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Myastenia gravis

Generalisierte schwere Muskelschwäche (Myasthenie; Myasthenia gravis pseudoparalytica; Erb Goldflam; Hoppe Goldflam; Goldflam)

Myasthenia gravis ist eine seltene Autoimmunerkrankung, die durch Schwäche der willkürlichen Muskulatur gekennzeichnet ist.


Symptome

Myasthenia gravis wird bei Kindern und Neugeborenen, sowie bei Erwachsene festgestellt. Bei Kindern kann ein schwacher Schrei und reduzierte Bewegung der Muskeln oder verzögerte Meilensteine ​​auftreten. Bei Erwachsenen sind meist okuläre Symptome zu Beginn der Erkrankung [4] zu sehen. Das Markenzeichen der Myasthenia gravis ist Ermüdbarkeit oder Müdigkeit der willkürlichen Muskeln [5]. Während die okulären Symptome im Verlauf zurückgehen, breitet sich die Schwäche auf die proximalen Extremitäten aus. Da es sich um eine chronische Erkrankung handelt, sind die Anzeichen und Symptome erst nach deutlicher Reduktion oder Vernichtung der Rezeptorstellen sichtbar und bis dahin gibt es kein offensichtlichen Symptome.

Typischerweise ist die extraokuläre Muskelschwäche asymmetrisch und kann leicht festgestellt werden. Ptosis sowie Diplopie sind charakteristisch. Andere häufige Symptome sind Schwäche der Gesichtsmuskeln und des Kopfhalteapparates, verschwommenes Sehen, Schluck- und Sprechschwierigkeiten, Schwäche in Armen und Beinen, Atemnot und instabiler Gang. Die Muskelschwäche ist in der Regel morgens am geringsten und verstärkt sich im Laufe des Tages.

Ermüdung
  • Einzelne Untersuchungsmethoden sind: Simpson-Test (in Verbindung mit dem Tensilontest, Ermüdung der Augenlider im längeren Aufblick, welche nach Gabe von Tensilon vorübergehend verschwindet) Nachweis von Augenmuskelgleichgewichtsstörungen mit Doppelbildern[de.wikipedia.org]
Schluckstörung
  • Durch Verschlucken (Schluckstörung) kann es zu einer schweren Lungenentzündung kommen, einer Aspirationspneumonie.[de.wikipedia.org]
Diplopie
  • Ptosis sowie Diplopie sind charakteristisch. Andere häufige Symptome sind Schwäche der Gesichtsmuskeln und des Kopfhalteapparates, verschwommenes Sehen, Schluck- und Sprechschwierigkeiten, Schwäche in Armen und Beinen, Atemnot und instabiler Gang.[symptoma.com]
  • Typische Frühsymptome sind daher Ptosis sowie Diplopie (Doppelbilder) oder auch eine mangelnde oder unmögliche Schließfähigkeit eines oder beider Augenlider.[de.wikipedia.org]
Ptosis
  • Ptosis sowie Diplopie sind charakteristisch. Andere häufige Symptome sind Schwäche der Gesichtsmuskeln und des Kopfhalteapparates, verschwommenes Sehen, Schluck- und Sprechschwierigkeiten, Schwäche in Armen und Beinen, Atemnot und instabiler Gang.[symptoma.com]
  • Typische Frühsymptome sind daher Ptosis sowie Diplopie (Doppelbilder) oder auch eine mangelnde oder unmögliche Schließfähigkeit eines oder beider Augenlider.[de.wikipedia.org]
Verschwommenes Sehen
  • Andere häufige Symptome sind Schwäche der Gesichtsmuskeln und des Kopfhalteapparates, verschwommenes Sehen, Schluck- und Sprechschwierigkeiten, Schwäche in Armen und Beinen, Atemnot und instabiler Gang.[symptoma.com]
Muskelschwäche
  • Typischerweise ist die extraokuläre Muskelschwäche asymmetrisch und kann leicht festgestellt werden. Ptosis sowie Diplopie sind charakteristisch.[symptoma.com]
  • Gegenüber der Myasthenia gravis sind vor allem auszuschließen: Lambert-Eaton-Rooke-Syndrom (LEMS) Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Multiple Sklerose (MS) Allgemeinere Muskelschwächen, verursacht durch z. B.[de.wikipedia.org]

