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Mekoniumpfropf-Syndrom

Mekoniumobstruktion in Fetus oder Neugeborenem

Der Terminus Mekoniumpfropf-Syndrom (MPS) beschreibt eine transiente Anomalie in der Funktion des Verdauungstrakts eines Neugeborenen. Hierbei ist die Passage des Mekoniums auch am zweiten Lebenstag noch nicht abgeschlossen, weshalb der Neonat einen geblähten Bauch hat und erbricht. Mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik lässt sich, idealerweise nach Realisierung eines Kontrasteinlaufs, eine Dilatation der linksseitigen Kolonabschnitte nachweisen. Es ist wichtig, das MPS vom Morbus Hirschsprung und einer zystischen Fibrose zu unterscheiden. MPS-Patienten haben eine exzellente Prognose, wenn die Kondition nicht durch derartige Grunderkrankungen bedingt ist.


Symptome

Als Ursachen für das MPS werden eine verminderte Darmmotilität und eine Verhärtung des Mekoniums, das sich entweder der Darmwand anheftet oder aufgrund seiner Konsistenz nur schwerlich bewegt werden kann, diskutiert [1]. Eine zunehmende abdominale Distension bei ausbleibender oder unzureichender Passage des Mekoniums und galliges Erbrechen sind die Leitsymptome des MPS [2]. Darüber hinaus kann eine Dilatation von Darmschlingen festgestellt werden. Damit unterscheidet sich das klinische Bild, das betroffene Neonaten präsentieren, nur wenig von dem, das im Zusammenhang mit einem Morbus Hirschsprung, einer Darmstenose, Darmatresie, einem Anus imperforatus oder einer Malrotation zu erwarten wäre.

Tremor
  • Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen 365 90 Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie 377 92 Stridor 381 93 SynkopeKollaps 385 94 Tachykardie 387 95 ThoraxBrustschmerzen 391 96 Tremor[books.google.de]
Sensibilitätsstörungen
  • […] tardaPubertätsentwicklung verzögerte 334 82 Pubertätsgynäkomastie 337 83 Retardierung mentaleBehinderung mentale 338 84 Rückenschmerzenjuvenile Osteoporose 347 85 Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen[books.google.de]
Stridor
  • […] mentaleBehinderung mentale 338 84 Rückenschmerzenjuvenile Osteoporose 347 85 Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen 365 90 Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie 377 92 Stridor[books.google.de]
Darmverschluss beim Neugeborenen
  • .: Hirschsprung-Krankheit ( Q43.1 ) P76.2 Darmverschluss beim Neugeborenen durch eingedickte Milch P76.8 Sonstiger näher bezeichneter Darmverschluss beim Neugeborenen P76.9 Darmverschluss beim Neugeborenen, nicht näher bezeichnet[icd-code.de]
Petechien
  • MeteorismusBlähungen 269 65 MiktionsstörungenDysurie 271 66 MinderKleinwuchs 274 67 MüdigkeitSchlafstörungen 282 68 Muskelschwäche 285 69 Myalgien 292 70 NabelauffälligkeitenBauchwanddefekte 293 71 Obstipation 296 72 Ödeme 300 73 OhrenschmerzenOtalgien 303 74 Petechien[books.google.de]
Splenomegalie
  • Retardierung mentaleBehinderung mentale 338 84 Rückenschmerzenjuvenile Osteoporose 347 85 Schädelauffälligkeiten 350 86 SchlaganfallApoplexie 357 87 Schock 360 88 SchwindelVertigo 363 89 Sensibilitätsstörungen 365 90 Skelettanomaliendeformitäten 369 91 Splenomegalie[books.google.de]
Myalgie
  • 61 Leukozytose 258 62 LymphknotenschwellungenLymphadenopathien 261 63 MeningismusEnzephaloMeningitis 265 64 MeteorismusBlähungen 269 65 MiktionsstörungenDysurie 271 66 MinderKleinwuchs 274 67 MüdigkeitSchlafstörungen 282 68 Muskelschwäche 285 69 Myalgien[books.google.de]
Muskelschwäche
  • 61 Leukozytose 258 62 LymphknotenschwellungenLymphadenopathien 261 63 MeningismusEnzephaloMeningitis 265 64 MeteorismusBlähungen 269 65 MiktionsstörungenDysurie 271 66 MinderKleinwuchs 274 67 MüdigkeitSchlafstörungen 282 68 Muskelschwäche 285 69 Myalgien[books.google.de]

