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Mukormykose

Die Mukormykose (MM) ist eine invasive Pilzinfektion, die durch Spezies der Ordnung Mucorales und - seltener - andere Zygomyzeten hervorgerufen wird. Diese Pilze sind opportunistische Pathogene, weshalb eine Infektion meist an eine bestehende Immundefizienz gebunden ist. Die Keime rufen nekrotisierende Entzündungen der Lunge und der inneren Organe hervor und die Erkrankung verläuft häufig tödlich.

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Symptome

Eintrittspforte für die Erreger sind in der Regel die Atemwege. Im einfachsten Fall kommt es lediglich zu einer sinunasalen Infektion, aber die Pathogene breiten sich sehr schnell aus, auch über Organgrenzen hinweg [1]. So kann sich eine sinunasale MM zu einer rhinozerebralen Infektion ausweiten. Wenn die Pilze die Lunge erreichen, dann können sie innerhalb weniger Tage auch die Bauchhöhle und das Retroperitoneum zu besiedeln. Man spricht dann von einer disseminierten MM.

Die sinunasale Infektion kann mit mukopurulenter Rhinorrhoe, Epistaxis und Kopfschmerzen einhergehen [2]. Wichtigste Anzeichen für die Entwicklung einer rhinozerebralen Infektion sind orbitale Komplikationen wie Exophthalmus, Visusverlust, Einschränkungen der Okulomotorik und Ptosis [3]. Respiratorische Symptome bestimmen das klinische Bild der Mukorpneumonie: produktiver Husten mit hämorrhagischem Auswurf, Schmerzen im Brustraum, die während der Inspiration und des Hustens zunehmen, und dazu Fieber.

Weiterhin können sich kutane und enterale MM entwickeln, wobei hier Hautläsionen bzw. der Mund die Eintrittspforten sind [4]. Eine kutane Infektion kann sich in das darunterliegende Weichgewebe ausbreiten, eine enterale Infektion in der Bauchhöhle. Die kutane MM zeigt sich als nekrotisierende Dermatitis, später als Zellulitis, mit häufig eitriger Sekretion und Bildung von Ulzera [5] [6]. Eine gastrointestinale Infektion hat die Entzündung des betroffenen Abschnitts des Verdauungstraktes zur Folge, wohl aber auch Thrombosen der Gefäße, Infarkte und schließlich den Durchbruch des Hohlorgans [7].

