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Morbus Waldenström

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Der Morbus Waldenström (Waldenströms Makroglobulinämie) gehört zu den indolenten Lymphomen. Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch.

Morbus Waldenström - Symptome abklären

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Symptome

Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch. In der Tat wird die Erkrankung bei vielen Patienten durch routinemäßige Blutuntersuchungen entdeckt. Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten. Sie berichtete, dass Schwäche das häufigste Merkmal war (66%), gefolgt von Anorexie (25%), peripherer Neuropathie (24%), Fieber (15%), Gewichtsverlust (17%) und Raynaud-Phänomen (11%) durch Kryoglobulinämie [1]. Andere Manifestationen umfassen Veränderungen des geistigen Zustands wie Verwirrung und Gedächtnisverlust, die aus der ZNS-Infiltration resultieren. Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten.

Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht [2]. Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen.

Periphere Neuropathie
  • Untersuchung auf Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, periphere Neuropathie, bei Verdacht auf Hyperviskosität Augenhintergrundspiegelung.[eref.thieme.de]
  • Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch. Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch.[symptoma.de]
Kopfschmerz
  • Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht.[symptoma.de]
  • Daneben finden sich noch Allgemein symptome wie Fieber, vermehrtes nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust sowie selten auch Sehstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel.[myelom-lymphom.at]
  • Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme. 5 Diagnose[flexikon.doccheck.com]
Ataxie
  • Sehstörungen, Ataxie, Bewusstseinsstörungen) und zur Ausbildung einer IgM-assoziierten Neuropathie führen.[eref.thieme.de]
  • Weitere Komplikationen sind kardiale Symptome ( Angina pectoris ), neurologische Symptome ( Schwindel, Ataxie, Vigilanzstörungen ), Sehstörungen bis hin zum Visusverlust und Hörstörungen.[flexikon.doccheck.com]
Stupor
  • Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten.[symptoma.de]
Lethargie
  • Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten.[symptoma.de]
Belastungsdyspnoe
Anämie
Lymphadenopathie
  • Organomegalie Lymphadenopathie POEMS-Syndrom Hepatomegalie POEMS-Syndrom Splenomegalie POEMS-Syndrom (Splenomegalie, Hepatomegalie oder Lymphadenopathie)[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Neben einer B-Symptomatik mit Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber häufig Müdigkeit und Erschöpfung (85%).[eref.thieme.de]
  • Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten.[symptoma.de]
Schwäche
  • Die Erkrankung kann schleichend mit einer Abnahme der Leistungsfähigkeit, allgemeiner Schwäche, Anämiesymptomen, vermehrt auftretenden Infektionen und diffusen Knochenschmerzen beginnen, die häufig als rheumatische Beschwerden fehlinterpretiert werden[eref.thieme.de]
  • Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten.[symptoma.de]
  • Tabelle 1: Krankheitszeichen bei Morbus Waldenström allgemeine Müdigkeit, Schwäche und Blässe der Haut durch den Mangel an Erythrozyten, auch als Anämie bezeichnet Infekte durch den Mangel an Leukozyten Blutungsneigung mit Blutergüssen ohne erkennbare[onkopedia.com]
Raynaud-Phänomen
  • Sie berichtete, dass Schwäche das häufigste Merkmal war (66%), gefolgt von Anorexie (25%), peripherer Neuropathie (24%), Fieber (15%), Gewichtsverlust (17%) und Raynaud-Phänomen (11%) durch Kryoglobulinämie.[symptoma.de]
Purpura
  • Klinik: Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Knochenschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, seltener hämorrhagische Diathese mit Petechien oder Purpura oder die Zeichen des Hyperviskositätssyndroms.[eref.thieme.de]
  • Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (in ca. 20%), einer Lymphadenopathie (in ca. 15%), einer Purpura (in ca. 9%) und einigen selteneren Symptomen, welche durch die Gewebsverdrängung entstehen können.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (Leber- und Milzvergrößerung) (in 20 %), einer Lymphadenopathie (Lymphknotenschwellung) (in 15 %), einer Purpura (punktförmige Hautblutungen) (in 9 %) und einigen selteneren[de.wikipedia.org]
Petechien
  • Klinik: Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Knochenschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, seltener hämorrhagische Diathese mit Petechien oder Purpura oder die Zeichen des Hyperviskositätssyndroms.[eref.thieme.de]
Diarrhoe
  • Paraproteinablagerungen Paraproteinablagerung in der Haut, dem Darm und den peripheren Nerven kommen vor und führen zu Diarrhö und Polyneuropathie.[eref.thieme.de]
  • Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen.[symptoma.de]
Hepatosplenomegalie
  • Untersuchung auf Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, periphere Neuropathie, bei Verdacht auf Hyperviskosität Augenhintergrundspiegelung.[eref.thieme.de]
  • Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren.[symptoma.de]
Hepatomegalie
  • Organomegalie Lymphadenopathie POEMS-Syndrom Hepatomegalie POEMS-Syndrom Splenomegalie POEMS-Syndrom (Splenomegalie, Hepatomegalie oder Lymphadenopathie)[eref.thieme.de]
  • Paraproteine im Blut, die zu Hyperviskosität und Gerinnungsstörungen führt sowie die Ablagerung der Paraproteine in verschiedenen Organen ( Amyloidose ), die sich zum Beispiel als Niereninsuffizienz mit Proteinurie, Kardiomyopathie, Neuropathie und Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen. Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig.[symptoma.de]
Splenomegalie
  • Organomegalie Lymphadenopathie POEMS-Syndrom Hepatomegalie POEMS-Syndrom Splenomegalie POEMS-Syndrom (Splenomegalie, Hepatomegalie oder Lymphadenopathie)[eref.thieme.de]
  • Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen. Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig.[symptoma.de]
Verschwommenes Sehen
  • Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen.[symptoma.de]
  • Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme. 5 Diagnose[flexikon.doccheck.com]
  • So eine Blutungsneigung, welche sich unter anderem durch häufiges Nasenbluten oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme.[de.wikipedia.org]
Diplopie
  • Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen.[symptoma.de]
Epistaxis
  • Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme. 5 Diagnose[flexikon.doccheck.com]
Hörstörung
  • Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht.[symptoma.de]
  • Weitere Komplikationen sind kardiale Symptome ( Angina pectoris ), neurologische Symptome ( Schwindel, Ataxie, Vigilanzstörungen ), Sehstörungen bis hin zum Visusverlust und Hörstörungen.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig. Es folgt eine umfangreiche Aufarbeitung. Im Knochenmark zeigen sich charakteristische Befunde, ein monoklonaler IgM-Spike und lymphoplasmazytische Zellen [3]. Weitere notwendige Untersuchungen sind Proteinelektrophorese, Viskositätsmessungen und Serum-Immunglobulinspiegel. Insbesondere kann die Immunfixationselektrophorese IgM identifizieren und quantifizieren. Die Durchflusszytometrie kann IgM-Marker auf B-Zellen zeigen. Ein weiterer hilfreicher Test ist ein peripherer Abstrich, der normozytische normochrome Erythrozyten, plasmazytoide Lymphozyten und Rouleau-Bildung aufweisen kann. Wenn ein chromosomaler Defekt vorhanden ist, können Gentests häufig einen 6q-Verlist identifizieren.

