Symptome
Die Krankheit verläuft schubweise. Die Patienten entwickeln wiederholt Symptome einer Hirnhautentzündung, die nach wenigen Tagen spontan wieder abklingen. Die Zeit, die zwischen zwei Schüben vergeht, mag nur wenige Wochen oder mehrere Jahre betragen. Es wurde wiederholt postuliert, dass die Meningitisepisoden in frühen Stadien der Krankheit am häufigsten auftreten [1].
Die Symptome setzen akut ein und erreichen binnen weniger Stunden ihre maximale Ausprägung: Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, sind vermehrt lichtempfindlich und zeigen die für Hirnhautentzündungen typische Nackensteifigkeit. Übelkeit und Erbrechen werden regelmäßig beobachtet [2]. Gleichzeitig haben die Betroffenen zumeist Fieber (bis 40 °C) und fühlen sich schwach. Etwa die Hälfte von ihnen leidet während eines Meningitisschubes an neurologischen Defiziten, beispielsweise an Paresen der Hirnnerven oder Sehstörungen. Ihr Bewusstsein ist mitunter getrübt und sie können psychiatrisch auffällig werden. Krampfanfälle wurden im Zusammenhang mit der MM wiederholt beschrieben.
Neurologisch
- Kopfschmerzen
Die Symptome setzen akut ein und erreichen binnen weniger Stunden ihre maximale Ausprägung: Die Patienten klagen über Kopfschmerzen, sind vermehrt lichtempfindlich und zeigen die für Hirnhautentzündungen typische Nackensteifigkeit. [symptoma.com]
Varizella-zoster-Virus oder Zytomegalieviren; auch im Zusammenhang mit SLE beschrieben Selten; in einem über 10 Jahre erhobenen Kollektiv der Universitätsklinik Helsinki Prävalenz 2,2/100 000 [ 1349] [ 3279] rezidivierende Fieberattacken mit meningealer Reizung: Kopfschmerzen [eref.thieme.de]
Zu den Befunden gehören Kopfschmerzen, Fieber und Nackensteifigkeit. Die Diagnose erfordert eine Liquoranalyse. Die Behandlung besteht aus unterstützenden Maßnahmen, Aciclovir bei V. a. Herpes simplex und antiretroviralen Medikamenten bei V. a. [msdmanuals.com]
- Krampfanfall
Krampfanfälle wurden im Zusammenhang mit der MM wiederholt beschrieben. [symptoma.com]
B. verändertes Sensorium, Krampfanfälle, Hirnnervenlähmungen), die auf eine Meningoenzephalitis hinweisen. Die Ursache wird behandelt, wenn möglich. Eine Mollaret-Meningitis wird meist mit Aciclovir i.v. behandelt. [msdmanuals.com]
- Meningismus
[…] auch im Zusammenhang mit SLE beschrieben Selten; in einem über 10 Jahre erhobenen Kollektiv der Universitätsklinik Helsinki Prävalenz 2,2/100 000 [ 1349] [ 3279] rezidivierende Fieberattacken mit meningealer Reizung: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Meningismus [eref.thieme.de]
[…] diagnostische Kriterien wurden vorgeschlagen: Meningitisschübe durch symptomfreie Perioden unterbrochen, die sich über mehrere Wochen erstrecken Spontanremission und vollständige Symptomfreiheit nach Meningitisschub Rezidivierende Episoden von Kopfschmerzen, Meningismus [symptoma.com]
Systemisch
- Fieber
Gleichzeitig haben die Betroffenen zumeist Fieber (bis 40 °C) und fühlen sich schwach. Etwa die Hälfte von ihnen leidet während eines Meningitisschubes an neurologischen Defiziten, beispielsweise an Paresen der Hirnnerven oder Sehstörungen. [symptoma.com]
Zu den Befunden gehören Kopfschmerzen, Fieber und Nackensteifigkeit. Die Diagnose erfordert eine Liquoranalyse. Die Behandlung besteht aus unterstützenden Maßnahmen, Aciclovir bei V. a. Herpes simplex und antiretroviralen Medikamenten bei V. a. [msdmanuals.com]
- Schmerz
[…] über 10 Jahre erhobenen Kollektiv der Universitätsklinik Helsinki Prävalenz 2,2/100 000 [ 1349] [ 3279] rezidivierende Fieberattacken mit meningealer Reizung: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Meningismus mehrtägige Attackendauer mit generalisierten Schmerzen [eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
- Erbrechen
Zytomegalieviren; auch im Zusammenhang mit SLE beschrieben Selten; in einem über 10 Jahre erhobenen Kollektiv der Universitätsklinik Helsinki Prävalenz 2,2/100 000 [ 1349] [ 3279] rezidivierende Fieberattacken mit meningealer Reizung: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen [eref.thieme.de]
Übelkeit und Erbrechen werden regelmäßig beobachtet. Gleichzeitig haben die Betroffenen zumeist Fieber (bis 40 °C) und fühlen sich schwach. [symptoma.com]
Diagnostik
Eine gründliche Anamnese bildet die Basis der Diagnose einer MM: Die schmerzhaften Meningitiden sind selbstlimitierend und das gilt auch für möglicherweise bestehende neurologische Defizite. Persistierende Ausfallerscheinungen können nicht durch eine MM erklärt werden. Weiterhin verläuft die Erkrankung per definitionem schubweise und viele Autoren vertreten den Standpunkt, dass eine MM nicht diagnostiziert werden kann, wenn der Patient nicht mindestens drei Episoden einer klinischen Hirnhautentzündung erlebt hat.