Kopfschmerz
  • Bei Diabetikern Diabetes mellitus Mukormykose mit einseitigen Kopfschmerzen und Sinusitis an Mukormykose denken.[eref.thieme.de]
  • Die sinunasale Infektion kann mit mukopurulenter Rhinorrhoe, Epistaxis und Kopfschmerzen einhergehen.[symptoma.de]
Fieber
  • […] phlegmonöse, sehr schmerzhafte Weichteilschwellung im Gesicht, Ausbreitung in die Augenhöhle und den Gaumen, Konjunktivalblutungen, Chemosis, Exophthalmus, Fieber[eref.thieme.de]
  • Pulmonale Symptome sind schwer und beinhalten produktiven Husten, hohes Fieber und Dyspnoe. Eine disseminierte Infektion kann bei stark immungeschwächten Patienten auftreten.[msdmanuals.com]
Schmerz
  • Leitsymptome sind Schwellung, Rötung und Schmerzen im Gesichts- oder Orbitabereich, Kopfschmerzen, Fieber und Sehstörungen.[eref.thieme.de]
  • Die Symptome sind am häufigsten auf invasive nekrotische Läsionen in der Nase und am Gaumen zurückzuführen und verursachen Schmerzen, Fieber, orbitale Zellulitis, Exophthalmus und eitrigen nasalen Ausfluss einher. Es können ZNS-Symptome folgen.[msdmanuals.com]
  • Ketoazidose Leukämie Urämie abwehrgeschwächte Personen Kortisontherapie schwere Verbrennung fortgeschrittene HIV-Infektion Candidose Symptome Lokalisation: Haut, Rachen, Lunge, Verdauungstrakt, Gehirn Nekrosen: Nase, Gaumen Allgemeinsymptome: Fieber, Schmerzen[medizin-kompakt.de]
Husten
  • Pulmonale Symptome sind schwer und beinhalten produktiven Husten, hohes Fieber und Dyspnoe. Eine disseminierte Infektion kann bei stark immungeschwächten Patienten auftreten.[msdmanuals.com]
  • Respiratorische Symptome bestimmen das klinische Bild der Mukorpneumonie: produktiver Husten mit hämorrhagischem Auswurf, Schmerzen im Brustraum, die während der Inspiration und des Hustens zunehmen, und dazu Fieber.[symptoma.de]
  • […] fortgeschrittene HIV-Infektion Candidose Symptome Lokalisation: Haut, Rachen, Lunge, Verdauungstrakt, Gehirn Nekrosen: Nase, Gaumen Allgemeinsymptome: Fieber, Schmerzen, Exophthalmus, orbitale Zellulitis, eitriger nasaler Ausfluss pulmonal: Dyspnoe, Husten[medizin-kompakt.de]
Dyspnoe
  • Führende Symptome sind Fieber, Dyspnoe, atemabhängiger Thoraxschmerz und Hämoptoe.[eref.thieme.de]
  • Pulmonale Symptome sind schwer und beinhalten produktiven Husten, hohes Fieber und Dyspnoe. Eine disseminierte Infektion kann bei stark immungeschwächten Patienten auftreten.[msdmanuals.com]
  • Verbrennung fortgeschrittene HIV-Infektion Candidose Symptome Lokalisation: Haut, Rachen, Lunge, Verdauungstrakt, Gehirn Nekrosen: Nase, Gaumen Allgemeinsymptome: Fieber, Schmerzen, Exophthalmus, orbitale Zellulitis, eitriger nasaler Ausfluss pulmonal: Dyspnoe[medizin-kompakt.de]
Nasensekret
  • Sinusitis mit blutigem Nasensekret und Hirnnervenausfälle Sinusitis Mukormykose Nasensekret, blutiges Hirnnervenausfall Mukormykose , die insbesondere die Augenfunktion beeinträchtigen, sind typisch.[eref.thieme.de]
Hämoptyse
  • Einteilung Manifestationsformen: Rhino-orbito-zerebral: häufigste Form bei prädisponierten Patienten, v.a. bei P Lunge: rasch fortschrietende, therapieresistente Pneumonie, Fieber, Dyspnoe, Husten, Hämoptyse.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Hautläsion
  • Kontamination (Hautläsionen). Charakteristisch für die Infektion ist die rasche Invasion von Geweben und Blutgefäßen durch die Hyphen des Erregers mit dem Resultat von Gewebsnekrosen, Gefäßthrombosen und Infarkten abhängiger Organbezirke.[eref.thieme.de]
  • Weiterhin können sich kutane und enterale MM entwickeln, wobei hier Hautläsionen bzw. der Mund die Eintrittspforten sind. Eine kutane Infektion kann sich in das darunterliegende Weichgewebe ausbreiten, eine enterale Infektion in der Bauchhöhle.[symptoma.de]
Erbrechen
  • Die häufigsten unerwünschten Nebenwirkungen waren Übelkeit (26 Prozent), Erbrechen (25 Prozent), Durchfall (22 Prozent), Kopfschmerzen (17 Prozent), erhöhte Leberenzymwerte (17 Prozent), Kaliummangel (14 Prozent), Verstopfung (13 Prozent), Atemnot (12[pharmazeutische-zeitung.de]
  • Die in klinischen Phase-3-Studien bei mit Isavuconazol behandelten Patienten aufgetretenen häufigsten unerwünschten Nebenwirkungen waren Übelkeit (26 %), Erbrechen (25 %), Durchfall (22 %), Kopfschmerzen (17 %), erhöhte Leberenzymwerte (17 %), Kaliummangel[basilea.com]
  • Beginn der Symptomatik mit abdomineller Schmerzsymptomatik, Übelkeit, Erbrechen, Fieber, Gefahr der Darmperforation und konsekutiver Peritonitis.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Nebenwirkungen Die häufigsten Nebenwirkungen, die mit Cresemba verbunden sind: Übelkeit, Erbrechen, Durchfall, Kopfschmerzen, Leberblutuntersuchungen, niedriger Kaliumspiegel im Blut (Hypokaliämie), Verstopfung, Kurzatmigkeit (Dyspnoe), Husten und Gewebeschwellungen[arznei-news.de]
Hämatemesis
  • Bei der gastrointestinalen Mukormykose sind Tenesmen Tenesmen Mukormykose , Diarrhö, Hämatemesis oder Meläna vorhanden. Selten kommt eine akute Mukormykose nach Abdominaloperationen oder bei ausgedehnten Verbrennungen vor.[eref.thieme.de]
Bauchschmerz
  • […] rötlich und geschwollen Haut über der Nase und Nasennebenhöhlen, dunkle Schorfbildung in der Nase mit dem Auge(s), Sehstörungen, Auge(s) Schwellung, Gesichtsschmerzen, Husten manchmal mit blutigen oder dunkle Flüssigkeit Produktion, Kurzatmigkeit, diffuse Bauchschmerzen[reskona.com]
Sehstörung
  • Der Verlauf ist fulminant mit einseitigen Kopf Kopfschmerz Mukormykose - und Orbitalschmerzen, Sehstörungen, Schwellung des betroffenen Auges und mukosanguinolenter Nasensekretion Nasensekretion mukosanguinolente .[eref.thieme.de]
  • Haut, Rachen, Lunge, Verdauungstrakt, Gehirn Nekrosen: Nase, Gaumen Allgemeinsymptome: Fieber, Schmerzen, Exophthalmus, orbitale Zellulitis, eitriger nasaler Ausfluss pulmonal: Dyspnoe, Husten mit Auswurf nerval: Krampfanfälle, Aphasie, Hemiplegie, Sehstörungen[medizin-kompakt.de]
  • Anzeichen und Symptome zunächst erscheinen in der Regel im Körperbereich infiziert und kann wie folgt auftreten: Fieber, Kopfschmerzen, rötlich und geschwollen Haut über der Nase und Nasennebenhöhlen, dunkle Schorfbildung in der Nase mit dem Auge(s), Sehstörungen[reskona.com]
Gesichtsschmerz
  • […] erscheinen in der Regel im Körperbereich infiziert und kann wie folgt auftreten: Fieber, Kopfschmerzen, rötlich und geschwollen Haut über der Nase und Nasennebenhöhlen, dunkle Schorfbildung in der Nase mit dem Auge(s), Sehstörungen, Auge(s) Schwellung, Gesichtsschmerzen[reskona.com]

