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Morbus Castleman

Castleman-Tumor

Der Morbus Castleman, auch bekannt als Castleman-Krankheit, angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie oder Riesenlymphknotenhyperplasie, stellt eine Gruppe von nicht-neoplastischen lymphoproliferativen Erkrankungen dar, die manchmal mit viralen (Humanes Herpesvirus 8 und HI-Virus) Infektionen assoziiert sind. Diese Krankheit hat zwei Subtypen, unizentrisch und multizentrisch, die die Prognose bestimmen.


Symptome

Patienten mit Morbus Castleman können asymptomatisch sein, vor allem, wenn sie an der unizentrischen (lokalisierten) Form leiden. Wenn die Krankheit nicht klinisch unauffällig verläuft, berichten die Patienten über die Anwesenheit von langsam wachsenden lokalisierten Lymphknoten, die je nach Lokalisation und Größe zu Kompression benachbarter Strukturen führen können. Der multizentrische Subtyp zeichnet sich durch multiple Lymphadenopathie aus. Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und dermatologischen Symptomen, wie Hämangiomata, Hautausschlägen oder Pemphigus [1] [2]. Symptome können einem bimodalen Muster folgen, mit Remissionen und Rückfällen. Bei Patienten mit HIV-Infektion kann ein Kaposi-Sarkom oder primäres Erguss-Lymphom festgestellt werden, da beide Entitäten durch das humane Herpesvirus 8 verursacht werden [3].

Amyloidose, eine Komplikation dieser Krankheit, verursacht Symptome, die sich manchmal mit denen des multizentrischen Morbus Castleman überlappen und die Diagnose erschweren. Bei Behandlung des Morbus Castleman verbessert sich auch die Symptomatik der Amyloidose. Wenn die Therapie verzögert wird, ist diese lymphoproliferative Erkrankung innerhalb von zwei Jahren [4] durch Multiorganversagen, Infektion oder immunoblastisches Lymphom [5] tödlich. Darüber hinaus ist eine maligne Transformation zu Non-Hodgkin-Lymphom möglich.

Idiopathischer multizentrischer Morbus Castleman ist häufiger bei Männern [6] in ihrem vierten oder fünften Lebensjahrzehnt. Verschiedene ethnische Gruppen haben unterschiedliche klinische Merkmale: Asiaten haben häufig interstitielle Pneumonitis und große Hautläsionen [7], während polynesische Individuen in der Regel eine milde Form der Krankheit haben [8].

