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Lymphozytäre interstitielle Pneumonie

Die lymphozytäre interstitielle Pneumonie ist eine seltene, langsam progressive Lungenerkrankung, die im Zusammenhang mit Autoimmunerkrankungen, einer Dysgammaglobulinämie oder Infektionen mit dem humanen Immunschwächevirus oder dem Epstein-Barr-Virus auftritt. Eine solche Assoziation kann jedoch nicht immer nachgewiesen werden, weshalb sie zuweilen auch als idiopathisches Leiden eingestuft wird. Charakteristisch ist die entzündliche Infiltration des Interstitiums, was zu Funktionsstörungen der Lunge und entsprechenden klinischen Beschwerden führt. Wichtigste diagnostische Instrumente sind die Bildgebung und die histologische Untersuchung von Gewebeproben.


Symptome

Die Ätiologie der lymphozytären interstitiellen Pneumonie (LIP) ist nicht bekannt. Kennzeichnend für diese Lungenerkrankung ist die Infiltration der Alveolarsepten durch Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten [1]. Betroffene leiden häufig zeitgleich an Autoimmunerkrankungen, kongenitalen oder erworbenen Immunschwächen wie dem systemischen Lupus erythematodes, Hashimoto-Thyreoiditis, rheumatoider Arthritis, dem Sjögren-Syndrom, einer Agammaglobulinämie, dem Variablen Immundefektsyndrom oder Infektionen mit dem humanen Immunschwächevirus oder dem Epstein-Barr-Virus [2] [3] [4]. Grundsätzlich können Patienten aller Altersgruppen eine LIP entwickeln, aber die Mehrzahl der Betroffenen ist zu Beginn der Erkrankung bereits über 50 Jahre alt [5]. Die Inzidenz unter Frauen ist zudem höher als unter Männern.

Das klinische Bild ist unspezifisch und nicht selten sind es zufällig erhobene Befunde im Thoraxröntgen, die den Verdacht auf eine LIP aufkommen lassen [6]. Die LIP verläuft chronisch und Betroffene werden entweder mit Husten, der über längere Zeiträume intensiver wird, Dyspnoe und Schmerzen in der Brust vorstellig, oder geben derartige Beschwerden an, wenn sie gezielt danach gefragt werden [6]. In fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung können mitunter Bronchitis, Bronchiektasien und Lungenfibrose festgestellt werden. Oft werden auch konstitutive Symptome wie Anorexie, Nachtschweiß und Fieber sowie Arthralgien beschrieben. Schließlich gehen die oben genannten Grunderkrankungen mit zusätzlichen Symptomen einher, die das klinische Bild verzerren können [7].

Husten
  • Die LIP verläuft chronisch und Betroffene werden entweder mit Husten, der über längere Zeiträume intensiver wird, Dyspnoe und Schmerzen in der Brust vorstellig, oder geben derartige Beschwerden an, wenn sie gezielt danach gefragt werden.[symptoma.de]
  • Interstitielle Lungenerkrankungen 315 Interstitielle Lungenerkrankungen Zusammenfassung Die ersten Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung sind meist eine zunehmende Belastungsdyspnoe oder ein persistierender, nicht produktiver Husten.[eref.thieme.de]
  • Die Symptomatik besteht in Husten, zunehmender Dyspnoe und feuchten RG. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, bildgebenden Verfahren und Lungenbiopsien gestellt.[msdmanuals.com]
Dyspnoe
  • Die LIP verläuft chronisch und Betroffene werden entweder mit Husten, der über längere Zeiträume intensiver wird, Dyspnoe und Schmerzen in der Brust vorstellig, oder geben derartige Beschwerden an, wenn sie gezielt danach gefragt werden.[symptoma.de]
  • Die Symptomatik besteht in Husten, zunehmender Dyspnoe und feuchten RG. Die Diagnose wird anhand von Anamnese, körperlichem Untersuchungsbefund, bildgebenden Verfahren und Lungenbiopsien gestellt.[msdmanuals.com]
Belastungsdyspnoe
  • Im Laufe der Zeit kann die Belastungsdyspnoe in eine Ruhedyspnoe übergehen. 5 Diagnostik Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung.[flexikon.doccheck.com]
  • Interstitielle Lungenerkrankungen 315 Interstitielle Lungenerkrankungen Zusammenfassung Die ersten Symptome einer interstitiellen Lungenerkrankung sind meist eine zunehmende Belastungsdyspnoe oder ein persistierender, nicht produktiver Husten.[eref.thieme.de]
Ruhedyspnoe
  • Im Laufe der Zeit kann die Belastungsdyspnoe in eine Ruhedyspnoe übergehen. 5 Diagnostik Grundlegend sind Anamnese und klinische Untersuchung.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Die Diagnose LIP wird nur selten im frühen Stadium der Erkrankung gestellt, da sich die Symptome über langsam über längere Zeiträume entwickeln und kaum einen gezielten Rückschluss auf eine interstitielle Lungenentzündung erlauben. Der Schlüssel zur Diagnose ist daher der Verdacht auf eine LIP: Bei Patienten mit langsam progressiven Atembeschwerden sollte diese Pathologie auf die Liste möglicher Differenzialdiagnosen gesetzt werden, wenn die Symptome nicht anderweitig erklärbar sind und vor allem dann, wenn gleichzeitig ein Immunschwäche besteht.

