Edit concept Question Editor Create issue ticket

Multizentrische Castleman-Krankheit

Die multizentrische Castleman-Krankheit (MCK) ist eine lymphoproliferative Erkrankung. Im Gegensatz zur unizentrischen Castleman-Krankheit ist sie nicht auf eine einzelne Gruppe von Lymphknoten beschränkt, sondern führt zur systemischen Adenopathie. Die Ursachen der MCK sind noch weitgehend unverstanden, man vermutet aber einen Zusammenhang mit Infektionen und erworbener Immunschwäche. Aus der MCK kann sich ein Non-Hodgkin-Lymphom entwickeln.

Multizentrische Castleman-Krankheit - Symptome abklären

Anzeige Multizentrische Castleman-Krankheit - Mit dem Online-Test von Symptoma jetzt mögliche Ursachen abklären

Symptome

Im Rahmen der MCK kommt es zu einer systemischen Entzündungsreaktion, die konstitutive Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß bedingt [1]. Zum allgemeinen Unwohlsein gesellt sich in einigen Fällen Übelkeit und Erbrechen, sodass Betroffene langfristig ihren Appetit und an Gewicht verlieren. Die systemische Entzüdung geht mit einer erhöhten Gefäßpermeabilität einher, was periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss oder Anasarka provozieren kann [2]. Ein Pleuraerguss führt unter Umständen zur Dyspnoe. All diese Symptome treten typischerweise intermittierend auf [3].

Neben den genannten Beschwerden können auch fühlbare Umfangsvermehrungen Grund der Vorstellung sein. Im Fall einer MCK kommt es zur Hypertrophie mehrerer Lymphknoten, die verschiedene Körperregionen drainieren. Einige sind problemlos zu palpieren, andere lassen sich nur mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik darstellen. Grundsätzlich können vergrößerte Lymphknoten über einen Masseeffekt die Funktion benachbarter Organe beeinträchtigen, z.B. die von Pharynx und Ösophagus [4], Lunge [5] oder Herz [6].

Weitere, häufiger erhobene Befunde sind Hepatosplenomegalie und Ikterus, Xerostomie, Polyneuropathie und Hautveränderung. Neurologische und dermatologische Symptome mögen im Zusammenhang mit dem POEMS-Syndrom auftreten [7].

Eine Progression zum Non-Hodgkin-Lymphom kann mit einer wesentlichen Verschlechterung des Allgemeinzustandes verbunden sein, die sich aus einer Knochenmarkinsuffizienz und/oder multiplem Organversagen ergibt [8]. Die Klinik - und auch die Bildgebung - ermöglichen jedoch nicht immer eine Differenzierung von MCK und Lymphom [9] [10].

