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Medulläres Schilddrüsenkarzinom

Medulläres Karzinom der Schilddrüse

Wenngleich bösartige Neubildungen der Schilddrüse zu den häufiger auftretenden Tumoren zählen, wird die Diagnose medulläres Schilddrüsenkarzinom (MSK) doch selten gestellt. Diese Neoplasie geht von den Calcitonin-produzierenden C-Zellen aus, wächst invasiv und metastasiert sowohl hämatogen als auch lymphogen. Etwa ein Viertel der Fälle ist genetisch bedingt und betrifft Patienten, die an den hereditären Krankheiten multiple endokrine Neoplasie Typ 2A oder 2B oder familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom leiden.

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Symptome

Ab einer bestimmten Größe sind MSK als feste, nicht druckschmerzhafte Umfangsvermehrungen unterhalb des Kehlkopfes tastbar. Je nach Lokalisation und Größe komprimieren die Tumore möglicherweise den Kehlkopf, die Luftröhre und/oder den Ösophagus. Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie. In fortgeschrittenen Stadien können derartige Symptome ebenso durch regionale Metastasen verursacht werden, die als verhärtete und vergrößerte Lymphknoten auch palpierbar sein können. Mitunter fällt die Lymphadenopathie eher auf als der/die Primärtumor(e). MSK, die sich im Rahmen von hereditären Erkrankungen entwickeln, sind häufig multifokale Tumoren, aber für sporadische Fälle gilt das nicht [1].

Nahezu die Hälfte der MSK-Patienten berichtet über chronische, wässrige Durchfälle [2] [3]. Auch Gesichtsrötungen treten im Zusammenhang mit MSK auf. Diese Symptome zeigen eine fortgeschrittene Erkrankung an und gehen sehr wahrscheinlich mit Regional- und Fernmetastasen einher, können aber dennoch einsetzen, bevor der Primärtumor tastbar ist [4].

Heiserkeit
  • MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat. 5 Klinik Eine vergrößerte Schilddrüse, Heiserkeit , Dysphagie und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie.[symptoma.com]
Dyspnoe
  • Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie.[symptoma.com]
Schilddrüsenknoten
  • Häufigkeit und Assoziation mit MEN Typ 2 Etwa 5% der Schilddrüsenknoten sind Schilddrüsenkarzinome, wovon die Mehrzahl gut differenzierte papilläre oder follikuläre Karzinome sind.[medicoconsult.de]
  • […] documents Sporadisches medulläres Schilddrüsenkarzinom Globusgefühl als Zeichen eines medullären Schilddrüsenkarzinoms Nuklearmedizin: Die systemische Radionuklidtherapie beim Abstract_erhöhtes_Calcitonin - Interdisziplinäres Stoffwechsel Innere Medizin - Schilddrüsenknoten[studylibde.com]
Schmerz
  • Dies verursachte solche Schmerzen, so daß kaum eine Droge half. Nun ja, die Stimmbandnerv-Verletzung verhalf mir zu einer professionellen Stimmbildung und die Brustbeinspaltung sensibilisierte mich Krankengymnastik zu machen.[pommerfritz.de]
Struma
  • Sklerosierendes nichtabgekapseltes Adenokarzinom der Schilddrüse Struma maligna Wuchernde Langhans-Struma Verwandte Themen aus dem Medizin-Lexikon Informationen Für die Diagnose "Medulläres Schilddrüsenkarzinom" ebenso wie für alle anderen Bereiche gilt[med-kolleg.de]
Lymphadenopathie
  • Mitunter fällt die Lymphadenopathie eher auf als der/die Primärtumor(e). MSK, die sich im Rahmen von hereditären Erkrankungen entwickeln, sind häufig multifokale Tumoren, aber für sporadische Fälle gilt das nicht.[symptoma.com]
Gesichtsrötung
  • Auch Gesichtsrötungen treten im Zusammenhang mit MSK auf.[symptoma.com]
Dysphagie
  • MEN-bedingte Formen tendieren zu einer sehr frühen hämatogenen Aussaat. 5 Klinik Eine vergrößerte Schilddrüse, Heiserkeit , Dysphagie und weitere Effekte der Kompression umliegender Organe fallen bei der Untersuchung auf.[flexikon.doccheck.com]
  • Daher berichten MSK-Patienten in vielen Fällen über Heiserkeit und eine veränderte Stimmlage, über Dyspnoe und Dysphagie.[symptoma.com]

