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Minimal-Change-Glomerulopathie

Minimal Change Glomerulonephritis

Die Minimal-Change-Glomerulopathie (MCG) ist eine renale Erkrankung, die ein nephrotisches Syndrom hervorrufen und schließlich auch ein terminales Nierenversagen provozieren kann. Pathohistologisch lassen sich Fettablagerungen im Nierenparenchym nachweisen, aber darüber hinaus sind nur geringgradige Alterationen erkennbar. Die Ätiologie der Erkrankung ist weitgehend ungeklärt; behandelt wird mit Glukokortikoiden. Alternative Bezeichnungen sind Minimal-Change-Glomerulonephritis oder Glomerulonephritis Typ Minimalläsion.


Symptome

Bei Patienten, die an einem nephrotischen Syndrom leiden, lässt sich folgende Symptomtetrade feststellen: Proteinurie, daraus resultierende Hypalbuminämie, Bildung von Ödemen und Dyslipidämie. In der Pädiatrie ist die MCG der häufigste Auslöser des nephrotischen Syndroms, während dieser Symptomkomplex beim Erwachsenen regelmäßig auch auf eine sekundäre Nierenschädigung zurückzuführen ist, z.B. als diabetische Nephropathie [1] [2].

Die MCG verläuft in der Regel schubweise, d.h. die Betroffenen werden wiederholt aufgrund eines nephrotischen Syndroms vorstellig. Während eines solchen Schubes kommt es zu einem starken Proteinverlust über den Urin, sodass sich binnen kurzer Zeit eine Hypalbuminämie einstellt und Ödeme sicht- und palpierbar werden. Am auffälligsten sind dabei oft Ödeme im Gesicht und im Bereich der unteren Gliedmaßen, allerdings sammeln sich auch in den Körperhöhlen größere Flüssigkeitsmengen an. Aszites, Pleura- und Perikarderguss werden nicht selten symptomatisch: Bei einigen Patienten ist der Bauchumfang vergrößert und sie leiden unter einer Dyspnoe [3]. Da über die geschädigten Nieren nicht nur Albumin, sondern auch Immunglobuline ausgeschieden werden, sind die Patienten zudem vermehrt infektanfällig. Der Verlust von gerinnungshemmenden Faktoren führt bei gesteigerter Synthese gerinnungsfördernder Substanzen außerdem zu Alterationen der Homöostase, sodass MCG-Patienten eine Thrombophilie entwickeln [4].

Unter Steroidtherapie lassen die Symptome nach und der Patient wird wieder beschwerdefrei [5]. Auch labordiagnostisch lässt sich dann keine Proteinurie mehr nachweisen. Allerdings nimmt die Zeit bis zur Remission mit dem Alter des Patienten zu: Kinder genesen innerhalb einer Woche, Erwachsene benötigen dafür mehrere Wochen oder Monate. Zwischen zwei Schüben können mitunter mehrere Jahre vergehen.

Hämaturie und Bluthochdruck sind nicht charakteristisch für die MCG.

