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Myelodysplasie

Myelodysplastisches Syndrom

Der Terminus Myelodysplasie umfasst eine Gruppe von Neoplasien, die mit Störungen in der Hämatopoese einhergehen. Die unkontrollierte Proliferation von Klonen einer degenerierten Zelle beeinträchtigt die Differenzierung der Stammzellen zu reifen Blutzellen, sodass die Betroffenen Zytopenien entwickeln. Myelodysplasien können auf einzelne Linien beschränkt sein oder mehrere Linien der myeloiden Reihe betreffen und in eine akute myeloische Leukämie übergehen.

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Symptome

Myelodysplasien treten vor allem bei Patienten im höheren Alter auf und ein Alter von unter 40 Jahren spricht stark gegen eine solche Diagnose [1] [2].

Ein Teil der Patienten bleibt lange asymptomatisch und diagnostische Maßnahmen werden nur eingeleitet, weil in routinemäßigen Blutuntersuchungen Zytopenien auffallen. Wenn Symptome auftreten, dann sind sie auf eben jene Zytopenien zurückzuführen, die sich wiederum aus der Knochenmarkinsuffizienz ergeben [3]:

  • Patienten mit einer Anämie werden aufgrund von allgemeiner Schwäche und andauernder Müdigkeit vorstellig. Sie berichten zudem über eine verminderte Leistungsfähigkeit, Palpitationen, Schwindel und in schweren Fällen über Synkopen. Weiterhin ist ihre Blässe auffällig.
  • Ein Mangel an Leukozyten ruft eine Immundefizienz hervor, die mit einer verstärkten Infektanfälligkeit einhergeht [4].
  • Schließlich ergibt sich aus einer Thrombozytopenie eine hämorrhagische Diathese. Selbst kleinere Traumata verursachen Hämorrhagien und Hämatome, die Patienten neigen zur Epistaxis, zu Zahnfleischbluten und gastrointestinalen Blutungen.

Standardtherapien rufen maximal einen transienten Anstieg der Zellzahlen hervor, die Zytopenien sind refraktär.

Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten eher selten auf, können aber durch Komplikationen hervorgerufen werden, vor allem durch Infektionen. Auch Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie sind nicht typisch für eine Myelodysplasie.

Bei etwa einem Viertel der Patienten entwickelt sich aus der Myelodysplasie eine akute Leukämie [3].

