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Lipoidproteinose

Urbach-Wiethe-Syndrom


Symptome

  • Ursachen autosomal rezessive Vererbung (Chromosom 1) Symptome Heiserkeit Mundhöhle: Vergrößerung von Zunge/Lippen, dunkelgelbe Knötchen, Schluckbeschwerden, schmerzhafte Parotisschwellungen Haut: hellegelbe stecknadelgroße Knötchen (Wangen, Tonsillen,[medizin-kompakt.de]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
  • Klinisches Bild Erstsymptome: Erstes Symptom ist häufig (eine unerklärliche) Heiserkeit (Einlagerungen von hyalinem Material in den Larynx)![enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Neurologische Symptome und Beschwerden Der Ausfall der Strukturen der Amygdala führt bei den Betroffenen zu Einschränkungen des Gefühls- und Sozialverhaltens [2] und Gedächtnisstörungen. [3] Betroffene haben insbesondere Schwierigkeiten, sich die emotionale[biologie-seite.de]
  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
Türken
  • ., poln. (1937) und türk. dermatolog. Ges. sowie der Philadelphia Society of Allergy.[biographien.ac.at]

Diagnostik

  • Ränder der Lippen, Ellbogen, Fingerkanten, Knie) Gehirn: Verkalkungen (Amygdala, Limbisches System), Epilepsie Allgemeinsymptome: Ängste, Emotionsverlust, Gedächtnisstörungen, Einschränkungen des Sozialverhaltens Diagnose Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]
  • Auch die Reaktion auf Emotionen bzw. die emotionale Empfindungsfähigkeit der Betroffenen sinkt deutlich ab. 5 Diagnostik Die Diagnose wird anhand der Papeln, der Heiserkeit, der Plaques sowie der Histopathologie gestellt. 6 Differenzialdiagnose Differenzialdiagnostisch[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik und Therapie bei benignen vaskulären Raumforderungen im Larynx M. Lukes, W. Maier, J. Schipper, I. Arapakis et al., Freiburg Zur Tages bersicht Samstag[hno.org]
  • Diagnostik Urbach-Vite-Krankheit ist schwierig zu diagnostizieren, da die Symptome nicht universell ist.[de.nextews.com]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

  • Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Operative Therapie: Ausschneiden der Herde gg[medizin-kompakt.de]
  • Da keine kausale Therapie der Lipoidproteinose möglich ist, werden die betroffenen Herde exzidiert. 8 Prognose Die Erkrankung zeigt eine Progredienz, wobei keine Rückbildung der Hautveränderungen erfolgt.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine kausale Therapie, die über eine symptomatische Behandlung hinausgeht, ist nicht bekannt.[de.wikipedia.org]
  • Therapie Bislang ist keine kurative Therapie bekannt. Operative Entfernung funktionell störender Veränderungen. Mit Rezidiven ist zu rechnen. Verbesserung der Symptomatik wird im Einzelfall nach langjähriger Einnahme von Dimethylsulfoxid berichtet.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Behandlung Über eine kausale Therapie, die über eine symptomatische Behandlung hinausgeht, ist nichts bekannt.[biologie-seite.de]

Prognose

  • Differenzialdiagnostisch sollte an den Lichen myxedematosus sowie die Hyalinosis cutis bei Protoporphyria erythropoetica gedacht werden. 7 Therapie Da keine kausale Therapie der Lipoidproteinose möglich ist, werden die betroffenen Herde exzidiert. 8 Prognose[flexikon.doccheck.com]
  • Verlauf/Prognose Günstig. Bis zum Erwachsenenalter progredienter Verlauf.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • […] cutis et mucosae, Urbach-Wiethe-Syndrom Englisch : lipoid proteinosis 1 Definition Die Lipoidproteinose stellt eine autosomal-rezessiv vererbte Erkrankung dar, die zu einer Ablagerung von Lipiden und Kollagen in der Haut und den Schleimhäuten führt. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Gehäuftes Vorkommen in Südafrika (hier überwiegend bei deutschstämmigen Einwandern).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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