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Multiple endokrine Neoplasie Typ 1

MEN 1


Symptome

Kopfschmerz
  • Bei Kindern können Kopfschmerzen, Wachstumsstörungen und Einschränkungen des Gesichtsfelds vorkommen.[uke.de]
  • Tumoren in den Nebennieren, die sogenannten Phäochromzytome, können Hormone freisetzen, die den Blutdruck erhöhen, zu vermehrtem Schwitzen, Kopfschmerzen, Zittern, Übelkeit und starkem Herzklopfen u. a. führen können.[deximed.de]
  • Kopfschmerzen sind ein unspezifisches, aber häufiges Symptom vor allem bei nicht-funktionellen Tumoren. Die Bauchspeicheldrüse (Pankreas) Die 15-20 cm lange Bauchspeicheldrüse liegt hinter dem Magen.[ukgm.de]
Bauchschmerz
  • Dies führt zu Bauchschmerzen und wässrigen Durchfällen. Diagnostik Die Untersuchung der multiplen endokrinen Neoplasie Typ 1 stützt sich auf die Symptome und erhöhte Hormonwerte der einzelnen oben genannten Tumoren.[dr-gumpert.de]
  • Bauchschmerzen, Gewichtsverlust oder Gelbsucht – sind uncharakteristisch. Sie sind auf die Verengung des Dünndarms oder die Verdrängung benachbarter Organe durch den meist langsam wachsenden Tumor zurückzuführen.[uke.de]
  • Die Beschwerden äußern sich dann meistens in Bauchschmerzen, Darmverschluss oder Gelbsucht. Die funktionellen NET produzieren häufig neben anderen das Hormon Serotonin.[ukgm.de]
Osteoporose
  • Der Inhalt erstreckt sich von Erkrankungen des Hypothalamus und der Hypophyse, über Erkrankungen der Schilddrüse und der Nebenschilddrüsen, die Osteoporose und Mineralisations- sowie Elektrolytstörungen, den Diabetes mellitus und die Adipositas über Steroidrezeptordefekte[books.google.de]
  • Cushing, Prolaktinom, TSHom, hormon-inaktive Tumoren, Hypophysenkarzinom) Seltene Stoffwechselerkrankungen Hyper- und Hypophosphatasie Phosphatdiabetes M.Paget Sekundäre Osteoporosen Typ 1 Diabetes Transplantationsassoziierter Diabetes (NODAT) Transplantationsassoziierte[uk-essen.de]
Polyurie
  • Polyurie, -dipsie, Übelkeit, Erbrechen), Urolithiasis, Pankreatitis, Ulcus pepticum[eref.thieme.de]

Prognose

  • Die Prognose Neoplasie multiple endokrine Typ 1 Prognose bei MEN-1 wird wesentlich durch die potenzielle maligne Entartung und Metastasierung der Neoplasien bestimmt, wobei die duodeno-pankreatischen NET heute die größte Bedeutung besitzen.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Bei bis zu 10% aller Patienten mit einem NET liegt ein MEN-I-Syndrom Syndrom der multiplen endokrinen Neoplasien s. MEN Neoplasie endokrine, multiple s. MEN Wermer-Syndrom s.[eref.thieme.de]
  • Vorkommen/Epidemiologie Panethnisch. Prävalenz: 0.5-1/100.000 Einwohner/Jahr. Ätiopathogenese Autosomal-dominant vererbt.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Epidemiologie der MEN Ca. 3 Erkrankungen pro 100.000 Einwohner. Manifestationsalter zwischen dem 2. und dem 60. Lebensjahr, Altersgipfel zwischen dem 3. und 4. Lebensjahrzehnt.[diabetes-deutschland.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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