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Mukopolysaccharidose Typ 2

Morbus Hunter

Die Mukopolysaccharidose Typ 2, auch als Morbus Hunter bekannt, ist eine seltene X-chromosomal-rezessiv vererbbare Erkrankung, die durch einen Mangel des lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase verursacht wird.

Mukopolysaccharidose Typ 2 - Symptome abklären

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Symptome

Die Mukopolysaccharidose Typ 2 ist charakterisiert durch eine progressive Multisystembeteiligung durch Akkumulation von Glycosaminoglykanen in nahezu allen Geweben und Organen.
Anzeichen und Symptome von MPS 2A umfassen:

Die Symptomatik von MPS 2B tritt in der Regel in der Adoleszenz oder im Erwachsenenalter auf. Typische Symptome sind:

Einige dieser Erscheinungen sind in geringerem Maße bei MPS 2B im Vergleich zu MPS 2A ausgeprägt.

Psychomotorische Regression
  • Das klinische Bild reicht von schweren Formen (diese sind am häufigsten) mit früher psychomotorischer Regression bis zu leichten Verläufen, bei denen die Neugeborenen noch unauffällig sind und die Symptome erst allmählich auftreten.[orpha.net]
  • Die Beteiligung des Zentralnervensystems hängt von der Form der Erkrankung ab und kann zu Lernschwierigkeiten und psychomotorischer Regression führen.[symptoma.com]
Krampfanfall
  • […] media Breite Brust Elfenbeinfarbene Papeln am oberen Rücken und an den Seiten der Oberarme Aufgetriebenes Abdomen Diarrhoe Kleinwuchs Skelettdeformitäten Gelenksteife Leisten- oder Nabelhernie Entwicklungsverzögerung Intelligenzminderung Hyperaktivität Krampfanfälle[symptoma.com]
Hydrocephalus communicans
  • Typische Symptome sind: Schwerhörigkeit Gelenksteife Vergröberung der Gesichtszüge Atemwegserkrankungen Karpaltunnelsyndrom Hydrocephalus communicans Retinale Degeneration Einige dieser Erscheinungen sind in geringerem Maße bei MPS 2B im Vergleich zu[symptoma.com]
Kleinwuchs
  • Klinische Symptome der schweren Formen sind Hernien, Gesichtsdysmorphien (Makroglossie, ständig offener Mund, vergröberte Gesichtszüge), Hepatosplenomegalie, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Karpaltunnel-syndrom, Dysostosis multiplex, Kleinwuchs[orpha.net]
  • Auffällig sind ein Kleinwuchs, eine grobe Fazies und plumpe Finger. Jungen mit schwerer Verlaufsform versterben oft vor der Pubertät.[labor-lademannbogen.de]
  • […] der Tonsillen und Adenoide Makroglossie Heisere Stimme Kurzer Hals Retinale Degeneration Schwerhörigkeit Wiederkehrende Otitis media Breite Brust Elfenbeinfarbene Papeln am oberen Rücken und an den Seiten der Oberarme Aufgetriebenes Abdomen Diarrhoe Kleinwuchs[symptoma.com]
Entwicklungsverzögerung
  • Skelettveränderungen, Sehstörungen, Herzprobleme, Durchfall, Gelenksteife, Wachstumsstörungen und Entwicklungsverzögerungen können vorhanden sein.[symptoma.com]
  • Bei schweren Verlaufsformen kommt es im frühen Kindesalter zu einem Verlust bereits erlernter motorischer Fähigkeiten und einer geistigen Entwicklungsverzögerung.[labor-lademannbogen.de]
  • Symptome Die Erscheinung reicht von schweren Formen mit geistiger Retardierung (früher Typ A) zu sehr milden Ausprägungen mit geringer, bzw. ohne geistige Entwicklungsverzögerung (früher Typ B). Die Übergänge sind dabei fließend.[chemie.de]
Blässe
  • Spezifisch für MPS Typ II sind Hauterscheinungen mit blassen, knötchenförmigen, meist in Gruppen zusammenstehenden Verdickungen („Peau d’orange).[chemie.de]