Kopfschmerz
  • Quecksilber) Bei einer Glomerulonephritis können Beschwerden auftreten wie Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit, Flankenschmerz, Fieber, da die Niere als Blutdruckregulator nachlässt Blutdruckerhöhungen und ev. dadurch bedingte Kopfschmerzen oder Sehstörungen[arztsuche24.at]
Hypertonie
  • Komplikationen, Nebenwirkungen, Wechselwirkungen; Glomeruläre Nierenerkrankungen; Chronische Niereninsuffizienz; Nierensersatztherapie; Hypertonie; Highlight: die umfassende Tabelle "Dosierung wichtiger Pharmaka bei Niereninsuffizenz".[books.google.de]
  • Im Falle einer arteriellen Hypertonie (systolischer Blutdruck 140 mmHg, diastolischer Brutdruck 90 mmHg) oder einer Fettstoffwechselstörung erfolgte eine entsprechende standardisierte Therapie: bei einer arteriellen Hypertonie wurde ein Angiotensin II-Rezeptor-Antagonist[hausarbeiten.de]
  • II: Meist normale Nierenfunktion und normaler Blutdruck (in 20% besteht einer arterielle Hypertonie III: Häufig kommt es zur Spontanremission.[medizin-wissen-online.de]
  • Eine eventuelle Hypertonie sollte mit ACE-Hemmern therapiert werden. Proteinurie 1g/d : Hier findet unbedingt eine Therapie mit ACE Hemmern statt.[lecturio.de]
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Gewichtszunahme
  • Entsprechend schnell entwickelt sich eine Hypalbuminämie, die sich in der Allgemeinuntersuchung in Form von Ödemen und einer generellen Gewichtszunahme darstellt.[symptoma.com]
  • Klinik: I: Meist schwere, isolierte und hoch-selektive Proteinurie, als selektive Albuminurie, mit z.T. massiven Ödemen (v.a. an den Beinen und Augenlidern), Gewichtszunahme und Zeichen eines nephrotischen Syndroms.[medizin-wissen-online.de]
  • Albuminurie (Verlust von Proteinen über die Albumin) treten Gewichtszunahme und Wassereinlagerungen (Ödeme) sowie ein nephrotisches Syndrom auf. Typischerweise erkranken Kinder im Alter von 2 – 6 Jahren.[dr-gumpert.de]
  • Erfahrungsbericht vom 23.02.2009: Ich leide seit Mai 2007 an fokal segmentaler Glomerulosklerose mit Nephrotischem Syndrom.Begonnen hat das ganze ein halbes Jahr nach der Geburt meiner zweiten Tochter ,mit stetiger Gewichtszunahme,Wasser in den Füssen[biowellmed.de]
Blässe
  • Klinik und Diagnostik der RPGN Die Betroffenen sind abgeschlagen und blass. Oftmals ist eine Hypertonie feststellbar. Eine starke Proteinurie mit entsprechender Klinik (s.u.) kann entstehen, meistens findet sich aber ein nephritisches Sediment.[lecturio.de]
Bauchschmerz
  • Antithrombin) über die Niere verloren werden, kann es zu thrombembolischen Komplikationen kommen, also zur Bildung von Blutgerinnseln überall im Körper (häufig in den Darmgefäßen, dann plötzlicher Bauchschmerz).[gesundpedia.de]
Oligurie
  • Plötzliches Auftreten der Hämaturie und Oligurie (ANV). Proteinurie beträgt etwa 3 g/d. (Poststreptokokken-Glomerulonephritis). III. Rasch progrediente GN. Die Zeichen von GN (Hämaturie, Proteinurie) und schnelles Auftreten von ANV (Tage-Wochen).[andpr.narod.ru]

Diagnostik

Um das nephrotische Syndrom zu diagnostizieren, müssen zunächst Blut- und Urinuntersuchungen realisiert werden. Weitere Maßnahmen sind anzuschließen, um den Allgemeinzustand des Patienten und die Funktionsfähigkeit seiner Organe zu evaluieren:

  • Der Proteinverlust über den Urin kann mehr als 10 g je Tag betragen. Zur Bestimmung dieses Parameters bedarf es der Analyse des 24-Stunden-Sammelurins.
  • Entsprechend schnell entwickelt sich eine Hypalbuminämie, die sich in der Allgemeinuntersuchung in Form von Ödemen und einer generellen Gewichtszunahme darstellt. Sonographische Untersuchungen sind angezeigt, um die Präsenz vermehrter Flüssigkeit in den Körperhöhlen nachzuweisen. Ein Elektrokardiogramm ist aufzuzeichnen, wenn eine Beeinträchtigung der Herzfunktion vermutet wird.
  • Untersuchungen zu den Blutfettkonzentrationen offenbaren eine Dyslipidämie mit erhöhten Spiegeln an Gesamt- und LDL-Cholesterin sowie Triglyzeriden.
  • Weiterhin sind die klassischen Nierenparameter zu überprüfen. Harnstoff- und Kreatininwerte über dem Referenzbereich zeigen eine eingeschränkte Nierenfunktion an.

Zur Bestätigung der Diagnose kann eine Nierenbiopsie durchgeführt und das Probenmaterial anschließend elektronenmikroskopisch untersucht werden. Pathognomonischer Befund sind strukturelle Anomalien der Podozyten, deren Fußfortsätze verschmelzen und ihre Funktionalität verlieren [6]. Wie der Name der Erkrankung bereits andeutet, sind im lichtmikroskopischen Bild nur "minimal changes" zu erkennen. Bei Kindern mit typischem klinischen Bild und entsprechenden labordiagnostischen Resultaten wird allerdings meist auf die Biopsie verzichtet, wenn sie auf eine Therapie mit Kortikosteroiden ansprechen [2].

