Symptome
Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch. In der Tat wird die Erkrankung bei vielen Patienten durch routinemäßige Blutuntersuchungen entdeckt. Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten. Sie berichtete, dass Schwäche das häufigste Merkmal war (66%), gefolgt von Anorexie (25%), peripherer Neuropathie (24%), Fieber (15%), Gewichtsverlust (17%) und Raynaud-Phänomen (11%) durch Kryoglobulinämie [1]. Andere Manifestationen umfassen Veränderungen des geistigen Zustands wie Verwirrung und Gedächtnisverlust, die aus der ZNS-Infiltration resultieren. Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten.
Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht [2]. Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen.
Neurologisch
- Kopfschmerzen
Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht. [symptoma.com]
Daneben finden sich noch Allgemein¬symptome wie Fieber, vermehrtes nächtliches Schwitzen und Gewichtsverlust sowie selten auch Sehstörungen, Kopfschmerzen und Schwindel. [myelom-lymphom.at]
Zusätzlich treten Kopfschmerzen, akustische Probleme, verschwommenes Sehen und Unwohlsein auf. [hilfreich.de]
- Periphere Neuropathie
Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch. Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch. [symptoma.com]
In einigen Fällen führt die Abklärung einer Lymphknotenvergrößerung oder einer peripheren Neuropathie zur Diagnose. [eref.thieme.de]
Eine periphere Neuropathie und Müdigkeit sind häufige Symptome, dazu kommen Fieber, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. [hilfreich.de]
- Ataxie
Sehstörungen, Ataxie, Bewusstseinsstörungen) und zur Ausbildung einer IgM-assoziierten Neuropathie führen. Manche Patienten leiden unter einer ausgeprägten Splenomegalie. Symptomatische Patienten können durch eine Immunchemotherapie (z. B. [eref.thieme.de]
Weitere Komplikationen sind kardiale Symptome ( Angina pectoris ), neurologische Symptome ( Schwindel, Ataxie, Vigilanzstörungen ), Sehstörungen bis hin zum Visusverlust und Hörstörungen. [flexikon.doccheck.com]
- Stupor
Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten. [symptoma.com]
- Lethargie
Lethargie, Stupor und Koma können ebenso auftreten. [symptoma.com]
Respiratorisch
- Belastungsdyspnoe
Anamnese: Der 71-jährige Patient gab eine seit 1 Jahr zunehmende Belastungsdyspnoe an. 1995 wurde ein niedrig-malignes NHL mit Paraproteinämie IgM-Kappa im Sinne eines MW diagnostiziert, initial Stadium IV mit Magen- und Knochenmarkbefall sowie Splenomegalie [thieme-connect.com]
Belastungsdyspnoe, sensomotorische Polyneuropathie, nephrotisches Syndrom ). [flexikon.doccheck.com]
Systemisch
- Anämie
Die Anämie erklärt Anämie multiples Myelom sich einerseits durch die Knochenmarkverdrängung und andererseits durch die häufig gestörte Nierenfunktion mit verminderter Erythropoetinbildung. [eref.thieme.de]
Dadurch wird die Hämatopoese eingeschränkt und es kommt zu einer Anämie, zur Infekt- und Blutungsneigung. Die Überproduktion von IgM führt zu einer Paraproteinämie, wodurch das Blut hyperviskös wird. [flexikon.doccheck.com]
Symptome und Beschwerden Die meisten Patienten sind asymptomatisch, aber viele haben eine Anämie oder Manifestationen des Hyperviskosesyndroms: Müdigkeit, Schwäche, Hautablagerungen. [msdmanuals.com]
- Gewichtsverlust
Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten. [symptoma.com]
Klinik: Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Knochenschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, seltener hämorrhagische Diathese mit Petechien oder Purpura oder die Zeichen des Hyperviskositätssyndroms. [eref.thieme.de]
Erste Beschwerden können Gewichtsverlust, Nachtschweiß oder starke Müdigkeit sein. Im weiteren Verlauf können Milz, die Lymphknoten oder auch das Knochenmark geschädigt werden. Der Körper stellt auch weniger gesunde Abwehrzellen her. [gesundheitsinformation.de]
