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Mantelzellymphom

Lymphdrüsenkrebs vom Mantelzelltyp (Mantelzelllymphom) im Stadium 3

Das Mantelzellymphom ist ein seltener maligner Tumor aus der Gruppe der B-Zell-Non-Hodgkin-Lymphome. Die Erkrankung wird hauptsächlich bei männlichen Patienten im höheren Alter diagnostiziert und ist durch einen aggressiven Krankheitsverlauf gekennzeichnet. Das typische Erscheinungsbild ist durch Müdigkeit, generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie geprägt. Trotz aggressiver Therapiemaßnahmen wie Chemotherapie und Knochenmarkstransplantation liegt die generelle Überlebensrate kaum über fünf Jahren.

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Symptome

Beinahe 70% aller Patienten weisen erst Symptome auf, wenn sich der Tumor bereits im Endstadium befindet. Diese Zahl ist wohl auf die höchst aggressive Natur der Erkrankung zurückzuführen. Charakteristisch sind Müdigkeit, systemische Symptome und das Auftreten von generalisierter Lymphadenopathie und Splenomegalie [1] [2]. Die Splenomegalie ist meist massiv [1]. Ein anomale Zellzahl der weißen Blutkörperchen manifestiert sich als deutliche Leukozytose oder Panzytopenie [3]. Eine indolente Form des Mantelzelllymphoms tritt in 10-15% der Fälle auf und ist gekennzeichnet durch nur geringfügige Lymphadenopathie und Splenomegalie [4].

Fieber
  • Fieber und reduzierter Allgemeinzustand (Mattigkeit, Appetit- und Gewichtsverlust) sind weitere mögliche Symptome.[orpha.net]
  • CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie Infektneigung B-Symptomatik (Nachtschweiß, Fieber[flexikon.doccheck.com]
  • Zudem können so genannte B-Symptome bestehen (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand).[de.wikipedia.org]
  • Im Krankheitsverlauf kommen eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte LDH- und β2-Mikroglobulin-Aktivität als Zeichen einer voranschreitenden Erkrankung hinzu.[krebsgesellschaft.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Gewichtsverlust
  • Fieber und reduzierter Allgemeinzustand (Mattigkeit, Appetit- und Gewichtsverlust) sind weitere mögliche Symptome.[orpha.net]
  • […] nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie Infektneigung B-Symptomatik (Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust[flexikon.doccheck.com]
  • Zudem können so genannte B-Symptome bestehen (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand).[de.wikipedia.org]
  • Im Krankheitsverlauf kommen eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte LDH- und β2-Mikroglobulin-Aktivität als Zeichen einer voranschreitenden Erkrankung hinzu.[krebsgesellschaft.de]
Anämie
  • Bei Diagnosestellung zeigen 90% der Patienten bereits einen Befall von Leber, Milz oder Knochenmark, was mit einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gleichzusetzen ist. 5 Diagnose 5.1 Labor Anämie Thrombozytopenie Granulozytopenie Lymphomzellen im Blut[flexikon.doccheck.com]
  • Dies zeigt sich in einer Anämie (Mangel an roten Blutkörperchen), die zu Müdigkeit und geringerer Leistungsfähigkeit führt, einer Leukopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen), die die Anfälligkeit für Infektionen erhöht, und einer Thrombopenie (Mangel[de.wikipedia.org]
Nachtschweiß
  • B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie Infektneigung B-Symptomatik (Nachtschweiß[flexikon.doccheck.com]
  • Zudem können so genannte B-Symptome bestehen (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand).[de.wikipedia.org]
  • Im Krankheitsverlauf kommen eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte LDH- und β2-Mikroglobulin-Aktivität als Zeichen einer voranschreitenden Erkrankung hinzu.[krebsgesellschaft.de]
Hepatosplenomegalie
  • Grundsätzlich können alle Organsysteme infiltriert sein, häufig sind Milz, Leber (Hepatosplenomegalie) und der Gastrointestinaltrakt betroffen.[krebsgesellschaft.de]
Hepatomegalie
  • Außerdem ist eine Koexpression von B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
Generalisierte Lymphadenopathie
  • Das typische Erscheinungsbild ist durch Müdigkeit, generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie geprägt.[symptoma.com]
  • Oft assoziiert ist das Mantelzell-Lymphom mit generalisierter Lymphadenopathie (90% der Fälle), gastrointestinalen Störungen (60% der Fälle) und mit Beteiligung des Knochenmarks (55-80% der Fälle).[orpha.net]
Splenomegalie
  • Charakteristisch sind Müdigkeit, systemische Symptome und das Auftreten von generalisierter Lymphadenopathie und Splenomegalie. Die Splenomegalie ist meist massiv.[symptoma.com]
  • Außerdem ist eine Koexpression von B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Die Laboruntersuchungen sollten ein Blutbild, sowie Laktatdehydrogenase (LDH) und grundlegende biochemische Parameter (Nierenfunktionstest, alkalische Phostphatase, Leberentzyme, Elektrolytspiegel und Serumprotein-Elektrophorese) umfassen [5]. Bildgebende Verfahren wie Computertomographie des Thorax, des Beckens und Abdomens sind ebenso relevant für die Diagnosestellung [1]. Wenn möglich sollte eine Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) durchgeführt werden [1]. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt. Das Gewebe wird an Stellen entnommen, bei denen Verdacht auf Infiltration durch maligne Zellen besteht (meist Lymphknoten, aber auch Knochenmark oder peripheres Blut) [1].