Ein vollständiges Blutbild bei Morbus Waldenström zeigt Leukopenie, normozytische normochrome Anämie und Thrombozytopenie. Letztere wird bei fast der Hälfte der Patienten mit Blutungsstörungen beobachtet. Weitere Laboruntersuchungen umfassen Laktatdehydrogenase (LDH) (gewöhnlich erhöht), Harnsäure, Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR), Nieren- und Leberfunktionstests, Rheumafaktor, Koagulationsstudien und andere [4]. Im Urin können häufig Bence-Jones-Proteine nachgewiesen werden. Ein Thoraxröntgen wird durchgeführt, um Infiltrate oder Ergüsse zu erkennen. Dies ist auch nützlich, um festzustellen, ob eine kongestive Herzinsuffizienz vorliegt. Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren.

Prognose

  • Prognose: Die mittlere Lebenserwartung bei systemischer Dissemination beträgt 3–4 Jahre.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • ICD10 -Code: C88.0 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von rund 10 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Erworbene Faktoren: In Kohortenstudien zeigt sich anamnestisch eine erhöhte Rate an Infektionen oder Autoimmunphänomenen MGUS: Patienten mit einer MGUS haben ein erhöhtes Erkrankungsrisiko 4 Pathophysiologie Eine ungehemmte klonale Vermehrung von B-Lymphozyten[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Merlini G, Baldini L, Broglia C, et al. Prognostic factors in symptomatic Waldenstrom's macroglobulinemia. Seminars in Oncology. 2003; 30(2):211-5.
  2. Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Treon SP. Ophthalmologic techniques to assess the severity of hyperviscosity syndrome and the effect of plasmapheresis in patients with Waldenström's macroglobulinemia. Clinical Lymphoma Myeloma. 2009; 9(1):100-3.
  3. Varghese AM, Rawstron AC, Ashcroft AJ, Moreton P, Owen RG. Assessment of bone marrow response in Waldenstrom's macroglobulinemia. Clinical Lymphoma Myeloma. 2009; 9(1):53-5.
  4. Katzmann JA, Kyle RA, Benson J, et al. Screening panels for detection of monoclonal gammopathies. Clinical Chemistry. 2009; 55(8):1517-22.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42