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Limitierte kutane systemische Sklerose

CREST-Syndrom

Das CREST-Syndrom zählt zu den Kollagenosen. CREST steht für Calcinosis cutis, Raynaud-Syndrom, Esophageale Dysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasie.


Symptome

Die Symptome beginnen meist schleichend und dermatogene Kontrakturen, sowie Raynaud-Syndrom, treten oft zuerst auf. Verschiedene Studien haben gezeigt, dass sowohl lokalisierte als auch systemische Sklerose überwiegend mit perineuraler Entzündungen und lichenartige Hautveränderungen einhergehen [8]. Das Raynaud-Syndrom verursacht weiße, kalte Finger oder Zehen durch abrupte Unterbrechung des Blutflusses zu den Extremitäten. Die chronische Störung der Blutversorgung kann zu einer nekrotisierenden Vaskulitis führen, die die peripheren Nerven schädigen und Polyneuropathie induzieren kann [9]. Schmerzlose erweiterte Blutgefäße, Teleangiektasien, können an Händen und im Gesicht auftreten. Ablagerung von Kalzium (Calcinosis cutis) unter die Haut wird meist in Extremitäten und um Gelenke wie Ellbogen oder Knie festgestellt. Die esophageale Dysfunktion kann kann gastroösophagealen Reflux, Dysphagie und retrosternale Schmerzen verursachen.

Diagnostik

Die Diagnose basiert hauptsächlich auf Anamnese und der klinischen Symptomatik der Erkrankung. Wie bei den meisten Autoimmunerkrankungen ist die endgültige Diagnose oft schwierig, weil eine Koexistenz mit anderen Autoimmunerkrankungen wie Lupus erythematodes und rheumatoider Arthritis bestehen kann. Laboruntersuchungen können Autoantikörper im Serum und andere Entzündungsmarkern zeigen. Eine Hautbiopsie kann fibrotische Veränderungen nachweisen.

Ösophagusmotilitätsstörung
  • Als Variation der Progressiven Systemischen Sklerose ist das Crest-Syndrom definiert mit den Kriterien Calcinosis, Raynaud-Syndrom, Ösophagusmotilitätsstörung, Sklerodaktylie und Teleangiektasen.[link.springer.com]
HLA-DR4
  • Die diffuse Verlaufsform ist mit der genetischen Variante HLA -DR5 assoziiert, die limitierte mit HLA-DR1, HLA-DR4 und HLA-DR8. Im Labor lassen sich in 90 % der Fälle antinukleäre Antikörper (ANA) nachweisen.[de.wikipedia.org]

Therapie

Die Therapie des CREST-Syndroms ist symptomatisch und auf Prävention der Komplikationen der Erkrankung beschränkt. Hautpflege durch rückfettende Salben und die Applikation von topischen Antibiotika für die Behandlung von Ulcera bei Raynaud-Syndrom sind essentiell. Protonenpumpenhemmer und Antazida können die Reflux-Symptome zu verbessern. Die Kalzinose kann durch Einnahme von Wirkstoffen wie Colchicin oder Minocyclin in manchen Fällen [10] verbessert werden. Immunsuppressiva sind bei progredienter Lungenfibrose indiziert.

Prognose

Die Konstellation von Symptomen ist mit dem Leben vereinbar. Entstellende Veränderungen können mit entsprechender Therapie verzögert werden, wenn sie frühzeitig diagnostiziert werden. Patienten mit pulmonaler Hypertonie haben eine schlechte Prognose aufgrund der relativ hohen Mortalität [6]. Die Lebensqualität wird vor allem durch Dysfunktion im Gastrointestinaltrakt, die langfristig Gewichtsverlust und Mangelernährung hervorruft, beeinflusst.

Die Fibrose bei CREST-Syndrom kann zu Trockenheit von Mund, Rachen und Augen führen. Zahnprobleme entstehen durch Zahnfleischverdickung und gastroösophagealen Reflux. Die Beteiligung der Speiseröhre kann gastroösophagealen Reflux und Störungen des gastrointestinaltraktes wie Verstopfung und Durchfall verursachen. Mangelernährung kann durch chronische fibrotische Veränderungen im Darm entstehen. Systemische Fibrose kann die Herzrhythmusstörungen verursachen und beeinflussen. Die Bildgebung bei CREST-Patienten kann ektatische Herzkranzgefäße, die die Hämodynamik beeinträchtigen, zeigen[7]. Die Lungengefäße werden durch die Gefäßfibrose weniger effizient und verursachen pulmonale Komplikationen. Das Raynaud-Phänomen in den Fingern und Zehen kann zu Geschwüren und Gangrän aufgrund der Unterbrechung des Blutflusses führen.

Ätiologie

Das CREST-Syndrom ist eine Autoimmunerkrankung mit unbekannter Genese, bei der der Körper dazu neigt, Kollagen übermäßig zu produzieren. Diese Überproduktion von Kollagen führt zu einer Verdickung des Bindegewebes und verursacht pathologische Narbenbildung in verschiedenen Körperregionen, wodurch die normale Funktion beeinträchtigt wird.

