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Linksventrikuläre Non-Compaction-Kardiomyopathie


Symptome

  • Die nC kann die Funktion des Herzens massiv beeinträchtigen und zu Symptomen der Herzinsuffizienz führen, dann wird sie meist bereits im Kindesalter diagnostiziert.[herzdoktor.ch]
  • Dieser Prozess ist auf eine noch nicht genau geklärte Art gestört. 6 Folgen Die veränderte muskuläre Struktur des Myokards führt zu Funktionsstörungen und erleichterter Thrombenbildung. 7 Symptome Vorhofflimmern Schenkelblock WPW-Syndrom Tachykardie Thrombose[flexikon.doccheck.com]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
  • So wurde ein 94-jähriger Patient beschrieben, der mit den Symptomen einer transitorischen ischämischen Attacke (TIA) auffällig wurde ( 6 ).[aerzteblatt.de]

Diagnostik

  • , TNNT2* , **, TPM1* * auch als Einzelgen-Diagnostik mittels Sanger-Sequenzierung verfügbar ** auch als Einzelgen-Diagnostik mittels MLPA-Analyse verfügbar Material 3 - 5 ml EDTA-Blut Dauer 3 - 5 Wochen Kosten Die Kosten werden bei bestehender medizinischer[zhma.de]
  • Auch mit einer erweiterten Diagnostik kann in schätzungsweise 70% der Fälle keine Variante nachgewiesen werden.[medizinische-genetik.de]
  • Diagnose Die Diagnostik der Wahl ist die Herzultraschalluntersuchung ( Echokardiografie ). Es wurden diagnostische Kriterien der NCCM definiert. Eine Alternative stellt das Kardio-MRT ( Magnetresonanztomographie ) dar.[de.wikipedia.org]
  • Für die Diagnostik per Ultraschall sind Kriterien festgelegt worden; es gibt mehrere EKG-Auffälligkeiten. Die Suche nach ursächlichen Gendefekten (sporadisches und familiäres Vorkommen) hat erste Hinweise erbracht.[praxis-depesche.de]
  • Diagnostik Für die Diagnostik der NCCM gilt die Echokardiographie als Methode der Wahl ( Abbildung 2 jpg ppt und 3 jpg ppt ) ( 1 , 5 , 7 , 16 , e18 , e20 , e26 ).[aerzteblatt.de]

Therapie

  • Die Therapie ist Medikamentös und zur Therapie von gefährlichen Rhythmusstörungen wird bei Bedarf ein Defibrillator implantiert.[herzdoktor.ch]
  • Die Non-Compaction-Kardiomyopathie betrifft aber nicht unbedingt das gesamte Myokard, sondern tritt bevorzugt apikal, mittventrikulär, inferior und lateral auf. 8.3 Weitere bildgebende Verfahren CT MRT 9 Therapie Eine ursächliche Therapie ist nicht möglich[flexikon.doccheck.com]
  • Therapie Im Vordergrund der klinischen Behandlung von Patienten mit NCCM steht die Therapie der Herzinsuffizienz, der Arrhythmien sowie die Prävention thrombembolischer Ereignisse.[aerzteblatt.de]
  • […] amerikanischen und europäischen Fachgesell- schaften zur Genetik bei Herzrhythmus- störungen, Kardiomyopathien und unklaren Todesfällen HRS/EHRA Positionspapier (2013) Expertenpapier der amerikanischen und europäischen Fachgesell- schaften zur Diagnostik und Therapie[klinikum.uni-muenster.de]

Prognose

  • Die Datenlage zur Prognose ist unvollständig. Während sie sich bei asymptomatischen Patienten eher als günstig darstellt, ist sie beim klinischen Auftreten der NCCM ernst.[de.wikipedia.org]
  • Die Prognose ist bei fortgeschrittenem Schweregrad der Erkrankung ernst.[aerzteblatt.de]
  • Prognose: Abhängig vom Tumorstadium, Alter, Geschlecht Relativ gut 90-98% 10-JÜL Histologie: Komplex verzweigende echte Papillen (mit Gefäß-führendem zentralen Bindegewebsstock) -Papillen mit neoplastischer Epithelüberkleidung mit folgenden Charakteristika[patho-logisch.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Häufigster Subtyp der Schilddrüsenkarzinome (80%) Häufiger bei Frauen (4:1) Relativ häufig bei jüngeren Patienten. Vorkommen unabhängig von Knotenstruma.[patho-logisch.de]
  • Methoden: Anhand eigener Erfahrungen und selektiver Literaturrecherchen in der Datenbank Medline werden Epidemiologie, Pathogenese, Pathophysiologie, Symptomatik, Diagnostik, Therapie und Prognose dargestellt.[aerzteblatt.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Methoden: Anhand eigener Erfahrungen und selektiver Literaturrecherchen in der Datenbank Medline werden Epidemiologie, Pathogenese, Pathophysiologie, Symptomatik, Diagnostik, Therapie und Prognose dargestellt.[aerzteblatt.de]

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