Husten
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.com]
  • Fallbeschreibung: Ein 56-jähriger Patient in sehr gutem, trainierten Allgemeinzustand klagte seit drei Monaten über einen unproduktiven Husten. Es bestand keine B- Symptomatik. Der Patient war Nichtraucher.[egms.de]
  • Anzeichen und Symptome, sie umfassen: Ein Gefühl von Fülle oder Druck in der Brust oder im Unterleib, die Schwierigkeiten beim Atmen oder Essen führen kann Eine vergrößerte Knoten unter der Haut im Nacken, Leiste oder Achsel Ungewollter Gewichtsverlust Husten[medxort.com]
Dyspnoe
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.com]
Fieber
  • Angesichts eines Patienten mit Fieber, peripherer Lymphadenopathie, Splenomegalie und dem oben dargestellten biochemischen und immunologischen Bild kann es schwierig sind, die genaue Diagnose zu ermitteln.[symptoma.com]
  • Auch, rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Anzeichen oder Symptome haben, wie ein Gefühl von Fülle in der Brust oder im Unterleib, Fieber, Müdigkeit, oder unerklärlicher Gewichtsverlust.[medxort.com]
  • Fieber hepar: Leber-/Milzvergrößerung Diagnose Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Biopsie Therapie Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, monoklonale Antikörper, Chemotherapie Operative Therapie: Lymphknotenentfernung gg[medizin-kompakt.de]
Lymphadenopathie
  • Der multizentrische Subtyp zeichnet sich durch multiple Lymphadenopathie aus.[symptoma.com]
  • MR-tomographisch zeigte sich eine rechts zervikale Lymphadenopathie sowie eine rechts parapharyngeal bis zur Schädelbasis reichende Raumforderung ohne Infiltration der Umgebung. Alle laborchemischen Untersuchungen waren unauffällig.[thieme-connect.com]
  • Im Schnellschnitt wurde überraschenderweise eine benigne Lymphadenopathie nachgewiesen und der Eingriff als diagnostische Thorakotomie beendet. Im Ergebnis der histologischen Aufarbeitung wurde durch die Pathologen ein Morbus Castleman nachgewiesen.[egms.de]
Gewichtsverlust
  • Auch, rufen Sie Ihren Arzt, wenn Sie andere Anzeichen oder Symptome haben, wie ein Gefühl von Fülle in der Brust oder im Unterleib, Fieber, Müdigkeit, oder unerklärlicher Gewichtsverlust.[medxort.com]
  • […] befallen multizentrischer Morbus Castleman: mehrere Lymphknoten sind befallen Ursachen unklar Symptome Meist keine Beschwerden: vergrößerte Lymphknoten: Bauch, Hautoberfläche, Mediastinum Schmerzen: Thorax, Bauch Allgemeinsymptome: Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust[medizin-kompakt.de]
  • Ansonsten kann eine "B-Symptomatik" mit Abgeschlagenheit, Fieber, Gewichtsverlust auftreten.Multizentrische Verlaufsformen verursachen meist Symptome, die durch die vermehrte Interleukin-6-Ausschüttung verursacht werden: Gewichtsverlust (69 %), Fieber[de.wikipedia.org]
  • Multicentric Castleman Disease) leiden, werden sehr oft krank und weisen Symptome wie Müdigkeit, Gewichtsverlust, Übelkeit und nächtliches Schwitzen auf. Bei einem MCD ist es wichtig festzustellen, ob der Patient HIV-positiv oder HIV-negativ ist.[journalonko.de]
Anämie
  • Die labormedizinische Aufarbeitung des Morbus Castleman sollte ein großes Blutbild beinhalten, das die Anwesenheit von hämolytischer Anämie und Thrombozytose zeigt, aber auch Thrombozytopenie ist möglich.[symptoma.com]
  • […] und Symptome, sie umfassen: Ein Gefühl von Fülle oder Druck in der Brust oder im Unterleib, die Schwierigkeiten beim Atmen oder Essen führen kann Eine vergrößerte Knoten unter der Haut im Nacken, Leiste oder Achsel Ungewollter Gewichtsverlust Husten Anämie[medxort.com]
  • Diagnostik und Workup Blut Anämie (hämolytisch, im Rahmen einer Panzytopenie), polyklonale Hypergammaglobulinämie, Hypalbuminämie Symptome und Befunde hyalin-vaskulärer Typ lokalisierte, oft mediastinale schmerzlose Lymphknotenvergrößerung, oft bei jüngeren[de.medicle.org]
  • Es verursacht grippeähnliche Symptome und kann eine Anämie und eine Hypoproteinämie bedingen. Als Wachstumsfaktor für Zellen des lymphatischen Gewebes führt IL-6 zu einer Größenzunahme der Lymphknoten.[journalonko.de]
Ermüdung
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.com]
Nachtschweiß
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.com]
  • […] vergrößerte Knoten unter der Haut im Nacken, Leiste oder Achsel Ungewollter Gewichtsverlust Husten Anämie Multizentrische Castleman Krankheit Menschen mit multizentrische Castleman Krankheit in der Regel entwickeln diese Anzeichen und Symptome: Fieber Nachtschweiß[medxort.com]
  • Weiteres empfehlenswertes Fachwissen Symptome und Diagnosestellung Es kommt zu teilweise ausgeprägten Lymphknotenschwellungen, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsabnahme (so genannte B-Symptomatik ).[bionity.com]
  • […] mediastinale schmerzlose Lymphknotenvergrößerung, oft bei jüngeren Patienten plasmazellulärer Typ multifokale, rezidivierende, oft massive Lymphknotenvergrößerungen (weich bis steinhart), aggressiver als der HVC, ältere Patienten B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß[de.medicle.org]
Hepatomegalie
  • Beide Formen können von systemischen Manifestationen der Erkrankung begleitet werden, wie Fieber, Ermüdung, Nachtschweiß, Inappetenz, Übelkeit, Erbrechen, Husten und Dyspnoe sowie Hepatomegalie, Splenomegalie, peripherem Ödem, Aszites, Pleuraerguss und[symptoma.com]
  • Oft kommt es zu einer Vergrößerung von Milz ( Splenomegalie ) und Leber ( Hepatomegalie ). Die Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt.[bionity.com]
  • […] jüngeren Patienten plasmazellulärer Typ multifokale, rezidivierende, oft massive Lymphknotenvergrößerungen (weich bis steinhart), aggressiver als der HVC, ältere Patienten B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme immer Splenomegalie, 70% Hepatomegalie[de.medicle.org]
Splenomegalie
  • Angesichts eines Patienten mit Fieber, peripherer Lymphadenopathie, Splenomegalie und dem oben dargestellten biochemischen und immunologischen Bild kann es schwierig sind, die genaue Diagnose zu ermitteln.[symptoma.com]
  • Oft kommt es zu einer Vergrößerung von Milz ( Splenomegalie ) und Leber ( Hepatomegalie ). Die Diagnose wird durch eine Biopsie gestellt.[bionity.com]
  • Lymphknotenvergrößerung, oft bei jüngeren Patienten plasmazellulärer Typ multifokale, rezidivierende, oft massive Lymphknotenvergrößerungen (weich bis steinhart), aggressiver als der HVC, ältere Patienten B-Symptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsabnahme immer Splenomegalie[de.medicle.org]
  • Fieber, Gewichtsverlust auftreten.Multizentrische Verlaufsformen verursachen meist Symptome, die durch die vermehrte Interleukin-6-Ausschüttung verursacht werden: Gewichtsverlust (69 %), Fieber (67 %), periphere Lymphadenopathie (81 %), Hepato- und/oder Splenomegalie[de.wikipedia.org]
Zervikale Lymphadenopathie
  • MR-tomographisch zeigte sich eine rechts zervikale Lymphadenopathie sowie eine rechts parapharyngeal bis zur Schädelbasis reichende Raumforderung ohne Infiltration der Umgebung. Alle laborchemischen Untersuchungen waren unauffällig.[thieme-connect.com]