Diagnostik

Eine gründliche Anamnese ist notwendig, um Hinweise auf eine möglicherweise bestehende Immundefizienz zu erhalten. Patienten mit einem geschwächten Immunsystem sind beispielsweise schlecht eingestellte Diabetiker sowie all jene, die an einer Neutropenie leiden. Darüber hinaus sind Patienten, die eine immunsuppressive Therapie erhalten, gefährdet [8]. Bei Patienten mit HIV-Infektion treten MM eher selten auf [6].

Es kann versucht werden, die Pathogene aus Bronchialsekret oder Flüssigkeit einer bronchoalveoläre Lavage bzw. aus Gewebeproben zu isolieren, aber dieses Vorhaben ist nicht immer von Erfolg gekrönt. Wenn die Keime anwachsen, dann vermehren sie sich in der Kultur ebenso schnell wie im humanen Gewebe und füllen die Petrischale binnen kurzer Zeit vollständig aus. Darüber hinaus bietet sich die pathohistologische Untersuchung von Gewebeproben an: Die Hyphen der Pilze stellen sich als irregulare, bandförmige Strukturen dar, die nur wenige Septen aufweisen und unregelmäßig verzweigen [9]. In manchen Präparaten sind nur wenige Hyphen oder gar nur Fragmente erkennbar, was ihre Identifizierung wesentlich erschwert.