- Lymphadenopathie
In der klinischen Untersuchung fanden sich eine Lymphadenopathie Lymphadenopathie und eine geringe Fibrinogenkonzentration im Blut. Das Gesamteiweiß war erhöht. Es konnte nachgewiesen werden, dass die Gesamteiweißerhöhung durch ein IgM bedingt war. [eref.thieme.de]
Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren. [symptoma.com]
- Schwäche
Häufig beobachtete Symptome sind Anorexie, Gewichtsverlust und Schwäche. Eine Studie untersuchte die Häufigkeit bestimmter Symptome bei Morbus Waldenström-Patienten. [symptoma.com]
Der Mangel kann das Immunsystem so sehr schwächen, dass die Krankheit lebensbedrohlich wird. Ibrutinib soll die Zunahme der B-Zellen stoppen und so das Voranschreiten eines Morbus Waldenström verhindern. [gesundheitsinformation.de]
Anämie kann zu Schwäche und Erschöpfung führen, wenn die bösartigen Plasmazellen die Bildung gesunder blutbildender Zellen im Knochenmark verhindern. [msdmanuals.com]
- Asymptomatisch
Bei der asymptomatischen Waldenström-Makroglobulinämie ist keine Therapie indiziert, engmaschige Kontrollen sind angezeigt. Das Risiko, innerhalb von 5 Jahren eine behandlungspflichtige WM zu entwickeln, liegt bei 59% [155]. [eref.thieme.de]
Typische Symptome sind Müdigkeit und periphere Neuropathie, jedoch sind die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung asymptomatisch. Der Symptombeginn des Morbus Waldenström ist nicht spezifisch. [symptoma.com]
Sie verläuft langsam, lange asymptomatisch und wird häufig im Zuge einer Blutbildkontrolle entdeckt. [myelom-lymphom.at]
Gastro-intestinal
- Diarrhoe
Paraproteinablagerungen Paraproteinablagerung in der Haut, dem Darm und den peripheren Nerven kommen vor und führen zu Diarrhö und Polyneuropathie. [eref.thieme.de]
Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen. [symptoma.com]
Haut
- Purpura
Klinische Makroglobulinämie Waldenström Symptome IgM monoklonales sind Hepatomegalie, Lymphadenopathie, Purpura und Folgen der Hyperviskosität Hyperviskosität (Sehstörungen, neurologische Symptome). [eref.thieme.de]
Weiterhin binden Makroglobuline Gerinnungsfaktoren sodass vermehrt Hautblutungen (Purpura) auftreten können. Immunglobulinmassen können sich auch homogen in der Dermis ablagern. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Die Infiltration der verschiedenen Organe führt zu einer Hepatosplenomegalie (in ca. 20%), einer Lymphadenopathie (in ca. 15%), einer Purpura (in ca. 9%) und einigen selteneren Symptomen, welche durch die Gewebsverdrängung entstehen können. [flexikon.doccheck.com]
- Petechien
Klinik: Verschlechterung des Allgemeinbefindens, Knochenschmerzen, Fieber, Gewichtsverlust, seltener hämorrhagische Diathese mit Petechien oder Purpura oder die Zeichen des Hyperviskositätssyndroms. [eref.thieme.de]
Die Petechien und die kleinen Ekchymosen (bis zu 2 ml im Durchmesser) erschienen jeden Monat in der Haut der Unterschenkel und später gingen 1—2 ned verloren. [de.infomeds.net]
Hinsichtlich der (histologischen Diagnose) Makroglobulinose der Haut: Amyloidose, systemische : Generalisiert; oft ist jedoch der Kopf (mit Zunge) befallen; Petechien an Haut und Schleimhaut, häufiig an den Beugeseiten und Augenlidern (sog. [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Klinik: Fieber, Petechien, Knochenerweichung, Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie, Lipoideinlagerungen im granulomatösen Gewebe. Prg.: In 50% letaler Verlauf. [de.wikibooks.org]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatosplenomegalie
Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten. 6 Therapie Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des Morbus Waldenström auftreten. [flexikon.doccheck.com]
Beurteilt werden vor allem Lungeninfiltrate, die Hepatosplenomegalie und die intestinalen Lymphknoten. Eine Therapie wird erst notwendig, wenn Symptome des MW auftreten. [de.wikipedia.org]
Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren. [symptoma.com]
- Hepatomegalie
Klinische Makroglobulinämie Waldenström Symptome IgM monoklonales sind Hepatomegalie, Lymphadenopathie, Purpura und Folgen der Hyperviskosität Hyperviskosität (Sehstörungen, neurologische Symptome). [eref.thieme.de]
Physikalische Untersuchungsergebnisse können Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie umfassen. Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig. [symptoma.com]
Immunsystem
- Splenomegalie
Die Infiltration anderer Organe kann sich als sicht- bzw. tastbare Splenomegalie, Hepatomegalie oder Lymphadenopathie bemerkbar machen. Nur selten kommt es zu großen Lymphknoten-Konglomeraten ( bulky disease ), wie z.B. beim Hodgkin-Lymphom. [flexikon.doccheck.com]
- Generalisierte Lymphadenopathie
Klinik: Fieber, Petechien, Knochenerweichung, Hepatosplenomegalie, generalisierte Lymphadenopathie, Lipoideinlagerungen im granulomatösen Gewebe. Prg.: In 50% letaler Verlauf. [de.wikibooks.org]
Augen
- Diplopie
Darüber hinaus können verschwommenes Sehen und Diplopie vorhanden sein. Gastrointestinale Manifestationen können Blutungen, Malabsorption und Diarrhoe einschließen. [symptoma.com]
Gesicht, Kopf & Nacken
- Epistaxis
Dazu zählen eine erhöhte Blutungsneigung, welche sich u.a. durch häufiges Nasenbluten (Epistaxis) oder Bluten nach geringsten Verletzungen äußert, Kopfschmerzen, Unwohlsein, verschwommenes Sehen und andere visuelle und auch akustische Probleme. 5 Diagnose [flexikon.doccheck.com]
Ohren
- Hörstörung
Das Hyperviskositäts-Syndrom kann im Rahmen des Morbus Waldenström auftreten und ist potentiell tödlich, da es mit spontanen Blutungen, Kopfschmerzen, Schwindel, Hörstörungen und visuellen Anomalien einhergeht. [symptoma.com]
Weitere Komplikationen sind kardiale Symptome ( Angina pectoris ), neurologische Symptome ( Schwindel, Ataxie, Vigilanzstörungen ), Sehstörungen bis hin zum Visusverlust und Hörstörungen. [flexikon.doccheck.com]
Muskuloskeletal
- Arthralgie
Die Arthralgien und die Geschwollenheit periartikuljarnoj die Texturen bei trombozitopenitscheskich die Purpurn werden nicht beobachtet. Für die zweifelhaften Fälle die endgültige Diagnose stellen als Ergebnis der Biopsie fest. [de.infomeds.net]
Diagnostik
Eine gründliche Anamnese des Patienten (und der Familie), sowie eine körperliche Untersuchung sind wichtig. Es folgt eine umfangreiche Aufarbeitung. Im Knochenmark zeigen sich charakteristische Befunde, ein monoklonaler IgM-Spike und lymphoplasmazytische Zellen [3]. Weitere notwendige Untersuchungen sind Proteinelektrophorese, Viskositätsmessungen und Serum-Immunglobulinspiegel. Insbesondere kann die Immunfixationselektrophorese IgM identifizieren und quantifizieren. Die Durchflusszytometrie kann IgM-Marker auf B-Zellen zeigen. Ein weiterer hilfreicher Test ist ein peripherer Abstrich, der normozytische normochrome Erythrozyten, plasmazytoide Lymphozyten und Rouleau-Bildung aufweisen kann. Wenn ein chromosomaler Defekt vorhanden ist, können Gentests häufig einen 6q-Verlist identifizieren.
Ein vollständiges Blutbild bei Morbus Waldenström zeigt Leukopenie, normozytische normochrome Anämie und Thrombozytopenie. Letztere wird bei fast der Hälfte der Patienten mit Blutungsstörungen beobachtet. Weitere Laboruntersuchungen umfassen Laktatdehydrogenase (LDH) (gewöhnlich erhöht), Harnsäure, Erythrozyten-Sedimentationsrate (ESR), Nieren- und Leberfunktionstests, Rheumafaktor, Koagulationsstudien und andere [4]. Im Urin können häufig Bence-Jones-Proteine nachgewiesen werden. Ein Thoraxröntgen wird durchgeführt, um Infiltrate oder Ergüsse zu erkennen. Dies ist auch nützlich, um festzustellen, ob eine kongestive Herzinsuffizienz vorliegt. Zusätzlich kann die Computertomographie von Thorax, Abdomen und Becken Lymphadenopathie und/oder Hepatosplenomegalie identifizieren.