Die Resultate von Lungenfunktionstests weisen auf eine restriktive Lungenerkrankung hin, deren Folgen in der Blutgasanalyse zu erkennen sind. [8] Während der Partialdruck des Sauerstoffs im Blut von LIP-Patienten meist vermindert ist, lassen sich allgemeingültige Aussagen zu anderen Blutbefunden nur schwer treffen. Bei vielen Betroffenen finden sich unspezifische Hinweise auf ein entzündliches Geschehen und darüber hinaus Anomalien in Blutbild und Blutchemie, die durch die Grunderkrankung hervorgerufen werden.

Im Thoraxröntgen lassen sich bilateral basale Verschattungen und Zysten darstellen. Mit Hilfe der Computertomographie lässt sich der Anteil des betroffenen Lungenparenchyms jedoch besser einschätzen als im Röntgen, weshalb sie zur initialen Beurteilung des Patienten und für Verlaufsuntersuchungen eher empfohlen wird. Je nach Fortschritt der Erkrankung lassen sich neben den bereits erwähnten Verschattungen und Zysten auch ein Bronchopneumogramm, Bronchiektasien und Anzeichen für eine zunehmende Lungenfibrose darstellen [9] [10].

Häufig wird im nächsten Schritt eine bronchoalveoläre Lavage durchgeführt, um eine Infektion auszuschließen. Die Untersuchung der so gewonnenen Flüssigkeit ermöglicht aber auch das Erkennen der lymphozytären Infiltration, die als hinweisend auf eine LIP gewertet werden kann [8].

Beweisend ist jedoch erst die histologische Bestätigung nach Entnahme einer Gewebeprobe [6]. Hier zeigen sich verbreiterte Alveolarsepten, die von zahlreichen Lymphozyten, Plasmazellen und Histiozyten infiltriert sind. Immunhistochemie und Durchflusszytometrie kommen zum Einsatz, um die LIP klar von einem Lungenlymphom unterscheiden zu können. Im Fall der LIP handelt es sich um polyklonale Infiltrate aus T- und B-Zellen, während eine monoklonale Infiltration bei gleichzeitiger Zerstörung von Atemwegen, Gefäßen und Pleura auf die Neoplasie hinweist [2].

Insbesondere bei Bestätigung einer LIP beim pädiatrischen Patienten ist auf eine zugrunde liegende Immunschwäche hin zu untersuchen und auch bei adulten LIP-Patienten empfiehlt sich ein Screening auf entsprechende Autoimmunerkrankungen, genetisch bedingte Immundefekte und Infektionen.

Therapie

  • Grundlegend für die Therapie ist eine strikte Nikotinkarenz, welche zu einer Besserung der Symptome führt.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Zusätzlich kann Prednison zu einer Linderung der Beschwerden beitragen. 8 Prognose Die Letalität der desquamativen interstitiellen Pneumonie liegt bei dreißig Prozent. Die mittlere Lebenserwartung beträgt zwölf Jahre.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Bearbeiten 1 Definition Bei der desquamativen interstitiellen Pneumonie, kurz DIP, handelt es sich um eine Form der interstitiellen Pneumonie, die vor allem bei Rauchern auftritt. 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine sehr seltene Erkrankung, die vor[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Kim J-Y, Park S-H, Kim S-K, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia in primary Sjogren's syndrome: a case report. Korean J Intern Med. 2011 Mar; 26 (1): 108 -111
  2. Panchabhai TS, Farver C, Highland KB. Lymphocytic interstitial pneumonia. Clin Chest Med. 2016 Sep 3; 37(3): 463-74
  3. Swigris JJ, Berry GJ, Raffin TA, Kuschner WG. Lymphoid interstitial pneumonia: a narrative review. Chest. 2002;122:2150–2164.
  4. Alkhayer M, McCann BG, Harrison BD. Lymphocytic interstitial pneumonitis in association with Sjogren's syndrome. Br J Dis Chest. 1988;82:305–309.
  5. Ferguson EC, Berkowitz EA. Lung CT: Part 2, The interstitial pneumonias-clinical, histologic, and CT manifestations. AJR Am J Roentgenol. 2012;199 (4): W464-76.
  6. Wu W, Zhou J, Di L-G, Chen H. From lymphocytic interstitial pneumonia to MALT lymphoma of lung: a case report with a 5-year diagnostic dilemma. 2015; 8(8): 9698-9702
  7. Couderc LJ, D'Agay MF, Danon F, et al. Sicca complex and infection with human immunodeficiency virus. Arch Intern Med. 1987 May; 147(5):898-901.
  8. Cha S-I, Fessler MB, Cool CD, et al. Lymphoid interstitial pneumonia: clinical features, associations, and prognosis. Eur Respir J. 2006; 28:364-369
  9. Becciolini V, Gudinchet F, Cheseaux JJ, Schnyder P. Lymphocytic interstitial pneumonia in children with AIDS: high-resolution CT findings. Eur Radiol. 2001;11(6):1015-20.
  10. Johkoh T, Ichikado K, Akira M, et al. Lymphocytic interstitial pneumonia: follow-up CT findings in 14 patients. J Thorac Imaging. 2000. Jul; 15(3):162-7.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33