Mittels Immunphänotypisierung wird CD5+ und CD20+, sowie Negativität von CD10 und Bcl6 bestimmt [1]. Zur Bestätigung der charakteristischen t(11;14) Translokation, welche die für Mantelzelllymphome typische Überexpression von Cyclin D1 verursacht, wird eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) eingesetzt [4]. Ein wichtiger diagnostischer Marker für Mantelzelllymphome ist die erhöhte Expression des Transkriptionsfaktors SOX11. Es handelt sich auch um ein Unterscheidungsmerkmal zum diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom, das eine normale SOX11-Expression aufweist [3]. Ein hoher Ki-67 Proliferationsindex, Mutationen von p53 und p16 Deletionen sind wichtige Indikatoren der aggressiveren Form dieser Krankheit [1].

Therapie

  • Weiterlesen MCL – Fortschritte in der Therapie[krebsgesellschaft.de]
  • Intensive Forschung hat orale zielgerichtete Therapien des MCL entwickelt. Diese Therapien haben verhältnismäßig wenige Nebenwirkungen. Ziel jeglicher Therapie ist es, die Krankheit vollständig und langanhaltend zurückzudrängen.[janssen.com]
  • Diese bestimmt maßgeblich die Therapieoptionen. 6 Therapie Die Therapie erfolgt abhängig von der Ausbreitung der Erkrankung.[flexikon.doccheck.com]
  • Bei älteren Patienten über 65 Jahren wird in der Regel eine weniger intensive Therapie mit BR (dem Chemotherapeutikum Bendamustin und Rituximab) oder mit R-CHOP (Rituximab in Kombination mit den Chemotherapeutika Cyclophosphamid, (Hydroxy-)Doxorubicin[de.wikipedia.org]
  • Prognose Auf die gegenwärtigen Therapien reagieren nur etwa 30% der Patienten vollständig. Die mittlere Überlebenszeit wird in der Literatur mit 3-5 Jahren angegeben.[orpha.net]

Prognose

  • Die Prognose des Mantelzelllymphoms hängt dabei jedoch von individuellen Faktoren des Tumors ab.[de.wikipedia.org]
  • Bisher konnte aber auch durch diese Therapieform keine Langzeitremission erwirkt werden. 7 Prognose Die Prognose ist aufgrund des aggressiven Wachstums und der schnellen Ausbreitung dieses Lymphoms schlecht.[flexikon.doccheck.com]
  • Prognose Auf die gegenwärtigen Therapien reagieren nur etwa 30% der Patienten vollständig. Die mittlere Überlebenszeit wird in der Literatur mit 3-5 Jahren angegeben.[orpha.net]

Epidemiologie

  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz wird auf 1:25.000 geschätzt. Am MCL erkranken Erwachsene mittleren Alters, besonders um das 65. Lebensjahr herum (Bereich 35-85 Jahre). Männer sind häufiger betroffen (Geschlechtsverhältnis m:w 4:1).[orpha.net]
  • Es zeichnet sich durch einen aggressiven Krankheitsverlauf aus. 2 Epidemiologie Das Mantelzelllymphom ist eine seltene Erkrankung, die eher ältere Patienten betrifft. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 64 Jahren.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Quelle: fotoliaxrender - fotolia.com Das MCL wird aufgrund der Histologie zu den indolenten B-Zell-NHL gezählt, verläuft jedoch zumeist aggressiv und gilt nach wie vor als inkurabel [1].[krebsgesellschaft.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Vose JM. Mantle cell lymphoma: 2015 update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management. Am J Hematol. 2015;90(8):739-745.
  2. Aster, JC, Abbas, AK, Robbins, SL, Kumar, V. Robbins basic pathology. Ninth edition. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013.
  3. Rajabi B, Sweetenham JW. Mantle cell lymphoma: observation to transplantation. Ther Adv Hematol. 2015;1:37-48.
  4. Avivi I, Goy A. Refining the Mantle Cell Lymphoma Paradigm: Impact of Novel Therapies on Current Practice. Clin Cancer Res. 2015;21(17):3853-3861.
  5. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:44