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Morbus Castleman

Castleman-Tumor

Der Morbus Castleman, auch bekannt als Castleman-Krankheit, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie oder Riesenlymphknotenhyperplasie, stellt eine Gruppe von nicht-neoplastischen lymphoproliferativen Erkrankungen dar, die manchmal mit viralen (Humanes Herpesvirus 8 und HI-Virus) Infektionen assoziiert sind. Diese Krankheit hat zwei Subtypen, unizentrisch und multizentrisch, die die Prognose bestimmen.


Symptome

Patienten mit Morbus Castleman können asymptomatisch sein, vor allem, wenn sie an der unizentrischen (lokalisierten) Form leiden. Wenn die Krankheit nicht klinisch unauffällig verläuft, berichten die Patienten über die Anwesenheit von langsam wachsenden lokalisierten Lymphknoten, die je nach Lokalisation und Größe zu Kompression benachbarter Strukturen führen können. Der multizentrische Subtyp zeichnet sich durch multiple Lymphadenopathie aus. Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und dermatologischen Symptomen, wie Hämangiomata, Hautausschlägen oder Pemphigus [1] [2]. Symptome können einem bimodalen Muster folgen, mit Remissionen und Rückfällen. Bei Patienten mit HIV-Infektion kann ein Kaposi-Sarkom oder primäres Erguss-Lymphom festgestellt werden, da beide Entitäten durch das humane Herpesvirus 8 verursacht werden [3].

Amyloidose, eine Komplikation dieser Krankheit, verursacht Symptome, die sich manchmal mit denen des multizentrischen Morbus Castleman überlappen und die Diagnose erschweren. Bei Behandlung des Morbus Castleman verbessert sich auch die Symptomatik der Amyloidose. Wenn die Therapie verzögert wird, ist diese lymphoproliferative Erkrankung innerhalb von zwei Jahren [4] durch Multiorganversagen, Infektion oder immunoblastisches Lymphom [5] tödlich. Darüber hinaus ist eine maligne Transformation zu Non-Hodgkin-Lymphom möglich.

Idiopathischer multizentrischer Morbus Castleman ist häufiger bei Männern [6] in ihrem vierten oder fünften Lebensjahrzehnt. Verschiedene ethnische Gruppen haben unterschiedliche klinische Merkmale: Asiaten haben häufig interstitielle Pneumonitis und große Hautläsionen [7], während polynesische Individuen in der Regel eine milde Form der Krankheit haben [8].

Husten
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.de]
Dyspnoe
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.de]
Fieber
  • Plasmazellulärer Typ: Fieber, Müdigkeit, Anämie[eref.thieme.de]
  • Angesichts eines Patienten mit Fieber, peripherer Lymphadenopathie, Splenomegalie und dem oben dargestellten biochemischen und immunologischen Bild kann es schwierig sind, die genaue Diagnose zu ermitteln.[symptoma.de]
Anämie
  • Plasmazellulärer Typ: Fieber, Müdigkeit, Anämie[eref.thieme.de]
  • Die labormedizinische Aufarbeitung des Morbus Castleman sollte ein großes Blutbild beinhalten, das die Anwesenheit von hämolytischer Anämie und Thrombozytose zeigt, aber auch Thrombozytopenie ist möglich.[symptoma.de]
Lymphadenopathie
  • Der multizentrische Subtyp zeichnet sich durch multiple Lymphadenopathie aus.[symptoma.de]
  • Bei HIV-Infizierten HIV-Infektion Castleman-Erkrankung wurde ein schwerer und oftmals fataler Verlauf mit Fieber, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Gewichtsverlust, respiratorischen Beschwerden, Ödemen und Panzytopenie beschrieben.[eref.thieme.de]
Amyloidose
  • Bei Behandlung des Morbus Castleman verbessert sich auch die Symptomatik der Amyloidose.[symptoma.de]
Ermüdung
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.de]
Nachtschweiß
  • , Gewichtsverlust und Arthralgien einher Nachtschweiß Castleman-Erkrankung Gewichtsverlust Castleman-Erkrankung Arthralgie Castleman-Erkrankung.[eref.thieme.de]
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.de]
Erbrechen
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.de]
Hepatomegalie
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.de]
Hepatosplenomegalie
  • Bei HIV-Infizierten HIV-Infektion Castleman-Erkrankung wurde ein schwerer und oftmals fataler Verlauf mit Fieber, Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Gewichtsverlust, respiratorischen Beschwerden, Ödemen und Panzytopenie beschrieben.[eref.thieme.de]
Splenomegalie
  • Angesichts eines Patienten mit Fieber, peripherer Lymphadenopathie, Splenomegalie und dem oben dargestellten biochemischen und immunologischen Bild kann es schwierig sind, die genaue Diagnose zu ermitteln.[symptoma.de]