Tachykardie
  • Bei schon geringer körperlicher Anstrengung sind sie kurzatmig und spüren einen schnellen Puls (Tachykardie). Oft sind Betroffene auffallend blass und klagen bei Anstrengung über Schwindel .[netdoktor.de]
  • Bei schon geringer körperlicher Anstrengung sind sie kurzatmig und spüren einen schnellen Puls (Tachykardie). Oft sind Betroffene auffallend blass und klagen bei Anstrengung über Schwindel.[netdoktor.de]
Palpitation
  • Sie berichten zudem über eine verminderte Leistungsfähigkeit, Palpitationen, Schwindel und in schweren Fällen über Synkopen. Weiterhin ist ihre Blässe auffällig.[symptoma.com]
Anämie
  • Dieses System kennt folgende Pathologien: Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie einer einzelnen Linie (refraktäre Anämie, refraktäre Neutropenie, refraktäre Thrombozytopenie) Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie mehrerer[symptoma.com]
  • Bei einem wesentlichen Teil der Patienten stellt jedoch die Anämie die häufigste Indikation zum Therapiebeginn dar.[dgho-onkopedia.de]
  • Es ist auch für die aplastische Anämie, ein Zustand, in dem das Knochenmark nicht genügend neue Zellen nicht schaffen zu behandeln. Derzeit gibt es zwei Typen von Mitteln ATG für den klinischen Gebrauch zur Verfügung.[de.alpha-nouvelles.com]
  • Meistens sind die roten Blutzellen vermindert (Anämie). Der Eisengehalt in diesen Zellen ist aber anders als bei einer Eisenmangelanämie nicht verändert oder sogar erhöht.[netdoktor.de]
Blässe
  • Weiterhin ist ihre Blässe auffällig. Ein Mangel an Leukozyten ruft eine Immundefizienz hervor, die mit einer verstärkten Infektanfälligkeit einhergeht. Schließlich ergibt sich aus einer Thrombozytopenie eine hämorrhagische Diathese.[symptoma.com]
  • Ansonsten ist er gegenüber den anderen Kindern klein, zerbrechlich und blass...mal mehr mal weniger...Er hat diese Leukopenie allerdings auch schon seit 4 Jahren. Damals hatte er Epilepsien bekommen...da ist es aufgefallen.[rehakids.de]
  • Oft sind Betroffene auffallend blass und klagen bei Anstrengung über Schwindel . Zum Diagnosezeitpunkt ist bei etwa der Hälfte der Patienten die Blutarmut so ausgeprägt, dass eine Bluttransfusion nötig ist.[netdoktor.de]
  • Oft sind Betroffene auffallend blass und klagen bei Anstrengung über Schwindel. Zum Diagnosezeitpunkt ist bei etwa der Hälfte der Patienten die Blutarmut so ausgeprägt, dass eine Bluttransfusion nötig ist.[netdoktor.de]
  • Symptome: Herzrasen, Schlappheit, Ohnmachtsanfälle, blasse Haut.. nach einigen Untersuchungen haben die Ärzte im Klinikum Uckermark / festgestellt.. dass sie MDS seit ca. 1999 hat. Sie konnten es anhand der alten Blutwerte nachvollziehen...[mds-mutter.blogspot.com]
Fieber
  • Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten eher selten auf, können aber durch Komplikationen hervorgerufen werden, vor allem durch Infektionen.[symptoma.com]
  • Das MDS geht daher oft mit vermehrten Infektionen, die teilweise von Fieber begleitet sind, einher.[netdoktor.de]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
  • Die Substitution von Thrombozytenkonzentraten sollte jedoch, wenn möglich, nicht prophylaktisch erfolgen (Ausnahme: Fieber, schwere Infektion) sondern nur im Falle von klinischen Blutungszeichen (Gefahr der Allo-Immunisierung).[dgho-onkopedia.de]
Schwäche
  • Wenn Symptome auftreten, dann sind sie auf eben jene Zytopenien zurückzuführen, die sich wiederum aus der Knochenmarkinsuffizienz ergeben: Patienten mit einer Anämie werden aufgrund von allgemeiner Schwäche und andauernder Müdigkeit vorstellig.[symptoma.com]
  • Am nächsten Tag war sie schwächer ich habe die meiste Zeit erzählt, was ich unter der Woche über erlebt habe etc. So verging die Zeit.[mds-mutter.blogspot.com]
  • Bei einem Teil der Patienten zeigen sich die typischen Symptome der Anämie wie Dyspnoe, insbesondere bei Belastung, allgemeine körperliche Schwäche, Herzrasen und Kopfschmerzen.[dgho-onkopedia.de]
Petechien
  • Neigen Sie zu punktförmigen Hauteinblutungen (Petechien) und verstärktem Nasenbluten ? Wurden Sie in der Vergangenheit bestrahlt oder haben Sie eine Chemotherapie erhalten? Nach der Anamnese folgt die körperliche Untersuchung .[netdoktor.de]
  • Neigen Sie zu punktförmigen Hauteinblutungen (Petechien) und verstärktem Nasenbluten ? Wurden Sie in der Vergangenheit bestrahlt oder haben Sie eine Chemotherapie erhalten? Nach der Anamnese folgt die körperliche Untersuchung.[netdoktor.de]
  • Man beobachtet dann Petechien, Zahnfleischbluten oder Hämatome nach Bagatelltraumen.[dgho-onkopedia.de]
Nachtschweiß
  • Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust treten eher selten auf, können aber durch Komplikationen hervorgerufen werden, vor allem durch Infektionen.[symptoma.com]
Splenomegalie
  • Auch Lymphadenopathie, Hepatomegalie und Splenomegalie sind nicht typisch für eine Myelodysplasie. Bei etwa einem Viertel der Patienten entwickelt sich aus der Myelodysplasie eine akute Leukämie.[symptoma.com]
  • In 20 bis 50 Prozent der Fälle ist zum Beispiel die Milz vergrößert ( Splenomegalie ). Ihre Funktion ist es unter anderem, defekte und veraltete rote Blutkörperchen auszusortieren.[netdoktor.de]
  • Monozytose anderer Genese Anamnese, Labor Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (PNH) Immunphänotypisierung Immunthrombozytopenie Zytologie, Anamnese, Verlauf Megaloblastäre Anämien Vitamin B 12 -/Folsäurespiegel Hyperspleniesyndrom Anamnese/Klinik/Splenomegalie[dgho-onkopedia.de]
Epistaxis
  • Selbst kleinere Traumata verursachen Hämorrhagien und Hämatome, die Patienten neigen zur Epistaxis, zu Zahnfleischbluten und gastrointestinalen Blutungen.[symptoma.com]
Zahnfleischbluten
  • Selbst kleinere Traumata verursachen Hämorrhagien und Hämatome, die Patienten neigen zur Epistaxis, zu Zahnfleischbluten und gastrointestinalen Blutungen.[symptoma.com]
  • Man beobachtet dann Petechien, Zahnfleischbluten oder Hämatome nach Bagatelltraumen.[dgho-onkopedia.de]

