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Narkolepsie

Narkolepsie mit Schlafanfällen

Narkolepsie ist eine Schlaferkrankung, die sich aus einer gestörten Schlaf-Wach-Regulation ergibt und bei Betroffenen tagsüber zu einem übermäßigen Schlafbedürfnis führt. Je nach Verlaufsform sind zusätzlich Kataplexie, hypnagoge Halluzinationen und Schlafparalyse festzustellen. Die Behandlung erfolgt symptomatisch.

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Symptome

Die Symptome der Narkolepsie setzen meist akut, in einigen Fällen aber auch schleichend, im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt ein. Die Vorstellung beim Arzt erfolgt oft wesentlich später, beispielsweise bei nachlassender Leistung in der Schule oder am Arbeitsplatz, oder aufgrund von Unfällen, die sich im Zusammenhang mit der Narkolepsie ereignet haben. Eine gründliche Anamnese ist daher erforderlich, um den zeitlichen Verlauf der Erkrankung richtig einzuschätzen.

Nach Lehrbuch ist die Narkolepsie mit der Symptomtetrade aus Tagesschläfrigkeit, Kataplexie, hypnagogen Halluzinationen und Schlaflähmungen verbunden. Die vollständige Tetrade ist jedoch nur in etwa einem Drittel der Fälle zu beobachten [10]. Insbesondere gibt es klinische Unterschiede zwischen NT1 und NT2:

  • Leitsymptom der Narkolepsie ist ein überhöhtes, nicht zu unterdrückendes Schlafbedürfnis, das tagsüber auftritt und die Bewältigung des Alltags behindert. Schlafmangel als Ursache für ein zu starkes Schlafbedürfnis kann anamnestisch ausgeschlossen werden: Ein Narkolepsiepatient vermag durchzuschlafen, fühlt sich am Morgen ausgeschlafen, wird allerdings nach wenigen Stunden wieder schläfrig. Das gilt insbesondere, wenn er Tätigkeiten ausübt, die keinerlei körperliche Bewegung erfordern. Pathologische Schläfrigkeit ist im Fall von NT1 stark ausgeprägt, was die Diagnosestellung wesentlich erleichtert. Dieses Symptom ist aber weniger markant bei NT2-Patienten [1]. Dennoch gilt Tagesschläfrigkeit als Ausschlusskriterium für Narkolepsie und einer österreichischen Studie zufolge ist sie bei 7% der Narkolepsiepatienten gar das einzige Kardinalsymptom, das festgestellt werden kann [10].
  • Kataplexie - eine vorübergehende, unwillkürliche Reduktion des Muskeltonus - ist charakteristisch für NT1, tritt allerdings nicht bei Patienten auf, die an NT2 leiden. Ein kataplektischer Anfall wird häufig von positiven Emotionen getriggert und betrifft die Muskulatur der Gliedmaßen und/oder des Gesichts. Bei Beteiligung der Beinmuskulatur kann es zu Stürzen und entsprechenden Traumata kommen. Die Kataplexie währt meist nicht länger als ein oder zwei Minuten, bei Kindern können jedoch über längere Zeit noch Gangstörungen und unwillkürliche Gesichtsausdrücke beobachtet werden [18]. Das Bewusstsein des Patienten ist während eines solchen Anfalls nicht vermindert.
  • Hypnagogen Halluzinationen sind traumähnliche Erlebnisse, die während der Einschlafphase auftreten. Kann sich der Betroffene nicht bewegen, während er diese Halluzinationen erlebt, werden Schlaflähmungen diagnostiziert. Halluzinationen und Schlafparalyse dauern ebenfalls nicht länger als ein oder zwei Minuten an.

Ein Großteil der Narkolepsiepatienten leidet an weiteren Schlafstörungen, z.B. an schlafbezogenen Bewegungs- und Atmnungsstörungen, Parasomnien und Insomnie [10].