  • Spezifisch für MPS Typ II sind Hauterscheinungen mit blassen, knötchenförmigen, meist in Gruppen zusammenstehenden Verdickungen („Peau d’orange“).[de.wikipedia.org]
  • Bei Morbus Hunter kommt es zu vergröberten Gesichtszügen sowie einer vergrößerten Zunge, verdickter Haut (oft in Kombination mit blassen Knötchen) und vermindertem Wachstum.[gesundmed.de]
Breite Brust
  • […] und Symptome von MPS 2A umfassen: Mikrozephalie Vergröberung der Gesichtszüge Runde Wangen Dicke Lippen Hypertrophie der Tonsillen und Adenoide Makroglossie Heisere Stimme Kurzer Hals Retinale Degeneration Schwerhörigkeit Wiederkehrende Otitis media Breite[symptoma.com]
Grobe Gesichtszüge
  • Hepatomegalie ). 4.1 Physiognomie Äußerlich fallen eine flache Nasenwurzel, volle aufgeworfene Lippen, eine vergrößerte Zunge, insgesamt grobe Gesichtszüge (diese können auch an das Hurler-Syndrom erinnern), reichliches struppiges Haupthaar und dichte[flexikon.doccheck.com]
Hypertrophie der Tonsillen
  • […] der Tonsillen und Adenoide Makroglossie Heisere Stimme Kurzer Hals Retinale Degeneration Schwerhörigkeit Wiederkehrende Otitis media Breite Brust Elfenbeinfarbene Papeln am oberen Rücken und an den Seiten der Oberarme Aufgetriebenes Abdomen Diarrhoe[symptoma.com]
Heiserkeit
  • Häufige Symptome sind ein großer Kopf, volle Lippen, runden Wangen, breite Nase, Heiserkeit und eine vergrößerte Zunge (Makroglossie). Infektionen der oberen Atemwege und Schlafapnoe sind häufig.[symptoma.com]
Papeln am oberen Rücken
  • […] am oberen Rücken und an den Seiten der Oberarme Aufgetriebenes Abdomen Diarrhoe Kleinwuchs Skelettdeformitäten Gelenksteife Leisten- oder Nabelhernie Entwicklungsverzögerung Intelligenzminderung Hyperaktivität Krampfanfälle Hepatomegalie Kardiomyopathie[symptoma.com]
Hepatosplenomegalie
  • Klinische Symptome der schweren Formen sind Hernien, Gesichtsdysmorphien (Makroglossie, ständig offener Mund, vergröberte Gesichtszüge), Hepatosplenomegalie, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Karpaltunnel-syndrom, Dysostosis multiplex, Kleinwuchs[orpha.net]
  • Assoziiert sind häufig Atemwegsprobleme, eine Kardiomyopathie und Herzklappendefekte, eine Optikusatrophie, eine Hepatosplenomegalie und Hüftluxationen. Auffällig sind ein Kleinwuchs, eine grobe Fazies und plumpe Finger.[labor-lademannbogen.de]
  • […] vergrößerte Zunge, Prognathie. tiefe und heisere Stimme Kardiale Beteiligung bis zu Herzinsuffizienz Mittelohr- und Innenohr-Schwerhörigkeit Opticusatrophie früh einsetzende, progrediente Gelenkkontrakturen, aufgetriebenes Abdomen durch die sich entwickelnde Hepatosplenomegalie[chemie.de]
Hepatomegalie
  • Brust Elfenbeinfarbene Papeln am oberen Rücken und an den Seiten der Oberarme Aufgetriebenes Abdomen Diarrhoe Kleinwuchs Skelettdeformitäten Gelenksteife Leisten- oder Nabelhernie Entwicklungsverzögerung Intelligenzminderung Hyperaktivität Krampfanfälle Hepatomegalie[symptoma.com]
  • […] und Jugendalter als schwere und komplikationsreiche Verlaufsform (Typ A) mit psychomotorischer Retardierung oder im Erwachsenenalter als leichte adulte Verlaufsform (Typ B) 4.1 Symptome 4.1.1 Typ A und B Hautverdickungen ( Peau d orange ) Hörverlust Hepatomegalie[flexikon.doccheck.com]