Diagnostik

Die labormedizinische Aufarbeitung des Morbus Castleman sollte ein großes Blutbild beinhalten, das die Anwesenheit von hämolytischer Anämie und Thrombozytose zeigt, aber auch Thrombozytopenie ist möglich. Hohe Plättchenzahlen, zusammen mit der Zunahme von Akute-Phase-Proteinen wie Fibrinogen, Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktivem Protein, werden durch hohe Zirkulationsspiegel von Interleukin 6 verursacht [2] [9]. Der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor und andere Zytokine sind ebenfalls erhöht [10]. Weitere charakteristische Befunde sind die Anwesenheit von Hypoalbuminämie und Hypergammaglobulinämie. Hepatitis B, HI-Virus oder Humanes Herpesvirus 8 Serologien sind meist positiv.

Angesichts eines Patienten mit Fieber, peripherer Lymphadenopathie, Splenomegalie und dem oben dargestellten biochemischen und immunologischen Bild kann es schwierig sind, die genaue Diagnose zu ermitteln. In diesem Fall sollte eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden. Das erhaltene Material sollte aus histopathologischer Sicht untersucht werden, da der hyalin-vaskuläre Typ in der Regel eine günstige Prognose, im Gegensatz zum Plasmazell-Typ hat. Genetische Analysen sowie eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung sollten durchgeführt werden, um ein Lymphom oder andere klonale Störungen auszuschließen.

Bildgebung wird verwendet, um das Ausmaß der Krankheit zu bestimmen. Ein Thoraxröntgen kann ein breites Mediastinum oder einen Pleuraerguss zeigen. Detailliertere Befunde werden mittels Computertomographie oder Positronenemissionstomographie [11] von Thorax, Bauch, Becken und Hals erstellt. Eine Knochenmarkbiopsie kann polyklonale Plasmazytose nachweisen [12].

Humanes Herpesvirus 8
  • Hepatitis B, HI-Virus oder Humanes Herpesvirus 8 Serologien sind meist positiv.[symptoma.de]

Therapie

  • Wenn die Therapie verzögert wird, ist diese lymphoproliferative Erkrankung innerhalb von zwei Jahren durch Multiorganversagen, Infektion oder immunoblastisches Lymphom tödlich.[symptoma.de]

Prognose

  • Das erhaltene Material sollte aus histopathologischer Sicht untersucht werden, da der hyalin-vaskuläre Typ in der Regel eine günstige Prognose, im Gegensatz zum Plasmazell-Typ hat.[symptoma.de]

Quellen

Artikel

  1. Oksenhendler E, Duarte M, Soulier J, et al. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS. 1996;10(1):61–7.
  2. van Rhee F, Fayad L, Voorhees P, et al. Siltuximab, a novel anti-interleukin-6 monoclonal antibody, for Castleman’s disease. J Clin Oncol. 2010;28: 3701–8.
  3. Chadburn A, Hyjek EM, Tam W, et al. Immunophenotypic analysis of the Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV; HHV-8)-infected B cells in HIV+ multicentric Castleman disease (MCD). Histopathology. 2008;53(5):513–24.
  4. Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ, et al. The clinical spectrum of Castleman’s disease. Am J Hematol. 2012;87(11):997-1002.
  5. Mylona EE, Baraboutis IG, Lekakis LJ, et al. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a systematic review of the literature. AIDS Rev. 2008;10(1):25–35.
  6. Nishimoto N, Kanakura Y, Aozasa K, et al. Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease. Blood 2005;106(8):2627-32.
  7. Ahmed B, Tschen JA, Cohen PR, et al. Cutaneous castleman’s disease responds to anti interleukin-6 treatment. Mol Cancer Ther 2007;6(9):2386-90.
  8. Zhai S. Polynesian variant of idiopathic multicentric Castleman disease [abstract]. Blood. 2013;122(21). Abstract 5127.
  9. Kishimoto T. IL-6: from its discovery to clinical applications. Intern Immunol. 2010;22:347–52
  10. Nakahara H, Song J, Sugimoto M, et al. Anti-interleukin-6 receptor antibody therapy reduces vascular endothelial growth factor production in rheumatoid arthritis. Arthr Rheumat. 2003; 48:1521–29.
  11. Barker R, Kazmi F, Stebbing J, et al. FDG-PET/CT imaging in the management of HIV-associated multicentric Castleman's disease. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2009;36(4):648-52.
  12. van Rhee F, Stone K, Szmania S, et al. Castleman disease in the 21st century: an update on diagnosis, assessment, and therapy. Clin Adv Hematol Oncol. 2010;8(7):486-98.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:44