Myasthenia gravis wird bei Kindern und Neugeborenen, sowie bei Erwachsene festgestellt. Bei Kindern kann ein schwacher Schrei und reduzierte Bewegung der Muskeln oder verzögerte Meilensteine ​​auftreten. Bei Erwachsenen sind meist okuläre Symptome zu Beginn der Erkrankung [4] zu sehen. Das Markenzeichen der Myasthenia gravis ist Ermüdbarkeit oder Müdigkeit der willkürlichen Muskeln [5]. Während die okulären Symptome im Verlauf zurückgehen, breitet sich die Schwäche auf die proximalen Extremitäten aus. Da es sich um eine chronische Erkrankung handelt, sind die Anzeichen und Symptome erst nach deutlicher Reduktion oder Vernichtung der Rezeptorstellen sichtbar und bis dahin gibt es kein offensichtlichen Symptome.

Typischerweise ist die extraokuläre Muskelschwäche asymmetrisch und kann leicht festgestellt werden. Ptosis sowie Diplopie sind charakteristisch. Andere häufige Symptome sind Schwäche der Gesichtsmuskeln und des Kopfhalteapparates, verschwommenes Sehen, Schluck- und Sprechschwierigkeiten, Schwäche in Armen und Beinen, Atemnot und instabiler Gang. Die Muskelschwäche ist in der Regel morgens am geringsten und verstärkt sich im Laufe des Tages.

• Dysarthrie

  Entscheidend für die Diagnose der Erkrankung als Myasthenia gravis waren die sehr schwach ausgeprägten, jedoch bei systematischer Beobachtung bemerkbaren Ausprägungsschwankungen der Ptose und der Dysarthrie im Tagesverlauf. [eref.thieme.de]

  Augenzwinkern) Myasthenia gravis Asymmetrische Schwäche der Gliedmaßen, Dysarthrie, Dysphagie, prominente Faszikulationen der Zunge Amyotrophe Lateralsklerose [msdmanuals.com]

• Asthenie

  Copyright Charité Myasthenia gravis (von griech. mys "Muskel", -asthenie "Schwäche", lat. gravis "schwer") bedeutet schwere Muskelschwäche. [neurologie.charite.de]

  Myasthenia gravis Die Myasthenia gravis pseudoparalytica (von griech. mys „Muskel“, -asthenie „Schwäche“, lat. gravis „schwer“ pseudo „falsch“ und paralysis „Lähmung“; Kürzel: MG) ist eine seltene neurologische Erkrankung, deren charakteristisches Kennzeichen [orpha-selbsthilfe.de]

  Die Wortbestandteile leiten sich vom griechischen mys = Muskel, asthenie = Schwäche und vom lateinischen gravis = schwer, pseudo = falsch und paralysis = Lähmung ab. [ptaforum.pharmazeutische-zeitung.de]

  Die Myasthenia gravis pseudoparalytica (von griech. mys „Muskel“, -asthenie „Schwäche“, lat. gravis „schwer“ pseudo „falsch“ und paralysis „Lähmung“; Kürzel: MG ) gehört zu einer Gruppe von neurologischen Erkrankungen, die durch eine gestörte Signalübertragung [biologie-seite.de]

  Muskel) und „Asthenie” (griech. Kraftlosigkeit) ab. Der Zusatz „gravis” (lat. schwer) weist auf die Schwere der Erkrankung hin. Schon Patientenbeschreibungen aus dem 17. Jahrhundert zeigen typische myasthene Symptomatiken. In der Mitte des 19. [eref.thieme.de]

• Chronisch-progressive externe Ophthalmoplegie

  Eine generalisierte Muskelschwäche, Augenmuskellähmungen und Ptose sind klinische Zeichen, die sich sowohl bei einer Myasthenie als auch bei einer mitochondrialen Erkrankung wie der chronischen progressiven externen Ophthalmoplegie (CPEO) nachweisen lassen [eref.thieme.de]

• Rhinolalie

  Halteversuche (Armhalteversuch, Beinhalteversuch, Kopfhalteversuch) bulbäre Symptome: Rhinolalie, Dysarthrie, verschliffene Artikulation beim Zahlenreihensprechen, Schluckdiagnostik bei Hinweisen auf Schluckstörungen Messung der Vitalkapazität mit Handspirometer [eref.thieme.de]

