Symptome
Der Therapieerfolg wird ablesbar an der Besserung der Symptome, der Elektrophysiologie und dem Rückgang der Muskelenzyme im Serum, wohingegen die Autoantikörper länger persistieren. [eref.thieme.de]
Kardiovaskulär
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Herzinsuffizienz
Bei etwa ⅓ der Patienten kommt es zur Beteiligung des Herzens (Myokarditis), die sich als Tachykardie und Arrhythmie, seltener als Herzinsuffizienz manifestiert. [eref.thieme.de]
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Tachykardie
Bei etwa ⅓ der Patienten kommt es zur Beteiligung des Herzens (Myokarditis), die sich als Tachykardie und Arrhythmie, seltener als Herzinsuffizienz manifestiert. [eref.thieme.de]
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Hypertonie
Hier kommt es auch zum Auftreten einer pulmonal-arteriellen Hypertonie. [eref.thieme.de]
Respiratorisch
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Lungenerkrankung
Seltener ist die Lunge in Form einer interstitiellen Lungenerkrankung betroffen (ca. 10%), besonders beim Anti-Synthetase-Antikörper-Syndrom. Hier kommt es auch zum Auftreten einer pulmonal-arteriellen Hypertonie. [eref.thieme.de]
Systemisch
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Entzündung
Es zeigen sich eine Anhäufung mononukleärer Zellen und eine Degeneration der Muskelfasern als Kriterien einer destruktiven Entzündung. Allerdings bietet jedes 10. [eref.thieme.de]
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Nekrose
Die nekrotisierende autoimmune Myopathie zeigt histologisch ausgeprägte Nekrosen mit einer monozytären Abräumreaktion ohne primäre entzündliche Zellinfiltrate. s. Tab. N-3.6. [eref.thieme.de]
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Raynaud-Syndrom
Die harmlose Variante ist ein Raynaud-Syndrom. Schluckstörungen weisen auf eine Beteiligung des Ösophagus hin (Gefahr einer Aspirationspneumonie). [eref.thieme.de]
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Anämie
Hinzu kommt oft eine mäßige (Enzündungs-)Anämie. Wertvoll sind die Bestimmung der Muskelenzyme im Serum (CK, GOT, Aldolase und LDH). [eref.thieme.de]
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Schwäche
Die nekrotisierende autoimmune Myopathie manifestiert sich mit einer plötzlich einsetzenden und rasch progredienten Muskelschwäche, die meist an der unteren Extremität ausgeprägter ist als an der oberen; eine Schwäche der Halsmuskulatur, Schluckbeschwerden [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
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Muskelschwäche
Klinik: Akut bis subakut auftretende proximal betonte Muskelschwäche, manchmal nach Statin-Expositon. Diagnostik: CK deutlich , SRP-Autoantikörper, HMG-CoA-Reduktase-AK, HIV-Test, Tumorsuche. EMG: Myopathisch verändert. [eref.thieme.de]
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Proximale Muskelschwäche
Schlüsselbefund ist die seitengleiche proximale Muskelschwäche. [eref.thieme.de]
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Myalgie
Die Mehrzahl der Patienten berichtet über muskelkaterartige Myalgien. [eref.thieme.de]
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Arthritis
Ein weiteres Argument ist die überzufällige Verknüpfung mit anderen Immunkrankheiten systemischer Natur wie systemischer Sklerose, Lupus erythematodes oder rheumatoider Arthritis. [eref.thieme.de]
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Muskelatrophie
Die CK ist allerdings bei Patienten weniger markant erhöht, wenn sie bereits eine ausgeprägte Muskelatrophie aufweisen. Das Myoglobin im Serum ist ebenso spezifisch und sensitiv wie die CK. [eref.thieme.de]
Prognose
Die schlechteste Prognose haben solche Patienten, deren Muskelerkrankung im Zusammenhang mit einem unbehandelbaren Malignom steht. Die Einschlusskörperchen-Myositis ist therapeutisch kaum zu beeinflussen und verläuft langsam progredient. [eref.thieme.de]
Ätiologie
Die Einschlusskörperchen-Myositis kommt als hereditäre, nicht inflammatorische und sporadische, inflammatorische Form vor, Ätiologie und Pathogenese bleiben unklar. [eref.thieme.de]