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Mollaret-Meningitis

Der Terminus Mollaret-Meningitis (MM) beschreibt eine aseptische Hirnhautentzündung, die in der Regel einen benignen Verlauf nimmt, aber sehr schmerzhaft sein kann. Diese Erkrankung wird auch als rezidivierende benigne lymphozytäre Meningitis bezeichnet und ist die Folge einer viralen Infektion. Der Erreger ist zumeist das Herpes-simplex-Virus Typ 2. Die Krankheit ist selbstlimitierend, aber Patienten können während akuter Schübe von einer Behandlung mit Virostatika wie Acyclovir profitieren.


Symptome

Die Krankheit verläuft schubweise. Die Patienten entwickeln wiederholt Symptome einer Hirnhautentzündung, die nach wenigen Tagen spontan wieder abklingen. Die Zeit, die zwischen zwei Schüben vergeht, mag nur wenige Wochen oder mehrere Jahre betragen. Es wurde wiederholt postuliert, dass die Meningitisepisoden in frühen Stadien der Krankheit am häufigsten auftreten [1].

Die Symptome setzen akut ein und erreichen binnen weniger Stunden ihre maximale Ausprägung: Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, sind vermehrt lichtempfindlich und zeigen die für Hirnhautentzündungen typische Nackensteifigkeit. Übelkeit und Erbrechen werden regelmäßig beobachtet [2]. Gleichzeitig haben die Betroffenen zumeist Fieber (bis 40 °C) und fühlen sich schwach. Etwa die Hälfte von ihnen leidet während eines Meningitisschubes an neurologischen Defiziten, beispielsweise an Paresen der Hirnnerven oder Sehstörungen. Ihr Bewusstsein ist mitunter getrübt und sie können psychiatrisch auffällig werden. Krampfanfälle wurden im Zusammenhang mit der MM wiederholt beschrieben.

Krampfanfall
  • Krampfanfälle wurden im Zusammenhang mit der MM wiederholt beschrieben.[symptoma.com]
Meningismus
  • […] diagnostische Kriterien wurden vorgeschlagen: Meningitisschübe durch symptomfreie Perioden unterbrochen, die sich über mehrere Wochen erstrecken Spontanremission und vollständige Symptomfreiheit nach Meningitisschub Rezidivierende Episoden von Kopfschmerzen, Meningismus[symptoma.com]
Kopfschmerz
  • Die Symptome setzen akut ein und erreichen binnen weniger Stunden ihre maximale Ausprägung: Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, sind vermehrt lichtempfindlich und zeigen die für Hirnhautentzündungen typische Nackensteifigkeit.[symptoma.com]
Fieber
  • Gleichzeitig haben die Betroffenen zumeist Fieber (bis 40 C) und fühlen sich schwach. Etwa die Hälfte von ihnen leidet während eines Meningitisschubes an neurologischen Defiziten, beispielsweise an Paresen der Hirnnerven oder Sehstörungen.[symptoma.com]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose einer MM: Die schmerzhaften Meningitiden sind selbstlimitierend und das gilt auch für möglicherweise bestehende neurologische Defizite. Persistierende Ausfallerscheinungen können nicht durch eine MM erklärt werden. Weiterhin verläuft die Erkrankung per definitionem schubweise und viele Autoren vertreten den Standpunkt, dass eine MM nicht diagnostiziert werden kann, wenn der Patient nicht mindestens drei Episoden einer klinischen Hirnhautentzündung erlebt hat.

Bei Verdacht auf eine MM - und zur Abklärung von Differentialdiagnosen - ist eine Lumbalpunktion durchzuführen und eine Liquorprobe zu gewinnen. In der Liquoruntersuchung lässt sich eine lymphozytäre Pleozytose feststellen, zuweilen initial auch eine polymorphkernige Pleozytose [3]. Als wichtiger Befund gilt das Auftauchen von großen, granulären Plasmazellen binnen eines Tages nach Einsetzen der ersten Symptome, wenngleich ähnliche Ergebnisse auch bei anderen viralen Meningitiden zu erwarten sind [1]. Der Proteingehalt des Liquors kann leicht erhöht sein, der Glukosespiegel liegt im Referenzbereich.

In der Zerebrospinalflüssigkeit kann mit Hilfe molekularer Techniken wie der Polymerase-Kettenreaktion das kausale Pathogen nachgewiesen werden. Dabei handelt es sich gewöhnlich um das Herpes-simplex-Virus Typ 2, wesentlich seltener um das Herpes-simplex-Virus Typ 1. Andere Viren, die mit der MM in Verbindung gebracht wurden, sind das Epstein-Barr-Virus und Coxsackie-Viren, allerdings ist der kausale Zusammenhang hier noch nicht zweifelsfrei bewiesen. Infektionen mit mehreren Pathogenen sind möglich.

Serologische Analysen der Zerebrospinalflüssigkeit sind nicht hilfreich, da die Präsenz von Antikörpern im Liquor auf eine periphere Infektion mit anschließendem Übertritt der Immunglobuline über die Blut-Hirn-Schranke erklärt werden kann. Im Rahmen entzündlicher Prozesse ist die Permeabilität der Blut-Hirn-Schranke erhöht.

Als diagnostische Kriterien wurden vorgeschlagen [4] [5]:

  • Meningitisschübe durch symptomfreie Perioden unterbrochen, die sich über mehrere Wochen erstrecken
  • Spontanremission und vollständige Symptomfreiheit nach Meningitisschub
  • Rezidivierende Episoden von Kopfschmerzen, Meningismus und Fieber
  • Liquorpleozytose mit großen endothelartigen Zellen, Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten
  • Symptome nicht anderweitig erklärbar, insbesondere kein Nachweis eines anderen Meningitiserregers

Quellen

Artikel

  1. Shalabi M, Whitley RJ. Recurrent benign lymphocytic meningitis. Clin Infect Dis. 2006; 43(9):1194-1197.
  2. Vindenes T, Crowl G, Perera BM, Schleiter G. The elusive diagnosis: recurrent benign lymphocytic meningitis. Conn Med. 2013; 77(8):477-479.
  3. Bamborschke S, Sandmann J, Wullen T. [Mollaret benign recurrent aseptic meningitis. Case report, results of cerebrospinal fluid cytology and review of the literature]. Nervenarzt. 1990; 61(10):615-619.
  4. Abu Khattab M, Al Soub H, Al Maslamani M, Al Khuwaiter J, El Deeb Y. Herpes simplex virus type 2 (Mollaret's) meningitis: a case report. Int J Infect Dis. 2009; 13(6):e476-479.
  5. Bruyn GW, Straathof LJ, Raymakers GM. Mollaret's meningitis. Differential diagnosis and diagnostic pitfalls. Neurology. 1962; 12:745-753.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42