Stimmungsänderung
  • Es sollten mindestens halbjährliche bis jährliche Arztbesuche erfolgen, um die Nebenwirkungen der Stimulanzien, wie Stimmungsänderungen, Schlaf-, kardiovaskuläre oder metabolische Anomalien, zu erfassen und darauf zu reagieren.[aerzteblatt.de]
Schlafattacken
  • Was die meisten nicht wissen: sie können gar nichts für die Schlafattacken. Sie leiden unter Narkolepsie (Schlafkrankheit) , wie viele andere Deutsche auch.[bildderfrau.de]
  • Doch manche Patienten überkommen regelrechte Schlafattacken: Die auftretende Schläfrigkeit ist so stark, dass sie sich hinlegen müssen.[sueddeutsche.de]
  • Mit den Schlafattacken kommen Zuckungen und Halluzinationen Narkolepsie-Patienten werden jahrelang oft mehrfach am Tag von Schlafattacken überwältigt, ohne etwas dagegen tun zu können.[stern.de]
  • Auch Veranstaltungen in abgedunkelten Räumen (Kino, Konferenzen, usw.) können zu plötzlichen Schlafattacken führen.[einfach-gesund-schlafen.com]
  • Wann die Schlafattacken und die Kataplexien auftreten, ist nicht vorhersehbar. Die Patienten kann es beim Mittagessen treffen, beim Einkaufen, oder auch beim Autofahren.[rp-online.de]
Schlafstörung
  • Hympersomnie: extrem großes Schlafbedürfnis Bei Schlafstörungen denkt jeder sofort an durchwachte Nächte.[vitanet.de]
  • Schlafwandeln), schlafgebundene Anfallsleiden, Schlafstörung bei Demenzen Schaf- und Bewegungsstörungen, etwa bei Morbus Parkinson, Multipler Sklerose, Restless-Legs-Syndrom neurologisch bedingte Atmungsregulationsstörungen Atmungs- und Schlafstörungen[helios-kliniken.de]
  • Patienten sollten sich dennoch einer Untersuchung im Schlaflabor unterziehen, um andere Schlafstörungen auszuschließen.[symptoma.com]
  • Die Narkolepsie ist eine Schlafstörung, die bereits seit 1800 bekannt ist. Unter Narkolepsie versteht man ein abnormes, starkes Schlafbedürfnis, das häufig in unpassenden Situationen auftritt.[betten.de]
  • Narkolepsie ist eine chronische, bislang unheilbare Schlafstörung, die nur sehr wenige Menschen heimsucht. In Deutschland leben schätzungsweise 40.000 Menschen mit der Krankheit, diagnostiziert sind erst 4000.[zeit.de]
Sturz
  • Eine der primären Gefahren bei allen Narkolepsieformen sind Stürze, denn Patienten verlieren oft im Stand, auf offener Straße oder bei Alltagstätigkeiten das Bewusstsein und stürzen in den Schlaf.[experto.de]
  • Viele verlieren bei der plötzlichen Müdigkeit auch die Muskelspannung im Gesicht oder in den Beinen, was oft zu nicht kontrollierten Stürzen führt.[aerztekammer-bw.de]
  • Dies kann sowohl zu einem Sturz oder auch nur zu einer Erschlaffung der Gesichtsmuskulatur führen. Ausgelöst wird das Symptom häufig durch starke Gefühle wie Angst, Wut, Ärger oder Freude. „Lachschlag“ wird die Symptomatik daher manchmal genannt.[weiss.de]
  • Infolge dessen Stürzen manche Betroffene oder gehen in die Knie. Teilweise sind nur die Gesichtsmuskeln betroffen, was äußerlich kaum erkennbar ist. In der Regel macht sich Narkolepsie aber durch Müdigkeit bemerkbar.[bunte.de]
Hypersomnie
  • Sie bezeichnen dieses extrem große Schlafbedürfnis als Hypersomnie.[vitanet.de]
  • Hypersomnien (griech.: hyper über; lat.: Somnus Schlaf) zu. Diese sind – wie z.B. auch die menstruations- oder drogenbedingte Hypersomnie, durch ein übermäßiges Schlafbedürfnis charakterisiert.[intersom.de]
  • Verlauf Fluktuation von Schlafparalyse, Kataplexien, Halluzinationen im Krankheitsverlauf Lebenslange Erkrankung Keine erhöhte Mortalität Differentialdiagnose Idiopathische Hypersomnie , Schlafapnoe-Syndrom, Hypersomnie bei neurologischen Erkrankungen[neurologienetz.de]
