Beinahe 70% aller Patienten weisen erst Symptome auf, wenn sich der Tumor bereits im Endstadium befindet. Diese Zahl ist wohl auf die höchst aggressive Natur der Erkrankung zurückzuführen. Charakteristisch sind Müdigkeit, systemische Symptome und das Auftreten von generalisierter Lymphadenopathie und Splenomegalie [1] [2]. Die Splenomegalie ist meist massiv [1]. Ein anomale Zellzahl der weißen Blutkörperchen manifestiert sich als deutliche Leukozytose oder Panzytopenie [3]. Eine indolente Form des Mantelzelllymphoms tritt in 10-15% der Fälle auf und ist gekennzeichnet durch nur geringfügige Lymphadenopathie und Splenomegalie [4].

• Fieber

  Fieber und reduzierter Allgemeinzustand (Mattigkeit, Appetit- und Gewichtsverlust) sind weitere mögliche Symptome. [orpha.net]

  Zudem können so genannte B-Symptome bestehen (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand). [de.wikipedia.org]

  CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie Infektneigung B-Symptomatik (Nachtschweiß, Fieber [flexikon.doccheck.com]

  Im Krankheitsverlauf kommen eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte LDH- und β2-Mikroglobulin-Aktivität als Zeichen einer voranschreitenden Erkrankung hinzu. [krebsgesellschaft.de]

• Gewichtsverlust

  Fieber und reduzierter Allgemeinzustand (Mattigkeit, Appetit- und Gewichtsverlust) sind weitere mögliche Symptome. [orpha.net]

  Zudem können so genannte B-Symptome bestehen (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand). [de.wikipedia.org]

  […] nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie Infektneigung B-Symptomatik (Nachtschweiß, Fieber, Gewichtsverlust [flexikon.doccheck.com]

  Im Krankheitsverlauf kommen eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte LDH- und β2-Mikroglobulin-Aktivität als Zeichen einer voranschreitenden Erkrankung hinzu. [krebsgesellschaft.de]

• Anämie

  Bei Diagnosestellung zeigen 90% der Patienten bereits einen Befall von Leber, Milz oder Knochenmark, was mit einem fortgeschrittenen Krankheitsstadium gleichzusetzen ist. 5 Diagnose 5.1 Labor Anämie Thrombozytopenie Granulozytopenie Lymphomzellen im Blut [flexikon.doccheck.com]

  Dies zeigt sich in einer Anämie (Mangel an roten Blutkörperchen), die zu Müdigkeit und geringerer Leistungsfähigkeit führt, einer Leukopenie (Mangel an weißen Blutkörperchen), die die Anfälligkeit für Infektionen erhöht, und einer Thrombopenie (Mangel [de.wikipedia.org]

  Gleiches gilt auch für nephrektomierte und nicht nephrektomierte Patienten Erfreulicherweise zeigte Temsirolimus auch eine bessere Verträglichkeit als das Vergleichsregime : Häufigste Nebenwirkungen (alle Grade) waren Asthenie (51%), Ausschlag (47%), Anämie [eref.thieme.de]

• Diarrhoe

  An Beschwerden bestehen in ca. 33% eine Diarrhö, in ca. 20% eine Hämatochezie und in ca. 75% abdominelle Schmerzen bzw. eine intestinale Obstruktion. [eref.thieme.de]

• Nachtschweiß

  Zudem können so genannte B-Symptome bestehen (Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust). Auch der Verdauungstrakt (Gastrointestinaltrakt) ist häufig von der Erkrankung betroffen (z. B. Infiltration der Magen- oder Darmwand). [de.wikipedia.org]

  B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie Infektneigung B-Symptomatik (Nachtschweiß [flexikon.doccheck.com]

  Im Krankheitsverlauf kommen eine B-Symptomatik (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) und eine erhöhte LDH- und β2-Mikroglobulin-Aktivität als Zeichen einer voranschreitenden Erkrankung hinzu. [krebsgesellschaft.de]

• Hepatomegalie

  Außerdem ist eine Koexpression von B-Zell-Markern und CD25 nachgewiesen. 4 Symptome Die Symptomatik ähnelt der anderer Non-Hodgkin-Lymphome: Müdigkeit Leistungsminderung Anämie durch Knochenmarksbefall Lymphadenopathie Splenomegalie (häufig) und Hepatomegalie [flexikon.doccheck.com]

• Hepatosplenomegalie

  Grundsätzlich können alle Organsysteme infiltriert sein, häufig sind Milz, Leber (Hepatosplenomegalie) und der Gastrointestinaltrakt betroffen. [krebsgesellschaft.de]

• Splenomegalie

  Charakteristisch sind Müdigkeit, systemische Symptome und das Auftreten von generalisierter Lymphadenopathie und Splenomegalie. Die Splenomegalie ist meist massiv. [symptoma.com]

  Meist bestehen Lymphome und eine Splenomegalie Splenomegalie Mantelzell-Lymphom. Häufig (in 80–90%) liegt eine Knochenmarkinfiltration vor, in 20–30% der Fälle werden Lymphomzellen in das periphere Blut ausgeschwemmt ( Abb. 11.31). [eref.thieme.de]

• Generalisierte Lymphadenopathie

  Das typische Erscheinungsbild ist durch Müdigkeit, generalisierte Lymphadenopathie und Splenomegalie geprägt. [symptoma.com]

  Oft assoziiert ist das Mantelzell-Lymphom mit generalisierter Lymphadenopathie (90% der Fälle), gastrointestinalen Störungen (60% der Fälle) und mit Beteiligung des Knochenmarks (55-80% der Fälle). [orpha.net]