  • Hepatomegalie ). 4.1 Physiognomie Äußerlich fallen eine flache Nasenwurzel, volle aufgeworfene Lippen, eine vergrößerte Zunge, insgesamt grobe Gesichtszüge (diese können auch an das Hurler-Syndrom erinnern), reichliches struppiges Haupthaar und dichte[flexikon.doccheck.com]
Diarrhoe
  • Hypertrophie der Tonsillen und Adenoide Makroglossie Heisere Stimme Kurzer Hals Retinale Degeneration Schwerhörigkeit Wiederkehrende Otitis media Breite Brust Elfenbeinfarbene Papeln am oberen Rücken und an den Seiten der Oberarme Aufgetriebenes Abdomen Diarrhoe[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Jugendalter als schwere und komplikationsreiche Verlaufsform (Typ A) mit psychomotorischer Retardierung oder im Erwachsenenalter als leichte adulte Verlaufsform (Typ B) 4.1 Symptome 4.1.1 Typ A und B Hautverdickungen ( Peau d orange ) Hörverlust Hepatomegalie Splenomegalie[flexikon.doccheck.com]
Hörverlust
  • […] frühen Kindes- und Jugendalter als schwere und komplikationsreiche Verlaufsform (Typ A) mit psychomotorischer Retardierung oder im Erwachsenenalter als leichte adulte Verlaufsform (Typ B) 4.1 Symptome 4.1.1 Typ A und B Hautverdickungen ( Peau d orange ) Hörverlust[flexikon.doccheck.com]
  • Die meisten Patienten mit MPS 2 haben progressiven Hörverlust und wiederkehrende Infektionen des Mittelohrs.[symptoma.com]
  • Das angesammelte GAG beschädigt das Körpergewebe und kann zu Hörverlust, verminderter Herzfunktion, Leber- und Milzvergrösserung sowie beeinträchtigter Bewegung und Mobilität infolge von Gelenksteife führen[2-5].[presseportal.de]
Dicke Lippe
  • Typ 2 ist charakterisiert durch eine progressive Multisystembeteiligung durch Akkumulation von Glycosaminoglykanen in nahezu allen Geweben und Organen.Anzeichen und Symptome von MPS 2A umfassen: Mikrozephalie Vergröberung der Gesichtszüge Runde Wangen Dicke[symptoma.com]
Rundes Gesicht
  • Weitere Merkmale sind ein kleines, rundes Gesicht, deutlicher Entwicklungsrückstand, verminderte Intelligenz. Klinefelter-Syndrom 47,XXY Die Kinder sind männlich, haben aber ein doppeltes X-Chromosom statt nur einem X-Chromosom.[netdoktor.at]
Gelenksteife
  • Skelettveränderungen, Sehstörungen, Herzprobleme, Durchfall, Gelenksteife, Wachstumsstörungen und Entwicklungsverzögerungen können vorhanden sein.[symptoma.com]
  • Im Fall von vergröberten Gesichtszügen, Gelenksteife und Organvergrößerungen dagegen liegt der Verdacht auf Morbus Hunter nah.[gesundmed.de]
  • Das angesammelte GAG beschädigt das Körpergewebe und kann zu Hörverlust, verminderter Herzfunktion, Leber- und Milzvergrösserung sowie beeinträchtigter Bewegung und Mobilität infolge von Gelenksteife führen[2-5].[presseportal.de]
Makroglossie
  • Oropharyngeale und tracheobronchiale Ablagerungen von Glykosaminoglykanen verursachen Obstruktion der Atemwege durch Makroglossie, supraglottische Verengung und Tracheomalazie.[symptoma.com]
  • Klinische Symptome der schweren Formen sind Hernien, Gesichtsdysmorphien (Makroglossie, ständig offener Mund, vergröberte Gesichtszüge), Hepatosplenomegalie, eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, Karpaltunnel-syndrom, Dysostosis multiplex, Kleinwuchs[orpha.net]
  • Ausfallssymptome Optikusatrophie 4.2 Typ A zusätzlich skelettale Entwicklungsstörungen ( Dysostosis multiplex ) mit Knochenverformungen Wachstumsstörungen Gesichtsdysmorphien : breite ausladende Nase mit antevertierten Nasenlöcher breite wulstige Lippen Makroglossie[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik

Die klinische Diagnose erfordert eine gründliche Anamnese einschließlich Familienanamnese und eine Prüfung der klinischen Symptome. Der Nachweis von erhöhten Werten von Dermatansulfat und Heparansulfat im Urin wird von der endgültigen biochemischen Diagnose durch Enzymtests in Leukozyten, Fibroblasten oder Plasma gefolgt. Um das Ausmaß der Erkrankung festzustellen, werden die folgenden Untersuchungen empfohlen:

Molekulargenetische Untersuchungen sind in der Regel nicht erforderlich, um eine Diagnose zu stellen.

Therapie

Zu diesem Zeitpunkt gibt es keine kurative Behandlung für die Erkrankung. Das relevante Enzym kann durch Enzymersatztherapie verabreicht werden, die so früh wie möglich initiiert werden sollte [14] [15]. Eine Knochenmarktransplantation ist eine weitere Behandlungsmethode [16] [17]. Ein Shunt sollte bei Hydrozephalus angelegt werden. Behandlung der Hernien, Karpaltunnelspaltung, Tonsillektomie und Adenotomie, Überdruckbeatmung oder Tracheotomie können erforderlich sein. Ersatz einer Herzklappe oder Hüftgelenksersatz kann über den Verlauf der Erkrankung erforderlich sein. Physikalische Therapie und Ergotherapie sind oft von Vorteil. Ein interdisziplinäres Team ist bei der Behandlung von MPS 2 wichtig.

Prognose

Die Patienten erscheinen normal bei der Geburt und das Erkrankungsalter und das Fortschreiten der Krankheit variieren. Bei MPS 2A ist die Lebenserwartung deutlich reduziert und der Tod tritt häufig im ersten oder zweiten Lebensjahrzehnt, in der Regel aufgrund von Atemwegs- oder Herzerkrankungen, ein. In der milderen Form können die Patienten bis ins Erwachsenenalter überleben und ihre Intelligenz ist häufig nicht betroffen.

Ätiologie

Die Mukopolysaccharidosen sind eine Gruppe von vererbten Stoffwechselerkrankungen, die durch genetische Defekte verursacht werden. Das Fehlen oder der Mangel an einer der lysosomalen Hydrolasen führt dabei zu Störungen im Abbau von Glykosaminoglykanen. Mukopolysaccharidose Typ 2 wird durch einen Mangel an Iduronat-2-Sulfatase verursacht, die normalerweise eine Sulfatgruppe von den Glykosaminoglykanen Dermatansulfat und Heparansulfat abspaltet. Die nicht abgebauten Glykosaminoglykane akkumulieren innerhalb der Lysosomen von verschiedenen Organen und Geweben, was zu ihrer Dysfunktion und einer Vielzahl von progressiven Symptomen führt [6].

Epidemiologie

Die Häufigkeit der Erkrankung variiert. Schaap und Bach berichteten eine Inzidenz von einem Fall pro 34.000 Jungen in Israel [7]. Junge und Harper schätzten die Häufigkeit der Erkrankung in Großbritannien etwa 1:132.000 männlichen Neugeborenen [8]. 1 Fall pro 111.000 wurde in British Columbia gefunden [9]. Studien aus Deutschland und den Niederlanden berichteten eine Inzidenz von einem Fall pro 77.000 männlichen Neugeborenen [10]. Die schwere Form, MPS 2A, erscheint in der Regel bei Kindern im Alter von 2 bis 4 Jahren, während die milde Form später entsteht. Obwohl diese Krankheit X-chromosomal-rezessiv vererbt wird, sind selten auch Mädchen betroffen.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Mukopolysaccharidose Typ 2 ist eine X-chromosomal rezessive Erkrankung, verursacht durch Mangel des lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase. Dieses Enzym spaltet das O-ständige Sulfat von Dermatan- und Heparansulfat ab. Der klinischen Phänotyp der Erkrankung wird durch progressive Akkumulation von nicht abgebauten Glykosaminoglykanen in fast allen Zelltypen, Geweben und Organen verursacht.