Diagnostik

Eine gründliche familiäre und persönliche Anamnese kann wichtige Hinweise auf Grunderkrankungen wie multiple endokrine Neoplasie oder familiäres medulläres Schilddrüsenkarzinom liefern. In jedem Fall bedarf es jedoch einer weiteren Abklärung und dazu einer Feinnadelaspiration des verdächtigen Gewebes, d.h. entweder direkt vom MSK oder von seinen Lymphknotenmetastasen [5]. Die Probenahme sollte unter Ultraschallkontrolle durchgeführt werden.

Die meisten MSK entwickeln sich im dorsolateralen Bereich der Seitenlappen der Schilddrüse. In der histologischen Untersuchung stellen sich typische MSK als Tumoren aus polygonalen und spindelförmigen Zellen mit feingranuliertem Zytoplasma, runden bis ovalen Kernen und granulärem "Salz-und-Pfeffer" Chromatin dar [3]. Allerdings kommt es in fortgeschrittenen Stadien zu Einblutungen sowie zur Bildung von Zysten und Nekroseherden. Darüber hinaus gibt es MSK, die bezüglich der oben beschriebenen Zellmorphologie und auch der relativen Anteile von polygonalen und Spindelzellen vom typischen MSK abweichen, was die Diagnose erschwert. Deshalb werden die histologischen Resultate grundsätzlich im Zusammenhang mit labordiagnostischen Befunden ausgewertet.

Da sich das MSK aus degenerierten C-Zellen entwickelt, produzieren die Tumorzellen in der Regel Calcitonin [6]. Deshalb ist eine Bestimmung des Serumgehalts an Calcitonin zur Differenzierung von Schilddrüsenkarzinomen und zur frühen Erkennung von MSK sehr hilfreich. Ergänzend ist auch der Serumspiegel des Calciums auszuwerten, der durch Calcitonin gesenkt wird. Umgekehrt können Befunde, die in routinemäßigen Blutuntersuchungen erhoben werden, auch zur Detektion eines noch asymptomatischen MSK führen [7] [8]. Das wird beim sogenannten Calcitonin-Screening von Patienten mit kalten Knoten genutzt und ermöglicht die Früherkennung von MSK.

Auch immunhistochemische Analysen können die Diagnose MSK absichern. Hierzu werden Antikörper gegen Calcitonin, Chromogranin A, karzinoembryonales Antigen und Thyreoglobulin eingesetzt [3].

Ist die Diagnose MSK gestellt, muss eine eingehende Untersuchung der Schilddrüse und der regionalen Lymphknoten vorgenommen werden, um noch nicht ertastete Tumore zu identifizieren. Wenn Fernmetastasen auftreten, dann hauptsächlich in Lunge, Leber, Nebennieren, Knochen und zentralem Nervensystem. In Bezug auf das Tumorstaging kommen der Halssonographie und der Szintigraphie ebenso wichtige Rollen zu wie der Computertomographie und Magnetresonanztomographie [9].

Außerdem sollten alle Patienten mit einem scheinbar sporadisch auftretenden MSK auf Keimbahnmutationen hin untersucht werden, um einen ursächlichen Gendefekt zu identifizieren bzw. auszuschließen [10] [11].