Die Laboruntersuchungen sollten ein Blutbild, sowie Laktatdehydrogenase (LDH) und grundlegende biochemische Parameter (Nierenfunktionstest, alkalische Phostphatase, Leberentzyme, Elektrolytspiegel und Serumprotein-Elektrophorese) umfassen [5]. Bildgebende Verfahren wie Computertomographie des Thorax, des Beckens und Abdomens sind ebenso relevant für die Diagnosestellung [1]. Wenn möglich sollte eine Fluordesoxyglukose-Positronenemissionstomographie (FDG-PET) durchgeführt werden [1]. Die Diagnose wird durch eine Biopsie bestätigt. Das Gewebe wird an Stellen entnommen, bei denen Verdacht auf Infiltration durch maligne Zellen besteht (meist Lymphknoten, aber auch Knochenmark oder peripheres Blut) [1].

Mittels Immunphänotypisierung wird CD5+ und CD20+, sowie Negativität von CD10 und Bcl6 bestimmt [1]. Zur Bestätigung der charakteristischen t(11;14) Translokation, welche die für Mantelzelllymphome typische Überexpression von Cyclin D1 verursacht, wird eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung (FISH) eingesetzt [4]. Ein wichtiger diagnostischer Marker für Mantelzelllymphome ist die erhöhte Expression des Transkriptionsfaktors SOX11. Es handelt sich auch um ein Unterscheidungsmerkmal zum diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom, das eine normale SOX11-Expression aufweist [3]. Ein hoher Ki-67 Proliferationsindex, Mutationen von p53 und p16 Deletionen sind wichtige Indikatoren der aggressiveren Form dieser Krankheit [1].

Weiterlesen MCL – Fortschritte in der Therapie [krebsgesellschaft.de]

Intensive Forschung hat orale zielgerichtete Therapien des MCL entwickelt. Diese Therapien haben verhältnismäßig wenige Nebenwirkungen. Ziel jeglicher Therapie ist es, die Krankheit vollständig und langanhaltend zurückzudrängen. [janssen.com]

Diese bestimmt maßgeblich die Therapieoptionen. 6 Therapie Die Therapie erfolgt abhängig von der Ausbreitung der Erkrankung. [flexikon.doccheck.com]

Die Prognose des Mantelzelllymphoms hängt dabei jedoch von individuellen Faktoren des Tumors ab. [de.wikipedia.org]

Die Prognose OAL hängt von einer Vielzahl unterschiedlicher Faktoren ab. [eref.thieme.de]

Bisher konnte aber auch durch diese Therapieform keine Langzeitremission erwirkt werden. 7 Prognose Die Prognose ist aufgrund des aggressiven Wachstums und der schnellen Ausbreitung dieses Lymphoms schlecht. [flexikon.doccheck.com]

Prognose Auf die gegenwärtigen Therapien reagieren nur etwa 30% der Patienten vollständig. Die mittlere Überlebenszeit wird in der Literatur mit 3-5 Jahren angegeben. [orpha.net]

Ätiologie Ursache des Mantelzell-Lymphoms ist die Chromosomen-Translokation t(11;14)(q13;q32), durch die das Cyclin D1-Gen CCND1 (11q13) in die Nachbarschaft des Gens für die schwere Kette der IgG-Immunglobuline ( IGHG1 ; 14q32) gelangt und aktiviert [orpha.net]

Wesentlich häufiger sind das Follikelzentrumlymphom ( Follikuläres Lymphom ) und die B-CLL. 3 Ätiologie Das Mantelzelllymphom geht von der inneren Mantelzone lymphatischer Gewebe aus. [flexikon.doccheck.com]

Die Ätiologie der Erkrankung ist nicht geklärt, keine bekannten Risikofaktoren oder prädefinierte Gendefekte, keine familiären Häufung. Pathogenetisch wird heute ein Prozess mit mehreren Schritten angenommen. [eref.thieme.de]

Zusammenfassung Epidemiologie Die Prävalenz wird auf 1:25.000 geschätzt. Am MCL erkranken Erwachsene mittleren Alters, besonders um das 65. Lebensjahr herum (Bereich 35-85 Jahre). Männer sind häufiger betroffen (Geschlechtsverhältnis m:w=4:1). [orpha.net]

Es zeichnet sich durch einen aggressiven Krankheitsverlauf aus. 2 Epidemiologie Das Mantelzelllymphom ist eine seltene Erkrankung, die eher ältere Patienten betrifft. Das mittlere Erkrankungsalter liegt bei etwa 64 Jahren. [flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie Quelle: © fotoliaxrender - fotolia.com Das MCL wird aufgrund der Histologie zu den indolenten B-Zell-NHL gezählt, verläuft jedoch zumeist aggressiv und gilt nach wie vor als inkurabel [1]. [krebsgesellschaft.de]

1. Vose JM. Mantle cell lymphoma: 2015 update on diagnosis, risk-stratification, and clinical management. Am J Hematol. 2015;90(8):739-745.
2. Aster, JC, Abbas, AK, Robbins, SL, Kumar, V. Robbins basic pathology. Ninth edition. Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2013.
3. Rajabi B, Sweetenham JW. Mantle cell lymphoma: observation to transplantation. Ther Adv Hematol. 2015;1:37-48.
4. Avivi I, Goy A. Refining the Mantle Cell Lymphoma Paradigm: Impact of Novel Therapies on Current Practice. Clin Cancer Res. 2015;21(17):3853-3861.
5. Longo DL, Fauci AS, Kasper DL, Hauser SL, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 18e. New York, NY: McGraw-Hill; 2012.