  Untersuchung auf Zeichen eines Begleitschielens (Cover-Test u. a. auf Heterophorie/Heterotropie); bulbäre Symptome (Rhinolalie, Dysarthrie, verschliffene Artikulation beim Zahlenreihensprechen); vorzeitige Ermüdbarkeit der Haltemuskulatur bei guter Motivation [dgn.org]

• Hirnnervenbeteiligung

  Bei multipler Hirnnervenbeteiligung ist immer auch eine Raumforderung an der Schädelbasis oder eine Hirnstammläsion zu erwägen. ([ 126], [ 164], [ 519], [ 570], [ 822], [ 1648], [ 2209]) Mit den heutigen therapeutischen Möglichkeiten können die meisten [eref.thieme.de]

• Ermüdung

  Leitthema 3.6k Downloads 7 Citations Zusammenfassung Die Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung mit belastungsabhängiger Ermüdung der quergestreiften Muskulatur, die auf einer Störung der neuromuskulären Erregungsübertragung an der motorischen [link.springer.com]

  Bei der intrasakkadischen Ermüdung kann eine große Sakkade (über etwa 30°) zu Beginn noch normal schnell sein, sich dann aber verlangsamen (69). [eref.thieme.de]

  Schluck-/Kaubeschwerden pulmonal: Atemnot bei Belastung, zunehmende Schwäche bei Anstrengungen (Treppensteigen) in schwerer Fällen: ganze Skelettmuskulatur betroffen Diagnose Anamnese: Doppelbilder, Kau-/Schluckbeschwerden, Gewichtsabnahme, abnorme Ermüdung [medizin-kompakt.de]

  Kennzeichnend sind eine schnelle Ermüdung der Muskulatur und Muskelschwäche. Die Erkrankung tritt relativ selten auf und ist nicht ansteckend. Es können Menschen jeder Altersgruppe betroffen sein. Frauen erkranken häufiger als Männer. [frauenzimmer.de]

• Dyspnoe

  Dennoch litt der Patient weiterhin an Dyspnoe. Auch die peripher abgeleitete Sauerstoffsättigung veränderte sich nicht. Eine genauere Befragung nach der Art der Muskelerkrankung konnte nicht beantwortet werden. [eref.thieme.de]

  Dyspnoe, durch diaplazentare Übertragung von Antikörpern myasthenischer Mütter, Abklingen innerhalb von Wochen Okuläre Form (s.u.) Generalisierte Form (s.u.) [neurologienetz.de]

• Tachypnoe

  Vorboten Ateminsuffizienz Myasthenia gravis Ateminsuffizienz Krise myasthene einer myasthenen Krise sind: eine zunehmend schwächer werdende Atmung unter Zuhilfenahme der Atemhilfsmuskulatur schnelles Atmen (Tachypnoe) erschwertes Abhusten ein abgeschwächter [eref.thieme.de]

• Heiserkeit

  Dabei kann es sich im Einzelnen um folgende Symptome handeln: Druckgefühl hinter dem Brustbein Atemnot (die Luftröhre ist verengt) Schluckbeschwerden (Druck auf die Speiseröhre) Heiserkeit (so genannte Recurrensparese); ursächlich liegt dabei eine Lähmung [uniklinik-freiburg.de]

• Dysphagie

  Als Ursache der Ptose und der Dysphagie konnte eine Myasthenia gravis gesichert werden. [eref.thieme.de]

  Augenzwinkern) Myasthenia gravis Asymmetrische Schwäche der Gliedmaßen, Dysarthrie, Dysphagie, prominente Faszikulationen der Zunge Amyotrophe Lateralsklerose [msdmanuals.com]

  Die Myasthenie ist eine Erkrankung der neuromuskulären Synapse, nicht des Muskels Zum Inhaltsverzeichnis 7 Intensivtherapie der Myasthenen Krise Respiratorische Insuffizienz Dysphagie Auslösend oft pulmonale Infekte Großzügige Beatmungsindikation Hochnormales [helios-gesundheit.de]

  Die bulbдren Symptnme kцnnen sich in Form von Ermьdung der Kaumuskulatur, Dysphagie und Dysarthrie manifestieren. Einige Patienten entwickeln eine generalisierte Muskelschwдche, die bei Atemmuskelschwдche ernste Folgen haben kann. [orpha.net]