  • Verlauf Fluktuation von Schlafparalyse, Kataplexien, Halluzinationen im Krankheitsverlauf Lebenslange Erkrankung Keine erhöhte Mortalität Differentialdiagnose Idiopathische Hypersomnie, Schlafapnoe-Syndrom, Hypersomnie bei neurologischen Erkrankungen[neurologienetz.de]
  • Diagnostiziert und behandelt werden bei uns hauptsächlich… neurologische Schlaf-Wach-Störungen wie Narkolepsie oder andere Hypersomnien, Parasomnien (z.B.[helios-kliniken.de]
Epilepsie
  • Bei dem Patienten lassen sich zwei Diagnosen stellen: Zum einen besteht eine Epilepsie, sehr wahrscheinlich handelt es sich um eine idiopathisch generalisierte Epilepsie, Subsyndrom: Epilepsie mit Aufwach-Grand Mal.[ezbb.de]
  • Narkolepsie ist nicht mit der bekannteren Epilepsie zu verwechseln.[gesundheit.de]
  • Lange seien die Symptome mit Epilepsie verwechselt worden. Narkolepsie könne sogar eine plötzliche Bewegungsunfähigkeit oder Halluzinationen auslösen.[stern.de]
  • Vor dem zehnten Lebensjahr tritt sie bei circa 20 Prozent aller Narkolepsiepatienten auf, wobei die wichtigsten Fehldiagnosen Epilepsie und hyperkinetisches Syndrom sind.[aerzteblatt.de]
  • „Es wird häufig an Epilepsie gedacht oder Kreislauflaufstörungen“, so Kallweit. Gesichert wird die Diagnose "Narkolepsie" mit Aufzeichnungen im Schlaflabor.[hr-inforadio.de]
Exzessive Tagesschläfrigkeit
  • Das führende Symptom ist immer die exzessive Tagesschläfrigkeit, unabhängig vom Nachtschlaf. Aus diesem Grund kann man die Narkolepsie auch als Schlafsucht bezeichnen.[gesunder-koerper.info]
  • Forschung und Praxis, 14.11.2005 Mit Stimulantien läßt sich die exzessive Tagesschläfrigkeit effizient verringern In Deutschland leben etwa 40 000 Menschen mit Narkolepsie.[aerztezeitung.de]
  • Infolgedessen zeigen Neuroleptiker einen fragmentierten Nachtschlaf und exzessive Tagesschläfrigkeit. Spezifische Maßnahmen zur Prophylaxe der Narkolepsie können nicht genannt werden.[symptoma.com]
  • Symptome der Narkolepsie Das Hauptsymptom der Narkolepsie ist die übermäßige (exzessive) Tagesschläfrigkeit, die unabhängig davon auftritt, ob und wie viel der Betroffene in der Nacht geschlafen hat.[ucb.de]
Schlafapnoe
  • […] schlafgebundene Anfallsleiden, Schlafstörung bei Demenzen Schaf- und Bewegungsstörungen, etwa bei Morbus Parkinson, Multipler Sklerose, Restless-Legs-Syndrom neurologisch bedingte Atmungsregulationsstörungen Atmungs- und Schlafstörungen bei Kindern, etwa Schlafapnoe-Syndrom[helios-kliniken.de]
  • Ursachen Dem Obstruktiven Schlafapnoe-Syndrom oder der Insomnie vergleichbar, kann bei Narkolepsie ein gestörter Nachtschlaf bestehen, der die Tagesschläfrigkeit zusätzlich verstärkt.[somnolab.de]
  • Die Ursache für eine Hypersomnie ist häufig, dass sich der Betroffene während des Nachtschlafs nicht ausreichend erholt, weil er durch eine Schlafapnoe oder ein Restless-Legs-Syndrom gestört wird.[vitanet.de]
  • Verlauf Fluktuation von Schlafparalyse, Kataplexien, Halluzinationen im Krankheitsverlauf Lebenslange Erkrankung Keine erhöhte Mortalität Differentialdiagnose Idiopathische Hypersomnie , Schlafapnoe-Syndrom, Hypersomnie bei neurologischen Erkrankungen[neurologienetz.de]
  • Verlauf Fluktuation von Schlafparalyse, Kataplexien, Halluzinationen im Krankheitsverlauf Lebenslange Erkrankung Keine erhöhte Mortalität Differentialdiagnose Idiopathische Hypersomnie, Schlafapnoe-Syndrom, Hypersomnie bei neurologischen Erkrankungen[neurologienetz.de]

