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Multifokale motorische Neuropathie

Motorische Nervenkrankheit an mehreren Lokalisationenmultifokal motorische Neuropathie; MMN

Die multifokale motorische Neuropathie (MMN) ist sehr wahrscheinlich eine Autoimmunerkrankung. Autoantikörper, die sich gegen die Ganglioside GM1 oder GM2 richten, können in der Mehrzahl der Fälle detektiert werden. Es kommt zu einer Entzündungsreaktion im Bereich der Ranvier'schen Schnürringe und folglich zu einer Reduktion der Nervenleitungsgeschwindigkeit. Betroffene leiden unter einer progressiven Gliedmaßenschwäche. Viele Patienten sprechen gut auf eine Immuntherapie an und erlangen ihre motorischen Fähigkeit wieder.

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Symptome

Die MMN betrifft gewöhnlich Patienten im mittleren Erwachsenenalter und häufiger Männer als Frauen [1]. Die Prädisposition des männlichen Geschlechts für diese Erkrankung zeigt sich umso stärker, je früher sich erste Symptome einstellen [2]. Betroffene werden meist aufgrund einer zunehmenden Schwäche der distalen Gliedmaßen - der Arme häufiger als der Beine - vorstellig. Schwierigkeiten beim Faustschluss oder beim Strecken der Finger, eine verminderte Fingerfertigkeit oder Fußheberschwäche werden gewöhnlich beschrieben [3]. Auch kann sich die Gliedmaßenschwäche initial als verminderte Belastbarkeit mit vorzeitiger Ermüdung zeigen, sich dann aber langsam zu einem deutlich motorischen Defizit entwickeln. Über Faszikulationen wird oft berichtet. Im Laufe der Zeit wird eine leichte bis mittelgradige Muskelatrophie erkennbar. Falls sensorische Defizite auftreten, so sind diese auf milde Alterationen des Vibrationssinns beschränkt [4] [5].

Die MMN entwickelt sich asymmetrisch, d.h. die Muskelkraft in beiden Extremitäten differiert um mindestens einen Grad entsprechend der Skala des British Medical Research Councils. Werden im Rahmen einer neurologischen Untersuchung die Reflexe in den betroffenen Gliedmaßen getestet, so fallen diese entweder schwach aus oder sind überhaupt nicht auslösbar. Die Erkrankung betrifft mindestens zwei periphere Nerven; eine isolierte Neuropathie eines einzelnen Nerven macht eine MMN unwahrscheinlich [5] [6].

Es sei an dieser Stelle auch darauf hingewiesen, dass MMN-Patienten ein erhöhtes Risiko für Autoimmunerkrankungen wie Hashimoto-Thyreoiditis und Diabetes mellitus Typ 1 haben [7]. Es können daher Symptome auftreten, die nicht mit einer MMN, wohl aber mit anderen autoimmunen Geschehen in Zusammenhang stehen.