• Dysphagie

  Als Ursache der Ptose und der Dysphagie konnte eine Myasthenia gravis gesichert werden. [eref.thieme.de]

  Augenzwinkern) Myasthenia gravis Asymmetrische Schwäche der Gliedmaßen, Dysarthrie, Dysphagie, prominente Faszikulationen der Zunge Amyotrophe Lateralsklerose [msdmanuals.com]

  Die Myasthenie ist eine Erkrankung der neuromuskulären Synapse, nicht des Muskels Zum Inhaltsverzeichnis 7 Intensivtherapie der Myasthenen Krise Respiratorische Insuffizienz Dysphagie Auslösend oft pulmonale Infekte Großzügige Beatmungsindikation Hochnormales [helios-gesundheit.de]

  Die bulbдren Symptnme kцnnen sich in Form von Ermьdung der Kaumuskulatur, Dysphagie und Dysarthrie manifestieren. Einige Patienten entwickeln eine generalisierte Muskelschwдche, die bei Atemmuskelschwдche ernste Folgen haben kann. [orpha.net]

• Ersticken

  Das kann zu lebensbedrohlichen Zuständen führen, der Patient kann aufgrund zu schwacher Atemtätigkeit ersticken. Eine solchermaßen gefährdende Situation durch die Myasthenie wird als myasthene Krise bezeichnet. [chirurgie-portal.de]

• Abdominale Krämpfe

  Cholinesterasehemmer können abdominale Krämpfe und Diarrhöen verursachen, die mit oralem Atropin 0,4–0,6 mg (Gabe zusammen mit Pyridostigmin oder Neostigmine) oder mit Propanthelin 15 mg 3- bis 4-mal täglich behandelt werden. [msdmanuals.com]

• Diplopie

  Das klassische Krankheitsbild (junger Patient mit belastungsabhängiger Ptosis und Diplopie) lenkt sicher sofort den Verdacht auf eine Myasthenie. [eref.thieme.de]

• Sehschwäche

  Hängende Augenlieder oder Sehschwächen sind oft die ersten Symptome der Myasthenie. [sbk-vs.de]

  Hängende Augenlieder oder Sehschwächen sind oft die ersten Symptome. Im schlimmsten Fall kann diese Erkrankung zum Ausfall der Atemmuskeln mit folgender künstlicher Beatmung führen. [uniklinik-freiburg.de]

• Muskelschwäche

  Selten kommt es innerhalb weniger Wochen zu einer so erheblichen Muskelschwäche, dass Schlucken, Gehen und sogar die Atmung beeinträchtigt werden. [muskelgesellschaft.ch]

  Myasthenia gravis bedeutet wörtlich "schwere Muskelschwäche". Vor allem im Bereich der Arme zeigt sich eine belastungsabhängige Muskelschwäche; im Ruhezustand erholt sich die Muskulatur wieder. [chemgapedia.de]

  Die Myasthenia gravis ist eine belastungsabhängige Muskelschwäche Muskelschwäche, belastungsabhängige, die durch eine Störung der neuromuskulären Übertragung durch Antikörper, die sich gegen Antibiose Myasthenia gravis den nikotinischen Acetylcholinrezeptor [eref.thieme.de]

• Muskelatrophie

  […] akute generalisierte Form akute schwere generalisierte Schwäche, bulbäre Symptome, respiratorische Insuffizienz IV schwere chronische generalisierte Form schwere, häufig progrediente generalisierte Schwäche V Defektmyasthenie schwere chronische Form mit Muskelatrophien [eref.thieme.de]

  Klinisch haben anti-MUSK-Ak-positive MG-Patienten häufiger eine Beteiligung fazialer, bulbärer und axialer Muskeln, häufig auch Muskelatrophien. Patienten mit anti-MUSK-Ak haben häufiger respiratorische Krisen als Patienten mit anti-AChR-Ak. [thieme.de]

• Schwäche des Nackens

  Klinisch kristallisierten sich dabei drei charakteristische Phänotypen heraus: okulobulbärer Schwerpunkt (vermehrte Atrophie fazialer, lingualer und bulbärer Muskeln) prädominante Schwäche der Nacken-, Schulter- und Atemmuskulatur ähnlicher Phänotyp wie [eref.thieme.de]