Diagnostik

Die Diagnose der Narkolepsie erfolgt auf Basis anamnestischer Angaben und klinischer Befunde und wird mit Hilfe der Polysomnographie, die über Nacht im Schlaflabor zur Anwendung kommt, abgesichert. Zudem ist ein multipler Schlaflatenztest durchzuführen. Um zuverlässige Resultate zu erhalten, sollten für beide Untersuchungen Medikamente, die die Schlaf-Wach-Regulation oder das Schlafverhalten des Patienten beeinflussen, mit ausreichender Vorlaufzeit abgesetzt werden. Außerdem ist es zu empfehlen, den Patienten über mindestens eine Woche ein Schlaftagebuch führen zu lassen, um Schlafmangel auszuschließen und folglich das Risiko falsch-positiver Befunde zu minimieren.

  • Die polysomnographische Untersuchung zeigt in der Regel einen fragmentierten Nachtschlaf. Auffällig ist auch, dass der Betroffene schon kurze Zeit nach dem Einschlafen in die REM-Phase eintritt. Von Bedeutung ist die Polysomnographie aber insbesondere, um Differenzialdiagnosen auszuschließen, denn eine nächtliche Schlafstörung ist typischerweise nicht die Ursache einer Narkolepsie-assoziierten erhöhten Tagesschläfrigkeit. Begleiterkrankungen, die diesen Zustand weiter verschlimmern, treten jedoch auf und können mit Hilfe der Polysomnographie erkannt werden.
  • Der multiple Schlaflatenztest verdeutlicht, dass der Betroffene tagsüber problemlos und innerhalb kürzester Zeit einschlafen kann, und dass er bereits während eines 20-minütigen Schlafes die REM-Phase erreicht. Einer Studie zufolge, in der 100 Narkolepsiepatienten diesem Test unterzogen wurden, betrug die mittlere Schlaflatenz weniger als drei Minuten [10].

Bestehen nach diesen Untersuchungen noch Zweifel an der Diagnose, so kann eine Liquorprobe gewonnen und analysiert werden. Im Fall von NT1 ist eine erhöhte Konzentration an Orexin A messbar. Ein solcher Befund ist jedoch nicht zu erwarten, wenn der Patient an NT2 erkrankt ist [1].

HLA-DR2
  • Löwenstein 1957 Festlegung der „narkoleptischen Tetrade" zur Diagnose der Narkolepsie Ätiologie Geminderte Synthese von Hypocretin Selten nach ZNS-Schädigungen (Traumen/Enzephalitiden) HLA DR2 Assoziation in ca. 98% d.F.[neurologienetz.de]
  • Außerdem werden spezielle Laboruntersuchungen durchgeführt (HLA-DR2-Test), um die Diagnose zu stützen.[kliniken-mtk.de]
  • Billiard M, Seignalet J: Extraordinary association between HLA-DR2 and narcolepsy. Lancet 1985; 1: 226–227. 8.[aerzteblatt.de]

Therapie

Die Therapie der Narkolepsie stützt sich auf Modifikationen des Schlafverhaltens und Pharmaka:

  • Betroffene sollten ihr Umfeld derart gestalten, dass sie nachts mindestens sechs Stunden ununterbrochen schlafen und gut ausgeruht in den Tag starten können. Zudem wird ihnen empfohlen, für den Nachmittag eine 20-minütige Pause einzuplanen, um zu schlafen. Meist reicht das jedoch nicht aus, um die Tagesschläfrigkeit auf ein annehmbares Maß zu reduzieren, und die Applikation von Psychostimulanzien wie Modafinil oder Armodafinil wird erforderlich.
  • Modafinil kommt in einer Dosis von 100 - 400 mg zum Einsatz, während die Dosis für Armodafinil 150 - 250 mg beträgt. Beide Präparate werden morgens eingenommen, allerdings kann die Gesamtdosis auch in zwei Einzeldosen über den Tag verteilt werden [19]. Kopfschmerzen, Übelkeit, Angst und Insomnie sind mögliche Nebenwirkungen einer solchen Behandlung. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt ist auf dem europäischen Markt nur Modafinil erhältlich, während Armodafinil in den USA zugelassen ist.
  • Methylphenidat ist Mittel der zweiten Wahl und wird in einer Dosis von zweimal täglich bis zu 30 mg verabreicht. Es kann zur psychischen und physischen Abhängigkeit kommen und es besteht Missbrauchsgefahr [20].
  • Alternativ kann Hydroxybutansäure zur Therapie der Narkolepsie eingesetzt werden. Die empfohlene Dosierung beträgt 4,5 g/Tag, verteilt auf zwei Einnahmen, wobei die Möglichkeit zur langsamen Dosissteigerung gegeben ist. Hydroxybutansäure wirkt sedierend und ist vor dem Schlafengehen anzuwenden. Die zweite Dosis wird wenige Stunden später eingenommen, wenn der Patient nachts aufwacht.
  • Wirkstoffe aus der Gruppe der Amphetamine und Amphetamin-ähnlichen Substanzen sind zur Behandlung der Narkolepsie nicht zugelassen.
  • Pemolin ist aufgrund seiner Hepatotoxizität nicht mehr auf dem Markt.