Pleuraerguss
  • Die systemische Entzüdung geht mit einer erhöhten Gefäßpermeabilität einher, was periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss oder Anasarka provozieren kann. Ein Pleuraerguss führt unter Umständen zur Dyspnoe.[symptoma.com]
Dyspnoe
  • Ein Pleuraerguss führt unter Umständen zur Dyspnoe. All diese Symptome treten typischerweise intermittierend auf. Neben den genannten Beschwerden können auch fühlbare Umfangsvermehrungen Grund der Vorstellung sein.[symptoma.com]
Fieber
  • Im Rahmen der MCK kommt es zu einer systemischen Entzündungsreaktion, die konstitutive Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß bedingt.[symptoma.com]
  • Ansonsten können Mattigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen auftreten – so auch bei Gwanca. Erst dadurch konnte bei ihr auch die Erkrankung diagnostiziert werden.[ein-herz-fuer-kinder.de]
  • In der klinischen Präsentation falle n Fieber, Lymphadenopathie, Splenomegalie, Zytopenie und ein hohes CRP auf. Der Verlauf kann anfänglich indolent sein, aber schwere, entzündliche Manifestationen können lebensbedrohlich werden.[infekt.ch]
Lymphadenopathie
  • Die 23 mit 18 FDG-PET untersuchten, symptomatischen MCD-Patienten wiesen eine symmetrische, hypermetabolische Lymphadenopathie und eine erhöhte Signalintensität in der Milz auf.[infekt.ch]
  • MR-tomographisch zeigte sich eine rechts zervikale Lymphadenopathie sowie eine rechts parapharyngeal bis zur Schädelbasis reichende Raumforderung ohne Infiltration der Umgebung. Alle laborchemischen Untersuchungen waren unauffällig.[thieme-connect.com]
Gewichtsverlust
  • Ansonsten können Mattigkeit, Fieber, Gewichtsverlust und Bauchschmerzen auftreten – so auch bei Gwanca. Erst dadurch konnte bei ihr auch die Erkrankung diagnostiziert werden.[ein-herz-fuer-kinder.de]
Anämie
  • So lassen sich den einzelnen Symptomen auch Ursachen und Folgen zuweisen: Die systemische Entzündungsreaktion geht mit einer hämolytischen Anämie, einer Panzytopenie, erhöhten Konzentrationen von Akute-Phase-Proteinen und möglicherweise einer Hypergammaglobulinämie[symptoma.com]
Schüttelfrost
  • Im Rahmen der MCK kommt es zu einer systemischen Entzündungsreaktion, die konstitutive Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß bedingt.[symptoma.com]
Nachtschweiß
  • Im Rahmen der MCK kommt es zu einer systemischen Entzündungsreaktion, die konstitutive Symptome wie Müdigkeit, Fieber, Schüttelfrost und Nachtschweiß bedingt.[symptoma.com]
Ausschlag
  • Nebenwirkungen Die häufigsten Nebenwirkungen von Sylvant sind: Infektionen (einschließlich der Infektionen der oberen Atemwege), Juckreiz, Gewichtszunahme, erhöhter Harnsäurespiegel im Blut, Hautausschlag und makulopapulöser Ausschlag.[arznei-news.de]
Ikterus
  • Wenn ein Ikterus festgestellt wird, so handelt es sich um einen hepatischen Ikterus. Folglich finden sich im Blut erhöhte Spiegel direkten Bilirubins.[symptoma.com]
Hepatosplenomegalie
  • Weitere, häufiger erhobene Befunde sind Hepatosplenomegalie und Ikterus, Xerostomie, Polyneuropathie und Hautveränderung. Neurologische und dermatologische Symptome mögen im Zusammenhang mit dem POEMS-Syndrom auftreten.[symptoma.com]
Xerostomie
  • Weitere, häufiger erhobene Befunde sind Hepatosplenomegalie und Ikterus, Xerostomie, Polyneuropathie und Hautveränderung. Neurologische und dermatologische Symptome mögen im Zusammenhang mit dem POEMS-Syndrom auftreten.[symptoma.com]

Diagnostik

Der Allgemeinzustand des Patienten kann über Blutbild und Blutchemie besser eingeschätzt werden, als allein anhand der klinischen Präsentation. So lassen sich den einzelnen Symptomen auch Ursachen und Folgen zuweisen [2]:

  • Die systemische Entzündungsreaktion geht mit einer hämolytischen Anämie, einer Panzytopenie, erhöhten Konzentrationen von Akute-Phase-Proteinen und möglicherweise einer Hypergammaglobulinämie einher.
  • Wenn die entsprechenden Untersuchungen vorgenommen werden, sind auch erhöhte Konzentrationen an Interleukin-6 und VEGF messbar.
  • Wenn ein Ikterus festgestellt wird, so handelt es sich um einen hepatischen Ikterus. Folglich finden sich im Blut erhöhte Spiegel direkten Bilirubins.
  • Eine Leberinsuffizienz zeigt sich auch in erhöhten Serumkonzentrationen von Alanin-Aminotransferase und Aspartat-Aminotransferase, sowie in einer Hypoalbuminämie.

Bei Verdacht auf MCK wird eine computertomographische Untersuchung erforderlich, um nicht palpierbare Lymphknoten darzustellen. Die Kombination von Computertomographie und Positronen-Emissions-Tomographie erleichtert die Identifikation betroffener Lymphknoten [10]. Besonderes Augenmerk sollte dabei auf den mediastinalen und abdominalen Lymphknoten liegen.

Die endgültige Diagnose erfolgt über die pathohistologische Auswertung einer Biopsieprobe. In einer solchen Untersuchung lässt sich nicht nur die Diagnose bestätigen, sondern auch eine Spezifizierung des Krankheitsstadiums ist möglich. So hängt die Prognose des Patienten wesentlich davon ab, ob er an der hyalin-vaskulären oder plasmazellulären Form der Castleman-Krankheit leidet [11].

Aufgrund eines möglichen ätiologischen Zusammenhangs zwischen dem Auftreten der MCK und einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus und dem Humanen Herpesvirus Typ 8 sollte bei Bestätigung der Diagnose entsprechend überprüft werden, ob der Patient mit diesen Viren infiziert ist [12].

