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Minimal-Change-Glomerulopathie

Minimal Change Glomerulonephritis

Die Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG) ist eine renale Erkrankung, die ein nephrotisches Syndrom hervorrufen und schließlich auch ein terminales Nierenversagen provozieren kann. Pathohistologisch lassen sich Fettablagerungen im Nierenparenchym nachweisen, aber darüber hinaus sind nur geringgradige Alterationen erkennbar. Die Ätiologie der Erkrankung ist weitgehend ungeklärt; behandelt wird mit Glukokortikoiden. Alternative Bezeichnungen sind Minimal-Change-Glomerulonephritis oder Glomerulonephritis Typ Minimalläsion.


Symptome

Bei Patienten, die an einem nephrotischen Syndrom leiden, lässt sich folgende Symptomtetrade feststellen: Proteinurie, daraus resultierende Hypalbuminämie, Bildung von Ödemen und Dyslipidämie. In der Pädiatrie ist die MCG der häufigste Auslöser des nephrotischen Syndroms, während dieser Symptomkomplex beim Erwachsenen regelmäßig auch auf eine sekundäre Nierenschädigung zurückzuführen ist, z.B. als diabetische Nephropathie [1] [2].

Die MCG verläuft in der Regel schubweise, d.h. die Betroffenen werden wiederholt aufgrund eines nephrotischen Syndroms vorstellig. Während eines solchen Schubes kommt es zu einem starken Proteinverlust über den Urin, sodass sich binnen kurzer Zeit eine Hypalbuminämie einstellt und Ödeme sicht- und palpierbar werden. Am auffälligsten sind dabei oft Ödeme im Gesicht und im Bereich der unteren Gliedmaßen, allerdings sammeln sich auch in den Körperhöhlen größere Flüssigkeitsmengen an. Aszites, Pleura- und Perikarderguss werden nicht selten symptomatisch: Bei einigen Patienten ist der Bauchumfang vergrößert und sie leiden unter einer Dyspnoe [3]. Da über die geschädigten Nieren nicht nur Albumin, sondern auch Immunglobuline ausgeschieden werden, sind die Patienten zudem vermehrt infektanfällig. Der Verlust von gerinnungshemmenden Faktoren führt bei gesteigerter Synthese gerinnungsfördernder Substanzen außerdem zu Alterationen der Homöostase, sodass MCG-Patienten eine Thrombophilie entwickeln [4].

Unter Steroidtherapie lassen die Symptome nach und der Patient wird wieder beschwerdefrei [5]. Auch labordiagnostisch lässt sich dann keine Proteinurie mehr nachweisen. Allerdings nimmt die Zeit bis zur Remission mit dem Alter des Patienten zu: Kinder genesen innerhalb einer Woche, Erwachsene benötigen dafür mehrere Wochen oder Monate. Zwischen zwei Schüben können mitunter mehrere Jahre vergehen.

Hämaturie und Bluthochdruck sind nicht charakteristisch für die MCG.

Hypertonie
  • Bei ⅓ der erwachsenen Patienten findet sich eine arterielle Hypertonie.[eref.thieme.de]
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Gewichtszunahme
  • Entsprechend schnell entwickelt sich eine Hypalbuminämie, die sich in der Allgemeinuntersuchung in Form von Ödemen und einer generellen Gewichtszunahme darstellt.[symptoma.de]

Diagnostik

Um das nephrotische Syndrom zu diagnostizieren, müssen zunächst Blut- und Urinuntersuchungen realisiert werden. Weitere Maßnahmen sind anzuschließen, um den Allgemeinzustand des Patienten und die Funktionsfähigkeit seiner Organe zu evaluieren:

  • Der Proteinverlust über den Urin kann mehr als 10 g je Tag betragen. Zur Bestimmung dieses Parameters bedarf es der Analyse des 24-Stunden-Sammelurins.
  • Entsprechend schnell entwickelt sich eine Hypalbuminämie, die sich in der Allgemeinuntersuchung in Form von Ödemen und einer generellen Gewichtszunahme darstellt. Sonographische Untersuchungen sind angezeigt, um die Präsenz vermehrter Flüssigkeit in den Körperhöhlen nachzuweisen. Ein Elektrokardiogramm ist aufzuzeichnen, wenn eine Beeinträchtigung der Herzfunktion vermutet wird.
  • Untersuchungen zu den Blutfettkonzentrationen offenbaren eine Dyslipidämie mit erhöhten Spiegeln an Gesamt- und LDL-Cholesterin sowie Triglyzeriden.
  • Weiterhin sind die klassischen Nierenparameter zu überprüfen. Harnstoff- und Kreatininwerte über dem Referenzbereich zeigen eine eingeschränkte Nierenfunktion an.

Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Nierenbiopsie durchgeführt und das Probenmaterial anschließend elektronenmikroskopisch untersucht werden. Pathognomonischer Befund sind strukturelle Anomalien der Podozyten, deren Fußfortsätze verschmelzen und ihre Funktionalität verlieren [6]. Wie der Name der Erkrankung bereits andeutet, sind im lichtmikroskopischen Bild nur "minimal changes" zu erkennen. Bei Kindern mit typischem klinischen Bild und entsprechenden labordiagnostischen Resultaten wird allerdings meist auf die Biopsie verzichtet, wenn sie auf eine Therapie mit Kortikosteroiden ansprechen [2].

Prognose

  • Im Allgemeinen ist die Prognose der Minimal-Change-Glomerulonephritis gut.[de.wikipedia.org]

Quellen

Artikel

  1. Seeger H, Fehr T. [Nephrotic Syndrome in Adult Patients--Etiology and Complications]. Praxis (Bern 1994). 2016; 105(5):259-267.
  2. Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, Emma F. Minimal Change Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12(2):332-345.
  3. Stracke S, Helmchen U, Aymanns C, et al. [Minimal Change Glomerulonephritis]. Internist (Berl). 2003; 44(9):1090-1097.
  4. Ozkayin N, Mir S, Kavakli K. Hypercoagulability risk factors in children with minimal change disease and the protective role of protein-C activity. Int Urol Nephrol. 2004; 36(4):599-603.
  5. Richardson MA. The many faces of minimal change nephrotic syndrome: an overview and case study. Nephrol Nurs J. 2012; 39(5):365-374; quiz 375.
  6. Cara-Fuentes G, Clapp WL, Johnson RJ, Garin EH. Pathogenesis of proteinuria in idiopathic minimal change disease: molecular mechanisms. Pediatr Nephrol. 2016; 31(12):2179-2189.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35