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Lymphoblastisches T-Zell Lymphom

Lymphdrüsenkrebs vom Vorläuferzell-T-lymphoblastischen Typ (Vorläuferzell T-lymphoblastisches Lymphom) im Stadium 3

Ein lymphoblastisches T-Zell Lymphom (T-LBL) ist eine seltene Form des Non-Hodgkin-Lymphoms und daher eine lymphoproliferative Erkrankung. Es wird hauptsächlich bei jungen Menschen unter 20 Jahren diagnostiziert, und seltener bei älteren Personen, die das 50. Lebensjahr bereits vollendet haben. Betroffene entwickeln solide Tumoren im Mediastinum, in den Lymphknoten, oder auch in anderen Organen. Andererseits kann es auch zu Störungen der Funktion des Knochenmarks kommen. Die Behandlung erfolgt mittels Chemotherapie oder Stammzelltransplantation.

Lymphoblastisches T-Zell Lymphom - Symptome abklären

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Symptome

T-LBL-Patienten werden meist mit Symptomen vorstellig, die durch raumfordernde, solide Tumore verursacht werden. Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab:

  • Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz [1]. Die Patienten klagen über Atemnot und Schmerzen im Brustbereich. Bei der Auskultation fallen dementsprechend verminderte Atemgeräusche auf; der Klopfschall ertönt gedämpft. Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken [2]. Bei bestehender Kompression von größeren Gefäßen kommt es zum sichtbaren Rückstau in die Halsvenen.
  • Wenn sich Tumore in den Lymphknoten entwickeln, so sind meist die Lnn. cervicales, supraclaviculares und/oder axillares betroffen [3].
  • Innere Organe sind seltener involviert, wobei Tumoren am ehesten noch in Leber und Milz, Tonsillen, Haut und Hoden [4] zu finden sind. Das Auftreten von Tumoren im zentralen Nervensystem wird wahrscheinlicher, wenn die Erkrankung auch das Knochenmark betrifft. Die Präsenz von Tumoren im Hirn geht oft mit Kopfschmerzen einher, aber auch mit der Parese einzelner Hirnnerven.
  • Bei Erstdiagnose ist bei etwa zwei Dritteln der T-LBL-Patienten eine Knochenmarkbeteiligung festzustellen. Eine klinisch manifeste Anämie, Neutropenie oder Thrombozytopenie tritt jedoch nur selten auf [5].

Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben [6].

Pleuraerguss
  • Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab: Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz.[symptoma.com]
Husten
  • Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken. Bei bestehender Kompression von größeren Gefäßen kommt es zum sichtbaren Rückstau in die Halsvenen.[symptoma.com]
Verminderte Atemgeräusche
  • Bei der Auskultation fallen dementsprechend verminderte Atemgeräusche auf; der Klopfschall ertönt gedämpft. Druck auf die Trachea führt zu Husten, kann aber auch die respiratorische Insuffizienz noch wesentlich verstärken.[symptoma.com]
Gewichtsverlust
  • Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben. Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln.[symptoma.com]
  • "B" - Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust ("B- Symptome" "E" - extranodale Manifestation (z.[de.wikibooks.org]
  • Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind.[krebsratgeber.de]
  • . • das schmerzfreie Anschwellen von Lymphknoten, die nicht mehr abschwellen • Müdigkeit und Abgeschlagenheit • eine auffällige Abwehrschwäche gegen Infektionen • starker unerklärlicher Gewichtsverlust • Nachtschweiß • Juckreiz • in späten Stadien das[selp.de]
Fieber
  • Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben. Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln.[symptoma.com]
  • , Nachtschweiß und Gewichtsverlust "B" - Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust ("B- Symptome" "E" - extranodale Manifestation (z.[de.wikibooks.org]
  • Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind.[krebsratgeber.de]
Anämie
  • Eine klinisch manifeste Anämie, Neutropenie oder Thrombozytopenie tritt jedoch nur selten auf. Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben.[symptoma.com]
Nachtschweiß
  • Die Symptomtrias aus Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust wird von einem Teil der Patienten beschrieben. Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln.[symptoma.com]
  • […] und Gewichtsverlust "B" - Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust ("B- Symptome" "E" - extranodale Manifestation (z.[de.wikibooks.org]
  • Bei vielen Patienten treten die so genannten B-Symptome Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Fieber auf. Es besteht aber auch die Möglichkeit, dass nur Organe außerhalb des lymphatischen Systems betroffen sind.[krebsratgeber.de]
  • . • das schmerzfreie Anschwellen von Lymphknoten, die nicht mehr abschwellen • Müdigkeit und Abgeschlagenheit • eine auffällige Abwehrschwäche gegen Infektionen • starker unerklärlicher Gewichtsverlust • Nachtschweiß • Juckreiz • in späten Stadien das[selp.de]