Diagnostik

Die labormedizinische Aufarbeitung des Morbus Castleman sollte ein großes Blutbild beinhalten, das die Anwesenheit von hämolytischer Anämie und Thrombozytose zeigt, aber auch Thrombozytopenie ist möglich. Hohe Plättchenzahlen, zusammen mit der Zunahme von Akute-Phase-Proteinen wie Fibrinogen, Erythrozytensedimentationsrate und C-reaktivem Protein, werden durch hohe Zirkulationsspiegel von Interleukin 6 verursacht [2] [9]. Der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor und andere Zytokine sind ebenfalls erhöht [10]. Weitere charakteristische Befunde sind die Anwesenheit von Hypoalbuminämie und Hypergammaglobulinämie. Hepatitis B, HI-Virus oder Humanes Herpesvirus 8 Serologien sind meist positiv.

Angesichts eines Patienten mit Fieber, peripherer Lymphadenopathie, Splenomegalie und dem oben dargestellten biochemischen und immunologischen Bild kann es schwierig sind, die genaue Diagnose zu ermitteln. In diesem Fall sollte eine Lymphknotenbiopsie durchgeführt werden. Das erhaltene Material sollte aus histopathologischer Sicht untersucht werden, da der hyalin-vaskuläre Typ in der Regel eine günstige Prognose, im Gegensatz zum Plasmazell-Typ hat. Genetische Analysen sowie eine Fluoreszenz-in-situ-Hybridisierung sollten durchgeführt werden, um ein Lymphom oder andere klonale Störungen auszuschließen.

Bildgebung wird verwendet, um das Ausmaß der Krankheit zu bestimmen. Ein Thoraxröntgen kann ein breites Mediastinum oder einen Pleuraerguss zeigen. Detailliertere Befunde werden mittels Computertomographie oder Positronenemissionstomographie [11] von Thorax, Bauch, Becken und Hals erstellt. Eine Knochenmarkbiopsie kann polyklonale Plasmazytose nachweisen [12].

Humanes Herpesvirus 8
  • Hepatitis B, HI-Virus oder Humanes Herpesvirus 8 Serologien sind meist positiv.[symptoma.com]
  • Bei der so genannten multizentrischen Castleman-Erkrankung (englisch: Multicentric Castleman Disease [MCD]) wird in ca. 50 % ein Nachweis eines Herpesvirus, des Humanen Herpesvirus 8 (HHV-8), geführt.[bionity.com]
  • Danach ist Siltuximab für die Behandlung von erwachsenen Patienten mit multizentrischer Castleman-Krankheit (MCD), bei denen das Human-Immundefizienz-Virus (HIV) und Human-Herpesvirus 8 (HHV 8) nicht nachgewiesen werden können, indiziert. arznei-news.de[arznei-news.de]
  • Bei dem multizentrischen Plasmazell-Typ kann eine idiopathische Form von einer Form abgegrenzt werden, die mit einer Infektion durch das Humane Herpesvirus 8 (HHV-8) assoziiert ist.[de.wikipedia.org]

