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Liposarkom

Das Liposarkom (LS) ist der zweithäufigste, bösartige Tumor des Weichgewebes beim Erwachsenen. Bevorzugt entwickelt sich dieser im Bereich der Oberschenkel, im Retroperitoneum, in der Leistengegend und in der Schulter- und Armregion.

Liposarkom - Symptome abklären

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Symptome

Aufgrund der Prädilektionsstellen für LS - neben dem Retroperitoneum die proximalen Anteile der Gliedmaße und die Leistengegend - werden viele Betroffene mit palpierbaren Umfangsvermehrungen vorstellig. Die Konsistenz dieser Umfangsvermehrungen variiert, auch innerhalb eines einzelnen Tumors. So wechseln sich beispielsweise im dedifferenzierten LS weiche, fettgewebsähnliche Anteile mit festeren Strukturen ab. Myxoid-rundzellige LS weisen dagegen schleimhaltige Areale auf. LS sind in der Regel nur schlecht gegen das umgebende Gewebe verschieblich und nicht druckschmerzhaft.

LS wachsen langsam, können aber im Laufe der Jahre eine beachtliche Größe erreichen und deshalb auch lokale Masseneffekte bewirken [1]. Retroperitoneal gelegene Tumoren werden häufig erst dann entdeckt, wenn sie Symptome provozieren, z.B. abdominale Schmerzen oder Störungen von Defäkation und Miktion aufgrund einer Obstruktion des Verdauungstrakts oder einer Hydronephrose [1]. Darüber hinaus kann die Neoplasie bei entsprechender Lokalisation auch zur Proptosis (orbitale LS, [2]) und zu Dyspnoe und Dysphagie (LS im Halsbereich oder Mediastinum, [3] [4] [5]) führen.

Über eine unspezifische B-Symptomatik wird im Zusammenhang mit LS regelmäßig berichtet [3].

Schmerz
  • Rückenschmerzen Magen schmerzen meine Lunge pfeift auch manschmal ... Muss alles kein zusammen hang haben bin Jahr laut Ärzten Kern gesund ....[gutefrage.net]
  • […] im linken Oberschenkel während einer Fahrradtour. 21.10.2005 Besuch beim Hausarzt, nachdem ich laufend Schmerzen und eine Schwellung im Oberschenkel hatte.[krebskompass.de]
  • Seit Samstag sind die Schmerzen also da und auch teilweise so unerträglich, dass nur kleine Dosen Morphium dagegen helfen. Das ist oke aber natürlich sehr unangenehm, weil er nie weiss, wann der Schmerz wie heftig wieder kommt.[bfriends.brigitte.de]
Schwellung
  • Er meinte, es sei ein Muskelfaserriss und die Schwellung ein Hämatom. 29.10.2005 Wiederum Besuch beim Hausarzt, weil die Schmerzen und die Schwellung stärker wurden und keine Anzeichen (Blauverfärbung) für ein Hämatom erkennbar waren.[krebskompass.de]
  • Kasuistik Der 40 jährige Patient berichtet über eine seit drei Jahren bestehende langsam progrediente Schwellung im Bereich des vorderen Zungendrittels.[ipj.quintessenz.de]
  • Tumor Der Begriff Tumor bezeichnet grundsätzlich eine Schwellung des Gewebes. So ist er auch Bestandteil der von Celsus definierten Merkmale einer Entzündung (Calor, Rubor, Dolor, Tumor).[kgu.de]
  • Typisch sind Schwellung, abdominelle/lumbale Schmerzen, Parästhesien der unteren Extremität oder Verdauungsstörungen. Ein Fünftel der Patienten berichtet über B-Symptomatik.[urologielehrbuch.de]
Gewichtsverlust
  • Haut-Verletzung, Bestrahlung, Veranlagung Symptome Abhängig von der Lage des Tumors, erst spät Beschwerden: Tumor: gelblich, von Knötchen bis großer Tumor, nicht verschiebbar Lokalisation: Beine, Rücken, Unterbauch, Arme, Hals Allgemeinsymptome: Müdigkeit, Gewichtsverlust[medizin-kompakt.de]
  • Mit dem Tumorwachstum möglicherweise einhergehende Allgemeinerscheinungen sind zum Beispiel Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Übelkeit und Erbrechen.[de.wikipedia.org]
Bauchschmerz
  • Die häufigsten Nebenwirkungen sind laut FDA Müdigkeit, Übelkeit, Alopezie, Obstipation, eine periphere Neuropathie, Bauchschmerzen und Fieber. Auch eine Neutropenie und Elektrolytstörungen mit einem Abfall von Kalium oder Kalzium sind möglich.[aerzteblatt.de]
  • Die häufigsten Nebenwirkungen bei den mit Eribulin behandelten Teilnehmern waren: Müdigkeit, Übelkeit, Haarausfall (Alopezie), Verstopfung, bestimmte Nervenschäden, die Schwäche oder Taubheit in Händen und Füßen verursachen (periphere Neuropathie), Bauchschmerzen[arznei-news.de]
  • Patienten die an einem solchen Tumor leiden, klagen nicht selten über diffuse Bauchschmerzen, Übelkeit oder Blutarmut.[klinikumfrankfurt.de]
Langer Arm
  • Genetische Veränderungen sind häufig und betreffen unter anderem eine Region auf dem langen Arm des Chromosoms 12 (12q13-15) mit Amplifikation des MDM2-Gens (murine double minute oncogene) und des für die Cyclin-abhängige Kinase 4 codierenden Gens CDK4[de.wikipedia.org]