Faszikulation
  • Trotz der Muskelschwäche kommt es selten zu Muskelatrophien. jedoch können auch Muskelkrämpfe und Faszikulationen auftreten.[de.wikipedia.org]
  • Über Faszikulationen wird oft berichtet. Im Laufe der Zeit wird eine leichte bis mittelgradige Muskelatrophie erkennbar. Falls sensorische Defizite auftreten, so sind diese auf milde Alterationen des Vibrationssinns beschränkt.[symptoma.de]
  • Daneben sind oft generalisierte Faszikulationen zu beobachten.[dgm.org]
  • Häufig werden zu Beginn der Erkrankung auch Faszikulationen beobachtet. Im Verlauf der Erkrankung kann eine Abschwächung der Muskeleigenreflexe der betroffenen Extremität beobachtet werden.[flexikon.doccheck.com]
Areflexie
  • Verlaufs- und Sonderformen Miller-Fisher-Syndrom Beschreibung : Variante des Guillain-Barré-Syndroms, die insbesondere die Hirnnerven schädigt Klinik : Symptomtrias aus Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie Diagnostik : Nachweis von Autoantikörpern gegen[amboss.com]
  • Die klassische klinische Symptomtrias ist: Ophthalmoplegie Ataxie Areflexie, assoziiert mit dem Nachweis von GQ1b-Antikörpern (Gangliosid-Antikörper) im Serum.[lecturio.de]
  • Das Miller-Fisher-Syndrom geht als Variante des GBS mit Ophthalmoplegie, Ataxie und Areflexie einher.[aerzteblatt.de]
Fallhand
  • Die ersten Anzeichen für eine multifokale motorische Neuropathie sind in der Regel in den Händen in Form von Fallhand, reduzierte Fingerfertigkeit oder reduziert Griffstärke zu sehen.[pckarl.net]
Parese einer Extremität
  • Häufig sind außerdem Schwächen der mimischen Muskulatur, fakultativ sind Paresen der Extremitäten. Im Liquor besteht ebenfalls eine Eiweißerhöhung, der Nachweis von Anti-GQ1b-Antikörpern ist in 90 % der Fälle positiv.[lecturio.de]
Schwäche
  • Betroffene werden meist aufgrund einer zunehmenden Schwäche der distalen Gliedmaßen - der Arme häufiger als der Beine - vorstellig.[symptoma.de]
  • Eine ungünstige Prognose mit ernsthafter Schwäche und Behinderung war dabei mit der Dauer assoziiert, in der die Krankheit unbehandelt geblieben war, jedoch nicht mit der Dauer der Immunglobulintherapie.[de.wikipedia.org]
  • Behinderungen und Schwächen entstehen insbesondere und nachweislich dann, wenn die multifokale motorische Neuropathie über längere Zeit unbehandelt geblieben ist.[medlexi.de]
  • Die Atrophien sind jedoch häufig nur schwach ausgeprägt oder können ganz fehlen. Die Erkrankung manifestiert sich vor allem am Nervus ulnaris und am Nervus medianus. Eine Hirnnervenbeteiligung ist selten.[flexikon.doccheck.com]
Ermüdung
  • Auch kann sich die Gliedmaßenschwäche initial als verminderte Belastbarkeit mit vorzeitiger Ermüdung zeigen, sich dann aber langsam zu einem deutlich motorischen Defizit entwickeln. Über Faszikulationen wird oft berichtet.[symptoma.de]
  • Störung der Reizweiterleitung vom Nerven auf den Muskel und dadurch belastungsunabhängig eine Ermüdung der Muskulatur, im Akutstadium bis hin zur Atemlähmung • Multifokale motorische Neuropathie (MMN).[neurologie-nrw.de]
Muskelschwäche
  • Trotz der Muskelschwäche kommt es selten zu Muskelatrophien. jedoch können auch Muskelkrämpfe und Faszikulationen auftreten.[de.wikipedia.org]
  • Wie sie fortschreitet, verursacht multifokale motorische Neuropathie zunehmende Muskelschwäche und verminderte Muskelmasse.[pckarl.net]
Muskelatrophie
  • Trotz der Muskelschwäche kommt es selten zu Muskelatrophien. jedoch können auch Muskelkrämpfe und Faszikulationen auftreten.[de.wikipedia.org]
  • Im Laufe der Zeit wird eine leichte bis mittelgradige Muskelatrophie erkennbar. Falls sensorische Defizite auftreten, so sind diese auf milde Alterationen des Vibrationssinns beschränkt.[symptoma.de]
Muskelkrampf
  • Trotz der Muskelschwäche kommt es selten zu Muskelatrophien. jedoch können auch Muskelkrämpfe und Faszikulationen auftreten.[de.wikipedia.org]
  • Die multifokale motorische Neuropathie sollte ärztlich abgeklärt werden, wenn klassische Symptome wie Muskelkrämpfe oder unwillkürliche Bewegungen auftreten.[medlexi.de]
  • Unter Umständen gehen unspezifische Beschwerden wie Muskelkrämpfe oder diffuse Muskelschmerzen, aber auch Faszikulationen der Paresenentwicklung um einige Monate voraus.[dgm.org]
  • An weiteren Symptomen sind Muskelkrämpfe, Faszikulationen und Myokymien beschrieben. In der Schwangerschaft kann sich die Erkrankung verschlechtern.[klinikum.uni-muenchen.de]

