Symptoma

Nekrotisierende Myopathie

Der Therapieerfolg wird ablesbar an der Besserung der Symptome, der Elektrophysiologie und dem Rückgang der Muskelenzyme im Serum, wohingegen die Autoantikörper länger persistieren. [eref.thieme.de]

  • Herzinsuffizienz

    Bei etwa ⅓ der Patienten kommt es zur Beteiligung des Herzens (Myokarditis), die sich als Tachykardie und Arrhythmie, seltener als Herzinsuffizienz manifestiert. [eref.thieme.de]

  • Tachykardie

    Bei etwa ⅓ der Patienten kommt es zur Beteiligung des Herzens (Myokarditis), die sich als Tachykardie und Arrhythmie, seltener als Herzinsuffizienz manifestiert. [eref.thieme.de]

  • Hypertonie

    Hier kommt es auch zum Auftreten einer pulmonal-arteriellen Hypertonie. [eref.thieme.de]

  • Lungenerkrankung

    Seltener ist die Lunge in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung betroffen (ca. 10%), besonders beim Anti-Synthetase-Antikörper-Syndrom. Hier kommt es auch zum Auftreten einer pulmonal-arteriellen Hypertonie. [eref.thieme.de]

  • Entzündung

    Es zeigen sich eine Anhäufung mononukleärer Zellen und eine Degeneration der Muskelfasern als Kriterien einer destruktiven Entzündung. Allerdings bietet jedes 10.  [eref.thieme.de]

  • Nekrose

    Die nekrotisierende autoimmune Myopathie zeigt histologisch ausgeprägte Nekrosen mit einer monozytären Abräumreaktion ohne primäre entzündliche Zellinfiltrate. s. Tab. N-3.6. [eref.thieme.de]

  • Raynaud-Syndrom

    Die harmlose Variante ist ein Raynaud-Syndrom. Schluckstörungen weisen auf eine Beteiligung des Ösophagus hin (Gefahr einer Aspirationspneumonie). [eref.thieme.de]

  • Anämie

    Hinzu kommt oft eine mäßige (Enzündungs-)Anämie. Wertvoll sind die Bestimmung der Muskelenzyme im Serum (CK, GOT, Aldolase und LDH). [eref.thieme.de]

  • Schwäche

    Die nekrotisierende autoimmune Myopathie manifestiert sich mit einer plötzlich einsetzenden und rasch progredienten Muskelschwäche, die meist an der unteren Extremität ausgeprägter ist als an der oberen; eine Schwäche der Halsmuskulatur, Schluckbeschwerden [eref.thieme.de]

  • Muskelschwäche

    Klinik: Akut bis subakut auftretende proximal betonte Muskelschwäche, manchmal nach Statin-Expositon. Diagnostik: CK deutlich , SRP-Autoantikörper, HMG-CoA-Reduktase-AK, HIV-Test, Tumorsuche. EMG: Myopathisch verändert. [eref.thieme.de]

  • Proximale Muskelschwäche

    Schlüsselbefund ist die seitengleiche proximale Muskelschwäche. [eref.thieme.de]

  • Myalgie

    Die Mehrzahl der Patienten berichtet über muskelkaterartige Myalgien. [eref.thieme.de]

  • Arthritis

    Ein weiteres Argument ist die überzufällige Verknüpfung mit anderen Immunkrankheiten systemischer Natur wie systemischer Sklerose, Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis. [eref.thieme.de]

  • Muskelatrophie

    Die CK ist allerdings bei Patienten weniger markant erhöht, wenn sie bereits eine ausgeprägte Muskelatrophie aufweisen. Das Myoglobin im Serum ist ebenso spezifisch und sensitiv wie die CK. [eref.thieme.de]

Die schlechteste Prognose haben solche Patienten, deren Muskelerkrankung im Zusammenhang mit einem unbehandelbaren Malignom steht. Die Einschlusskörperchen-Myositis ist therapeutisch kaum zu beeinflussen und verläuft langsam progredient. [eref.thieme.de]

Die Einschlusskörperchen-Myositis kommt als hereditäre, nicht inflammatorische und sporadische, inflammatorische Form vor, Ätiologie und Pathogenese bleiben unklar. [eref.thieme.de]