Diagnostik

Wie oben beschrieben, können sich solide Tumoren in verschiedenen Organsystemen entwickeln. Deshalb ist eine gründliche Untersuchung des gesamten Körpers notwendig, für die Computertomographie, Magnetresonanztomographie und Positronen-Emissions-Tomographie mit Fluordeoxyglukose zum Einsatz kommen. Die Tumore sollten biopsiert werden, um Material zur zytologischen und histopathologischen Untersuchung zu gewinnen [7]. Des Weiteren wird eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, um eine Untersuchung des blutbildenden Systems zu ermöglichen.

In den Proben fallen vermehrt Lymphoblasten auf, die über ungewöhnlich große Zellkerne verfügen; entsprechend ist der Anteil des Zytoplasmas verringert [4]. Die Zuordnung der Tumorzellen zu einer Zelllinie ist auf Basis dieser Charakteristika allerdings nicht möglich, sondern erfordert eine Immunphänotypisierung. Die Expression von Markern wie CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8, CD45 und TdT wird oft festgestellt, allerdings nicht notwendigerweise in physiologischen Mustern [7]. Die Heterogenität der T-LBL zeigt sich auch in gegensätzlichen Angaben, was die Häufigkeit des Verlustes einzelner Oberflächenproteine angeht: Es wurde beschrieben, dass CD2 und CD3 besonders häufig fehlen [8] [9], während in anderen Studien die Mehrzahl der Proben positiv auf diese Marker getestet wurde [7]. In einigen Fällen wurde über die gleichzeitige Expression von T-Zell- und B-Zell-Markern berichtet [10].

Per definitionem liegt der Anteil der Blasten im Knochenmark bei T-LBL bei maximal 25%; anderenfalls müsste eine akute lymphoblastische Leukämie diagnostiziert werden [11].

Perikarderguss
  • Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab: Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz.[symptoma.com]
Pleuraerguss
  • Dabei hängt die Art der klinischen Beschwerden stark von der Lokalisation des Tumors ab: Mediastinaltumoren führen häufig zu einem bilateralen Pleuraerguss sowie zu einem Perikarderguss, und beeinträchtigen so die Funktion von Lunge und Herz.[symptoma.com]

Therapie

  • Diagnostik und Therapie Bei den T-Zell-Lymphomen ist die Diagnose oft schwierig. Sie beruht auf einer geweblichen Untersuchung eines mittels Lymphknotenbiopsie entnommenen Lymphknotens.[krebsratgeber.de]
  • Es werden alle wichtigen Therapien wie Chemotherapien, Strahlentherapien, Immuntherapien und Hochdosistherapien mit nachfolgender Knochenmarktransplantation- bzw. Stammzelltransplantation durchgeführt.[selp.de]
  • Formen B-Zell lymphoblastisches / B-Precursor lymphoblastisches Lymphom T-Zell-lymphoblastisches Lymphom: Häufig (ca. 70%) mit Mediastinaltumor Burkitt Lymphom: häufig abdominelle Konglomerattumoren Therapie aggressive Chemotherapie bei gutem AZ und Alter[de.wikibooks.org]