Diagnostik

Die Diagnose einer MMN erfolgt auf Basis klinischer und elektrophysiologischer Befunde. Bezüglich der Elektrophysiologie ist die Feststellung eines Leitungsblocks ein wertvoller Hinweis auf die Erkrankung. Typischerweise zeigt sich solch ein Leitungsblock in einer Reduktion der proximal und distal gemessenen Flächen motorischer Summenaktionspotenziale um mindestens 50%. Die Amplitude distaler Potenziale beträgt dabei >1 mV und >20% des unteren physiologischen Normwerts. Weitere elektrophysiologische Richtwerte sind anderswo zusammengestellt [5]. Es ist wichtig, zu beachten, dass Leitungsblöcke nicht in jedem Fall feststellbar sind [8]. In Abwesenheit von Leitungsblöcken weisen eine verminderte Nervenleitungsgeschwindigkeit sowie verlängerte distale motorische Latenzen auf eine MMN hin. Diese Befunde resultieren aus einer multifokalen Demyelinisierung motorischer Nerven [1]. Die Durchführung einer Biopsie mit anschließender histologischer Untersuchung von Nervengewebe ist in der Regel nicht erforderlich, um die Diagnose zu bestätigen.

Blutproben sollten genommen und hinsichtlich der Titer von Antigangliosid-Antikörpern untersucht werden. Dieser Test ist bezüglich der Diagnose der MMN allerdings von geringer Sensitivität und Spezifität [9]. In vielen Fällen können keine solchen Antikörper detektiert werden, und geringe Titer wurden auch bei Patienten gemessen, die an Krankheiten wie amyotrophe Lateralsklerose leiden [10]. Folglich lässt sich nur aus hohen Titern auf eine MMN schließen.

Es wird empfohlen, Blutbild und Blutchemie anzufordern und auf Alterationen zu achten, die begleitende Autoimmunerkrankungen anzeigen können.

Therapie

  • Auch zeigt sich, dass eine frühe Therapie für die Prognose entscheidend ist.[dgn.org]
  • Derzeit besteht nach 7 Monaten dualer Therapie ein verringertrer IVIG-Bedarf von 450gr/a.[meinmuskelschwund.wordpress.com]
  • Phrenici [1] Diagnostik zu: Multifokale, motorische Neuropathie Therapie zu: Multifokale, motorische Neuropathie Therapie Multifokale, motorische Neuropathie Die therapeutischen Möglichkeiten bei der multifokalen, motorischen Neuropathie umfassen folgendes[med2click.de]

Prognose

  • Auch zeigt sich, dass eine frühe Therapie für die Prognose entscheidend ist.[dgn.org]
  • Eine ungünstige Prognose mit ernsthafter Schwäche und Behinderung war dabei mit der Dauer assoziiert, in der die Krankheit unbehandelt geblieben war, jedoch nicht mit der Dauer der Immunglobulintherapie.[de.wikipedia.org]
  • Cyclophosphamid, eventuell in Kombination mit Immungloblinen, wird bei Therapieresistenz verabreicht. 7 Prognose Bei vierzig bis sechzig Prozent der betroffenen Patienten kann die Gabe von Immunglobulinen eine Progredienz der Erkrankung verhindern.[flexikon.doccheck.com]
  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die Aussichten bei einer multifokalen motorischen Neuropathie sind grundsätzlich schlecht.[medlexi.de]
  • Prognose Die Erkrankung ist langsam progredient und spricht in der Regel gut auf Immunglobuline an. Die motorischen Defizite bilden sich zumindest initial gut zurück.[klinikum.uni-muenchen.de]

