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Lymphomatoide Granulomatose

Angiozentrischer Lymphdrüsenkrebs (angiozentrisches Lymphom) im Stadium 1


Symptome

Fieber
  • Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen.[eref.thieme.de]
Husten
  • Hauptbeschwerden sind allgemeines Unwohlsein, Belastungsdyspnoe, Husten (zuweilen blutig) und uncharakteristische Thoraxschmerzen.[eref.thieme.de]
  • Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen.[flexikon.doccheck.com]
Dyspnoe
  • Pulmonal: Husten (gelegentlich mit Auswurf), Dyspnoe und allgemeine Schwäche mit Fieber kennzeichnen die Erkrankung. Selten entwickeln sich zentrale Bronchialstenosen.[eref.thieme.de]
  • Hinzu kommen Husten, eventuell auch Hämoptysen sowie eine Dyspnoe bei Belastung. Häufig führt die lymphomatoide Granulomatose auch zu Thoraxschmerzen.[flexikon.doccheck.com]
Lungenerkrankung
  • Pulmonale Manifestation in 50 % mit eosinophiler Pneumonie, Pleuraerguss, pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung. Häufig chronisch progredient.[eref.thieme.de]
Pleuraerguss
  • Pulmonale Manifestation in 50 % mit eosinophiler Pneumonie, Pleuraerguss, pulmonaler Hypertonie und interstitieller Lungenerkrankung. Häufig chronisch progredient.[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Seltener sind die Nieren und Hals, Nase oder die Ohren betroffen. 6 Diagnostik Anamnese und klinische Untersuchung sind grundlegend. Bei der Lungenfunktionsprüfung zeigt sich eine restriktive Ventilationsstörung mit reduzierter Vitalkapazität.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose. 8 Therapie Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid. 9 Prognose Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose: Ein kleinerer Anteil der Fälle zeigt einen benignen Verlauf mit wechselnden Veränderungen an Lunge und Haut über Monate und Jahre. Allgemein ist die Prognose mit einer 5-Jahres-Überlebensrate von 50 % jedoch schlecht.[eref.thieme.de]
  • Das Eosinophilie-Myalgie-Syndrom ist ebenfalls eine mögliche Differenzialdiagnose. 8 Therapie Die Therapie besteht in der Gabe von Prednison und Cyclophosphamid. 9 Prognose Bei jedem zweiten Patienten kann durch die medikamentöse Therapie eine Remission[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie, Vorkommen: Sehr selten, vor allem kasuistisch beschrieben in allen Altersstufen (v.a. im 5. Lebensjahrzehnt). m:w 2:1.[eref.thieme.de]
  • Bearbeiten 1 Definition Bei der lymphomatoiden Granulomatose handelt es sich um eine systemische Vaskulitis, bei der es zur angiozentrischen und angiodestruktiven Infiltration durch verschiedene Immunzellen kommt. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie: Entwicklung einer restriktiven Ventilationsstörung und respiratorischen Insuffizienz.[eref.thieme.de]
  • Es besteht eine Beziehung zum malignen Lymphom. 4 Pathophysiologie Die lymphomatoide Granulomatose führt zu einer restriktiven Ventilationsstörung und je nach Ausprägung zu einer respiratorischen Partialinsuffizienz oder zu einer respiratorischen Globalinsuffizienz[flexikon.doccheck.com]

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