Diagnostik

Mittels Magnetresonanztomographie oder Computertomographie lässt sich der Tumor und möglicherweise infiltriertes oder komprimiertes, angrenzendes Gewebe darstellen sowie die Operabilität der Neoplasie einschätzen. LS liegen im Allgemeinen im tiefen Weichgewebe und damit tiefer als Lipome. Weiterhin neigen selbst gut differenzierte LS zu einem infiltrativen Wachstum, womit sie sich von Lipomen unterscheiden [6]. Die gutartigen Tumore zeigen sich tendenziell homogener als die LS [7] [8].

In der Regel fällt nach der bildgebenden Diagnostik die Entscheidung zur vollständigen Resektion. Bestehen Zweifel an der Durchführbarkeit eines solchen Eingriffs, können Biopsieproben entnommen werden, um weitere diagnostische Maßnahmen zu realisieren, die auf die Identifikation des Tumors als LS sowie auf ein Tumorgrading abzielen:

  • Die Lokalisation des Tumors liefert einen ersten Hinweis auf ein LS; die gelbliche Schnittfläche, die nach der Exstirpation dargestellt werden kann, stellt einen weiteren Anhaltspunkt dar. Eine Bestätigung der Verdachtsdiagnose erfordert hingegen eine pathohistologische Untersuchung. Unter dem Mikroskop sind die Adipozyten trotz ihrer Variabilität in Größe und Form gut zu erkennen und mitunter auch deren plurivakuoläre Vorläuferzellen, die sogenannten Lipoblasten [9]. Der Tumor ist von mehr oder weniger starken Bindegewebssepten durchzogen, wobei mit geringerer Differenzierung der Tumorzellen der Anteil des Fettgewebes gegenüber der spindelzelligen, fibrosarkomähnlichen Komponente abnimmt. Das LS kann zudem von entzündlichen Infiltraten und Nekroseherden durchsetzt sein, und zuweilen kommt es zu Einblutungen.
  • In Abhängigkeit von der Morphologie und dem Differenzierungsgrad der Fettzahlen lassen sich gut differenzierte, dedifferenzierte, myxoid-rundzellige und pleomorphe LS unterscheiden. Nahezu die Hälfte aller LS entspricht dem myxoid-rundzelligen Subtyp, während pleomorphe LS selten sind [10].
  • Bei gut differenzierten Tumoren besteht kaum ein Risiko auf eine Metastasierung, wohl aber die Gefahr von lokalen Rezidiven, wenn die Neoplasie nur unvollständig reseziert wird. Rezidivierende Tumoren können entdifferenzieren, sodass die histologische Untersuchung dann gegebenenfalls wiederholt werden muss. Dedifferenzierte Tumoren metastasieren in etwa 20% der Fälle [6]. Bezüglich der myxoid-rundzelligen LS gilt, dass die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung positiv mit dem Rundzellanteil korreliert.

Therapie

  • Vielen Dank Sie haben eventuell folgendes gesucht… Trifluridin / Tipiracil (Lonsurf ) (Stand September 2017) metastasiertes kolorektales Karzinom, Progress unter oder nach Behandlung mit verfügbaren Therapien, oder für diese nicht geeignet Decitabin ([onkopedia.com]
  • Allgemeinmaßnahmen: je nach Lokalisation und Ausbreitung Medikamentöse Therapie: Chemotherapie Operative Therapie: Entfernung, Bestrahlung Prognose Rezidivrate bei 50 % Metastasenbildung bei 20% (v.a.[medizin-kompakt.de]
  • Weichteiltumoren, Weichteilsarkome - Therapie Die Therapie der Weichteilsarkome wird in dafür spezialisierten Zentren durchgeführt.[liposarkom.iphpbb3.com]
  • Eribulin auch zur Therapie von erwachsenen Patienten mit nicht resezierbarem Liposarkom, die wegen einer fortgeschrittenen oder metastasierten Tumorerkrankung eine Vorbehandlung mit einer Anthrazyklin enthaltenden Therapie haben.[medmix.at]