Therapie

  • Die Therapie besteht in einer frühzeitigen Operation oder bei Inoperabilität in einer Therapie mit Somatostatin-Analoga und neueren Medikamenten wie Sunitinib oder Sorafenib . Über facebook informieren wir Sie über Neues auf unseren Seiten![medicoconsult.de]
  • Die Prognose dieser Erkrankung hängt vom Zeitpunkt der Therapie ab, bei kleinen Knoten (bis zu einem Zentimeter Durchmesser) ohne Lymphknotenmetastasen ist die Heilungschance sehr gut.[netdoktor.at]
  • Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie für ein papilläres Schilddrüsenkarzinom .[flexikon.doccheck.com]
  • In dieser bisher einmaligen Zusammenstellung werden neue Aspekte der Genanalyse zur Diagnostik der hereditären Karzinome, vielversprechende Methoden zur Lokalisationsdiagnostik von Metastasen sowie etablierte und experimentelle Ansätze zur Therapie dieser[hutter-buch.com]
  • Erfahrungsaustausch im Selbsthilfe-Forum im Unterforum von SD-Krebs SD-Krebs (nicht-jod) Schilddrüsenkrebs, wenig-differenzierter und medullärer (nicht-jod-speichernd) FAQ-Hilfe: Therapien und Studien zum medullären Schilddrüsenkrebs Therapien und Studien[sd-krebs.de]

Prognose

  • Die Prognose dieser Erkrankung hängt vom Zeitpunkt der Therapie ab, bei kleinen Knoten (bis zu einem Zentimeter Durchmesser) ohne Lymphknotenmetastasen ist die Heilungschance sehr gut.[netdoktor.at]
  • Sporadische Formen haben hingegen bei der üblichen Therapie eine ähnlich gute Prognose wie für ein papilläres Schilddrüsenkarzinom .[flexikon.doccheck.com]
  • Die Prognose einer MEN2 ist vom jeweiligen Typ sowie vom Zeitpunkt der Erstdiagnose in Bezug auf die Ausdehnung der Manifestationen abhängig.[endokrinologikum.com]
  • Die Prognose hдngt vor allem vom Stadium der Erkrankung ab und vom Ausmaя des initialen chirurgischen Eigriffes. Etwa 80% der Patienten ьberleben 10 Jahre, wenn sie nicht chirurgisch geheilt werden konnten.[orpha.net]

Quellen

Artikel

  1. Monson JP. The epidemiology of endocrine tumours. Endocr Relat Cancer. 2000; 7(1):29-36.
  2. Suter WR, Fantin AC, Meyenberger C. [Diarrhea as initial manifestation of medullary thyroid carcinoma]. Dtsch Med Wochenschr. 1998; 123(39):1134-1138.
  3. Synoracki S, Schmid ST, Ting S, Schmid KW. [Thyroid C cells and their pathology: Part 2: Medullary thyroid carcinoma]. Pathologe. 2015; 36(3):254-260.
  4. Kebebew E, Ituarte PH, Siperstein AE, Duh QY, Clark OH. Medullary thyroid carcinoma: clinical characteristics, treatment, prognostic factors, and a comparison of staging systems. Cancer. 2000; 88(5):1139-1148.
  5. Tranchida P, Estigarribia J, Sethi S, Giorgadze T. Cytologic diagnosis of recurrent medullary thyroid carcinoma with oncocytic change twenty-one years post-thyroidectomy: case report and review of the literature. Diagn Cytopathol. 2011; 39(9):641-646.
  6. Frank-Raue K, Machens A, Leidig-Bruckner G, et al. Prevalence and clinical spectrum of nonsecretory medullary thyroid carcinoma in a series of 839 patients with sporadic medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2013; 23(3):294-300.
  7. Guesgen C, Willms A, Zwad A, Waldeck S, Wieler H, Schwab R. Investigation of factors potentially influencing calcitonin levels in the screening and follow-up for medullary thyroid carcinoma: a cautionary note. BMC Clin Pathol. 2013; 13(1):27.
  8. Rink T, Truong PN, Schroth HJ, Diener J, Zimny M, Grunwald F. Calculation and validation of a plasma calcitonin limit for early detection of medullary thyroid carcinoma in nodular thyroid disease. Thyroid. 2009; 19(4):327-332.
  9. Delorme S, Raue F. Medullary Thyroid Carcinoma: Imaging. Recent Results Cancer Res. 2015; 204:91-116.
  10. Tiedje V, Ting S, Dralle H, Schmid KW, Fuhrer D. [Medullary thyroid carcinoma]. Internist (Berl). 2015; 56(9):1019-1031.
  11. Wells SA, Jr., Asa SL, Dralle H, et al. Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid. 2015; 25(6):567-610.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:07