Diagnostik

Zunächst sind Röntgenaufnahmen des Abdomens in Rücken- und linker Seitenlage anzufertigen, um die Präsenz dilatierter Darmschlingen und die Abwesenheit von Gas im Rektum zu bestätigen. Weiterhin lassen sich im Rahmen eines MPS weder im Dünndarm noch im Dickdarm Flüssigkeitsspiegel darstellen. Dem diagnostischen Algorithmus zufolge werden im Anschluss Kontrastmittel per Einlauf appliziert. Bariumsulfat und andere Agenzien wurden hierzu eingesetzt, wobei darauf zu achten ist, dass es bei Hyperosmolarität des Kontrastmittels nicht zur Dehydratation des Neonaten kommt [3]. Bei einem MPS-Patienten kann so typischerweise ein geweitetes Kolon dargestellt werden, dass von einem Mekoniumpfropf teilweise oder vollständig obstruiert wird. Unter physiologischen Bedingungen sollte der Durchmesser des Dickdarms die Höhe eines Lendenwirbels nicht überschreiten. Eine Prädilektion für die Entwicklung eines Dickdarms mit reduziertem Durchmesser besteht insbesondere bei Kindern diabetischer Mütter. Das Mekonium selbst entspricht einem band- oder wurstförmigen Füllungsdefekt im Kolon. Doppelkontraststudien können die Sensitivität der Untersuchung weiter erhöhen.

Differentialdiagnostisch sind unter anderem ein Morbus Hirschsprung und eine zystische Fibrose abzuklären, wobei nicht grundsätzlich auszuschließen ist, dass ein MPS gemeinsam durch eine der vorgenannten Pathologien bedingt ist [4] [5]:

  • Charakteristisch für den Morbus Hirschsprung ist ein enger, aganglionärer Enddarm, an den sich proximal ein dilatiertes Kolon anschließt. Das Fehlen der Ganglienzellen, dass diese Erkrankung ausmacht, muss histologisch nachgewiesen werden. Deshalb ist im Zweifelsfall eine Saugbiopsie des Rektums angezeigt. Derartige Zweifel sollten auch bei atypischer Präsentation aufkommen, wenn sich das vermeintliche MPS durch wiederholte Einläufe nicht behandeln lässt [6]. Generell stellt sich das Rektum eines MPS-Patienten unauffällig dar.
  • In vielen Ländern werden alle Neugeborenen routinemäßig auf eine mögliche zystische Fibrose untersucht. Dazu wird zunächst die Konzentration immunreaktiven Trypsins im Blut gemessen und bei verdächtigen Befunden auch der Salzgehalt im Schweiß des Neonaten. Wurden derartige Untersuchungen nicht durchgeführt, so sind sie bei MPS-Patienten unbedingt nachzuholen, denn mitunter ist eine verzögerte oder ausbleibende Passage des Mekoniums der einzige, so frühe Hinweis auf diese genetisch bedingte Erkrankung. Als beweisend gilt der Nachweis des kausalen Gendefekts, was übrigens auch schon vor der Geburt geschehen kann.

Prognose

  • MPS-Patienten haben eine exzellente Prognose, wenn die Kondition nicht durch derartige Grunderkrankungen bedingt ist.[symptoma.com]

Quellen

Artikel

  1. Ellis DG, Clatworthy HW. The meconium plug syndrome revisited. J Pediatr Surg. 1966;1:54–61.
  2. Dillon PW, Cilley RE. Newborn surgical emergencies. Gastrointestinal anomalies, abdominal wall defects. Pediatr Clin North Am. 1993;40:1289–1314.
  3. Kim HS, Je BK, Cha SH, et al. Renal excretion of water-soluble contrast media after enema in the neonatal period. Pediatr Neonatol. 2014;55(4):256-61
  4. Rosenstein BJ. Cystic fibrosis presenting with the meconium plug syndrome. Am J Dis Child. 1978;132:167–169.
  5. Hen J, Dolan TF, Touloukian RJ. Meconium plug syndrome associated with cystic fibrosis and Hirschsprung’s disease. Pediatrics. 1980;66:466–468.
  6. Cho HH, Cheon JE, Choi YH, et al. Ultrasound-guided contrast enema for meconium obstruction in very low birth weight infants: Factors that affect treatment success. Eur J Radiol. 2015; 84 10):2024-2031.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 14:07