Pleuraerguss
  • Die systemische Entzüdung geht mit einer erhöhten Gefäßpermeabilität einher, was periphere Ödeme, Aszites und Pleuraerguss oder Anasarka provozieren kann. Ein Pleuraerguss führt unter Umständen zur Dyspnoe.[symptoma.com]

Therapie

  • Auf eine adjuvante Therapie kann verzichtet werden. Demgegenüber ist die Prognose des multizentrischen M. Castleman trotz multimodaler Therapieansätze schlecht.[thieme-connect.com]

Prognose

  • So hängt die Prognose des Patienten wesentlich davon ab, ob er an der hyalin-vaskulären oder plasmazellulären Form der Castleman-Krankheit leidet.[symptoma.com]
  • Demgegenüber ist die Prognose des multizentrischen M. Castleman trotz multimodaler Therapieansätze schlecht. Korrespondierender Autor: Andreas Schröck Universitätsklinik Bonn – HNO, Sigmund-Freud Str. 25, 53105 Bonn E-Mail: [email protected][thieme-connect.com]

Quellen

Artikel

  1. Lederer H, Achermann Y, Tinguely M, Stenner F, Fehr J. Multicentric Castleman's disease as a cause for unclear febrile episodes in a 55-year-old HIV-infected man. Infection. 2012; 40(2):203-205.
  2. Liu AY, Nabel CS, Finkelman BS, et al. Idiopathic multicentric Castleman's disease: a systematic literature review. Lancet Haematol. 2016; 3(4):e163-175.
  3. Anderson S, Sasson SC, Lee FJ, Cooper W, Larsen S, Garsia R. Episodic fevers and vasodilatory shock mimicking urosepsis in a patient with HIV-associated multicentric Castleman's Disease: a case report. BMC Infect Dis. 2016; 16:53.
  4. Hölzle F, Landers A, Platz-Baudin C, Basrei D, Wolff KD. [Castleman's disease]. Mund Kiefer Gesichtschir. 2005; 9(2):121-125.
  5. Guihot A, Couderc LJ, Agbalika F, et al. Pulmonary manifestations of multicentric Castleman's disease in HIV infection: a clinical, biological and radiological study. Eur Respir J. 2005; 26(1):118-125.
  6. Heilmaier C, Massoudy P, Nassenstein K. [A rare differential diagnosis of an apparent pericardial space occupying lesion in cardiac MRI: Castleman disease]. Rofo. 2010; 182(2):169-171.
  7. Seo S, Yoo C, Yoon DH, et al. Clinical features and outcomes in patients with human immunodeficiency virus-negative, multicentric Castleman's disease: a single medical center experience. Blood Res. 2014; 49(4):253-258.
  8. Ogawa Y, Watanabe D, Hirota K, et al. Rapid multiorgan failure due to large B-cell lymphoma arising in human herpesvirus-8-associated multicentric Castleman's disease in a patient with human immunodeficiency virus infection. Intern Med. 2014; 53(24):2805-2809.
  9. Dayyani F, Pantanowitz L, Sandridge TG, Sullivan RJ, Dezube BJ. Multicentric Castleman's disease masquerading as HIV-related lymphoma. Am J Med Sci. 2007; 334(4):317-319.
  10. Elboga U, Narin Y, Urhan M, Sahin E. FDG PET/CT appearance of multicentric Castleman's disease mimicking lymphoma. Rev Esp Med Nucl Imagen Mol. 2012; 31(3):142-144.
  11. Műzes G, Sipos F, Csomor J, Sréter L. Multicentric Castleman's disease: a challenging diagnosis. Pathol Oncol Res. 2013; 19(3):345-351.
  12. Krause JR, Robinson SD, Vance EA. Multicentric Castleman's disease and HIV. Proc (Bayl Univ Med Cent). 2014; 27(1):28-30.

Frage stellen

5000 Zeichen übrig Text Formatierung mit: # Überschrift, **fett**, _kursiv_. Kein HTML Code.
Mit dem Abschicken der Frage stimmen Sie den AGB und der Datenschutzerklärung zu.
• Verwenden Sie einen aussagekräftigen Titel für Ihre Frage.
• Fragen Sie präzise und führen Sie Alter, Geschlecht, Symptome, Art und Dauer einer Behandlung an.
• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 13:00