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Mikroskopische Polyangiitis

Mikroskopische Panarteriitism PAN; mikroskopische Polyarteriitis; mikroskopische Polyangiitis

Die mikroskopische Polyangiitis (MP) ist eine Autoimmunerkrankung, von der primär kleinste Gefäße betroffen sind, die beispielsweise die Funktion von Lunge und Nieren sichern. In der Pathogenese der Erkrankung spielen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper eine zentrale Rolle, aber die Ätiologie der MP ist nach wie vor ungeklärt.

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Symptome

In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen [1] [2]. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.

Oft werden die Patienten erst vorstellig, wenn die Funktion einzelner Organe aufgrund einer systemischen, zunehmend schwerwiegenderen Vaskulitis beeinträchtigt ist. Zwar ist das pulmorenale Syndrom ein häufiges Resultat dieser Entwicklung [3], aber auch andere Organe können betroffen sein - etwa jeder zehnte Patient leidet an einer MP ohne Beteiligung von Lungen und Nieren [4]. Leitsymptome des pulmorenalen Syndroms sind Dyspnoe, Husten und Hämoptysis sowie Mikrohämaturie und Proteinurie aufgrund einer Glomerulonephritis [3].

Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten [5]. Weiterhin führt eine Vaskulitis im Hals-Nasen-Ohren-Bereich zur Sinusitis mit blutiger Rhinorrhoe oder zu einem Verlust des Hörvermögens. Lidödem, Konjunktivitis und Episkleritis zeigen dagegen eine Beteiligung der Augen an [6]. Das Herz ist seltener in das Krankheitsgeschehen involviert, aber eine Entzündung der kleineren Herzgefäße kann eine Thrombose und damit einen Myokardinfarkt provozieren [7]. Bei nekrotisierenden Gefäßentzündungen im Gastrointestinaltrakt kommt es zu blutigen Durchfällen. Sowohl im peripheren als auch im zentralen Nervensystem kann es zu Funktionsstörungen kommen, die sich als Parästhesien, Paresen und epileptische Anfälle zeigen. Von diagnostischer Bedeutung sind dermatologische Symptome wie Kapillarblutungen, palpierbare Knötchen und Hautnekrosen, vor allem im Bereich der Beine.

Anämie
  • Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben: Leukozytose und Thrombozytose, dazu Anämie Entzündungsmarker wie Serumgehalt des C-reaktives Proteins und Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht Anomalien, die auf organspezifische[symptoma.de]
Fieber
  • Es kommen rezidivierende Sinusitiden, Arthralgien und Myalgien und Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Fieber vor.[eref.thieme.de]
  • In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.[symptoma.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Gewichtsverlust
  • Es kommen rezidivierende Sinusitiden, Arthralgien und Myalgien und Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Fieber vor.[eref.thieme.de]
  • In der Initialphase der MP leiden die Betroffenen zuweilen unter Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust und Gelenk- und Muskelschmerzen. Nicht in allen Fällen ist jedoch eine solche Initialphase erkennbar.[symptoma.de]
Purpura
  • Weitere Manifestationen: Purpura, Neuropathie, Episkleritis (20 %), Lungenveränderungen (30 %), gastrointestinale Symptome (30 %).[eref.thieme.de]
Arthralgie
  • Es kommen rezidivierende Sinusitiden, Arthralgien und Myalgien und Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Fieber vor.[eref.thieme.de]
  • Glomerulosklerose ) Niereninsuffizienz mit Proteinurie und Mikrohämaturie renale Hypertonie Lunge ( 40 %) Hämoptysen Pneumonitis und fibrosierende Alveolitis Haut ( 40%) Purpura subkutane Knoten Weitere Symptome Polyneuritis Episkleritis Myalgien und Arthralgien[flexikon.doccheck.com]
  • Weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis, Myalgien, Arthralgien, chronische Bronchitis, Doppelbilder, blutiger Schnupfen.[de.wikipedia.org]
Myalgie
  • Es kommen rezidivierende Sinusitiden, Arthralgien und Myalgien und Allgemeinsymptome wie Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Gewichtsverlust und Fieber vor.[eref.thieme.de]
  • […] segmentale Glomerulosklerose ) Niereninsuffizienz mit Proteinurie und Mikrohämaturie renale Hypertonie Lunge ( 40 %) Hämoptysen Pneumonitis und fibrosierende Alveolitis Haut ( 40%) Purpura subkutane Knoten Weitere Symptome Polyneuritis Episkleritis Myalgien[flexikon.doccheck.com]
  • Weitere Symptome: Polyneuritis, Sinusitis, Episkleritis, Myalgien, Arthralgien, chronische Bronchitis, Doppelbilder, blutiger Schnupfen.[de.wikipedia.org]
  • Die zuvor bereits erwähnten Arthralgien und Myalgien weisen auf ein Beteiligung des Bewegungsapparates hin und können über die Initialphase hinaus Probleme bereiten.[symptoma.de]
Nierenversagen
  • Bei rasch fortschreitendem Nierenversagen hat sich ein zusätzlicher therapeutischer Plasmaaustausch in einer Studie als effektiv erwiesen.[eref.thieme.de]
Hämaturie
  • Primäres Manifestationsorgan ist die Niere (Hämaturie, Proteinurie, seltener arterielle Hypertonie), häufig auch Haut (Purpura), Muskulatur (Schmerz, Schwäche) und Nerven (Mono-/Polyneuropathie).[eref.thieme.de]