Oropharyngeale und tracheobronchiale Ablagerungen von Glykosaminoglykanen verursachen Obstruktion der Atemwege durch Makroglossie, supraglottische Verengung und Tracheomalazie. Im Verlauf der Krankheit wird die Lunge durch thorakale Skelettveränderungen weiter eingeschränkt. Die Herzklappen können ebenfalls von Ablagerung betroffen sein, und auch Kardiomyopathie, und in Verbindung mit Erkrankungen der Atemwege, Lungenhochdruck, können auftreten. Knochen- und Gelenkbeteiligung führt zu Anomalien des Skeletts und Gelenksteife. Die Beteiligung des Zentralnervensystems hängt von der Form der Erkrankung ab und kann zu Lernschwierigkeiten und psychomotorischer Regression führen. Hydrozephalus communicans kann ebenfalls vorhanden sein und weiter zu neurologischer Verschlechterung beitragen.

Prävention

Genetische Beratung für Einzelpersonen und Familien ist anzuraten.

Zusammenfassung

Die Mukopolysaccharidose Typ 2 (MPS 2), auch bekannt als Morbus Hunter oder Iduronat 2-Sulfatase-Mangel, ist eine erbliche Stoffwechselstörung, verursacht durch einen Mangel des lysosomalen Enzyms Iduronat-2-Sulfatase und gekennzeichnet durch die Ansammlung von Glykosaminoglykanen. Das ursächliche Gen befindet sich bei Xq28 und mehr als 300 Mutationen sind bekannt. Es ist eine X-chromosomal-rezessive Erkrankung und betrifft daher üblicherweise Jungen, aber selten erkranken auch Mädchen. Zwei Arten von Mukopolysaccharidose Typ 2 sind bekannt, die schwere Form MPS 2A und die mildere Form MPS 2B [1] [2].

Mukopolysaccharidose Typ 2 ist eine Multisystemerkrankung und häufige Symptome umfassen Gesichtsdysmorphien, Minderwuchs, Skelettanomalien, wiederkehrende Infektionen, Kardiomyopathie, Hepatomegalie, Nabel- und Leistenhernien, Diarrhoe, Entwicklungsverzögerung und Intelligenzminderung [2]. Die Diagnose wird durch Nachweis von erhöhten Werten von Dermatansulfat und Heparansulfat im Urin, gefolgt von der endgültigen biochemischen Diagnose durch Enzymtests in Leukozyten, Fibroblasten oder Plasma, gestellt [3] [4] [5]. Eine molekulargenetische Untersuchung kann auch nützlich sein. Enzymersatztherapie (ERT), Knochenmarktransplantation und Therapie der Komplikationen sind die wichtigsten Behandlungsmöglichkeiten.

Patientenhinweise

Mukopolysaccharidose Typ 2 (MPS 2), auch als Hunter-Syndrom, I2S-Mangel oder Iduronat 2-Sulfatase-Mangel bekannt, ist eine fortschreitende, vererbte Erkrankung, die viele verschiedene Organe betrifft und fast nur bei Männern auftritt. Bei der Geburt haben die Betroffenen noch keine Symptome. Sie entwickeln sich entweder in der Kindheit oder in der Jugend, denn es gibt zwei Arten von MPS 2.

Häufige Symptome sind ein großer Kopf, volle Lippen, runden Wangen, breite Nase, Heiserkeit und eine vergrößerte Zunge (Makroglossie). Infektionen der oberen Atemwege und Schlafapnoe sind häufig. Hydrozephalus, eine vergrößerte Leber und Milz und Hernien treten häufig auf. Die meisten Patienten mit MPS 2 haben progressiven Hörverlust und wiederkehrende Infektionen des Mittelohrs. Skelettveränderungen, Sehstörungen, Herzprobleme, Durchfall, Gelenksteife, Wachstumsstörungen und Entwicklungsverzögerungen können vorhanden sein. Die schwere Form der MPS 2 wird durch einen Rückgang der geistigen Funktionen und ein schnelleres Fortschreiten gekennzeichnet.

Die Diagnose kann durch die Untersuchung von Urin und Blut gestellt werden, eine genetische Analyse kann sie bestätigen. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung der Anzeichen und Symptome und hängt auch von den betroffenen Organen und der Form der Krankheit ab. Die intravenöse Enzymersatztherapie kann die Symptome der Erkrankung lindern.