Prognose

  • Die gut differenzierten sowie die meisten myxoiden Liposarkome zeigen mit einer Fünf-Jahres-Überlebensrate von 100 beziehungsweise 88 Prozent eine günstige Prognose.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Die Ätiologie ist unbekannt, jedoch werden bei Liposarkomen zahlreiche Chromosomen-Anomalien gefunden. Detaillierte Informationen Die Dokumente dieser Website dienen nur der allgemeinen Information.[orpha.net]
  • Die Prognose ist mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von etwa 70% günstig. 6.3 Rundzelliges Liposarkom Beim rundzelligen Liposarkom finden sich histologisch massenhaft gering differenzierte, runde Zellen.[flexikon.doccheck.com]
  • Verlauf/Prognose Für die im tiefen Weichgewebe lokalisierten großen Liposarkomen trifft eine sehr ungünstige durch häufig frühzeitige Metastasierung in Leber und Lunge gekennzeichnete Prognose zu.[enzyklopaedie-dermatologie.de]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Liposarkome machen etwa 15-20% aller Weichteilsarkome aus. Die Inzidenz beträgt etwa 1 in 100.000 Personen/Jahr.[orpha.net]
  • Bearbeiten 1 Definition Das Liposarkom ist eine maligne Neoplasie des Fettgewebes. 2 Epidemiologie Liposarkome machen etwa einen Anteil von 20 % aller malignen Tumoren der Weichteile aus und treten vor allem bei Männern ab dem 50.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Inzidenz 1–3/100 000 pro Jahr Mortalität 0,6–0,8/100 000 pro Jahr Pathologie der retroperitonealen Weichgewebstumoren Sarkome stammen von mesenchymalen Zellen ab, die häufigsten retroperitonealen Tumoren sind das Liposarkom (gut differenziert[urologielehrbuch.de]
  • Ewing-Sarkom und Onkopedia Kaposi-Sarkom. 2 Grundlagen 2.1 Definition und Basisinformation Weichgewebstumoren repräsentieren eine Gruppe verschiedener Tumorentitäten mesenchymalen Ursprungs mit zum Teil charakteristischen molekulargenetischen Merkmalen. 2.2 Epidemiologie[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Duman K, Girgin M, Artas G. A case report: Giant intra-abdominal liposarcoma presenting acute renal failure. Ann Med Surg (Lond). 2016; 12:90-93.
  2. Borbolla-Pertierra AM, Morales-Banos DR, Martinez-Nava LR, Garrido-Sanchez GA, Lopez-Hernandez CM, Velasco-Ramos P. Orbital liposarcoma. Arch Soc Esp Oftalmol. 2016.
  3. Harth S, Litzlbauer HD, Behrens CB, et al. Dedifferentiated Liposarcoma of the Anterior Mediastinum: A Rare Case. Rofo. 2016; 188(1):95-97.
  4. Seidl RO, Pahl S, Zamani F, Ernst A. [Dysphagia with vomiting. Highly differentiated liposarcoma of the larynx]. Hno. 2003; 51(2):140-141.
  5. Vella O, Bequignon A, Comoz F, Babin E. Retropharyngeal liposarcoma: A rare cause of dysphagia. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2016; 133(6):429-430.
  6. Kuhnen C, Lehnhardt M, Steinau HU, Muller KM. [liposarcoma. Aspects of pathomorphology--an analysis of 209 tumos]. Chirurg. 2004; 75(12):1151-1158.
  7. Munk PL, Lee MJ, Janzen DL, et al. Lipoma and liposarcoma: evaluation using CT and MR imaging. AJR Am J Roentgenol. 1997; 169(2):589-594.
  8. Rizer M, Singer AD, Edgar M, Jose J, Subhawong TK. The histological variants of liposarcoma: predictive MRI findings with prognostic implications, management, follow-up, and differential diagnosis. Skeletal Radiol. 2016; 45(9):1193-1204.
  9. Dlugaiczyk J, Gottwald F, Amann K, Schick B. [Liposarcoma: a rare differential diagnosis of cervical space occupation]. Hno. 2008; 56(9):916-919.
  10. Lehnhardt M, Kuhnen C, Drucke D, Homann HH, Joneidi Jafari H, Steinau HU. [Liposarcoma of the extremities: recent developments in surgical therapy--analysis of 167 patients]. Chirurg. 2004; 75(12):1182-1190.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:10