Diagnostik

Zur Diagnose der Myelodysplasie sind Untersuchungen des Blutes und des Knochenmarks unabdingbar. Neben dem Differentialblutbild ist vor allem die Morphologie der Zellen im peripheren Blut und im Knochenmark, die Zellularität des Knochenmarks einschließlich der relativen Anteile einzelner Zellpopulationen und der Grad der begleitenden Myelofibrose relevant [5]. Des Weiteren werden zytogenetische Studien empfohlen, da bestimmte chromosomale Aberrationen eine Myelodysplasie anzeigen können. Ergänzend können molekularbiologische Analysen und eine Immunphänotypisierung durchgeführt werden, deren Ergebnisse allein jedoch nicht für die Diagnose eines myelodysplastischen Syndroms genügen. Grundsätzlich wird erst dann von einer Myelodysplasie gesprochen, wenn mindestens 10% der Zellen einer Linie dysplastisch sind und mindestens drei phänotypische Anomalien aufweisen [6].

Befunde, die bei myelodysplastischen Patienten häufig erhoben werden, sind [1]:

  • Zytopenien, d.h. Anämie, Leukopenie und/oder Thrombozytopenie
  • Erythrozytäre Makrozytose
  • Präsenz von unreifen oder fehldifferenzierten Zellen im peripheren Blut und im Knochenmark, z.B. Sideroblasten, Dakrozyten, Auerstäbchen, Pseudo-Pelger-Huët-Granulozyten [7] [8]
  • Zytogenetische Anomalien, z.B. del(5q), del(7q), t(3;21)(q26.2;q22.1), t(11;16)(q23;p13.3)

Zur Klassifizierung der myelodysplastischen Syndrome kann auf die aktuellen Leitlinien der Weltgesundheitsorganisation zurückgegriffen werden, das auf dem bewährten FAB-System beruht [9] [10]. Dieses System kennt folgende Pathologien:

  • Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie einer einzelnen Linie (refraktäre Anämie, refraktäre Neutropenie, refraktäre Thrombozytopenie)
  • Refraktäre Anämie mit Ringsideroblasten
  • Refraktäre Zytopenien mit Dysplasie mehrerer Linien
  • Refraktäre Anämie mit Blastenüberschuss, Typ 1 und Typ 2
  • Myelodysplastisches Syndrom mit isolierter del(5q)
  • Nicht näher klassifiziertes myelodysplastisches Syndrom

Für die einzelnen Kategorien sind Grenzwerte bezüglich der Blastenanteile im Knochenmark und im peripheren Blut definiert und zum Teil sind auch morphologische Anomalien Voraussetzung für die Bestätigung der Diagnose [10].

