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Motoneuron-Krankheit

Motoneuronerkrankung


Symptome

  • Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich, jedoch häufig bereits 3–5 Jahre nach Auftreten der ersten Symptome letal (häufigste Todesursache: Ateminsuffizienz).[eref.thieme.de]
  • Es werden Mutationen der mitochondrialen DNA vermutet. 4 Symptome Die MMND betrifft in erster Linie die Hirnnerven, vor allem den Nervus facialis, den Nervus glossopharyngeus, den Nervus vagus und den Nervus accessorius.[flexikon.doccheck.com]
Muskelatrophie
  • […] juvenile Form (Kugelberg-Welander Kugelberg-Welander-Muskelatrophie )[eref.thieme.de]
Muskelschwäche
  • Einseitig progrediente Paresen (hemiplegische ALS Mills‘ Syndrom), primäre Schwäche der Atemmuskulatur oder bilaterale proximal betonte Muskelschwäche und Muskelatrophien der Arme („flail arm syndrome“, „man-in-the-barrel syndrome“) sind weitere frühe[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie

Prognose

  • Aussagen zur Prognose ( Fall 55).[eref.thieme.de]
  • Physiotherapie und Hörhilfen 8 Prognose Die Krankheit verläuft chronisch-progressiv mit zunehmenden neurologischen Ausfällen. Nach der Diagnose beträgt die mitttlere Lebenserwartung etwa 30 Jahre.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • ICD-10 -Code: G12.2 - Motoneuron-Krankheit ICD-11 -Code: 8B60.7 2 Epidemiologie Weltweit sind nur etwa 200 Fälle bekannt, die mehrheitlich in Südindien auftreten.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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