Diagnostik

Der Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper-Test ist ein sehr spezifischer Test, der durchgeführt wird, um Myasthenia gravis diagnostizieren [7]. Dies ist eine sehr zuverlässige Untersuchung und positiv bei fast 90% der Patienten. Die Muskelschwäche sollte an verschiedenen Teilen des Körpers, zum Beispiel durch den Simpson-Test, getestet werden. Einzelfaser-Elektromyographie kann durchgeführt werden [8]. Wiederholte elektrische Impulse werden dabei eingesetzt, um die Diagnose zu bestätigen. Die Anwendung von Eis führt in charakteristischer Weise zur Verbesserung der Schwäche der Muskeln und dies ist ein wichtiger nicht-invasiver Test [9]. Durch Injektion von Edrophoniumchlorid bessert sich die Symptomatik ebenfalls [10]. Röntgenaufnahmen, CT oder MRI können zeigen, ob ein Thymom vorhanden ist.

Therapie

Die Behandlung umfasst Acetylcholinesterasehemmer, Immunsuppressiva wie Kortikosteroide oder Azathioprin, Plasmapherese und intravenöses Immunglobulin. Thymektomie ist eine weitere Option für Menschen, die ein Thymom haben.

Acetylcholinesterasehemmer verstärken die Acetylcholinwirkung an der postsynaptischen Membran und sind oft erstes Mittel der Wahl, gefolgt von Kortikosteroiden nach Bedarf. Langfristige Kortikosteroidgabe sollte vermieden werden, da sie möglicherweise zu weiteren Komplikationen wie Osteoporose, Gewichtszunahme, Diabetes usw. führen könnte.
Plasmapherese, ein Verfahren bei dem zirkulierende Antikörper aus dem Körper entfernt werden, ist besonders bei schwerwiegender Symptomatik indiziert.

Prognose

Die Prognose ist heutzutage gut. Die langfristige Verwendung von Medikamenten mit sehr minimalen Komplikationen geben diesen Patienten die Möglichkeit, ein nahezu normales Leben zu führen. Lebensbedrohliche Komplikationen können durch die Schwächung der Atemmuskulatur im Verlauf der Krankheit auftreten.

Ätiologie

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung. Sie ist das Ergebnis einer Reduktion der Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte durch Antikörper. Krankhafte Veränderungen des Thymus sind bei 75% der Patienten mit Myasthenia gavis nachweisbar. Einige Patienten haben ein Thymom. Bestimmte Medikamente können Myasthenia gravis induzieren z.B. Penicillamin, Antibiotika, Lithium und Beta-Rezeptorenblocker.

Epidemiologie

Myasthenia gravis betrifft Menschen beider Geschlechter, ist aber häufiger bei Frauen in der Altersgruppe von 20 bis 40 Jahren zu sehen. Die Erkrankung ist häufiger bei Menschen, die andere Autoimmunerkrankungen haben. Das Verhältnis Frauen:Männer beträgt 3:2, während es bei Kindern 5:1 ist.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Die willkürlichen Muskeln des Körpers bewegen sich durch die exzitatorischen Impulse der Nerven. Bei Myasthenia gravis verändern die zirkulierenden Antikörper die Rezeptoren für Acetylcholin an der motorischen Endplatte, was zum Ausfall der Übertragung von efferenten Impulsen an die Muskeln führt. Die Acetylcholinrezeptoren, die an der motorischen Endplatte vorliegen, sind nikotinische Acetylcholinrezeptoren. Myasthenia gravis verursacht Schäden an diesen Rezeptoren im ganzen Körper, was zu Schwäche der willkürlichen Muskeln führt [2]. Bei einem gesunden Menschen verursachen die Nervenimpulse vom Gehirn eine Freisetzung des Neurotransmitters Acetylcholin. Dieser Neurotransmitter bewirkt dann die Erregung des Muskels. Bei Myasthenia gravis werden die nikotinischen Rezeptoren viel schneller zerstört als der Körper reparieren kann [3]. Auch wenn Acetylcholin vorhanden ist, gibt es nicht genügend Rezeptorstellen, über gezielte Muskelbewegungen möglich zu machen.