Zytopenie
  • Befunde, die bei myelodysplastischen Patienten häufig erhoben werden, sind: Zytopenien, d.h.[symptoma.com]
  • Zudem sind Definitionen der Zytopenien exakter beschrieben (siehe Tabelle 2 ).[dgho-onkopedia.de]
  • In den meisten Fällen sind weniger funktionsfähige Zellen der betroffenen Zellart zu finden (Zytopenie). Das Knochenmark hingegen ist oft mit vielen unreifen Zellen (Blasten), den Vorläuferzelle der Blutzellen, durchsetzt.[netdoktor.de]

Therapie

  • […] zu einer Therapie, die auf eine Verlängerung der Lebenszeit abzielt.[dgho-onkopedia.de]
  • In den letzten Jahren sind die MDS durch neue diagnostische Methoden, Erkenntnisse zur Pathophysiologie und vor allem neue Möglichkeiten der Therapie mehr und mehr in den Mittelpunkt des Interesses gerückt.[mds-register.de]
  • Außerdem kann diese Therapie dazu führen, dass die Zahl der Blutplättchen im Blut wieder ansteigt.[netdoktor.de]
  • Die Praxisklinik Onkologie und Hämatologie verfügt über 12 Therapie-Plätze, welche sequentiell mehrmals täglich genutzt werden.[krebstherapie-saalfeld.de]

Prognose

  • Myelodysplastisches Syndrom: Krankheitsverlauf und Prognose Die Prognose eines MDS ist insgesamt eher schlecht.[netdoktor.de]
  • JAK2, CALR, MPL) zu unterstützen bzw. die Prognose (in Ergänzung zu den etablierten klinischen und zytogenetischen Parametern) zu bestimmen.[dgho-onkopedia.de]

Epidemiologie

  • Mindestens 10 % der Zellen einer Reihe müssen eindeutige Dysplasiezeichen aufweisen, damit die Diagnose eines MDS gestellt werden kann. 2.2 Epidemiologie Die MDS zählen mit einer Inzidenz von ca. 4-5/100.000 Einwohnern pro Jahr zu den häufigsten malignen[dgho-onkopedia.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • In den letzten Jahren sind die MDS durch neue diagnostische Methoden, Erkenntnisse zur Pathophysiologie und vor allem neue Möglichkeiten der Therapie mehr und mehr in den Mittelpunkt des Interesses gerückt.[mds-register.de]

Quellen

Artikel

  1. Natelson EA, Pyatt D. Acquired myelodysplasia or myelodysplastic syndrome: clearing the fog. Adv Hematol. 2013; 2013:309637.
  2. Schleiffenbaum BE. [CME myelodysplasia - a frequent hematologic neoplasia in the elderly]. Praxis (Bern 1994). 2014; 103(11):617-627.
  3. Thol F, Heuser M, Ganser A. [Myelodysplastic syndromes]. Internist (Berl). 2015; 56(4):364-373.
  4. Melchardt T, Weiss L, Egle A. [Autoimmune hemolysis accompanied by thrombopenia: consumption or myelodysplasia?]. Dtsch Med Wochenschr. 2013; 138(41):2093-2095.
  5. Malcovati L, Hellstrom-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis and treatment of primary myelodysplastic syndromes in adults: recommendations from the European LeukemiaNet. Blood. 2013; 122(17):2943-2964.
  6. Porwit A. Role of flow cytometry in diagnostics of myelodysplastic syndromes--beyond the WHO 2008 classification. Semin Diagn Pathol. 2011; 28(4):273-282.
  7. Cunningham JM, Patnaik MM, Hammerschmidt DE, Vercellotti GM. Historical perspective and clinical implications of the Pelger-Huet cell. Am J Hematol. 2009; 84(2):116-119.
  8. Preis M, Ornstein DL. The different faces of myelodysplasia in peripheral blood granulocytes. Am J Hematol. 2014; 89(3):342.
  9. Bennett JM, Catovsky D, Daniel MT, et al. Proposals for the classification of the myelodysplastic syndromes. Br J Haematol. 1982; 51(2):189-199.
  10. Vardiman J. The classification of MDS: from FAB to WHO and beyond. Leuk Res. 2012; 36(12):1453-1458.

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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:25