Serum
- Hyperglobulinämie
Den Anfang der Studie der Gründe dieses die Purpurn hat Waldenstrom, der über die Ergebnisse der Beobachtungen der Patientinnen von der Hyperglobulinämie, bei denen nach der langdauernden Abkühlung die Subfebrilität erschienen, die Wassergeschwülste der [de.infomeds.net]
Therapie
Bortezomib + Rituximab oder DCR bei Bendamustin + Rituximab als initiale Therapie. [flexikon.doccheck.com]
Prognose
Boston – Der kürzlich für die Behandlung von Morbus Waldenström zugelassene Tyrosinkinase-Inhibitor Ibrutinib könnte künftig für viele Patienten die Prognose verbessern. [aerzteblatt.de]
Die Nachsorge erfolgt in Abständen von 3 Monaten, ab dem dritten Jahr in Abständen von 6 bis 12 Monaten. 10 Prognose Die Prognose hat sich in den letzten Jahren kontinuierlich verbessert. Die 5-Jahres-Überlebensrate wird auf ungefähr 80% geschätzt. [flexikon.doccheck.com]
Ätiologie
Gehört zur Gruppe der Non-Hodgin-Lymphome Ätiologie zu: Immunozytom Ätiologie Immunozytom Beim Immunozytom wird ein Zusammenhang mit Hepatitis C vermutet. [1] Definition zu: Immunozytom Epidemiologie zu: Immunozytom Epidemiologie Immunozytom Die Inzidenz [med2click.de]
Nach wie vor ist die Ätiologie unklar. Prädisponierende immunologische Faktoren scheinen eine Rolle zu spielen. [eref.thieme.de]
Ätiologie und Pathogenese Unklare Ursachen für Multiple Myelome Eine Ursache für die Entstehung plasmazellulärer Neoplasien ist nicht bekannt. [lecturio.de]
Epidemiologie
Gehört zur Gruppe der Non-Hodgin-Lymphome Ätiologie zu: Immunozytom Ätiologie Immunozytom Beim Immunozytom wird ein Zusammenhang mit Hepatitis C vermutet. [1] Definition zu: Immunozytom Epidemiologie zu: Immunozytom Epidemiologie Immunozytom Die Inzidenz [med2click.de]
ICD10 -Code: C88.0 2 Epidemiologie Es handelt sich um eine seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von rund 10 Neuerkrankungen pro 1 Million Einwohner pro Jahr. [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie Morbus Waldenström ist eine sehr seltene Erkrankung, die nur 1-3% aller Non-Hodgkin Lymphome ausmacht. [krebsratgeber.de]
Der Morbus Waldenström umfasst 1-2% aller hämatologischen Neoplasien (Grunenberg A et al. 2017) Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz liegt in den USA bei 0,38/100.000 Personen (Wang H et al. 2012). [enzyklopaedie-dermatologie.de]
Pathophysiologie
Erworbene Faktoren: In Kohortenstudien zeigt sich anamnestisch eine erhöhte Rate an Infektionen oder Autoimmunphänomenen MGUS: Patienten mit einer MGUS haben ein erhöhtes Erkrankungsrisiko 4 Pathophysiologie Eine ungehemmte klonale Vermehrung von B-Lymphozyten [flexikon.doccheck.com]
Quellen
- Merlini G, Baldini L, Broglia C, et al. Prognostic factors in symptomatic Waldenstrom's macroglobulinemia. Seminars in Oncology. 2003; 30(2):211-5.
- Menke MN, Feke GT, McMeel JW, Treon SP. Ophthalmologic techniques to assess the severity of hyperviscosity syndrome and the effect of plasmapheresis in patients with Waldenström's macroglobulinemia. Clinical Lymphoma Myeloma. 2009; 9(1):100-3.
- Varghese AM, Rawstron AC, Ashcroft AJ, Moreton P, Owen RG. Assessment of bone marrow response in Waldenstrom's macroglobulinemia. Clinical Lymphoma Myeloma. 2009; 9(1):53-5.
- Katzmann JA, Kyle RA, Benson J, et al. Screening panels for detection of monoclonal gammopathies. Clinical Chemistry. 2009; 55(8):1517-22.