Kataplexie und begleitende Schlafstörungen bedürfen gegebenenfalls einer gesonderten Therapie, um die Schlafqualität des Patienten zu sichern. Hydroxybutansäure in der oben genannten Dosierung ist gegen Kataplexie wirksam, und auch Clomipramin ist für dieses Anwendungsgebiet zugelassen.

Prognose

Nach aktuellem Kenntnisstand ist die Narkolepsie eine chronische, nicht heilbare Erkrankung, deren Symptome jedoch mittels einer entsprechenden Therapie gelindert werden können. NT1-Patienten bedürfen in der Regel einer lebenslangen Therapie, aber im Fall von NT2 ist eine Spontanremission möglich [16].

Narkolepsie geht nicht mit einer erhöhten Mortalität einher, die Narkolepsie-assoziierte Morbidität ist allerdings erheblich. Eine psychologische Belastung stellt beispielsweise die verminderte Belastbarkeit und Leistungsfähigkeit in Bezug auf Tätigkeiten, die in ruhigem Umfeld und im Sitzen ausgeübt werden, dar. Das Führen von Kraftfahrzeugen ist mit einem erhöhten Unfallrisiko verbunden, sodass einige Patienten die Entscheidung treffen, nicht selbst zu fahren. Das Risiko für Depressionen und Angststörungen ist gegenüber der Allgemeinbevölkerung signifikant erhöht und Narkoleptiker erkranken häufiger an Hypercholesterinämie, Bluthochdruck und anderen Erkrankungen des Herz-Kreislauf-Systems, Verdauungsstörungen und Atemwegserkrankungen [17]. Wie oben bereits erwähnt, ist jedoch nicht abschließend geklärt, ob es sich hierbei um Ursachen oder Konsequenzen der Narkolepsie handelt.

Ätiologie

Wie im vorherigen Abschnitt erwähnt, ist ein Untergang hypothalamischer Neurone verantwortlich für NT1. Die Auslöser für den Verlust dieser Neurone sind bis heute nicht bekannt, allerdings liegen Ergebnisse vor, die eine Autoimmunreaktion als ursächliches Geschehen wahrscheinlich machen [2]. Für diese Autoimmunreaktion scheint eine genetische Prädisposition zu bestehen: Die überwiegende Mehrzahl der NT1-Patienten trägt das Antigen HLA DQB1*0602, das nur in Teilen der allgemeinen Bevölkerung zu finden ist (>98% vs. <30%) [3]. Des Weiteren wurden Polymorphismen der α-Kette des T-Zell-Rezeptors und erhöhte Plasmakonzentrationen von Tumornekrosefaktor-α und einem seiner Rezeptoren in Zusammenhang mit dem individuellen Risiko für Narkolepsie gebracht [4] [5]. Mutationen der Gene, die für die Vorläufer von Orexinen codieren, konnten nur in Einzelfällen mit einer früh einsetzenden Narkolepsie assoziiert werden [6]. Peyron und Kollegen konnten keinerlei Hinweise auf ein entzündliches Geschehen oder eine Gliaaktivierung finden.

Bezüglich der Ätiologie und Pathogenese der NT2 liegen kaum Informationen vor. Ein Mangel an Orexinen kann hier nicht nachgewiesen werden. Die Frequenz des oben genannten HLA-Antigens ist zwar gegenüber der Allgemeinbevölkerung erhöht, liegt mit etwa 50% jedoch unter der, die für NT1-Patienten ermittelt wurde [1].

Übergewicht, Infektionen und Stress wurden als Risikofaktoren für Narkolepsie genannt. Allerdings ist nicht sicher, ob es sich hierbei in der Tat um ätiologische Faktoren handelt oder vielmehr um Folgen der Narkolepsie [7].