Epidemiologie

Das CREST-Syndrom tritt bei etwa 2,7 bis 19,3 Fällen pro einer Million auf und eine Prävalenzrate von 253 bis 286 Fällen pro Million Einwohner wurde in den Vereinigten Staaten festgestellt [1]. Die Zunahme der Fälle im Laufe der Jahre ist auf die Fortschritte in den diagnostischen Modalitäten und Therapieoptionen, die die Lebenserwartung der Patienten erhöhen, zurückzuführen. Es wird angenommen, dass das CREST-Syndrom 22 bis 25% aller Fälle von Sklerodermie ausmacht [2]. Die Vereinigten Staaten haben die höchste Prävalenzrate im Vergleich zu anderen Ländern.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die Pathophysiologie des CREST-Syndroms ist durch Ansammlung von Kollagen und Fibrose in begrenzten Bereichen des Körpers und dadurch verursachte Dysfunktion gekennzeichnet. Hautfibrose tritt systemisch auf und verursacht lokalisierte Vernarbung. Kleine Arterien in den Fingern und Zehen weisen starke Ablagerungen von Kollagen, Fibronektin, Glycosaminoglycan und Proteoglykan im Interstitium und der Intima auf [3]. Mononukleäre Infiltrate und CD4-Lymphozyten sind in den Gefäßen zu finden. Transforming growth factor beta (TGF-ß) wurde in Verbindung mit Calcinosis bei CREST-Syndrom gebracht [4]. Perizyten produzieren überschüssiges Matrixmaterialien und verursachen Zytokin-Aktivität in den Blutgefäßen und sind für die Gefäßveränderungen verantwortlich [5].

Prävention

Die Patienten müssen Schutzhandschuhe während der kalten Jahreszeit tragen, um Gangrän der Finger zu vermeiden. Besondere Vorsicht ist bei Arbeiten im Schnee oder am Gefrierschrank mit bloßen Händen geboten. Regelmäßige Bewegung ist wichtig, um Kontrakturen vorzubeugen. Lebensmittel sollten in kleinen Portionen zur besseren Verdauung verzehrt werden. Vermeidung von Alkohol, fetthaltigen Nahrungsmitteln, Koffein und Schokolade sollte stattfinden, um Beschwrden durch chronische Refluxkrankheit zu verhindern. Rückfettende Salben sollten zur Hautpflege verwendet werden.

Zusammenfassung

Die Bezeichnung CREST-Syndrom steht für Calcinosis cutis (Kalziumablagerungen in der Haut), Raynaud-Syndrom, esophageale Dysfunktion (Schluckbeschwerden durch Narbenbildung in der Speiseröhre), Sklerodaktylie und Teleangiektasien. Das CREST-Syndrom wird auch als limitierte systemische Sklerodermie bezeichnet, da es nur in bestimmten Abschnitten des Körpers vorkommt. Die Autoimmunerkrankung kann nicht geheilt werden und die Prävention von Komplikationen und Linderung von Symptomen stehen im Vordergrund.

Patientenhinweise

CREST-Syndrom steht für die Abkürzung Calcinosis cutis (Kalziumablagerungen in der Haut), Raynaud-Syndrom (kalte Hände oder Füße), Ösophagus-Dysfunktion (Schluckbeschwerden wegen der Narbenbildung in der Speiseröhre), Sklerodaktylie (Verdickung der Haut) und Teleangiektasien (Schmerzlose Gefäßerweiterungen). Es ist eine Autoimmunerkrankung des Bindegewebes, jedoch ist die genaue Ursache des CREST-Syndroms ist nicht bekannt. Die Therapie des CREST-Syndroms erfolgt individuell und symptombezogen.

Quellen

Artikel

  1. Mayes MD, Lacey JV Jr, Beebe-Dimmer J, Gillespie BW, Cooper B, Laing TJ, et al. Prevalence, incidence, survival, and disease characteristics of systemic sclerosis in a large US population. Arthritis Rheum. Aug 2003;48(8):2246-55
  2. Steen VD, Powell DL, Medsger TA Jr. Clinical correlations and prognosis based on serum autoantibodies in patients with systemic sclerosis. Arthritis Rheum. Feb 1988;31(2):196-203.
  3. Postiglione L, Montagnani S, Riccio A, Montuori N, Sciorio S, Ladogana P, et al. Enhanced expression of the receptor for granulocyte macrophage colony stimulating factor on dermal fibroblasts from scleroderma patients. J Rheumatol. Jan 2002;29(1):94-101.
  4. Kawakami T, Soma Y, Mizoguchi M, Saito R. Immunohistochemical expression of transforming growth factor beta3 in calcinosis in a patient with systemic sclerosis and CREST syndrome. Br J Dermatol. Nov 2000;143(5):1098-100
  5. Helmbold P, Fiedler E, Fischer M, Marsch WCh. Hyperplasia of dermal microvascular pericytes in scleroderma. J Cutan Pathol. Jul 2004;31(6):431-40
  6. Carneiro AC, Barbosa IP, Chaves FC. CREST syndrome and pulmonary hypertension: a dark prognosis. Acta Med Port. 2004; 17(5):409-14 (ISSN: 1646-0758)
  7. Mavrogeni S, Bratis C, Manoussakis M. Coronary artery abnormalities in CREST syndrome revealed by cardiovascular magnetic resonance imaging. Can J Cardiol. 2011; 27(3):390.e5-7 (ISSN: 1916-7075)
  8. Succaria F, Kurban M, Kibbi AG, Abbas O. Clinicopathological study of 81 cases of localized and systemic scleroderma. J Eur Acad Dermatol Venereol. 2013; 27(2):e191-6 (ISSN: 1468-3083)
  9. Andreadou E, Zouvelou V, Karandreas N, Kilidireas C. Anti-myelin-associated glycoprotein polyneuropathy coexistent with CREST syndrome. J Postgrad Med. 2012; 58(1):57-9 (ISSN: 0022-3859)
  10. Gutierrez A, Wetter DA. Calcinosis cutis in autoimmune connective tissue diseases. Dermatol Ther. 2012; 25(2):195-206 (ISSN: 1529-8019).

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33