Bei Verdacht auf eine MM - und zur Abklärung von Differentialdiagnosen - ist eine Lumbalpunktion durchzuführen und eine Liquorprobe zu gewinnen. In der Liquoruntersuchung lässt sich eine lymphozytäre Pleozytose feststellen, zuweilen initial auch eine polymorphkernige Pleozytose [3]. Als wichtiger Befund gilt das Auftauchen von großen, granulären Plasmazellen binnen eines Tages nach Einsetzen der ersten Symptome, wenngleich ähnliche Ergebnisse auch bei anderen viralen Meningitiden zu erwarten sind [1]. Der Proteingehalt des Liquors kann leicht erhöht sein, der Glukosespiegel liegt im Referenzbereich.
In der Zerebrospinalflüssigkeit kann mit Hilfe molekularer Techniken wie der Polymerase-Kettenreaktion das kausale Pathogen nachgewiesen werden. Dabei handelt es sich gewöhnlich um das Herpes-simplex-Virus Typ 2, wesentlich seltener um das Herpes-simplex-Virus Typ 1. Andere Viren, die mit der MM in Verbindung gebracht wurden, sind das Epstein-Barr-Virus und Coxsackie-Viren, allerdings ist der kausale Zusammenhang hier noch nicht zweifelsfrei bewiesen. Infektionen mit mehreren Pathogenen sind möglich.
Serologische Analysen der Zerebrospinalflüssigkeit sind nicht hilfreich, da die Präsenz von Antikörpern im Liquor auf eine periphere Infektion mit anschließendem Übertritt der Immunglobuline über die Blut-Hirn-Schranke erklärt werden kann. Im Rahmen entzündlicher Prozesse ist die Permeabilität der Blut-Hirn-Schranke erhöht.
Als diagnostische Kriterien wurden vorgeschlagen [4] [5]:
- Meningitisschübe durch symptomfreie Perioden unterbrochen, die sich über mehrere Wochen erstrecken
- Spontanremission und vollständige Symptomfreiheit nach Meningitisschub
- Rezidivierende Episoden von Kopfschmerzen, Meningismus und Fieber
- Liquorpleozytose mit großen endothelartigen Zellen, Lymphozyten und neutrophilen Granulozyten
- Symptome nicht anderweitig erklärbar, insbesondere kein Nachweis eines anderen Meningitiserregers
Therapie
Zur Differentialdiagnose werden DWI-Sequenzen herangezogen, in der Epidermoid hell und Liquor dunkel erscheinen. 6 Therapie Therapie der Wahl ist Exstirpation, d.h. das vollständige operative Entfernen des Tumorgewebes. [flexikon.doccheck.com]
Die Therapie ist die gleiche wie die für Patienten ohne komplementäre Defizite. [msdmanuals.com]
Prognose
Dabei wird in der Regel die Tumorkapsel belassen, da sie sehr eng am Hirnstamm anliegt. 7 Prognose Ein Großteil der Patienten kann durch die Operation geheilt werden. [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie
Sie gehören zu den wichtigsten Tumoren bei Raumforderungen im Kleinhirnbrückenwinkel. 2 Epidemiologie Epidermoide sind selten. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen. Die große Mehrzahl der Patienten erkrankt zwischen dem 20. und 40. [flexikon.doccheck.com]
Quellen
- Shalabi M, Whitley RJ. Recurrent benign lymphocytic meningitis. Clin Infect Dis. 2006; 43(9):1194-1197.
- Vindenes T, Crowl G, Perera BM, Schleiter G. The elusive diagnosis: recurrent benign lymphocytic meningitis. Conn Med. 2013; 77(8):477-479.
- Bamborschke S, Sandmann J, Wullen T. [Mollaret benign recurrent aseptic meningitis. Case report, results of cerebrospinal fluid cytology and review of the literature]. Nervenarzt. 1990; 61(10):615-619.
- Abu Khattab M, Al Soub H, Al Maslamani M, Al Khuwaiter J, El Deeb Y. Herpes simplex virus type 2 (Mollaret's) meningitis: a case report. Int J Infect Dis. 2009; 13(6):e476-479.
- Bruyn GW, Straathof LJ, Raymakers GM. Mollaret's meningitis. Differential diagnosis and diagnostic pitfalls. Neurology. 1962; 12:745-753.