Therapie

  • Zwanzig Kinder hatten eine CyA-Therapie für eine Dauer von 5,4 2,2... weiterlesen[medicom.cc]
  • Eine Kontrollnierenbiopsie unter oder nach der Therapie mit Cyclosporin A bzw. Tacrolimus war wünschenswert, wenn Zweifel an der Grunderkrankung bestanden oder nephrotoxische Nebenwirkungen der Therapie vermutet wurden. 2.2.1.[hausarbeiten.de]
  • Therapie der Minimal-Change-Glomerulonephritis Zur Therapie werden Corticosteroide (Cortison-Präparate) eingesetzt, um die Entzündungsreaktion in den Nieren einzudämmen.[chirurgie-portal.de]
  • Therapie: I: Symptomatisch : Allgemeine Therapie des nephrotischen Syndroms.[medizin-wissen-online.de]
  • Die Retentionswerte und der Blutdruck sind dabei in der Regel im Normbereich. 4 Therapie 90 % der Betroffenen sprechen gut auf eine Therapie mit Glukokortikoiden an.[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Im Allgemeinen ist die Prognose der Minimal-Change-Glomerulonephritis gut.[de.wikipedia.org]
  • Verlauf und Prognose: Die Minimal-Change-Glomerulonephrits (MCGN) kann spontan (von selbst) ausheilen. Bei Kindern ist mittels adäquater Therapie bei ca. einem Drittel eine Vollremission (vollständiges Nachlassen der Symptome) zu beobachten.[gesundheits-lexikon.com]
  • Prednison oral: 6 Wochen 60 mg/m² Körperoberfläche (KOF) tgl. anschl. 6 Wochen 40 mg/m² KOF an alternierenden Tagen Klinik zu: Minimal-Change-Glomerulopathie Komplikationen zu: Minimal-Change-Glomerulopathie Zusatzhinweise Minimal-Change-Glomerulopathie Prognose[med2click.de]
  • Prognose: Nicht selten heilt sie spontan aus. Insbesondere nach erfolgreicher medikametöse Therapie manifestieren sich häufig Rezidive, die auf eine erneute Steroidtherapie nicht mehr ansprechen.[medizin-wissen-online.de]
  • Ab einem Kreatininwert von 6 mg/dl ist die Prognose schlechter und endet oft in der Dialysepflicht.[dr-gumpert.de]

Epidemiologie

  • Auftreten gehäuft nach Atemwegsinfekten gehäuft bei Atopikern Definition zu: Minimal-Change-Glomerulopathie Epidemiologie zu: Minimal-Change-Glomerulopathie Epidemiologie Minimal-Change-Glomerulopathie Häufigkeitsgipfel: 2.-6.[med2click.de]
  • Epidemiologie: I: Die Minimal-change-GN ist die häufigste Ursache für ein nephrotisches Syndrom im Kindesalter, wobei Jungen doppelt so häufig wie Mädchen betroffen sind.[medizin-wissen-online.de]
  • Berger) Definition, Epidemiologie und Ätiologie der IgA-Nephropathie Die IgA-Nephropathie ist die häufigste primäre Glomerulonephritis weltweit und betrifft vor allem jüngere Patienten.[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie und Klinik der IgA-Nephropathie Die IgA-Immunkomplexe lagern sich im Mesangium der Glomeruli ab und führen zu einer Entzündungsreaktion mit Mikrohämaturie.[lecturio.de]

Quellen

Artikel

  1. Seeger H, Fehr T. [Nephrotic Syndrome in Adult Patients--Etiology and Complications]. Praxis (Bern 1994). 2016; 105(5):259-267.
  2. Vivarelli M, Massella L, Ruggiero B, Emma F. Minimal Change Disease. Clin J Am Soc Nephrol. 2017; 12(2):332-345.
  3. Stracke S, Helmchen U, Aymanns C, et al. [Minimal Change Glomerulonephritis]. Internist (Berl). 2003; 44(9):1090-1097.
  4. Ozkayin N, Mir S, Kavakli K. Hypercoagulability risk factors in children with minimal change disease and the protective role of protein-C activity. Int Urol Nephrol. 2004; 36(4):599-603.
  5. Richardson MA. The many faces of minimal change nephrotic syndrome: an overview and case study. Nephrol Nurs J. 2012; 39(5):365-374; quiz 375.
  6. Cara-Fuentes G, Clapp WL, Johnson RJ, Garin EH. Pathogenesis of proteinuria in idiopathic minimal change disease: molecular mechanisms. Pediatr Nephrol. 2016; 31(12):2179-2189.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35