Epidemiologie

  • IgM) gegen Markscheidenbestandteile ( Ganglioside ) GM1 und seltener GM2 und GD1a [1] Definition zu: Multifokale, motorische Neuropathie Epidemiologie zu: Multifokale, motorische Neuropathie Epidemiologie Multifokale, motorische Neuropathie Die multifokale[med2click.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Alter: Erwachsene erkranken etwas häufiger als Kinder Geschlecht: (1,5:1) Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland.[amboss.com]
  • Epidemiologie Das Guillain-Barré-Syndrom in der Bevölkerung Das GBS ist in Europa die häufigste Form einer akuten, peripheren symmetrischen Lähmung (nach fast vollständigem Verschwinden der Poliomyelitis).[lecturio.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Ihre Rolle in der Pathophysiologie der MMNCB ist nicht geklärt, aber ihr Vorhandensein und die häufig günstige Wirkung intravenöser Immunglobulingaben unterstützt die Annahme, daß eine immunologischen Störung an der Genese der Neuropathie beteiligt ist[orpha.net]
  • Ihre Rolle in der Pathophysiologie der MMNCB ist nicht geklдrt, aber ihr Vorhandensein und die hдufig gьnstige Wirkung intravenцser Immunglobulingaben unterstьtzt die Annahme, daя eine immunologischen Stцrung an der Genese der Neuropathie beteiligt ist[orpha.net]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Für die Pathophysiologie der chronisch inflammatorische demyelinisierenden Neuropathie (CIDP) und der multifokalen motorischen Neuropathie (MMN) sind möglicherweise Autoantikörper-vermittelte Effekte von Bedeutung.[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • […] des Magen - Darm - oder Respirationstraktes ) vorausgegangen Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside (GM1–3) vorhanden Gesicherte auslösende Erreger Campylobacter jejuni ( Campylobacter-Enteritis ) CMV , EBV und Mycoplasma pneumoniae Zika - Virus Pathophysiologie[amboss.com]

Quellen

Artikel

  1. Fischer D, Reimann J, Schroder R, Schmidt S. [Multifocal motor neuropathy: diagnosis and differential diagnosis]. Nervenarzt. 2002; 73(12):1153-1159.
  2. Ishigaki H, Hiraide T, Miyagi Y, et al. Childhood-Onset Multifocal Motor Neuropathy With Immunoglobulin M Antibodies to Gangliosides GM1 and GM2: A Case Report and Review of the Literature. Pediatr Neurol. 2016; 62:51-57.
  3. Stangel M, Gold R, Pittrow D, et al. Treatment of patients with multifocal motor neuropathy with immunoglobulins in clinical practice: the SIGNS registry. Ther Adv Neurol Disord. 2016; 9(3):165-179.
  4. Urbanits S, Grisold W, Zifko U, Budka H. [Multifocal motor neuropathy with conduction block--a clinico-neuropathologic case report]. Wien Med Wochenschr. 1996; 146(9-10):206-209.
  5. Joint Task Force of the EFNS and the PNS. European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of multifocal motor neuropathy. Report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society--first revision. J Peripher Nerv Syst. 2010; 15(4):295-301.
  6. Stoll G, Reiners K. [Immune-mediated neuropathies]. Nervenarzt. 2016; 87(8):887-898.
  7. Cats EA, Bertens AS, Veldink JH, van den Berg LH, van der Pol WL. Associated autoimmune diseases in patients with multifocal motor neuropathy and their family members. J Neurol. 2012; 259(6):1137-1141.
  8. Delmont E, Azulay JP, Giorgi R, et al. Multifocal motor neuropathy with and without conduction block: a single entity? Neurology. 2006; 67(4):592-596.
  9. Cats EA, Jacobs BC, Yuki N, et al. Multifocal motor neuropathy: association of anti-GM1 IgM antibodies with clinical features. Neurology. 2010; 75(22):1961-1967.
  10. Kollewe K, Wurster U, Sinzenich T, et al. Anti-ganglioside antibodies in amyotrophic lateral sclerosis revisited. PLoS One. 2015; 10(4):e0125339.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:34