• Hypersalivation

  Symptome : Bradykardie, Hypotonie, Nausea, Erbrechen, Hypersalivation, Miosis [eref.thieme.de]

Der Anti-Acetylcholinrezeptor-Antikörper-Test ist ein sehr spezifischer Test, der durchgeführt wird, um Myasthenia gravis diagnostizieren [7]. Dies ist eine sehr zuverlässige Untersuchung und positiv bei fast 90% der Patienten. Die Muskelschwäche sollte an verschiedenen Teilen des Körpers, zum Beispiel durch den Simpson-Test, getestet werden. Einzelfaser-Elektromyographie kann durchgeführt werden [8]. Wiederholte elektrische Impulse werden dabei eingesetzt, um die Diagnose zu bestätigen. Die Anwendung von Eis führt in charakteristischer Weise zur Verbesserung der Schwäche der Muskeln und dies ist ein wichtiger nicht-invasiver Test [9]. Durch Injektion von Edrophoniumchlorid bessert sich die Symptomatik ebenfalls [10]. Röntgenaufnahmen, CT oder MRI können zeigen, ob ein Thymom vorhanden ist.

• Thymushyperplasie

  Testen Sie, nachdem die Diagnose bestätigt ist, auf Thymushyperplasie, Thymome, Hyperthyreose und Autoimmunerkrankungen, die häufig eine Myasthenia gravis begleiten. [msdmanuals.com]

Die Behandlung umfasst Acetylcholinesterasehemmer, Immunsuppressiva wie Kortikosteroide oder Azathioprin, Plasmapherese und intravenöses Immunglobulin. Thymektomie ist eine weitere Option für Menschen, die ein Thymom haben.

Acetylcholinesterasehemmer verstärken die Acetylcholinwirkung an der postsynaptischen Membran und sind oft erstes Mittel der Wahl, gefolgt von Kortikosteroiden nach Bedarf. Langfristige Kortikosteroidgabe sollte vermieden werden, da sie möglicherweise zu weiteren Komplikationen wie Osteoporose, Gewichtszunahme, Diabetes usw. führen könnte.
Plasmapherese, ein Verfahren bei dem zirkulierende Antikörper aus dem Körper entfernt werden, ist besonders bei schwerwiegender Symptomatik indiziert.

Die Prognose ist heutzutage gut. Die langfristige Verwendung von Medikamenten mit sehr minimalen Komplikationen geben diesen Patienten die Möglichkeit, ein nahezu normales Leben zu führen. Lebensbedrohliche Komplikationen können durch die Schwächung der Atemmuskulatur im Verlauf der Krankheit auftreten.

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung. Sie ist das Ergebnis einer Reduktion der Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte durch Antikörper. Krankhafte Veränderungen des Thymus sind bei 75% der Patienten mit Myasthenia gavis nachweisbar. Einige Patienten haben ein Thymom. Bestimmte Medikamente können Myasthenia gravis induzieren z.B. Penicillamin, Antibiotika, Lithium und Beta-Rezeptorenblocker.

Myasthenia gravis betrifft Menschen beider Geschlechter, ist aber häufiger bei Frauen in der Altersgruppe von 20 bis 40 Jahren zu sehen. Die Erkrankung ist häufiger bei Menschen, die andere Autoimmunerkrankungen haben. Das Verhältnis Frauen:Männer beträgt 3:2, während es bei Kindern 5:1 ist.

Die willkürlichen Muskeln des Körpers bewegen sich durch die exzitatorischen Impulse der Nerven. Bei Myasthenia gravis verändern die zirkulierenden Antikörper die Rezeptoren für Acetylcholin an der motorischen Endplatte, was zum Ausfall der Übertragung von efferenten Impulsen an die Muskeln führt. Die Acetylcholinrezeptoren, die an der motorischen Endplatte vorliegen, sind nikotinische Acetylcholinrezeptoren. Myasthenia gravis verursacht Schäden an diesen Rezeptoren im ganzen Körper, was zu Schwäche der willkürlichen Muskeln führt [2]. Bei einem gesunden Menschen verursachen die Nervenimpulse vom Gehirn eine Freisetzung des Neurotransmitters Acetylcholin. Dieser Neurotransmitter bewirkt dann die Erregung des Muskels. Bei Myasthenia gravis werden die nikotinischen Rezeptoren viel schneller zerstört als der Körper reparieren kann [3]. Auch wenn Acetylcholin vorhanden ist, gibt es nicht genügend Rezeptorstellen, über gezielte Muskelbewegungen möglich zu machen.