Therapie

  • Noch wichtiger ist, dass unter dieser Therapie keine Lymphome auftraten. Daher schlagen die Autoren vor, bei Patienten mit einem HIV-MCD Rituximab mit oder ohne Chemotherapie als Erstlinien-Therapie zu erwägen.[onkologieapp.de.dedi1023.your-server.de]
  • Fieber hepar: Leber-/Milzvergrößerung Diagnose Anamnese: Klinik Apparative Diagnostik: Biopsie Therapie Medikamentöse Therapie: Kortikosteroide, monoklonale Antikörper, Chemotherapie Operative Therapie: Lymphknotenentfernung gg[medizin-kompakt.de]
  • Bei der multizentrischen Form erfolgt eine systemische Therapie.[de.wikipedia.org]
  • […] hyalin-vaskulärer Typ chirurgische Entfernung oft kurativ plasmazellulärer Typ bei begleitender HIV-Therapie immer HAART; Tumor kann jedoch auch erst unter HAART auftreten (Inflammation?)[de.medicle.org]

Prognose

  • Das erhaltene Material sollte aus histopathologischer Sicht untersucht werden, da der hyalin-vaskuläre Typ in der Regel eine günstige Prognose, im Gegensatz zum Plasmazell-Typ hat.[symptoma.com]
  • Prognose Die Prognose des multizentrischen Morbus Castleman ist schlecht. Sie betrug in einer Studie im Mittel nur 14 Monate [2].[bionity.com]
  • Verlauf bei multizentrischer Form stark fluktuierender Verlauf Komplikationen mltizentrische Form: Übergang zu HHV-8-assoziierten malignen Lymphomen wie PEL häufig (14 von 60 Patienten innerhalb von 20 Monaten) Prognose bei multizentrischer Form unter[de.medicle.org]
  • Je nachdem welche Form vorliegt ist wohl die Behandlungsmethode und Prognose unterschiedlich. Ich wünsche Deiner Freundin sehr viel Glück. Alles Gute für euch beide. glueck57[gutefrage.net]

Epidemiologie

  • Klassifikationen 2 Varianten: hyalin-vaskulärer Typ (HVC): häufiger, von Castleman beschrieben, eher gutartig, lokalisiert plasmazellulärer Typ (MCD): seltener, multizentrisch, aggresiver, lymphoproliferative Erkrankung mit malignem Charakter (Oksenhendler 1996) Epidemiologie[de.medicle.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Oksenhendler E, Duarte M, Soulier J, et al. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical and pathological study of 20 patients. AIDS. 1996;10(1):61–7.
  2. van Rhee F, Fayad L, Voorhees P, et al. Siltuximab, a novel anti-interleukin-6 monoclonal antibody, for Castleman’s disease. J Clin Oncol. 2010;28: 3701–8.
  3. Chadburn A, Hyjek EM, Tam W, et al. Immunophenotypic analysis of the Kaposi sarcoma herpesvirus (KSHV; HHV-8)-infected B cells in HIV+ multicentric Castleman disease (MCD). Histopathology. 2008;53(5):513–24.
  4. Dispenzieri A, Armitage JO, Loe MJ, et al. The clinical spectrum of Castleman’s disease. Am J Hematol. 2012;87(11):997-1002.
  5. Mylona EE, Baraboutis IG, Lekakis LJ, et al. Multicentric Castleman's disease in HIV infection: a systematic review of the literature. AIDS Rev. 2008;10(1):25–35.
  6. Nishimoto N, Kanakura Y, Aozasa K, et al. Humanized anti-interleukin-6 receptor antibody treatment of multicentric Castleman disease. Blood 2005;106(8):2627-32.
  7. Ahmed B, Tschen JA, Cohen PR, et al. Cutaneous castleman’s disease responds to anti interleukin-6 treatment. Mol Cancer Ther 2007;6(9):2386-90.
  8. Zhai S. Polynesian variant of idiopathic multicentric Castleman disease [abstract]. Blood. 2013;122(21). Abstract 5127.
  9. Kishimoto T. IL-6: from its discovery to clinical applications. Intern Immunol. 2010;22:347–52
  10. Nakahara H, Song J, Sugimoto M, et al. Anti-interleukin-6 receptor antibody therapy reduces vascular endothelial growth factor production in rheumatoid arthritis. Arthr Rheumat. 2003; 48:1521–29.
  11. Barker R, Kazmi F, Stebbing J, et al. FDG-PET/CT imaging in the management of HIV-associated multicentric Castleman's disease. Eur J Nucl Med Mol Imaging. 2009;36(4):648-52.
  12. van Rhee F, Stone K, Szmania S, et al. Castleman disease in the 21st century: an update on diagnosis, assessment, and therapy. Clin Adv Hematol Oncol. 2010;8(7):486-98.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:44