Epidemiologie

Narkolepsie ist eine unterdiagnostizierte Erkrankung, die schätzungsweise 26 bis 50 pro 100.000 Einwohner betrifft [8] [9]. Die Inzidenz liegt etwa bei 1-2 pro 100.000 Personenjahren. NT1 ist die wesentlich häufigere Verlaufsform; sie macht nahezu 90% der Fälle aus [10]. Erste Symptome treten meist in der Jugend oder im jungen Erwachsenenalter auf [11], allerdings können Jahrzehnte vergehen, bis eine entsprechende Diagnose gestellt wird [8]. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen [10].

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

NT1 ist das Resultat eines pathologischen Untergangs von Nervenzellen im Hypothalamus, die Orexin A und Orexin B synthetisieren und freisetzen [12]. Tatsächlich konnte auch bei den Spezies Maus und Hund ein Narkolepsie-ähnliches klinisches Bild beobachtet und mit einer Unterbrechung der durch Orexine getriggerten Signalkaskaden in Verbindung gebracht werden [13] [14]. Orexinrezeptoren finden sich in verschiedensten Hirnregionen. Es überrascht daher nicht, dass die Neuropeptide die Aktivität unterschiedlicher Neuronenpopulationen beeinflussen, beispielsweise über eine Alteration der Freisetzung von Neurotransmittern wie Dopamin, Noradrenalin und Substanz P, und der Expression von Rezeptoren für diese Neurotransmitter [2]. Während bezüglich der Sequenz der pathophysiologischen Ereignisse noch weitgehend Unklarheit besteht, weiß man doch, dass der Mangel an Orexinen letztlich zu der Unfähigkeit führt, Wachheit und Schlaf zu konsolidieren [15]. Infolgedessen zeigen Neuroleptiker einen fragmentierten Nachtschlaf und exzessive Tagesschläfrigkeit.

Prävention

Spezifische Maßnahmen zur Prophylaxe der Narkolepsie können nicht genannt werden. Die exzessive Tagesschläfrigkeit ist unter Umständen durch eine verbesserte Schlafhygiene zu mindern.

Zusammenfassung

Narkolepsie ist eine chronische Schlafstörung, die sich primär in einer verstärkten, tagsüber auftretenden Müdigkeit zeigt. Die Ätiologie der Erkrankung ist weitgehend unverstanden, allerdings konnte bei einem Teil der Betroffenen ein pathologischer Verlust hypothalamischer Neurone festgestellt werden, deren Aufgabe die Freisetzung der Neuropeptide Orexin A und Orexin B ist. Diese Neuropeptide werden alternativ als Hypocretin 1 und Hypocretin 2 bezeichnet und spielen eine entscheidende Rolle in der Schlaf-Wach-Regulation [1]. Das klinische Bild, das von jenen Patienten gezeigt wird, unterscheidet sich von der Verlaufsform, die nicht mit dem Untergang hypothalamischer Neurone erklärt werden kann, insofern, dass zusätzlich Kataplexien auftreten. Demzufolge werden zwei Formen der Narkolepsie unterschieden, nämlich Narkolepsie, Typ 1 (NT1; Narkolepsie-Kataplexie-Syndrom, Narkolepsie plus Kataplexie, Neuronenverlust) und Narkolepsie, Typ 2 (NT2; Narkolepsie ohne Kataplexie, Pathogenese unbekannt). Mangelnde Kenntnisse zu Ätiologie und Pathogenese der Narkolepsie erschwerten bisher die Suche nach einer kausalen Therapie, sodass nach wie vor symptomatisch behandelt wird. Eine verbesserte Schlafhygiene, Psychostimulanzien zur Steigerung der Vigilanz am Tage, sowie Sedativa zur Erhöhung der Qualität des Nachtschlafes stellen die Säulen der Therapie dar. In den meisten Fällen ist eine lebenslange Behandlung erforderlich.

Patientenhinweise

Narkolepsie ist eine Schlaferkrankung, deren Leitsymptom eine pathologisch verstärkte Tagesschläfrigkeit ist. Daraus ergibt sich für die Betroffenen eine bedeutende psychologische und soziale Belastung.