Quellen

Artikel

  1. McKusick VA. The Mucopolysaccharidoses. Heritable Disorders of Connective Tissue. St. Louis: C. V. Mosby (pub.) (4th ed.) : 1972. Pp. 556-574.
  2. Wraith JE, Scarpa M, Beck M, Bodamer OA, De Meirleir L, Guffon N, Lund AM, Malm G, Van der Ploeg AT, Zeman J. Mucopolysaccharidosis type II (Hunter syndrome): a clinical review and recommendations for treatment in the era of enzyme replacement therapy. Europ. J. Pediat. 167: 267-277, 2008.
  3. Martin R, Beck M, Eng C, Giugliani R, Harmatz P, Munoz V and Muenzer J (2008) Recognition and diagnosis of mucopolysaccharidosis II (Hunter syndrome). Pediatrics 121:e377-e386. 
  4. Guelbert N, Amartino H, Arberas C, Azar N, Bay L, Faiboim A, Fernandez MC, Giner A, Ilari R, Marchione D, et al. (2011) Guideline for diagnosis, follow-up and treatment of mucopolysaccharidoses type II or Hunter disease. Arch Argent Pediatr 109:175-181 
  5. Scarpa M, Almassy Z, Beck M, Bodamer O, Bruce IA, De Meirleir L, Guffon N, Guillen-Navarro E, Hensman P, Jones S, et al. (2011) Mucopolysaccharidosis type II: European recommendations for the diagnosis and multidisciplinary management of a rare disease. Orphanet J Rare Dis 6:72.
  6. Neufeld EF, Muenzer J. The mucopolysaccharidoses. In: Scriver CR, Beaudet AL, Sly WS and Valle D (eds) The Metabolic and Molecular Bases of Inherited Disease, Volume III. 8th edition. 2001. McGraw-Hill, New York, pp 3421-3452. 
  7. Schaap T, Bach G. Incidence of mucopolysaccharidoses in Israel: is Hunter disease a 'Jewish disease'? Hum. Genet. 56: 221-223, 1980. 
  8. Young ID, Harper PS. Incidence of Hunter's syndrome. (Letter) Hum. Genet. 60: 391-392, 1982.
  9. Lowry RB, Applegarth DA, Toone JR, MacDonald E, Thunem NY. An update on the frequency of mucopolysaccharide syndromes in British Columbia. Hum. Genet. 85: 389-390, 1990.
  10. Wraith JE, Beck M, Giugliani R, Clarke J, Martin R, Muenzer J. Initial report from the Hunter Outcome Survey. Genet Med. 2008 Jul. 10(7):508-16.
  11. Tylki-Szymańska A. Mucopolysaccharidosis type II, Hunter's syndrome. Pediatr Endocrinol Rev. 2014;12 Suppl 1:107–13. 
  12. Schulze-Frenking G, Jones SA, Roberts J, Beck M, Wraith JE. Effects of enzyme replacement therapy on growth in patients with mucopolysaccharidosis type II. J Inherit Metab Dis. 2011;34:203–8.
  13. Kamin W. Diagnosis and management of respiratory involvement in Hunter syndrome. Acta Paediatr Suppl. 2008 Apr. 97(457):57-60. 
  14. Chmielarz I, Gabig-Ciminska M, Malinowska M, Banecka-Majkutewicz Z, Wegrzyn A, Jakobkiewicz-Banecka J. Comparison of siRNA-mediated silencing of glycosaminoglycan synthesis genes and enzyme replacement therapy for mucopolysaccharidosis in cell culture studies. Acta Biochim Pol. 2012. 59(4):697-702. 
  15. Jurecka A, Krumina Z, Zuber Z, Rózdzynska-Swiatkowska A, Kloska A, Czartoryska B, et al. Mucopolysaccharidosis type II in females and response to enzyme replacement therapy. Am J Med Genet A. 2012 Feb. 158A(2):450-4.
  16. Guffon N, Bertrand Y, Forest I, Fouilhoux A, Froissart R. Bone marrow transplantation in children with Hunter syndrome: outcome after 7 to 17 years. J Pediatr. 2009;154:733–7.
  17. Annibali R, Caponi L, Morganti A, Manna M, Gabrielli O, Ficcadenti A. Hunter syndrome (Mucopolysaccharidosis type II), severe phenotype: long term follow-up on patients undergone to hematopoietic stem cell transplantation. Minerva Pediatr. 2013;65:487–96.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:37