Myasthenia gravis könnte durch Vermeidung der Einnahme von bestimmten Medikamenten, die diese Krankheit verursachen können, verhindert werden. Jedoch ist sie im Wesentlichen eine Autoimmunerkrankung und es gibt keinen genauen Weg, sie zu verhindern.

Myasthenia gravis ist eine autoimmunologisch bedingte, neuromuskuläre Erkrankung die durch Reduktion der Acetylcholinrezeptoren an der motorischen Endplatte und Veränderung deren Struktur entsteht und meist durch Bildung von Acetylcholinrezeptorantikörpern gekennzeichnet ist. Das Haupterkrankungsalter liegt zwischen 20 und 40 Jahren, allerdings ist ein Krankheitsbeginn in jedem Lebensalter möglich. Typisches Symptom der Erkrankung ist eine abnorme Ermüdbarkeit der Willkürmuskulatur unter Belastung [1].

Myasthenia gravis ist eine Autoimmunerkrankung, die die motorische Endplatte der quergestreiften Muskulatur betrifft. Dabei kommt es zu einer Störung der neuromuskulären Übertragung (von Gehirn, über Nerv, zu Muskel). Verschiedene zirkulierende Antikörper führen zu dieser Erkrankung zur Blockierung und Abnahme spezieller Rezeptoren an der motorischen Endplatte der Muskulatur.

Dies ist eine chronische Erkrankung, die zu Ermüdbarkeit führt. Ein Herabhängen der Augenlider bei wiederholter Überanstrengung der Augen, Schwierigkeiten beim Schlucken oder Kauen, Sprachstörungen, Schwäche der Hände, Finger und Beine sind typisch. Die Schwäche ist am geringsten am Morgen und verschlimmert sich im Laufe des Tages. Die Prognose der Erkrankung ist gut. Die Behandlung umfasst Acetylcholinesterasehemmer, Immunsuppressiva wie Kortikosteroide oder Azathioprin, Plasmapherese und intravenöses Immunglobulin.

1. ContiFine B, Milani M, Kaminski H et al. Myasthenia Gravis: past, present and future. J Clin Invest. 2006 Nov 1; 116(11):2843-54.
2. Mc Grogan, Sneddon S, de Vries CS. The incidence of myasthenia gravis: a systematic literature review. Neuroepidemiology. 2010;34(3):171-83.
3. Bedlack RS, Sanders DB. How to handle myasthenia crisis. Essential steps in patient care. Postgrad Med. 2004 Apr;107(4):211-4,220-2.
4. Patrick J, Lindstrom J. Autoimmune response to acetylcholine receptor. Science. 1973 May 25;180(4088):871-2.
5. Téllez-Zenteno JF, Hernández-Ronquillo L, Salinas V, Estanol B, et al. Myasthenia gravis and pregnancy: clinical implications and neonatal outcome. BMC Musculoskelet Disord. 2004 Nov 16;5:42.
6. Selvan VA. Single-fiber EMG: A review. Ann Indian Acad Neurol.2011 Jan; 14(1): 64–67.
7. Losen M, Stassen MH, Martínez-Martínez P, Machiels BM et al. Increased expression of rapsyn in muscles prevents acetylcholine receptor loss in experimental autoimmune myasthenia gravis. Brain. 2005 Oct; 128 (Pt 10): 2327–37.
8. Juel VC. Myasthenia gravis: management of myasthenic crisis and perioperative care. Semin Neurol. 2004 Mar; 24 (1): 75–81.
9. Cup EH, Pieterse AJ, Ten Broek-Pastoor JM, Munneke M, et al. Exercise therapy and other types of physical therapy for patients with neuromuscular diseases: a systematic review. Arch Phys Med Rehabil. 2007 Nov; 88 (11): 1452-64.
10. Seybold ME. The office Tensilon test for ocular myasthenia gravis. Arch Neurol. 1986 Aug; 43 (8): 842–3.