Prävention

Myasthenia gravis könnte durch Vermeidung der Einnahme von bestimmten Medikamenten, die diese Krankheit verursachen können, verhindert werden. Jedoch ist sie im Wesentlichen eine Autoimmunerkrankung und es gibt keinen genauen Weg, sie zu verhindern.

Zusammenfassung

Myasthenia gravis ist eine autoimmunologisch bedingte, neuromuskuläre Erkrankung die durch Reduktion der Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte und Veränderung deren Struktur entsteht und meist durch Bildung von Acetylcholinrezeptorantikörpern gekennzeichnet ist. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren, allerdings ist ein Krankheitsbeginn in jedem Lebensalter möglich. Typisches Symptom der Erkrankung ist eine abnorme Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur unter Belastung [1].

Patientenhinweise

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die die motorische Endplatte der quergestreiften Muskulatur betrifft. Dabei kommt es zu einer Störung der neuromuskulären Übertragung (von Gehirn, über Nerv, zu Muskel). Verschiedene zirkulierende Antikörper führen zu dieser Erkrankung zur Blockierung und Abnahme spezieller Rezeptoren an der motorischen Endplatte der Muskulatur.

Dies ist eine chronische Erkrankung, die zu Ermüdbarkeit führt. Ein Herabhängen der Augenlider bei wiederholter Überanstrengung der Augen, Schwierigkeiten beim Schlucken oder Kauen, Sprachstörungen, Schwäche der Hände, Finger und Beine sind typisch. Die Schwäche ist am geringsten am Morgen und verschlimmert sich im Laufe des Tages. Die Prognose der Erkrankung ist gut. Die Behandlung umfasst Acetylcholinesterasehemmer, Immunsuppressiva wie Kortikosteroide oder Azathioprin, Plasmapherese und intravenöses Immunglobulin.

Quellen

Artikel

  1. ContiFine B, Milani M, Kaminski H et al. Myasthenia Gravis: past, present and future. J Clin Invest. 2006 Nov 1; 116(11):2843-54.
  2. Mc Grogan, Sneddon S, de Vries CS. The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review. Neuroepidemiology. 2010;34(3):171-83.
  3. Bedlack RS, Sanders DB. How to handle myasthenia crisis. Essential steps in patient care. Postgrad Med. 2004 Apr;107(4):211-4,220-2.
  4. Patrick J, Lindstrom J. Autoimmune response to acetylcholine receptor. Science. 1973 May 25;180(4088):871-2.
  5. Téllez-Zenteno JF, Hernández-Ronquillo L, Salinas V, Estanol B, et al. Myasthenia gravis and pregnancy: clinical implications and neonatal outcome. BMC Musculoskelet Disord. 2004 Nov 16;5:42.
  6. Selvan VA. Single-fiber EMG: A review. Ann Indian Acad Neurol.2011 Jan; 14(1): 64–67.
  7. Losen M, Stassen MH, Martínez-Martínez P, Machiels BM et al. Increased expression of rapsyn in muscles prevents acetylcholine receptor loss in experimental autoimmune myasthenia gravis. Brain. 2005 Oct; 128 (Pt 10): 2327–37.
  8. Juel VC. Myasthenia gravis: management of myasthenic crisis and perioperative care. Semin Neurol. 2004 Mar; 24 (1): 75–81.
  9. Cup EH, Pieterse AJ, Ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, et al. Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2007 Nov; 88 (11): 1452-64.
  10. Seybold ME. The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch Neurol. 1986 Aug; 43 (8): 842–3.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:06