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Multiple endokrine Neoplasie Typ 1

MEN 1


Symptome

  • Das erste Symptom eines MEN1 ist häufig ein primärer Hyperparathyreoidismus (pHPT).[labor-lademannbogen.de]
  • Die Hypophysenüberfunktion manifestiert sich am häufigsten als Hyperprolaktinämie mit spezifischen klinischen Symptomen, seltener als Akromegalie (Wachstumshormon-Hypersekretion), Hyperthyreose (TSH-Hypersekretion) oder Cushing-Syndrom (ACTH-Hypersekretion[amedes-genetics.de]
  • Es handelt sich also um Krankheiten, bei denen mehrere Tumoren in verschiedenen hormonbildenden Organen auftreten.Der Begriff „Syndrom“ besagt, dass bei MEN einige typische Krankheitszeichen (Symptome) gleichzeitig vorkommen.[allmystery.de]
  • Manifestation Auftreten erster Symptome in der Pubertät oder im Erwachsenenalter (20.-50. LJ). Frauen sind etwa doppelt so häufig betroffen wie Männer. Klinisches Bild Zollinger-Ellison-Syndrom mit Diarrhoe.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Symptome Die Symptome können zum Teil stark variieren und hängen von der Lage der Tumoren ab.[deximed.de]

Diagnostik

  • In 12 Kapiteln wird von ausgewiesenen Autoren der aktuelle Stand molekularmedizinischer Forschung, Entwicklung und Anwendung sowie der medizinischen Diagnostik und Therapie an ausgewählten Endokrinopathien dargestellt.[books.google.de]
  • Gastrinom, Insulinom, selten Glukagonom, Somatostatinom, VIPom) MERKE Merkspruch zu MEN 1 : PPP p rimary hyperparathyreoidism - p ancreatic tumors - p ituitary tumors Diagnostik primärer Hyperparathyreoidismus: Hyperkalzämie, Hypophosphatämie, Hyperkalzurie[megru.ch]
  • Die molekulargenetische Diagnostik wird bei allen Patienten mit zwei oder mehr MEN1-assoziierten Tumoren empfohlen. Durch den Nachweis einer Mutation innerhalb des MEN1-Gens wird der Verdacht auf MEN1 bestätigt.[amedes-genetics.de]
  • Bei der Diagnostik der multiplen endokrinen Neoplasie vom Typ 2 (MEN 2) spielt die Bestimmung von Calcitonin im Serum eine entscheidende Rolle.[diabetes-deutschland.de]
  • Komplettiert wird die Diagnostik, die zur Lokalisation des Nebenschilddrüsenadenoms ( 80%) dient, durch eine Sonographie und eine spezielle Szintigraphie (sog. Sesta-MIBI-Szintigraphie). Letztere Untersuchung erfolgt in der Nuklearmedizin.[mivendoklinik.de]

Therapie

  • […] primärer Hyperparathyreoidismus : Extirpation aller Nebenschilddrüsen bis auf eine Hälfte Pankreas- und Hypophysentumoren: Operation hormonproduzierende Tumoren : evtl. medikamentöse Therapie[megru.ch]
  • In 12 Kapiteln wird von ausgewiesenen Autoren der aktuelle Stand molekularmedizinischer Forschung, Entwicklung und Anwendung sowie der medizinischen Diagnostik und Therapie an ausgewählten Endokrinopathien dargestellt.[books.google.de]
  • Ziel der vorliegenden Studie war, die Ergebnisse der chirurgischen Therapie des pHPT bei Patienten mit genetisch gesicherter MEN1 zu analysieren. Hierzu wurden präoperative Befunde, operatives Vorgehen und… CONTINUE READING[semanticscholar.org]
  • Trägern einer Mutation werden regelmäßige Früherkennungsuntersuchungen empfohlen, um frühzeitig die Entwicklung syndromassoziierter benigner und maligner Tumoren zu diagnostizieren und eine Therapie zu ermöglichen (Waldmann et al. 2007)[multiple-endokrine-neoplasie.de]
  • Therapie Resektion des entsprechenden Tumors bzw. spezifische medikamentöse Therapie oder Strahlentherapie.[diabetes-deutschland.de]

Prognose

  • Molekulargenetik, Morphologie und Prognose*, ** S. Schröder Barbara Padberg C. Capella Andreja Frilling G. Klöppel P. U.[link.springer.com]
  • Verlauf/Prognose Eingeschränkte Lebenserwartung (Exitus letalis in 50% der Pat. etwa um das 50. LJ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Prognose Die Prognose ist abhängig davon, um welche Variante der multiplen endokrinen Neoplasien es sich handelt.[deximed.de]
  • Für die Prognose der Patienten ist der Verlauf des Medullären Schilddrüsenkarzinoms entscheidend.[de.wikipedia.org]
  • Prognose Die familiär auftretende multiple endokrine Neoplasie ist besser therapierbar und besser heilbar als die sporadisch auftretenden Neoplasien.[dr-gumpert.de]

Epidemiologie

  • Vorkommen/Epidemiologie Panethnisch. Prävalenz: 0.5-1/100.000 Einwohner/Jahr. Ätiopathogenese Autosomal-dominant vererbt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie der MEN Ca. 3 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner. Manifestationsalter zwischen dem 2. und dem 60. Lebensjahr, Altersgipfel zwischen dem 3. und 4. Lebensjahrzehnt.[diabetes-deutschland.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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