatur Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Breisky A (1885) Ueber Kraurosis vulvae, eine wenig beachtete Form von Hautatrophie am pudendum muliebre.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • Synonyme: Kraurosis vulvae, Craurosis vulvae, Vulvadystrophie Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Epidemiologie 3 Ätiologie 4 Symptome 5 Diagnose 6 Therapie 1 Definition Der Lichen sclerosus et atrophicus vulvae ist eine degenerative Veränderung der Dermis[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Kunstfeld R, Kirnbauer R, Stingl G, Karlhofer FM. Successful treatment of vulvar lichen sclerosus with topical tacrolimus. Arch Dermatol. 2003;139(7):850-852.
  2. Kirtschig G. Lichen Sclerosus—Presentation, Diagnosis and Management. Dtsch Arztebl Int. 2016;113(19):337-343.
  3. Sherman V, McPherson T, Baldo M, Salim A, Gao XH, Wojnarowska F. The high rate of familial lichen sclerosus suggests a genetic contribution: an observational cohort study. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2010;24(9):1031-1034.
  4. Powell JJ, Wojnarowska F. Lichen sclerosus. Lancet. 1999;353(9166):1777-1783.
  5. Doulaveri G, Armira K, Kouris A, Karypidis D, Potouridou I. Genital Vulvar Lichen Sclerosus in Monozygotic Twin Women: A Case Report and Review of the Literature. Case Rep Dermatol. 2013;5(3):321-325.
  6. Fistarol SK, Itin PH. Diagnosis and Treatment of Lichen Sclerosus: An Update. Am J Clin Dermatol. 2013;14(1):27-47.
  7. Drummond C. Common vulval dermatoses. Aust Fam Physician. 2011;40(7):490-496.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:40