Erste Symptome treten gewöhnlich im zweiten oder dritten Lebensjahrzehnt auf. Die Patienten stehen morgens ausgeschlafen und erholt auf, werden jedoch binnen weniger Stunden wieder müde. Diese Symptomatik zeigt sich umso stärker, je ruhiger das Umfeld der Betroffenen ist. Tätigkeiten, die in Ruhe und im Sitzen ausgeübt werden - z.B. Studium oder Bürojobs - stellen aufgrund der starken Müdigkeit eine enorme Herausforderung dar. Ähnliches gilt für das Führen eines Kraftfahrzeuges, und Narkolepsie-Patienten haben ein erhöhtes Unfallrisiko. Es sollte ernsthaft in Betracht gezogen werden, nicht selbst zu fahren. Der Narkoleptiker hat in der Regel keine Probleme, tagsüber einzuschlafen, und fühlt sich nach etwa 20 Minuten Schlaf deutlich besser.

Neben der Tagesschläfrigkeit können weitere Symptome auftreten, nämlich Kataplexie (eine unwillkürliche Reduktion des Muskeltonus in Gliedmaßen und/oder Gesicht), traumähnliche Halluzinationen, die beim Einschlafen erlebt werden, sowie Schlaflähmungen.

Die Diagnose der Narkolepsie erfolgt weitgehend auf Basis der Vorgeschichte und des klinischen Bildes. Patienten sollten sich dennoch einer Untersuchung im Schlaflabor unterziehen, um andere Schlafstörungen auszuschließen. So kann eine verminderte Qualität des nächtlichen Schlafes zu einem Schlafmangel führen, der bezüglich seiner Folgen einer Narkolepsie ähnelt. In einigen Fällen werden zusätzliche Schlafstörungen diagnostiziert, die einer gesonderten Therapie bedürfen.

Bis heute konnte nicht geklärt werden, wie es zur Narkolepsie kommt. Deshalb ist leider keine ursächliche Therapie verfügbar. Betroffenen wird empfohlen, auf eine ausreichende Schlafhygiene zu achten, um die Tagesschläfrigkeit durch Schlafmangel nicht noch weiter zu steigern. Ein Nickerchen, das am Nachmittag gehalten wird, steigert ebenso die generelle Leistungsfähigkeit. Die meisten Patienten bedürfen aber ebenso einer medikamentellen Therapie. Psychostimulanzien werden eingesetzt, um Wachheit und Konzentrationsvermögen zu verbessern. Die Dosis von Pharmaka wie Modafinil oder Methylphenidat wird dabei individuell angepasst. Um Nebenwirkungen wir Abhängigkeit zu vermeiden, ist den ärztlichen Anweisungen strikt Folge zu leisten. In der Regel ist eine lebenslange Behandlung erforderlich.

Quellen

Artikel

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  2. Klein G, Burghaus L, Diederich N. [Pathogenesis of narcolepsy: from HLA association to hypocretin deficiency]. Fortschr Neurol Psychiatr. 2012; 80(11):627-634.
  3. Tafti M, Hor H, Dauvilliers Y, et al. DQB1 locus alone explains most of the risk and protection in narcolepsy with cataplexy in Europe. Sleep. 2014; 37(1):19-25.
  4. Hallmayer J, Faraco J, Lin L, et al. Narcolepsy is strongly associated with the T-cell receptor alpha locus. Nat Genet. 2009; 41(6):708-711.
  5. Himmerich H, Beitinger PA, Fulda S, et al. Plasma levels of tumor necrosis factor alpha and soluble tumor necrosis factor receptors in patients with narcolepsy. Arch Intern Med. 2006; 166(16):1739-1743.
  6. Peyron C, Faraco J, Rogers W, et al. A mutation in a case of early onset narcolepsy and a generalized absence of hypocretin peptides in human narcoleptic brains. Nat Med. 2000; 6(9):991-997.
  7. Longstreth WT, Jr., Koepsell TD, Ton TG, Hendrickson AF, van Belle G. The epidemiology of narcolepsy. Sleep. 2007; 30(1):13-26.
  8. Thorpy MJ, Krieger AC. Delayed diagnosis of narcolepsy: characterization and impact. Sleep Med. 2014; 15(5):502-507.
  9. Oberle D, Drechsel-Bauerle U, Schmidtmann I, Mayer G, Keller-Stanislawski B. Incidence of Narcolepsy in Germany. Sleep. 2015; 38(10):1619-1628.
  10. Frauscher B, Ehrmann L, Mitterling T, et al. Delayed diagnosis, range of severity, and multiple sleep comorbidities: a clinical and polysomnographic analysis of 100 patients of the innsbruck narcolepsy cohort. J Clin Sleep Med. 2013; 9(8):805-812.
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Zuletzt aktualisiert: 2018-06-21 15:58