Prognose

  • (Lohr / Wenz 2003) Nachsorge [ Bearbeiten ] Prognose [ Bearbeiten ] Internationaler Prognose Score für aggressive NHL Alter 60 J.[de.wikibooks.org]
  • Prognose Insgesamt haben T-Zell-Lymphome eine eher schlechte Prognose. Eine Ausnahme bilden die langsam wachsenden, kutanen peripheren T-Zell-Lymphome sowie die anaplastischen großzelligen T-Zell-Lymphome, die oft einen günstigen Verlauf nehmen.[krebsratgeber.de]
  • (Lohr / Wenz 2003) Nachsorge Prognose Internationaler Prognose Score für aggressive NHL Alter 60 J.[port-db.de]
  • Die unterschiedlichen Lymphome und ihre Bedeutung für die Prognose des Krankheitsverlaufs Maligne Lymphome werden in Hodgkin- und Non-Hodgkin-Lymphome (NHL) unterteilt.[selp.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie T-Zell-Lymphome sind seltene Krebserkrankungen und machen weltweit weniger als 10% der diagnostizierten lymphatischen Neubildungen ( Lymphome ) aus. In Deutschland erkranken pro Jahr etwa 800 Menschen an einem T-Zell-Lymphom.[krebsratgeber.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. He XL, Yu F, Guo T, et al. T-cell lymphoblastic lymphoma presenting with pleural effusion: A case report. Respir Med Case Rep. 2014; 12:55-58.
  2. Lueck C, Kuehn C, Hoeper MM, Ganser A, Eder M, Beutel G. Successful use of extracorporeal membrane oxygenation during induction chemotherapy in a patient with mediastinal tumor mass of a T lymphoblastic lymphoma. Ann Hematol. 2016; 95(10):1719-1721.
  3. Cortelazzo S, Ponzoni M, Ferreri AJ, Hoelzer D. Lymphoblastic lymphoma. Crit Rev Oncol Hematol. 2011; 79(3):330-343.
  4. Ambrosio MR, Onorati M, Rocca BJ, et al. Unusual presentation of primary T-cell lymphoblastic lymphoma: description of two cases. Diagn Pathol. 2014; 9:124.
  5. Hoelzer D, Gokbuget N, Digel W, et al. Outcome of adult patients with T-lymphoblastic lymphoma treated according to protocols for acute lymphoblastic leukemia. Blood. 2002; 99(12):4379-4385.
  6. Yumuk PF, Aydiner A, Topuz E, Cabioglu N, Dogan O. T-cell lymphoblastic lymphoma presenting with a breast mass. Leuk Lymphoma. 2004; 45(4):833-836.
  7. Patel JL, Smith LM, Anderson J, et al. The immunophenotype of T-lymphoblastic lymphoma in children and adolescents: a Children's Oncology Group report. Br J Haematol. 2012; 159(4):454-461.
  8. Gorczyca W, Weisberger J, Liu Z, et al. An approach to diagnosis of T-cell lymphoproliferative disorders by flow cytometry. Cytometry. 2002; 50(3):177-190.
  9. Li S, Juco J, Mann KP, Holden JT. Flow cytometry in the differential diagnosis of lymphocyte-rich thymoma from precursor T-cell acute lymphoblastic leukemia/lymphoblastic lymphoma. Am J Clin Pathol. 2004; 121(2):268-274.
  10. Bassan R, Maino E, Cortelazzo S. Lymphoblastic lymphoma: an updated review on biology, diagnosis, and treatment. Eur J Haematol. 2016; 96(5):447-460.
  11. Hoelzer D, Gokbuget N. T-cell lymphoblastic lymphoma and T-cell acute lymphoblastic leukemia: a separate entity? Clin Lymphoma Myeloma. 2009; 9 Suppl 3:S214-221.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:11