Diagnostik

Es bedarf eines multidisziplinären Ansatzes, um die MP zu diagnostizieren und ihre Ausdehnung auf die einzelnen Organe einzuschätzen. Gleichzeitig sind verschiedene diagnostische Maßnahmen einzuleiten, z.B. die Untersuchung von Blut- und Urinproben, die bildgebende Diagnostik und die Pathohistologie, wobei letztere der Goldstandard zur Bestätigung der Diagnose MP ist.

Bezüglich der Labordiagnostik werden regelmäßig folgende Befunde erhoben [8]:

  • Leukozytose und Thrombozytose, dazu Anämie
  • Entzündungsmarker wie Serumgehalt des C-reaktives Proteins und Blutsenkungsgeschwindigkeit erhöht
  • Anomalien, die auf organspezifische Probleme hindeuten, z.B. erhöhter Serumgehalt von Harnstoff und Kreatinin
  • Mikrohämaturie mit Erythrozytenzylindern und dysmorphen Erythrozyten im Urin
  • Proteinurie

In Gewebeproben, die im Rahmen einer Biopsie gewonnen werden, wird eine nekrotisierende Vaskulitis erkennbar. Die Vaskulitis betrifft hauptsächlich die kleinen Gefäße, kann sich aber bis auf mittelgroße Arterien ausdehnen [1]. Immunkomplexablagerungen lassen sich kaum darstellen. Mittels indirektem Immunfluoreszenztest können jedoch in den meisten Fällen antineutrophile zytoplasmatische Antikörper auf Granulozyten nachgewiesen werden. Diese Antikörper richten sich in 95% der Fälle gegen die Myeloperoxidase der neutrophilen Granulozyten [4].

Die Hauptdifferentialdiagnose der MP ist die Wegener-Granulomatose. Hier entwickeln sich aber schon in frühen Krankheitsstadien nicht verkäsende Granulome im Respirationstrakt, während bei MP keine Granulome zu erwarten sind. Lungenfibrosen unterschiedlichen Ausmaßes wurden für die MP jedoch beschrieben [9]. In Röntgen- oder computertomographischen Aufnahmen des Thorax können zudem Hinweise auf eine interstitielle Pneumonie, Bronchiektasen und Emphyseme sowie einen Pleuraerguss gefunden werden [10].

Prognose

  • Die akuten Manifestationen mit Multiorganbefall haben ohne rasche Therapie eine schlechte Prognose. Die Prognose der fibrosierenden Alveolitis ist nicht geklärt.[eref.thieme.de]

Quellen

Artikel

  1. de Groot K, Reinhold-Keller E. [Wegener's granulomatosis and microscopic polyangiitis]. Z Rheumatol. 2009; 68(1):49-63; quiz 64.
  2. Georges CG, Wolf SC. [What is your diagnosis? Microscopic polyangiitis]. Dtsch Med Wochenschr. 2008; 133(37):1833-1834.
  3. Lee RW, D'Cruz DP. Pulmonary renal vasculitis syndromes. Autoimmun Rev. 2010; 9(10):657-660.
  4. Schirmer JH, Wright MN, Vonthein R, et al. Clinical presentation and long-term outcome of 144 patients with microscopic polyangiitis in a monocentric German cohort. Rheumatology (Oxford). 2016; 55(1):71-79.
  5. Villiger PM, Guillevin L. Microscopic polyangiitis: Clinical presentation. Autoimmun Rev. 2010; 9(12):812-819.
  6. Beck R, Gobel K, Stropal G, Wigger M, Guthoff RF. [Orbital manifestation of microscopic polyangiitis (mPA)--presentation of clinical cases]. Klin Monbl Augenheilkd. 2004; 221(11):964-969.
  7. Yoshida M, Nakaya I, Sakuma T, Soma J. Cardiac small vessel vasculitis in a case of microscopic polyangiitis. Intern Med. 2014; 53(22):2655-2656.
  8. Zimmerli L, Paul B, Bender BU, Spicher T. [Glomerulonephritis in systemic vasculitis. Microscopic polyangiitis]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(10):450-453.
  9. Gompelmann DR, Wenz H, Heussel CP, Herth FJ. [Microscopic polyangiitis as etiology for lung fibrosis--a known but often late-diagnosed cause]. Med Klin (Munich). 2009; 104(6):476-479.
  10. Homma S, Suzuki A, Sato K. Pulmonary involvement in ANCA-associated vasculitis from the view of the pulmonologist. Clin Exp Nephrol. 2013; 17(5):667-671.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:36