Wegen der Schwierigkeiten bei der Anzucht der Erreger und bei der histologischen Diagnose spielt die Bildgebung bei der Diagnose einer MM eine zentrale Rolle. Sowohl Röntgen als auch Computertomographie erlauben die Darstellung multipler Infektionsherde in der Lunge, die meist in das umgebende Gewebe auslaufen und nicht selten in direktem Kontakt zur Pleura stehen. Die Infektionsherde entsprechen nekrotisierenden Entzündungen, die wie ein Atoll oder gar wie ein Vogelnest erscheinen. Auch das Halozeichen wird oft gesehen [10]. Zuweilen wird ein begleitender Pleuraerguss festgestellt.

In jüngster Zeit gewinnen molekularbiologische Verfahren zum Nachweis von Mucorales-spezifischen DNA-Sequenzen an Bedeutung, um eine frühzeitige Diagnosestellung zu ermöglichen [9].

Prognose

  • Prognose hängt sehr von der schnellen Diagnose und Behandlung ab; Letalität bis 50 %[eref.thieme.de]
  • […] gastrointestinaler Mukormykose und typischer nekrotisierender Enterokolitis erleichtern, was von Bedeutung ist, da nur die frühzeitige Diagnosestellung einen raschen Therapiebeginn (chirurgische Sanierung, Amphotericin B) und damit eine Verbesserung der schlechten Prognose[link.springer.com]
  • Die Prognose (Ergebnisse) der Mucormykose Infektionen reichen von ausreichend bis mangelhaft; gibt es etwa ein 50% Sterblichkeitsrate, die etwa steigt 85% für rhinocerebrale und GI-Infektionen.[reskona.com]

Epidemiologie

  • Update Epidemiologie und Therapiestudien Mukormykose Meeting Abstract Authors Paul-Ehrlich-Gesellschaft für Chemotherapie e.V. (PEG). Frühjahrstagung der Sektion Antimykotische Chemotherapie 2013. Bonn, 12.-13.04.2013.[egms.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Inzidenz: 1-10/100.000 Einwohner/Jahr; bei Patienten mit Risikofaktoren muss mit steigender Inzidenz gerechnet werden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Cornely OA. [Invasive fungal infections: aspergillosis, candidiasis, mucormycosis]. Drug Res (Stuttg). 2014; 64 Suppl 1:S14-15.
  2. Mimouni O, Curto CL, Danvin JB, Thomassin JM, Dessi P. Sinonasal mucormycosis: case report. Eur Ann Otorhinolaryngol Head Neck Dis. 2010; 127(1):27-29.
  3. Volkenstein S, Unkel C, Neumann A, et al. [Mucormycosis in paranasal sinuses]. Hno. 2009; 57(8):797-803.
  4. Roden MM, Zaoutis TE, Buchanan WL, et al. Epidemiology and outcome of zygomycosis: a review of 929 reported cases. Clin Infect Dis. 2005; 41(5):634-653.
  5. Delie A, Vlummens P, Creytens D, Steel E. Cutaneous mucormycosis as result of insulin administration in an AML patient: Case report and review of the literature. Acta Clin Belg. 2016:1-5.
  6. Moreira J, Ridolfi F, Almeida-Paes R, Varon A, Lamas CC. Cutaneous mucormycosis in advanced HIV disease. Braz J Infect Dis. 2016; 20(6):637-640.
  7. Di Palma A, Sebajang H, Schwenter F. Gastrointestinal mucormycosis after abdominal aortic aneurysm repair and prolonged hospitalization: A case report and review of the literature. Int J Surg Case Rep. 2016; 27:195-197.
  8. Petrikkos G, Skiada A, Lortholary O, Roilides E, Walsh TJ, Kontoyiannis DP. Epidemiology and clinical manifestations of mucormycosis. Clin Infect Dis. 2012; 54 Suppl 1:S23-34.
  9. Bialek R, Zelck UE. [PCR-based diagnosis of mucormycosis in tissue samples]. Pathologe. 2013; 34(6):511-518.
  10. Vogl TJ, Hinrichs T, Jacobi V, Bohme A, Hoelzer D. [Computed tomographic appearance of pulmonary mucormycosis]. Rofo. 2000; 172(7):604-608.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:49